Staats | Neurologie | Hirntumore

Front 1

Hirntumor

・Epidemiologie (3)

Back 1

- Zweithäufigste maligne Tumorerkrankung des Kindesalters (ca. 20% der kindlichen Krebserkrankungen)

- Ca. 2% der Krebserkrankungen im Erwachsenalter

- Lokalisation

→ Zumeist intrakraniell (ca. 45% supratentoriell, ca. 52% infratentoriell)

→ selten intraspinal (ca. 3%)

- Häufigste Hirntumoren (Astrozytom Grad II und Glioblastom)

Front 2

Hirntumor

・Übersicht (9) (Bild)

Back 2

- Gliome (Neuroepitheliale Tumoren )

→ Astrozytom Grad I-III, Glioblastom (Astrozytom Grad IV)

→ Ependymom

→ Oligodendrogliom

→ Medulloblastom

- Meningeom → Zweithäufigster Hirntumor

- Neurinom (hauptsächlich Akustikusneurinom)

- Hypophysenadenom

- Kraniopharyngeom

- Hirnmetastase

Front 3

Hirntumor

・WHO-Klassifikation (Tabelle 4)

Back 3

Front 4

Astrozytome

・Einteilung (4)

Back 4

- Pilozytisches Astrozytom (WHO I)

- Astrozytom Grad II (WHO II)

- Anaplastisches Astrozytom (WHO III)

- Glioblastom (WHO IV)

Front 5

Pilozytisches Astrozytom

・Alter (1)

Back 5

- Kinder

Front 6

Pilozytisches Astrozytom

・Lokalisation (2)

Back 6

- Kleinhirn → Erbrechen, Ataxie

- N. opticus → Visusminderung

Front 7

Pilozytisches Astrozytom

・MRT (2)

Back 7

- T1-hypointens

- T2-hyperintens

Front 8

Pilozytisches Astrozytom

・Therapie (1)

Back 8

- Resektion

Front 9

Pilozytisches Astrozytom

・5 - Jahres-Überlebensrate (1)

Back 9

- Heilung möglich

Front 10

Astrozytom Grad II

・Alter (1)

Back 10

- 20.-40. Lebensjahr

Front 11

Astrozytom Grad II

・Lokalisation (1)

Back 11

- Großhirnhemisphären → Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw. epileptischer Anfall)

Front 12

Astrozytom Grad II

・MRT (3)

Back 12

- T1-hypointens

- T2-hyperintens

- CT: hypodens, kein KM-Enhancement

Front 13

Astrozytom Grad II

・Therapie (2)

Back 13

- Resektion nur unvollständig möglich

- (+ perkutane Radiatio)

Front 14

Astrozytom Grad II

・5 - Jahres-Überlebensrate (1)

Back 14

- 60%

Front 15

Anaplastisches Astrozytom

・Alter (1)

Back 15

- 40.-60. Lebensjahr

Front 16

Anaplastisches Astrozytom

・Lokalisation (1)

Back 16

- Großhirnhemisphären → Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw. epileptischer Anfall)

Front 17

Anaplastisches Astrozytom

・MRT (5)

Back 17

- T1-hypointens

- T2-hyperintens

- Inhomogen, perifokales Ödem

- Nekrosen

- CT: hypodens, KM-Enhancement

Front 18

Anaplastisches Astrozytom

・Therapie (2)

Back 18

- Resektion nur unvollständig möglich

- Perkutane Radiatio/Chemotherapie

Front 19

Anaplastisches Astrozytom

・5 - Jahres-Überlebensrate (1)

Back 19

- 30%

Front 20

Glioblastom

・Alter (1)

Back 20

- 50.-60. Lebensjahr

Front 21

Glioblastom

・Lokalisation (2)

Back 21

- Marklager der Großhirnhemisphäre (evtl. bilateral=Schmetterlingsgliom)

→ Allgemeine Symptome von Hirntumoren (bspw. epileptischer Anfall)

Front 22

Glioblastom

・MRT (6)

Back 22

- T1-gemischt

- T2-hyperintens

- InhomogenPerifokales Ödem

- Nekrosen (auch als Folge der Bestrahlung)

- Mittellinienverlagerung

- Girlandenförmiges Kontrastmittel-Enhancement

Front 23

Glioblastom

・Therapie (3)

Back 23

- Resektion

- Palliative perkutane Radiatio/Chemotherapie (Temozolomid)

- Glukokortikoide (bei Hirndruck)

Front 24

Glioblastom

・5 - Jahres-Überlebensrate (2)

Back 24

- Infaust

- Lebenserwartung ½-1 Jahr

Front 25

Astrozytome

・Therapie (Tabelle 4)

Back 25

Front 26

Astrozytome

・Sonderform (1)

Back 26

- Hirnstammgliom

Front 27

Hirnstammgliom

・Definition (4)

Back 27

- gehören zu den niedrigmalignen Astrozytomen

- machen 15% aller kindlichen Hirntumoren aus (3.-10. Lebensjahr)

- Sie sind aufgrund ihrer Lokalisation häufig operativ nur schwer zu erreichen

- Resektion oftmals schwierig wegen der Lokalisation im Hirnstamm

Front 28

Hirnstammgliom

・Klinik (3)

Back 28

- Erbrechen

- Ataxie

- Hirnnervenausfälle

Front 29

Hirnstammgliom

・MRT (2)

Back 29

- T2-hyperintens

- kein KM-Enhancement

Front 30

Ependymom

・Definition (1)

Back 30

- Aus Ependymzellen der Hirnventrikel bestehender Tumor

Front 31

Ependymom

・Alter (1)

Back 31

- Kinder bis junge Erwachsene

Front 32

Ependymom

・Lokalisation (1)

Back 32

- ⅔ im 4. Ventrikel

Front 33

Ependymom

・Klinik (1)

Back 33

- Dauerkopfschmerz (Verschlusshydrozephalus)

Front 34

Ependymom

・Diagnostik (3)

Back 34

- CT des gesamten Liquorraumes: Hyperdenser Tumor nach KM-Gabe (Altnv. MRT)

- Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen

- Histologie: Echte ependymale Rosetten und perivaskuläre Pseudorosetten

Front 35

Ependymom

・Therapie (2)

Back 35

- Resektion

- Radiatio

Front 36

Ependymom

・WHO-Grad (1)

Back 36

- I-III (Prognose Je nach WHO-Grad)

Front 37

Oligodendrogliom

・Definition (1)

Back 37

- Von den Oligodendrozyten ausgehender Tumor

Front 38

Oligodendrogliom

・Alter (1)

Back 38

- 30.-50. Lebensjahr

Front 39

Oligodendrogliom

・Lokalisation (1)

Back 39

- Frontalhirn

Front 40

Oligodendrogliom

・Klinik (1)

Back 40

- Epileptischer Anfall

Front 41

Oligodendrogliom

・Diagnostik (2)

Back 41

- MRT/CT: Verkalkungen, Kleine Blutungen

- Histologie: Kalkeinlagerung, Honigwabenstruktur

Front 42

Oligodendrogliom

・Therapie (3)

Back 42

- Resektion

- Radiatio

- Chemotherapie

Front 43

Oligodendrogliom

・WHO-Grad (1)

Back 43

- II-III

Front 44

Oligodendrogliom

・Prognose (1)

Back 44

- Nahezu 100% Rezidive

Front 45

Medulloblastom

・Definition (1)

Back 45

- Hochmaligner Hirntumor aus embryonalem, neuroektodermalem Gewebe

Front 46

Medulloblastom

・Alter (1)

Back 46

- Einer der häufigsten malignen Hirntumoren im Kindesalter (ca. 20-25% der kindlichen Hirntumoren)

Front 47

Medulloblastom

・Lokalisation (1)

Back 47

- Wächst vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn

Front 48

Medulloblastom

・Klinik (2)

Back 48

- Hirndruckzeichen

→ Beidseitige Stauungspapille

→ Morgendliches Erbrechen

- Rumpfataxie

Front 49

Medulloblastom

・Diagnostik (3)

Back 49

- MRT

→ In T1-Wichtung hypointens

→ inhomogene KM-Anreicherung

→ in 70-80% Zystenbildung (hyperintens in T2-Wichtung)

- MRT des gesamten Spinalkanals, postoperativ Lumbalpunktion: Abtropfmetastasen

- Histologie: Rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)

Front 50

Medulloblastom

・Therapie (3)

Back 50

- Primäre Resektion

- + Kinder >4 Jahre : Anschließende kraniospinale Radiatio

- + Erhaltungschemotherapie

Front 51

Medulloblastom

・WHO-Grad (1)

Back 51

- IV

Front 52

Medulloblastom

・Prognose (2)

Back 52

- Häufig ZNS-Metastasen, selten extraneurale Fernmetastasen

- 10-Jahres-Überlebensrate unter adäquater Therapie: 40-60%

Front 53

Meningeom

・Definition (1)

Back 53

- fast ausschließlich gutartige, langsam wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen.

Front 54

Meningeom

・Alter (1)

Back 54

- Häufigkeitsgipfel: 50. Lebensjahr

Front 55

Meningeom

・Ätiologie (3)

Back 55

- Zumeist solitäres Auftreten ohne erkennbare Ursache

- Ionisierende Strahlung: Hochdosis (Atombomben, Schädelbestrahlung), aber auch Röntgenaufnahmen des Kopfes (z.B. für zahnärztliche Diagnostik)

- Multiples Auftreten bei Neurofibromatose Typ II

NF2:bilaterales Akustikusneurinom, Multiple zerebrale und spinale Tumoren, multiple Meningeome

Front 56

Meningeom

・Klinik (6)

Back 56

- Aufgrund des langsamen Wachstums zunächst häufig symptomlos, allg Sy: epileptische Anfälle möglich

- Duraduplikaturen

→ Falx cerebri → Mantelkantensyndrom mit Paraparese der Beine (initial Fußheberschwäche) und unkontrollierter Blasenentleerung

- Olfaktorius-Rinne Syndrom --> Hyposmie, Parosmie

- Keilbeinflügel Syndrom --> Visusstörung durch Druck auf den N. opticus, Exophthalmus -> Foster-kennedy-Syndrom möglich= kompressionsbedingte Optikusatrophie ipsilateral + Stauungspapille kontralateral

- Spinale Meningeome → Paresen und Sensibilitätsstörungen -> Querschnitt möglich

- Kleinhirnbrückenwinkel-> V, VII, VIII

Front 57

Meningeom

・Diagnostik (2)

Back 57

- CT/MRT

- In Ausnahmefällen: Probebiopsie mit Bestimmung der Histologie (Zwiebelschalenformation der Tumorzellen, Psammomatös)

Front 58

Meningeom

・CT/MRT (4) (Bild)

Back 58

- Rundliche, scharf begrenzte Raumforderung

- Mit KM: Ausgeprägtes Enhancement, variable Ödemneigung → Bild eines Schneeballes

- Nativ im CT meist leicht hyperdens, gelegentlich Verkalkungen

- Nativ im MRT: T1 → isointens, T2 → iso- bis hyperintens

Sonderform: Meningeom en plaque: Meningeom der mittleren Schädelgrube mit starker ossärer Komponente

Front 59

Meningeom

・Therapie (5)

Back 59

- Abwarten und Verlaufskontrolle bei Langsamem Wachstum des Tumors insbesondere bei älteren Patienten

- Präoperative Embolisation bei gefäßreichen Tumoren

- Exstirpation = Standardtherapie; in der Regel Zugang gut möglich .

→ Rezidive können insb. bei schädelbasisnahen Tumoren vorkommen

- Radiatio (insb. bei schädelbasisnaher Lage)

→ Post-operativ bei inkomplett resezierten Tumoren

→ Bei inoperablen Tumoren

- Strahlenchirurgie (Gamma-Knife)

Front 60

Meningeom

Pahto: Makroskopisch

Back 60

- abgekapselt, rund, grau-weißlich

- prall-elastisch bis derbe Konsistenz

- Schnittfläche: grau-körnig

Front 61

Meningeom

Patho: Mikroskopisch

generell/ speziell

Back 61

generell:

- mesenchymales Ursprungsgewebe: arachnoidales Deckendothel

- Zwiebelschalenformation der Tumorzellen -> bei Verkalkung entsteht der sog. Psammonkörper -> (SD + Ovar-CA!!!)

- Hypervaskularisiert

speziell:

- 15 histologische Typen, v.a. WHO Grad 1

--> Mischtyp: Transitional = Fibroblastische und meningotheliale Anteile gemischt. Häufigster Subtyp.

--> klassisch: Meningothelial = Synzytiale Zellverbände, Zwiebelschalenformation, wenig Psammomkörper

--> fibroblastisch = Mit Zellrasen

--> psammomatös = Besteht überwiegend aus Psammomkörpern

--> angiomatös = Sehr gefäßreich

Front 62

Neurinom

・Definition (2)

Back 62

- von den Schwann-Zellen ausgehende gutartige Neubildungen.

- Sie können im kompletten peripheren Nervensystem vorkommen, stammen aber häufig vom vestibulären Anteil des Nervus vestibulocochlearis ab (Vestibularisschwannom oder auch Akustikusneurinom genannt)

Front 63

Neurinom

・Alter (1)

Back 63

- Häufigkeitsgipfel: 30.-50. Lebensjahr

Front 64

Neurinom

・Klinik (5)

Back 64

Frühsymptome mit schleichendem Einsetzen: Die ersten Symptome entstehen durch Druck auf den N. vestibulocochlearis bei Ausbreitung im inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus)

- Zunehmende einseitige Schwerhörigkeit (Hochtonschwerhörigkeit) ist oft das erste Symptom

- Gangunsicherheit,

- Schwindel, vor allem bei Belastung

- Tinnitus

- Spontannystagmus

- Hörsturz

Spätsymptome:

- periphere Fazialislähmung

- Hypästhesie im 1. + 2. Tigeminusast

!!!! -> Der Tumor liegt im Kleinhirnbrückenwinkel → Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom! NV-VIII

Front 65

Neurinom

・Diagnostik (3)

Back 65

- Untersuchung der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde

- Neurologische Untersuchung

- Weiterführende Diagnostik

(Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose II gedacht werden!)

Front 66

Neurinom

・Untersuchung der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (4)

Back 66

- Weber-Versuch: Lateralisation in das normal hörende Ohr-> Schallempfindungsstörung

- Tonschwellenaudiometrie: Hochtonschwerhörigkeit

- Überschwellige Audiometrie: Negatives Recruitment

- Hirnstammaudiometrie: Durch einen Laufzeitvergleich mit Normtabellen können topographische Angaben über den Läsionsort gemacht werden.

Progrediente Hörminderung und Weber Lateralisation in das normal hörende Ohr -> Akustikusneurinom.

Front 67

Neurinom

・Neurologische Untersuchung (2)

Back 67

- Lumbalpunktion: Eiweißerhöhung im Liquor (vor allem bei großen Tumoren)

- Elektroenzephalographie (EEG): Verzögerte Latenz der akustisch evozierten Potentiale (AEP)

Front 68

Neurinom

・Weiterführende Diagnostik (2)

Histo

Back 68

- MRT: Kontrastmittelanreicherung (Enhancement) im Meatus acusticus internus

- Histologie: Palisadenartige Anordnung der Zellkerne

NF2 = Bei beidseitigem Akustikusneurinom muss an die Neurofibromatose II gedacht werden!

Histo = Histopathologisches Präparat in HE-Färbung: Typisch ist das gleichzeitige Vorhandensein von Arealen mit dicht beieinander liegenden Kernen (A, Palisadenmuster) sowie von aufgelockerten bzw. kernfreien Arealen (B). Des Weiteren finden sich große Mengen vakuolisierter Zellen (C).

Front 69

Neurinom

・Therapie (1)

Back 69

- Exstirpation mit intraoperativem Monitoring von Hirnnerv VII und VIII

Front 70

Neurinom

・Prognose (1)

Back 70

- Gute Prognose: Das Neurinom entspricht einem WHO-Grad I (→ Hirntumor)

Front 71

Kraniopharyngeom

・Definition (1)

Back 71

- Durch embryonale Entwicklungsstörung bedingter und von der Rathke-Tasche ausgehender Tumor

Front 72

Kraniopharyngeom

・Alter (1)

Back 72

- Kinder bis junge Erwachsene

Front 73

Kraniopharyngeom

・Lokalisation (1)

Back 73

- Intra- oder suprasellär

Front 74

Kraniopharyngeom

・Klinik (4)

Back 74

- Häufig Kopfschmerzen

- Frühzeitig: Gesichtsfeldausfälle (typisch ist eine bitemporale Hemianopsie)

- Wachstumsverzögerung (Hypophysenvorderlappeninsuffizienz)

- Diabetes insipidus centralis (Hypophysenhinterlappeninsuffizienz)

Front 75

Kraniopharyngeom

・Diagnostik (2)

Back 75

- CT/MRT: Zystische Kammerung, Krümelige Verkalkungen

- Histologie: Feste Kapsel, mehrfach zystisch gekammert

Front 76

Kraniopharyngeom

・Therapie (1)

Back 76

- ResektionGgf. Hormonsubstitution

Front 77

Kraniopharyngeom

・WHO-Grad (1)

Back 77

- I

Front 78

Kraniopharyngeom

・Prognose (1)

Back 78

- Häufig Rezidive

Front 79

Hirnmetastase

・Definition (1)

Back 79

- Absiedlungen eines Primärtumors, welcher außerhalb des ZNS liegt

Front 80

Hirnmetastase

・Alter

Back 80

- 60. Lebensjahr

Front 81

Hirnmetastase

・Lokalisation Primärtumor (3)

Back 81

- Lungenkarzinom

- Mammakarzinom

- Malignes Melanom

Front 82

Hirnmetastase

・Klinik (3)

Back 82

- Kurze Anamnese (wenige Tage) durch rasches Tumor-Wachstum

- Kopfschmerzen

- Paresen

Front 83

Hirnmetastase

・Diagnostik (2)

Back 83

- CT/MRT: Ringförmiges EnhancementPer, fokales Ödem, Nekrosen

- Abklärung Primärtumor

Front 84

Hirnmetastase

・Therapie (3)

Back 84

- Resektion (solitäre Metastase)

- Radiatio

. Glukokortikoide (Dexamethason 4-8mg, i.v./p.o., täglich)

Front 85

Hirnmetastase

・Prognose (1)

Back 85

- Mittleres Überleben 1 Monat

Front 86

Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)

・Definition (2)

Back 86

- bezeichnet die infiltrative Absiedlung von Tumorzellen verschiedenen Ursprungs in den Meningen.

- wird je nach Ursprung des Primärtumors definiert:

→ Karzinom → Meningeosis carcinomatosa

→ Lymphom → Meningeosis lymphomatosa

→ Leukämie → Meningeosis leucaemica

Front 87

Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)

・Ätiologie (1)

Back 87

- Meist Bronchial- oder Mamma-Karzinom

Front 88

Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)

・Klinik (6)

Back 88

- Kopf-, Nacken- und Rückenschmerzen

- Übelkeit

- Infiltration von Hirnnerven mit Diplopie, Dysarthrie und Dysphagie und radikulären Schmerzen

- Meningismus

- Psychische Auffälligkeiten

- Hirndruckzeichen (Stauungspapille)

Front 89

Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)

・Diagnostik (4)

Back 89

- Liquor

→ Nachweis von Tumorzellen durch wiederholte Punktion

→ Gesamteiweiß↑

→ Glukose↓

→ Laktat↑

Front 90

Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa)

・Therapie (1)

Back 90

- Meist palliative Maßnahmen (gegen die heftigen Schmerzen)

→ Methotrexat intrathekal

→ evtl Radiatio.

Front 91

Meningeosis neoplastica (Meningeosis carcinomatosa) ・Prognose (1)

Back 91

- Da die Meningeosis meist Ausdruck eines fortgeschrittenen Stadiums der systemischen Tumorprogression ist, ist die Prognose schlecht und sehr limitiert.

Front 92

Sonderform: Neurinom

Neurinom eines peripheren Nerven

WO/ wachstum

Back 92

Wo: N. können prinzipiell das komplette periphere NS betreffen

Wachstum: Meist intradural und extramedullär; in 20% auch extradural als sog. Sanduhr-Neurinome

Front 93

neurinom eines peripheren nerven

Kl

Back 93

-Kommt es zur Verlegung einer Nervenwurzel, können radikuläre Symptome die Folge sein

Je nach Innervationsgebiet:

- Sensibilitätsstörungen (u.a. Missempfindungen, Schmerzen)

- Paresen

Front 94

Neurinom eines peripheren Nerven

Sonstiges

Back 94

Neurogene Tumoren (u.a. Neurinom, Neurofibrom und Neuroblastom) sind die häufigsten Raumforderungen des hinteren Mediastinums