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67 Cards in this Set

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Angeborene Herzfehler


・Übersicht (Tabelle 13)

Angeborene Herzfehler


・Epidemiologie (2)

- entstehen meist multifaktoriell (bis zu 10% sind mit genetisch-syndromalen Erkrankungen verbunden, insbesondere mit Trisomien)


- Prävalenz ≤1%

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Epidemiologie (1)

- Häufigster angeborener Herzfehler

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Lokalisation (2) (Bild)

- Meist im membranösen Abschnitt des Ventrikelseptums (Pars membranacea) 
- Am häufigsten: Subaortaler und subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt

- Meist im membranösen Abschnitt des Ventrikelseptums (Pars membranacea)


- Am häufigsten: Subaortaler und subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Pathophysiologie (11) (Bild)

- Links-Rechts-Shunt (Volumen abhängig von Defektgröße)
→ Blut fließt aufgrund der Druckverhältnisse vom linken in den rechten Ventrikel
→ Zunächst Volumenbelastung des rechten Ventrikels (insb. bei großem VSD)  
→ Vermehrte Lungendur...

- Links-Rechts-Shunt (Volumen abhängig von Defektgröße)


→ Blut fließt aufgrund der Druckverhältnisse vom linken in den rechten Ventrikel


→ Zunächst Volumenbelastung des rechten Ventrikels (insb. bei großem VSD)


→ Vermehrte Lungendurchblutung


→ Volumenbelastung des linken Ventrikels durch Rezirkulation


→ Kontraktion der kleineren Lungengefäße durch vermehrten Durchfluss


→ Pulmonale Hypertonie


→ Druckbelastung des rechten Ventrikels


- Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion: Irreversibel erhöhter Lungengefäßwiderstand


→ Druck im rechten Ventrikel übersteigt den Druck im linken Ventrikel


→ Shuntumkehr mit Zyanose

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Klinik (2)

- Kleinere Defekte führen meist zu keinerlei Beschwerden


- Bei mittleren bis großen Defekten kommt es meist im 2.-3. Lebensmonat zu Herzinsuffizienzzeichen (Dyspnoe, Hepatomegalie, Gedeihstörung, häufig bronchopulmonale Infektionen)

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Diagnostik (4)

- Auskultation


- Palpation


- Echokardiographie/Röntgen


- Quantifizierung mittels Echokardiographie und Herzkatheter

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Auskultation (3)

- Pressstrahlgeräusch


→ Lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch (punctum maximum: Erb-Punkt) → insbesondere bei kleinen Defekten ("Viel Lärm um Nichts")

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Palpation (2)

- Bei hämodynamisch relevanten Defekten zeigt sich ein systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand


- verlagerter Herzspitzenstoß nach unten u./o. außen

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Echokardiographie/Röntgen (1)

- Kardiomegalie

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Therapie (3)

- Kleinere Defekte bedürfen meist keiner Operation → Ein Spontanverschluss des Defektes ist möglich


- Größere Defekte: Patchverschluss (tlw. auch interventioneller Verschluss mit Schirmchen möglich)


- Endokarditisprophylaxe nach neuen Leitlinien: Einzelfallentscheidung!

Ventrikelseptumdefekt (VSD)


・Therapie bei Eisenmenger-Reaktion (3)

- Isolierter operativer Verschluss des Ventrikelseptumdefektes aufgrund des erhöhten pulmonalen Widerstands nicht mehr möglich (Die irreversible pulmonale Hypertonie mit resultierender Rechtsherzhypertrophie würde verbleiben und zu einer Rechtsherzdekompensation führen)


- Herz-Lungentransplantation


- Lungentransplantation mit zusätzlichem Verschluss des Septumdefektes

Atriumseptumdefekt (ASD)


・Klassifikation (3)

- 80% Secundum-Typ im Bereich der Fossa ovalis


- Ostium-Primum-Typ im unteren Anteil der Vorhofscheidewand


- Oberer/unterer Sinus-Venosus-Typ im Bereich der Cava-Mündungen

Atriumseptumdefekt (ASD)


・Pathophysiologie (2) (Bild)

- Durch Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels mit folgender Dilatation und kompensatorischer Hypertrophie → Relative Pulmonalisstenose mit zeitlich versetztem Verschluss der Pulmonal- und Aortenklappe (gespaltene...

- Durch Links-Rechts-Shunt Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels mit folgender Dilatation und kompensatorischer Hypertrophie → Relative Pulmonalisstenose mit zeitlich versetztem Verschluss der Pulmonal- und Aortenklappe (gespaltener 2. HT)


- Im Endstadium kommt es zur Eisenmenger-Reaktion

Atriumseptumdefekt (ASD)


・Klinik (5)

- Abhängig von der Größe des Defekts bzw. des Shunts


- Kleine bis mittelgroße Defekte erst ab Adoleszentenalter symptomatisch


- Supraventrikuläre Rhythmusstörungen


- Zeichen einer (Rechts‑)Herzinsuffizienz: Verminderte Belastbarkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe


- Häufig bronchopulmonale Infekte (Infekbegünstigende Lungenstauung)

Atriumseptumdefekt (ASD)


・Diagnostik (4)

- Auskultation: Fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2. HT (im 2. ICR links)


- Systolikum im 2. ICR links parasternal (Relative Pulmonalklappenstenose bei vermehrtem Blutfluss)


- EKG: Steil- bis Rechtslagetyp, P-dextroatriale, Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie


- Röntgen: Rechter Vorhof/Ventrikel vergrößert, Truncus pulmonalis prominent, vermehrte Lungengefäßzeichnung

Atriumseptumdefekt (ASD)


・Komplikation (1)

- Paradoxe Embolie → Gefahr des Schlaganfalls

Atriumseptumdefekt (ASD)


・Therapie (3)

- Erfolgt im Vorschulalter oder nach Diagnosestellung


- Defektgröße <50% des Septums: Interventioneller Verschluss mit Doppelschirmchen via Herzkatheter


- Wenn interventionelle Therapie nicht möglich: Minithorakotomie

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)


・Definition (4) (Bild)

- Ductus arteriosus Botalli verbindet im Fetalkreislauf den Pulmonalarterienstamm an der Wurzel der A. pulmonalis sinistra mit der Aorta descendens
- Physiologisch schließt sich der Ductus postpartal (u.a. durch erhöhter Sauerstoffgehalt)
- Pers...

- Ductus arteriosus Botalli verbindet im Fetalkreislauf den Pulmonalarterienstamm an der Wurzel der A. pulmonalis sinistra mit der Aorta descendens


- Physiologisch schließt sich der Ductus postpartal (u.a. durch erhöhter Sauerstoffgehalt)


- Persistenz führt zur Volumenbelastung


- Im Verlauf kann es zur Eisenmenger-Reaktion mit Shunt-Umkehr kommen

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)


・Klinik (4)

- Geringes Ausmaß: Minderdurchblutung der Akren


- Großes Ausmaß: Minderperfusion von Niere (Oligourie, Anurie) und Darm (nekrotisierende Enterokolitis) sowie Leberfunktionsstörung → Insbesondere bei Frühgeborenen!


- Pulsus celer et altus


- Klinisch Ähnlichkeit mit einer präduktalen Aortenisthmusstenose

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)


・Diagnostik (2) (Bild)

- Klinische Untersuchung: Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. "Maschinengeräusch") mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal 
- Apparative Diagnostik: Linksherzvergrößerung, sonographischer Nachweis des durchbluteten Ductus

- Klinische Untersuchung: Systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog. "Maschinengeräusch") mit p.m. über dem 2. ICR links parasternal


- Apparative Diagnostik: Linksherzvergrößerung, sonographischer Nachweis des durchbluteten Ductus

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)


・Therapie (2)

- Therapieversuch mit Prostaglandin-Synthesehemmern (z.B. Indometacin)


→ Prostaglandine halten intrauterin den Ductus offen. Eine Hemmung der Synthese kann insbesondere bei Frühgeborenen erfolgreich sein.


- Interventioneller oder operativer Verschluss

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・Definition (1)

- Stenose der Aorta im Bereich des Isthmus (Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens mit anatomischer Nähe zum Ductus arteriosus Botalli und zur A. subclavia sinistra)

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・Klassifikation (2)

- Präduktale Stenose (infantile Stenose)
→ Perfusion der unteren Körperhälfte über persistierenden Ductus arteriosus Botalli
→ Rechts-Links-Shunt
→ Bei Verschluss des Ductus: Hypotonie der unteren Extremität und Volumen- sowie Druckbe...

- Präduktale Stenose (infantile Stenose)


→ Perfusion der unteren Körperhälfte über persistierenden Ductus arteriosus Botalli


→ Rechts-Links-Shunt


→ Bei Verschluss des Ductus: Hypotonie der unteren Extremität und Volumen- sowie Druckbelastung des linken Ventrikels



- Juxta- oder postduktale Stenose (adulte Stenose)


→ (Ductus arteriosus Botalli pathophysiologisch nicht von Interesse)


→ Brachiocephale Hypertonie, abdomino-femorale Hypotonie


→ Perfusion der unteren Körperhälfte über Kollateralgefäße


→ Evtl. lange unauffällig

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・Klinik bei Präduktaler Stenose (3)

- Bei offenem Ductus arteriosus Botalli: Evtl. ischämische Beschwerden der unteren Extremität


- Bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Herzinsuffizienzzeichen, Hypotonie der unteren Extremität, mögliches Organversagen durch Minderdurchblutung (Niere → Oligurie, Anurie; Darm → Nekrotisierende Enterokolitis; Leberfunktionsstörung)


- Häufig assoziierte Fehlbildungen: Ventrikelseptumdefekt, bikuspide Aortenklappe u.a.

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・Klinik bei Postduktaler Stenose (3)

- RR↑: obere Extremität (warme Hände) und zerebrale Gefäße (Kopfschmerz, Tinnitus, Epistaxis, Schwindel)


- Liegt die Aortenisthmusstenose proximal (oder im Bereich) der A. subclavia sinistra, resultiert eine geringere Durchblutung des linken Arms und somit eine Blutdruckdifferenz im Vergleich zum rechten Arm


- Hypotonie an den unteren Extremitäten: Kalte Füße, abgeschwächte Fußpulse, Claudicatio intermittens

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・Diagnostik (4)

- Körperliche Untersuchung


- EKG (wenig spezifisch)


- Röntgen-Thorax


- Ggf. Sicherung und Quantifizierung des Befundes per Herzecho/MRT/Herzkatheter

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・Körperliche Untersuchung (2)

- Schwächerer Puls und geringerer Blutdruck der unteren gegenüber der oberen Extremität


- Systolikum mit p.m. infraklavikulär und zwischen den Schulterblättern

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・EKG (1)

- Zeichen der Hypertrophie des linken Ventrikels (positiver Sokolow-Lyon-Index, CAVE: Altersabhängige Werte)

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・Röntgen-Thorax (4)

- Prominenter "Aortenknopf" bei nicht veränderter Herzgröße


- sanduhrförmige Einschnürung des Aortenrohres


- Einziehung der proximalen Aorta descendens


- Bei älteren Patienten: Rippenusuren am Rippenunterrand 3.-4. (evtl. bis 8.) Rippe


"Epsilon-Zeichen" in der Seitaufnahme

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)


・Therapie (3)

- Infantile Form


→ Prostaglandine (Offenhalten des Ductus)


→ Operative Resektion möglichst frühzeitig, bei Restenose Ballondilatation via Herzkatheter


- Adulte Stenose: Bei älteren Kindern/Erwachsenen kommen verschiedene Techniken zum Einsatz (Resektion, Prothese, Bypass u.a.)

Pulmonalklappenstenose


・Pathophysiologie (1)

- Druckbelastung aufgrund der verengten Ausflussbahn führt zur Rechtsherzhypertrophie

Pulmonalklappenstenose


・Klinik (2)

- Je nach Ausprägung können Zeichen der Herzinsuffizienz auftreten


- Systolikum mit p.m. über dem 2. ICR links, parasternal

Pulmonalklappenstenose


・Therapie (2)

- Interventionelle Weitung der Pulmonalklappe (Ballondilatation via Herzkatheter / Operative Kommisurotomie)


- Indikation: Bei einem prä- zu poststenotischen Druckgradienten >50mmHg

Fallot-Tetralogie


・Definition (4) (Bild)

- 1. Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße
- 2. Rechtsventrikuläre Hypertrophie
- 3. Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- 4. Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta

- 1. Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße


- 2. Rechtsventrikuläre Hypertrophie


- 3. Ventrikelseptumdefekt (VSD)


- 4. Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta

Fallot-Tetralogie


・Pathophysiologie (3)

- Die hämodynamische Wirkung ist hauptsächlich abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn und von der Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße


- Geringe Obstruktion → Links-Rechts-Shunt ausgeprägter → Geringe Zyanose


- Starke Obstruktion → Rechts-Links-Shunt ausgeprägter → Starke Zyanose

Fallot-Tetralogie


・Klinik (3)

- Zunehmende Zyanose


- Hypoxische Anfälle ab der 4.-6. Lebenswoche bei psychischer und körperlicher Anstrengung (Weinen, Trinken usw.)


- Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken

Fallot-Tetralogie


・Diagnostik (5)

- Klinische Untersuchung


- Labor


- EKG


- Echokardiographie


- Röntgen-Thorax

Fallot-Tetralogie


・Klinische Untersuchung (2)

- Ggf. Zeichen einer chronischen Hypoxie (Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel, etc.)


- Systolisches, rauhes, lautes Geräusch mit p.m. im Erb-Punkt

Fallot-Tetralogie


・Labor (1)

- Polyglobulie

Fallot-Tetralogie


・EKG (1)

- Rechtstyp mit Rechtshypertrophie; P-dextrocardiale mit steigendem Alter

Fallot-Tetralogie


・Echokardiographie (1)

- Darstellung der Hauptkriterien der Fallot-Tetralogie mit Erfassung des Druckgradienten in der rechtsventrikulären Ausflussbahn (ggf. Ergänzung durch Herzkatheter)

Fallot-Tetralogie


・Röntgen-Thorax (3)

- Fehlendes Pulmonalissegment


- geringere Lungengefäßzeichnung


- Rechtsherzvergrößerung

Fallot-Tetralogie


・Therapie der akuten Hypoxie (3)

- Knie an Brust drücken


- Sauerstoff


- Medikamentös: Betablocker(Wirkt einem Infundibulumspasmus entgegen) , Morphin

Fallot-Tetralogie


・Langfristige Therapie (4)

- Operation möglichst im 1. Lebensjahr


→ Patchverschluss des Ventrikelseptumdefekts unter Beachtung einer korrekten Aortenlage zum linken Ventrikel


→ Resektion der obstruktiven Muskulatur des Infundibulums


→ Ggf. Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, ggf. pulmonale Valvulotomie

Transposition der großen Arterien (TGA)


・Definition (1)

- Aorta und Truncus pulmonalis in vertauschter Position zu den Ventrikeln


(Die Aorta geht aus dem rechten Ventrikel, der Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel hervor.)

Transposition der großen Arterien (TGA)


・Pathophysiologie (2)

- Es bestehen zwei voneinander getrennte Kreisläufe (Der große Kreislauf beginnt und endet im rechten Herzen, der kleine Kreislauf im linken Herzen.)


- Ein Überleben ist nach Geburt nur bei persistierendem Foramen ovale (PFO) und/oder persistierendem Ductus arteriosus Botalli (PDA) möglich

Transposition der großen Arterien (TGA)


・Klinik (1)

- Postnatale Zyanose, mit drastischer Ausprägung bei fehlendem Shunt

Transposition der großen Arterien (TGA)


・Therapie (3)

- Offenhalten des PDA durch Prostaglandingabe


- Erstellung oder Erweiterung eines PFO mittels Rashkind-Manöver (Ballonatrioseptostomie)


- Operative Korrektur in den ersten 2 Lebenswochen: Arterielle Switch-Technik (Anatomisch korrekte Rückversetzung des Truncus pulmonalis und der Aorta, zudem Versetzung der Koronargefäße notwendig)

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)


・Definition (1)

- Hochgradige Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe sowie eine ausgeprägte Hypoplasie des linken Ventrikels

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)


・Epidemiologie (1)

- Seltener angeborener Herzfehler, aber häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (ca. 25%)

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)


・Pathophysiologie (2)

- Das linke Herz ist nahezu funktionslos


→ Überleben beruht auf Perfusion des großen Kreislaufs über den offenen Ductus arteriosus Botalli (Rechts-Links-Shunt) sowie einer Verbindung der Vorhöfe


- Die proximale Aorta wird retrograd mit Blut perfundiert

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)


・Klinik (3)

- Postnatal zeigt sich eine Zyanose und Dyspnoe


- Laktatazidose


- Aggravierung bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)


・Therapie (5)

- Prostaglandin-Infusion bis zur Herzoperation


- Herzoperation


→ Operative Korrektur in 3 Schritten (nach Norwood) mit dem Ziel eines univentrikulären Herzen.


→ Die Lunge wird am Ende der Prozedur nur noch passiv über die Vv. cavae ("am rechten Herzen vorbei") perfundiert


→ Alternativ: Herztransplantation

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (Linksherzhypoplasie-Syndrom)


・Prognose (2)

- In letzter Zeit ist durch verbesserte Operationsbedingungen und eine spezialisierte Versorgung die Prognose der Patienten deutlich verbessert worden.


- Die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter.

Doppelter Aortenbogen


・Definition (2) (Bild)

- Fehlgebildeter Aortenbogen (Aortenbogenring), der zu einer Einschnürung von Trachea und Speiseröhre führt
- Durch Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie

- Fehlgebildeter Aortenbogen (Aortenbogenring), der zu einer Einschnürung von Trachea und Speiseröhre führt


- Durch Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie

Doppelter Aortenbogen


・Klinik (4)

- Einschnürung der Trachea


→ Dyspnoe, Atemstillstand


→ Inspiratorischer oder exspiratorischer Stridor



- Einschnürung des Ösophagus


→ Schluckstörung


→ Würgereiz, Erbrechen

Doppelter Aortenbogen


・Therapie (1)

- Operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens

Ebstein-Anomalie


・Definition (2) (Bild)

- Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt.
- Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor

- Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt.


- Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor

Ebstein-Anomalie


・Pathophysiologie (4)

- Die Abflussbehinderung durch das überschüssige Klappengewebe und die Dysfunktionalität der Klappe führen zu einem Reflux in den Vorhof


→ Vergrößerung des Vorhofs


→ Abfluss des vermehrten Blutvolumens über das zumeist persistierende Foramen ovale (Rechts-Links-Shunt)


→ Zyanose

Ebstein-Anomalie


・Klinik (2)

- Pränatal: Hydrops fetalis


- Postnatal: Zyanose und Herzinsuffizienz

Ebstein-Anomalie


・Diagnostik (2)

- Pränatal: Sonographie


- Postnatal: Goldstandard ist die Echokardiographie

Ebstein-Anomalie


・Therapie (2)

- Bei akut symptomatischen Neugeborenen: Prostaglandin-Infusion


- Individuelle Entscheidung zur operativen Korrektur in Abhängigkeit von Herzleistung und Ausprägung der Symptome

Trikuspidalatresie


・Definition (2)

- Fehlende oder nur rudimentär angelegte Trikuspidalklappe (stattdessen fibromuskuläres Septum)


→ keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel

Trikuspidalatresie


・Pathophysiologie (3)

- Funktionell univentrikuläres Herz, rechter Ventrikel i.d.R. hypoplastisch


- Kreislauf kann nur über einen Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene aufrecht erhalten werden


- Linker Vorhof und Ventrikel sind aufgrund der Volumenbelastung dilatiert

Trikuspidalatresie


・Diagnostik (3)

- Bereits wenige Tage nach der Geburt: Zentrale Zyanose infolge des Rechts-Links-Shunts auf Vorhofebene


- Auskultatorisch bei zusätzlich bestehendem Ventrikelseptumdefekt: Raues Systolikum im 3./4. ICR parasternal


- Diagnosesicherung mittels Echokardiographie

Trikuspidalatresie


・Therapie (2)

- Zunächst: Offenhalten der Shuntverbindungen


- Anschließend: Operative Trennung von Lungen- und Körperkreislauf mittels Norwood- bzw. Fontan-Operation