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16 Cards in this Set

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Amyotrophe Lateralsklerose


・Definition (1)

- Degenerative Erkrankung des 1. und des 2. Motoneurons

Amyotrophe Lateralsklerose


・Epidemiologie (3)

- Geschlecht: ♂>♀


- Alter: Medianes Erkrankungsalter zwischen 5. und 6. Lebensjahrzehnt


- Verbreitung: Sporadisch, familiär und endemisch

Amyotrophe Lateralsklerose


・Ätiologie (4)

- Ursache bisher nicht bekannt


- Mehrheit der Fälle sporadisch


- Nur bei ca. 5% familiäre Häufung eruierbar, wobei v.a. ein autosomal-dominanter Erbgang zu finden ist. Verschiedene Mutationen können ursächlich sein, u.a. Trinukleotid-Repeat-Mutation oder eine Mutation des Kupfer-Zink-Superoxiddismutase-Gens (SOD1)


- Endemisch ist die amyotrophe Lateralsklerose in Kombination mit Demenz und Parkinson-Syndrom auf Inseln im Westpazifik zu finden

Amyotrophe Lateralsklerose


・Klinik (6)

- Faszikulationen / Fibrillationen (an Hand/Wadenmuskulatur) (Frühzeichen)


- Zeitgleiches Auftreten von Zeichen der Degeneration des 1. (spastische Paresen) UND des 2. Motoneurons (schlaffe, atrophische Paresen)


- Schmerzhafte Muskelkrämpfe (sog. "Krampi")


- Schluckstörungen


- Zunächst keine Beeinträchtigung der Sensibilität (30% der Fälle auch auffällige Sensibilitätsstörungen)


- Blasen- und Mastdarmfunktion bleiben erhalten



Amyotrophe Lateralsklerose


・Diagnostik (6)

- Neurologische Untersuchung


- Radiologie


- Spirometrie


- Liquordiagnostik


- EMG


- Muskelbiopsie

Amyotrophe Lateralsklerose


・Neurologische Untersuchung (6)

- Degeneration des 1. Motoneurons


→ Spastische Paresen


→ Gesteigerte Eigenreflexe, pathologische Fremdreflexe (Pyramidenbahnzeichen positiv)




- Degeneration des 2. Motoneurons


→ Atrophische Paresen der kleinen Handmuskeln


→ Faszikulationen (durch Beklopfen oder Kälte auslösbar)




- Degeneration der Hirnnervenkerne (= progressive Bulbärparalyse)


→ Atrophie der Zungenmuskulatur und muskuläre Insuffizienz: Dysarthrie, Dysphagie und Sialorrhö


→ Mimische Enthemmungsphänomene: Pathologisches Lachen und Weinen (auch "Pseudobulbäraffekt" genannt) mit auf die Situation bezogener inadäquater emotionaler Reaktion

Amyotrophe Lateralsklerose


・Radiologie (2)

- Wichtig zum Ausschluss anderer Erkrankungen (z.B. kompressive Myelopathie)


- Gliotische Vernarbungen entlang der Pyramidenbahn oder im motorischen Kortex bei schnellem Progress oder in späteren Stadien

Amyotrophe Lateralsklerose


・Spirometrie (2)

- Reduzierte Vitalkapazität (muskuläre Insuffizienz)


- Respiratorische Insuffizienz (Hypoxämie, später Hyperkapnie)

Amyotrophe Lateralsklerose


・Liquordiagnostik (2)

- Zur Differentialdiagnostik (vor allem entzündlicher Erkrankungen) → Liquor ist bei der amyotrophen Lateralsklerose i.d.R. unauffällig!


- (ggf. Gesamteiweiß leicht erhöht - schlechte Prognose)

Amyotrophe Lateralsklerose


・EMG (1)

- Neurogenes Schädigungsmuster


→ Pathologische Spontanaktivität und großamplitudiges, aber gelichtetes Aktivitätsmuster (sog. Riesenpotentiale)


(Dies deutet auf eine verminderte Neuronenzahl hin; die verbliebenen Neurone versuchen, den Verlust durch Neueinsprossungen in denervierte Muskeln zu kompensieren)

Amyotrophe Lateralsklerose


・Muskelbiopsie (1)

- Muster der neurogenen Muskelatrophie (zeigt sich auch durch Erhöhung der Kreatinkinase (CK) im Serum)

Amyotrophe Lateralsklerose


・DD (2)

- Progressive Bulbärparalyse (häufigstes Vorkommen im Rahmen einer amyotrophen Lateralsklerose oder Poliomyelitis, seltener isoliert)


- Pseudobulbärparalyse

Pseudobulbärparalyse


・Definition (5)

- Hier kommt es durch einen zerebrovaskulären Insult zu einer Schädigung der supranukleären Bahnen, was zu einem ähnlichen Krankheitsbild führt, allerdings mit


→ Schlagartigem Beginn


→ Eher spastischen Paresen, ohne atrophische Paresen und Fibrillationen/Faszikulationen


→ Häufig gesteigertem Masseterreflex


→ Häufig auch Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung

Amyotrophe Lateralsklerose


・Therapie (2)

- Allgemein Therapie (Physiotherapeutische, psychosoziale und psychologische Betreuung, ggf. PEG-Sonde, Nichtinvasive Heimbeatmung)


- Medikamentöse Therapie

Amyotrophe Lateralsklerose


・Medikamentöse Therapie (5)

- Riluzol (Glutamat-Antagonist - Wirkung bei der amyotrophen Lateralsklerose noch unklar)


→ Geringe Lebenszeitverlängerung und Verlängerung der beatmungsfreien Zeit (ca. 2-5 Monate)


- Thyreotropin-Releasing-Hormon oder Pyridostigmin


→ Vorübergehende Symptomverbesserung


- Baclofen


→ Verbesserung spastischer Symptome


- Atropin


→ Vermindert die Speichelproduktion bei Sialorrhö


- Opiate und Benzodiazepine


→ In der Endphase zur Beruhigung und Schmerzlinderung

Amyotrophe Lateralsklerose


・Prognose (3)

- Mittlere Überlebenszeit: 3-5 Jahre


- Der Tod tritt meist aufgrund progredienter Ateminsuffizienz und Aspirationspneumonie bei Schluckstörung ein


- Günstige Prognose in den seltenen Fällen, in denen die bulbäre Symptomatik ausbleibt (mittlere Überlebenszeit 10-15 Jahre)