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Front 1

Angeborene Herzfehler

・Übersicht (Tabelle 13)

Back 1

Front 2

Angeborene Herzfehler

・Epidemiologie (2)

Back 2

- entstehen meist multifaktoriell (bis zu 10% sind mit genetisch-syndromalen Erkrankungen verbunden, insbesondere mit Trisomien)

- Prävalenz ≤1%

Front 3

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Epidemiologie (1)

Back 3

- Häufigster angeborener Herzfehler

Front 4

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Lokalisation (2) (Bild)

Back 4

- Meist im membranösen Abschnitt des Ventrikelseptums (Pars membranacea)

- Am häufigsten: Subaortaler und subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt

Front 5

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Pathophysiologie (11) (Bild)

Back 5

- Links-Rechts-Shunt (Volumen abhängig von Defektgröße)

→ Blut fließt aufgrund der Druckverhältnisse vom linken in den rechten Ventrikel

→ Zunächst Volumenbelastung des rechten Ventrikels (insb. bei großem VSD)

→ Vermehrte Lungendurchblutung

→ Volumenbelastung des linken Ventrikels durch Rezirkulation

→ Kontraktion der kleineren Lungengefäße durch vermehrten Durchfluss

→ Pulmonale Hypertonie

→ Druckbelastung des rechten Ventrikels

- Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion: Irreversibel erhöhter Lungengefäßwiderstand

→ Druck im rechten Ventrikel übersteigt den Druck im linken Ventrikel

→ Shuntumkehr mit Zyanose

Front 6

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Klinik (2)

Back 6

- Kleinere Defekte führen meist zu keinerlei Beschwerden

- Bei mittleren bis großen Defekten kommt es meist im 2.-3. Lebensmonat zu Herzinsuffizienzzeichen (Dyspnoe, Hepatomegalie, Gedeihstörung, häufig bronchopulmonale Infektionen)

Front 7

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Diagnostik (4)

Back 7

- Auskultation

- Palpation

- Echokardiographie/Röntgen

- Quantifizierung mittels Echokardiographie und Herzkatheter

Front 8

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Auskultation (3)

Back 8

- Pressstrahlgeräusch

→ Lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch (punctum maximum: Erb-Punkt) → insbesondere bei kleinen Defekten ("Viel Lärm um Nichts")

Front 9

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Palpation (2)

Back 9

- Bei hämodynamisch relevanten Defekten zeigt sich ein systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand

- verlagerter Herzspitzenstoß nach unten u./o. außen

Front 10

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Echokardiographie/Röntgen (1)

Back 10

- Kardiomegalie

Front 11

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Therapie (3)

Back 11

- Kleinere Defekte bedürfen meist keiner Operation → Ein Spontanverschluss des Defektes ist möglich

- Größere Defekte: Patchverschluss (tlw. auch interventioneller Verschluss mit Schirmchen möglich)

- Endokarditisprophylaxe nach neuen Leitlinien: Einzelfallentscheidung!

Front 12

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

・Therapie bei Eisenmenger-Reaktion (3)

Back 12

- Isolierter operativer Verschluss des Ventrikelseptumdefektes aufgrund des erhöhten pulmonalen Widerstands nicht mehr möglich (Die irreversible pulmonale Hypertonie mit resultierender Rechtsherzhypertrophie würde verbleiben und zu einer Rechtsherzdekompensation führen)

- Herz-Lungentransplantation

- Lungentransplantation mit zusätzlichem Verschluss des Septumdefektes

Front 13

Atriumseptumdefekt (ASD)

・Klassifikation (3)

Back 13

- 80% Secundum-Typ im Bereich der Fossa ovalis

- Ostium-Primum-Typ im unteren Anteil der Vorhofscheidewand

- Oberer/unterer Sinus-Venosus-Typ im Bereich der Cava-Mündungen

Front 14

Atriumseptumdefekt (ASD)

・Pathophysiologie (2) (Bild)

Back 14

- Durch Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels mit folgender Dilatation und kompensatorischer Hypertrophie → Relative Pulmonalisstenose mit zeitlich versetztem Verschluss der Pulmonal- und Aortenklappe (gespaltener 2. HT)

- Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion

Front 15

Atriumseptumdefekt (ASD)

・Klinik (5)

Back 15

- Abhängig von der Größe des Defekts bzw. des Shunts

- Kleine bis mittelgroße Defekte erst ab Adoleszentenalter symptomatisch

- Supraventrikuläre Rhythmusstörungen

- Zeichen einer (Rechts‑)Herzinsuffizienz: Verminderte Belastbarkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe

- Häufig bronchopulmonale Infekte (Infekbegünstigende Lungenstauung)

Front 16

Atriumseptumdefekt (ASD)

・Diagnostik (4)

Back 16

- Auskultation: Fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2. HT (im 2. ICR links)

- Systolikum im 2. ICR links parasternal (Relative Pulmonalklappenstenose bei vermehrtem Blutfluss)

- EKG: Steil- bis Rechtslagetyp, P-dextroatriale, Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie

- Röntgen: Rechter Vorhof/Ventrikel vergrößert, Truncus pulmonalis prominent, vermehrte Lungengefäßzeichnung

Front 17

Atriumseptumdefekt (ASD)

・Komplikation (1)

Back 17

- Paradoxe Embolie → Gefahr des Schlaganfalls

Front 18

Atriumseptumdefekt (ASD)

・Therapie (3)

Back 18

- Erfolgt im Vorschulalter oder nach Diagnosestellung

- Defektgröße <50% des Septums: Interventioneller Verschluss mit Doppelschirmchen via Herzkatheter

- Wenn interventionelle Therapie nicht möglich: Minithorakotomie

Front 19

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

・Definition (4) (Bild)

Back 19

- Ductus arteriosus Botalli verbindet im Fetalkreislauf den Pulmonalarterienstamm an der Wurzel der A. pulmonalis sinistra mit der Aorta descendens

- Physiologisch schließt sich der Ductus postpartal (u.a. durch erhöhter Sauerstoffgehalt)

- Persistenz führt zur Volumenbelastung

- Im Verlauf kann es zur Eisenmenger-Reaktion mit Shunt-Umkehr kommen

Front 20

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

・Klinik (4)

Back 20

- Geringes Ausmaß: Minderdurchblutung der Akren

- Großes Ausmaß: Minderperfusion von Niere (Oligourie, Anurie) und Darm (nekrotisierende Enterokolitis) sowie Leberfunktionsstörung → Insbesondere bei Frühgeborenen!

- Pulsus celer et altus

- Klinisch Ähnlichkeit mit einer präduktalen Aortenisthmusstenose

Front 21

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

・Diagnostik (2) (Bild)

Back 21

- Klinische Untersuchung: Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. "Maschinengeräusch") mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal

- Apparative Diagnostik: Linksherzvergrößerung, sonographischer Nachweis des durchbluteten Ductus

Front 22

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

・Therapie (2)

Back 22

- Therapieversuch mit Prostaglandin-Synthesehemmern (z.B. Indometacin)

→ Prostaglandine halten intrauterin den Ductus offen. Eine Hemmung der Synthese kann insbesondere bei Frühgeborenen erfolgreich sein.

- Interventioneller oder operativer Verschluss

Front 23

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・Definition (1)

Back 23

- Stenose der Aorta im Bereich des Isthmus (Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens mit anatomischer Nähe zum Ductus arteriosus Botalli und zur A. subclavia sinistra)

Front 24

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・Klassifikation (2)

Back 24

- Präduktale Stenose (infantile Stenose)

→ Perfusion der unteren Körperhälfte über persistierenden Ductus arteriosus Botalli

→ Rechts-Links-Shunt

→ Bei Verschluss des Ductus: Hypotonie der unteren Extremität und Volumen- sowie Druckbelastung des linken Ventrikels

- Juxta- oder postduktale Stenose (adulte Stenose)

→ (Ductus arteriosus Botalli pathophysiologisch nicht von Interesse)

→ Brachiocephale Hypertonie, abdomino-femorale Hypotonie

→ Perfusion der unteren Körperhälfte über Kollateralgefäße

→ Evtl. lange unauffällig

Front 25

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・Klinik bei Präduktaler Stenose (3)

Back 25

- Bei offenem Ductus arteriosus Botalli: Evtl. ischämische Beschwerden der unteren Extremität

- Bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Herzinsuffizienzzeichen, Hypotonie der unteren Extremität, mögliches Organversagen durch Minderdurchblutung (Niere → Oligurie, Anurie; Darm → Nekrotisierende Enterokolitis; Leberfunktionsstörung)

- Häufig assoziierte Fehlbildungen: Ventrikelseptumdefekt, bikuspide Aortenklappe u.a.

Front 26

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・Klinik bei Postduktaler Stenose (3)

Back 26

- RR↑: obere Extremität (warme Hände) und zerebrale Gefäße (Kopfschmerz, Tinnitus, Epistaxis, Schwindel)

- Liegt die Aortenisthmusstenose proximal (oder im Bereich) der A. subclavia sinistra, resultiert eine geringere Durchblutung des linken Arms und somit eine Blutdruckdifferenz im Vergleich zum rechten Arm

- Hypotonie an den unteren Extremitäten: Kalte Füße, abgeschwächte Fußpulse, Claudicatio intermittens

Front 27

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・Diagnostik (4)

Back 27

- Körperliche Untersuchung

- EKG (wenig spezifisch)

- Röntgen-Thorax

- Ggf. Sicherung und Quantifizierung des Befundes per Herzecho/MRT/Herzkatheter

Front 28

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・Körperliche Untersuchung (2)

Back 28

- Schwächerer Puls und geringerer Blutdruck der unteren gegenüber der oberen Extremität

- Systolikum mit p.m. infraklavikulär und zwischen den Schulterblättern

Front 29

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・EKG (1)

Back 29

- Zeichen der Hypertrophie des linken Ventrikels (positiver Sokolow-Lyon-Index, CAVE: Altersabhängige Werte)

Front 30

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・Röntgen-Thorax (4)

Back 30

- Prominenter "Aortenknopf" bei nicht veränderter Herzgröße

- sanduhrförmige Einschnürung des Aortenrohres

- Einziehung der proximalen Aorta descendens

- Bei älteren Patienten: Rippenusuren am Rippenunterrand 3.-4. (evtl. bis 8.) Rippe

"Epsilon-Zeichen" in der Seitaufnahme

Front 31

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

・Therapie (3)

Back 31

- Infantile Form

→ Prostaglandine (Offenhalten des Ductus)

→ Operative Resektion möglichst frühzeitig, bei Restenose Ballondilatation via Herzkatheter

- Adulte Stenose: Bei älteren Kindern/Erwachsenen kommen verschiedene Techniken zum Einsatz (Resektion, Prothese, Bypass u.a.)

Front 32

Pulmonalklappenstenose

・Pathophysiologie (1)

Back 32

- Druckbelastung aufgrund der verengten Ausflussbahn führt zur Rechtsherzhypertrophie

Front 33

Pulmonalklappenstenose

・Klinik (2)

Back 33

- Je nach Ausprägung können Zeichen der Herzinsuffizienz auftreten

- Systolikum mit p.m. über dem 2. ICR links, parasternal

Front 34

Pulmonalklappenstenose

・Therapie (2)

Back 34

- Interventionelle Weitung der Pulmonalklappe (Ballondilatation via Herzkatheter / Operative Kommisurotomie)

- Indikation: Bei einem prä- zu poststenotischen Druckgradienten >50mmHg

Front 35

Fallot-Tetralogie

・Definition (4) (Bild)

Back 35

- 1. Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße

- 2. Rechtsventrikuläre Hypertrophie

- 3. Ventrikelseptumdefekt (VSD)

- 4. Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta

Front 36

Fallot-Tetralogie

・Pathophysiologie (3)

Back 36

- Die hämodynamische Wirkung ist hauptsächlich abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn und von der Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße

- Geringe Obstruktion → Links-Rechts-Shunt ausgeprägter → Geringe Zyanose

- Starke Obstruktion → Rechts-Links-Shunt ausgeprägter → Starke Zyanose

Front 37

Fallot-Tetralogie

・Klinik (3)

Back 37

- Zunehmende Zyanose

- Hypoxische Anfälle ab der 4.-6. Lebenswoche bei psychischer und körperlicher Anstrengung (Weinen, Trinken usw.)

- Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken

Front 38

Fallot-Tetralogie

・Diagnostik (5)

Back 38

- Klinische Untersuchung

- Labor

- EKG

- Echokardiographie

- Röntgen-Thorax

Front 39

Fallot-Tetralogie

・Klinische Untersuchung (2)

Back 39

- Ggf. Zeichen einer chronischen Hypoxie (Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel, etc.)

- Systolisches, rauhes, lautes Geräusch mit p.m. im Erb-Punkt

Front 40

Fallot-Tetralogie

・Labor (1)

Back 40

- Polyglobulie

Front 41

Fallot-Tetralogie

・EKG (1)

Back 41

- Rechtstyp mit Rechtshypertrophie; P-dextrocardiale mit steigendem Alter

Front 42

Fallot-Tetralogie

・Echokardiographie (1)

Back 42

- Darstellung der Hauptkriterien der Fallot-Tetralogie mit Erfassung des Druckgradienten in der rechtsventrikulären Ausflussbahn (ggf. Ergänzung durch Herzkatheter)

Front 43

Fallot-Tetralogie

・Röntgen-Thorax (3)

Back 43

- Fehlendes Pulmonalissegment

- geringere Lungengefäßzeichnung

- Rechtsherzvergrößerung

Front 44

Fallot-Tetralogie

・Therapie der akuten Hypoxie (3)

Back 44

- Knie an Brust drücken

- Sauerstoff

- Medikamentös: Betablocker(Wirkt einem Infundibulumspasmus entgegen) , Morphin

Front 45

Fallot-Tetralogie

・Langfristige Therapie (4)

Back 45

- Operation möglichst im 1. Lebensjahr

→ Patchverschluss des Ventrikelseptumdefekts unter Beachtung einer korrekten Aortenlage zum linken Ventrikel

→ Resektion der obstruktiven Muskulatur des Infundibulums

→ Ggf. Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, ggf. pulmonale Valvulotomie

Front 46

Transposition der großen Arterien (TGA)

・Definition (1)

Back 46

- Aorta und Truncus pulmonalis in vertauschter Position zu den Ventrikeln

(Die Aorta geht aus dem rechten Ventrikel, der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel hervor.)

Front 47

Transposition der großen Arterien (TGA)

・Pathophysiologie (2)

Back 47

- Es bestehen zwei voneinander getrennte Kreisläufe (Der große Kreislauf beginnt und endet im rechten Herzen, der kleine Kreislauf im linken Herzen.)

- Ein Überleben ist nach Geburt nur bei persistierendem Foramen ovale (PFO) und/oder persistierendem Ductus arteriosus Botalli (PDA) möglich

Front 48

Transposition der großen Arterien (TGA)

・Klinik (1)

Back 48

- Postnatale Zyanose, mit drastischer Ausprägung bei fehlendem Shunt

Front 49

Transposition der großen Arterien (TGA)

・Therapie (3)

Back 49

- Offenhalten des PDA durch Prostaglandingabe

- Erstellung oder Erweiterung eines PFO mittels Rashkind-Manöver (Ballonatrioseptostomie)

- Operative Korrektur in den ersten 2 Lebenswochen: Arterielle Switch-Technik (Anatomisch korrekte Rückversetzung des Truncus pulmonalis und der Aorta, zudem Versetzung der Koronargefäße notwendig)

Front 50

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)

・Definition (1)

Back 50

- Hochgradige Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe sowie eine ausgeprägte Hypoplasie des linken Ventrikels

Front 51

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)

・Epidemiologie (1)

Back 51

- Seltener angeborener Herzfehler, aber häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (ca. 25%)

Front 52

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)

・Pathophysiologie (2)

Back 52

- Das linke Herz ist nahezu funktionslos

→ Überleben beruht auf Perfusion des großen Kreislaufs über den offenen Ductus arteriosus Botalli (Rechts-Links-Shunt) sowie einer Verbindung der Vorhöfe

- Die proximale Aorta wird retrograd mit Blut perfundiert

Front 53

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)

・Klinik (3)

Back 53

- Postnatal zeigt sich eine Zyanose und Dyspnoe

- Laktatazidose

- Aggravierung bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli

Front 54

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)

・Therapie (5)

Back 54

- Prostaglandin-Infusion bis zur Herzoperation

- Herzoperation

→ Operative Korrektur in 3 Schritten (nach Norwood) mit dem Ziel eines univentrikulären Herzen.

→ Die Lunge wird am Ende der Prozedur nur noch passiv über die Vv. cavae ("am rechten Herzen vorbei") perfundiert

→ Alternativ: Herztransplantation

Front 55

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)

・Prognose (2)

Back 55

- In letzter Zeit ist durch verbesserte Operationsbedingungen und eine spezialisierte Versorgung die Prognose der Patienten deutlich verbessert worden.

- Die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter.

Front 56

Doppelter Aortenbogen

・Definition (2) (Bild)

Back 56

- Fehlgebildeter Aortenbogen (Aortenbogenring), der zu einer Einschnürung von Trachea und Speiseröhre führt

- Durch Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie

Front 57

Doppelter Aortenbogen

・Klinik (4)

Back 57

- Einschnürung der Trachea

→ Dyspnoe, Atemstillstand

→ Inspiratorischer oder exspiratorischer Stridor

- Einschnürung des Ösophagus

→ Schluckstörung

→ Würgereiz, Erbrechen

Front 58

Doppelter Aortenbogen

・Therapie (1)

Back 58

- Operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens

Front 59

Ebstein-Anomalie

・Definition (2) (Bild)

Back 59

- Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt.

- Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor

Front 60

Ebstein-Anomalie

・Pathophysiologie (4)

Back 60

- Die Abflussbehinderung durch das überschüssige Klappengewebe und die Dysfunktionalität der Klappe führen zu einem Reflux in den Vorhof

→ Vergrößerung des Vorhofs

→ Abfluss des vermehrten Blutvolumens über das zumeist persistierende Foramen ovale (Rechts-Links-Shunt)

→ Zyanose

Front 61

Ebstein-Anomalie

・Klinik (2)

Back 61

- Pränatal: Hydrops fetalis

- Postnatal: Zyanose und Herzinsuffizienz

Front 62

Ebstein-Anomalie

・Diagnostik (2)

Back 62

- Pränatal: Sonographie

- Postnatal: Goldstandard ist die Echokardiographie

Front 63

Ebstein-Anomalie

・Therapie (2)

Back 63

- Bei akut symptomatischen Neugeborenen: Prostaglandin-Infusion

- Individuelle Entscheidung zur operativen Korrektur in Abhängigkeit von Herzleistung und Ausprägung der Symptome

Front 64

Trikuspidalatresie

・Definition (2)

Back 64

- Fehlende oder nur rudimentär angelegte Trikuspidalklappe (stattdessen fibromuskuläres Septum)

→ keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel

Front 65

Trikuspidalatresie

・Pathophysiologie (3)

Back 65

- Funktionell univentrikuläres Herz, rechter Ventrikel i.d.R. hypoplastisch

- Kreislauf kann nur über einen Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene aufrecht erhalten werden

- Linker Vorhof und Ventrikel sind aufgrund der Volumenbelastung dilatiert

Front 66

Trikuspidalatresie

・Diagnostik (3)

Back 66

- Bereits wenige Tage nach der Geburt: Zentrale Zyanose infolge des Rechts-Links-Shunts auf Vorhofebene

- Auskultatorisch bei zusätzlich bestehendem Ventrikelseptumdefekt: Raues Systolikum im 3./4. ICR parasternal

- Diagnosesicherung mittels Echokardiographie

Front 67

Trikuspidalatresie

・Therapie (2)

Back 67

- Zunächst: Offenhalten der Shuntverbindungen

- Anschließend: Operative Trennung von Lungen- und Körperkreislauf mittels Norwood- bzw. Fontan-Operation