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16 Cards in this Set
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Definition (1) |
- Degenerative Erkrankung des 1. und des 2. Motoneurons |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Epidemiologie (3) |
- Geschlecht: ♂>♀ - Alter: Medianes Erkrankungsalter zwischen 5. und 6. Lebensjahrzehnt - Verbreitung: Sporadisch, familiär und endemisch |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Ätiologie (4) |
- Ursache bisher nicht bekannt - Mehrheit der Fälle sporadisch - Nur bei ca. 5% familiäre Häufung eruierbar, wobei v.a. ein autosomal-dominanter Erbgang zu finden ist. Verschiedene Mutationen können ursächlich sein, u.a. Trinukleotid-Repeat-Mutation oder eine Mutation des Kupfer-Zink-Superoxiddismutase-Gens (SOD1) - Endemisch ist die amyotrophe Lateralsklerose in Kombination mit Demenz und Parkinson-Syndrom auf Inseln im Westpazifik zu finden |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Klinik (6) |
- Faszikulationen / Fibrillationen (an Hand/Wadenmuskulatur) (Frühzeichen) - Zeitgleiches Auftreten von Zeichen der Degeneration des 1. (spastische Paresen) UND des 2. Motoneurons (schlaffe, atrophische Paresen) - Schmerzhafte Muskelkrämpfe (sog. "Krampi") - Schluckstörungen - Zunächst keine Beeinträchtigung der Sensibilität (30% der Fälle auch auffällige Sensibilitätsstörungen) - Blasen- und Mastdarmfunktion bleiben erhalten |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Diagnostik (6) |
- Neurologische Untersuchung - Radiologie - Spirometrie - Liquordiagnostik - EMG - Muskelbiopsie |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Neurologische Untersuchung (6) |
- Degeneration des 1. Motoneurons → Spastische Paresen → Gesteigerte Eigenreflexe, pathologische Fremdreflexe (Pyramidenbahnzeichen positiv) - Degeneration des 2. Motoneurons → Atrophische Paresen der kleinen Handmuskeln → Faszikulationen (durch Beklopfen oder Kälte auslösbar) - Degeneration der Hirnnervenkerne (= progressive Bulbärparalyse) → Atrophie der Zungenmuskulatur und muskuläre Insuffizienz: Dysarthrie, Dysphagie und Sialorrhö → Mimische Enthemmungsphänomene: Pathologisches Lachen und Weinen (auch "Pseudobulbäraffekt" genannt) mit auf die Situation bezogener inadäquater emotionaler Reaktion |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Radiologie (2) |
- Wichtig zum Ausschluss anderer Erkrankungen (z.B. kompressive Myelopathie) - Gliotische Vernarbungen entlang der Pyramidenbahn oder im motorischen Kortex bei schnellem Progress oder in späteren Stadien |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Spirometrie (2) |
- Reduzierte Vitalkapazität (muskuläre Insuffizienz) - Respiratorische Insuffizienz (Hypoxämie, später Hyperkapnie) |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Liquordiagnostik (2) |
- Zur Differentialdiagnostik (vor allem entzündlicher Erkrankungen) → Liquor ist bei der amyotrophen Lateralsklerose i.d.R. unauffällig! - (ggf. Gesamteiweiß leicht erhöht - schlechte Prognose) |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・EMG (1) |
- Neurogenes Schädigungsmuster → Pathologische Spontanaktivität und großamplitudiges, aber gelichtetes Aktivitätsmuster (sog. Riesenpotentiale) (Dies deutet auf eine verminderte Neuronenzahl hin; die verbliebenen Neurone versuchen, den Verlust durch Neueinsprossungen in denervierte Muskeln zu kompensieren) |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Muskelbiopsie (1) |
- Muster der neurogenen Muskelatrophie (zeigt sich auch durch Erhöhung der Kreatinkinase (CK) im Serum) |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・DD (2) |
- Progressive Bulbärparalyse (häufigstes Vorkommen im Rahmen einer amyotrophen Lateralsklerose oder Poliomyelitis, seltener isoliert) - Pseudobulbärparalyse |
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Pseudobulbärparalyse ・Definition (5) |
- Hier kommt es durch einen zerebrovaskulären Insult zu einer Schädigung der supranukleären Bahnen, was zu einem ähnlichen Krankheitsbild führt, allerdings mit → Schlagartigem Beginn → Eher spastischen Paresen, ohne atrophische Paresen und Fibrillationen/Faszikulationen → Häufig gesteigertem Masseterreflex → Häufig auch Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Therapie (2) |
- Allgemein Therapie (Physiotherapeutische, psychosoziale und psychologische Betreuung, ggf. PEG-Sonde, Nichtinvasive Heimbeatmung) - Medikamentöse Therapie |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Medikamentöse Therapie (5) |
- Riluzol (Glutamat-Antagonist - Wirkung bei der amyotrophen Lateralsklerose noch unklar) → Geringe Lebenszeitverlängerung und Verlängerung der beatmungsfreien Zeit (ca. 2-5 Monate) - Thyreotropin-Releasing-Hormon oder Pyridostigmin → Vorübergehende Symptomverbesserung - Baclofen → Verbesserung spastischer Symptome - Atropin → Vermindert die Speichelproduktion bei Sialorrhö - Opiate und Benzodiazepine → In der Endphase zur Beruhigung und Schmerzlinderung |
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Amyotrophe Lateralsklerose ・Prognose (3) |
- Mittlere Überlebenszeit: 3-5 Jahre - Der Tod tritt meist aufgrund progredienter Ateminsuffizienz und Aspirationspneumonie bei Schluckstörung ein - Günstige Prognose in den seltenen Fällen, in denen die bulbäre Symptomatik ausbleibt (mittlere Überlebenszeit 10-15 Jahre) |
