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13 Cards in this Set
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Neuroblastom ・Definition (1) |
- Maligner Tumor des sympathischen Nervensystems, der von Zellen der Neuralleiste entstammt |
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Neuroblastom ・Epiemiologie (3) |
- Nach ZNS-Tumoren häufigster maligner solider Tumor im Kindesalter - Mittleres Erkrankungsalter: 2 Jahre - Bei 50% der Betroffenen liegt zum Diagnosezeitpunkt ein Stadium 4 vor |
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Neuroblastom ・Ätiologie (2) |
- Unklar - Amplifikation des Onkogens N-myc trägt zu einer Vergrößerung des Neuroblastoms bei → Deletion des kurzen Armes des Chromosom 1 (1p-Deletion) ist die wahrscheinlichste Ursache für die Amplifikation
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Neuroblastom ・Histologische Einteilung der Malignitätsgrade nach Hughes (3) |
- Grad 1: Mix aus undifferenzierten Zellen und reifen Ganglienzellen - Grad 2: Unreife Zellen zusammen mit einigen ausreifenden Ganglienzellen - Grad 3: Undifferenzierte Zellen, gelegentlich Rosettenbildung |
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Neuroblastom ・Klinik (3) (Tabelle 5) |
- Allgemeinsymptome (Fieber, Schmerzen, Erbrechen/Inappetenz) - Gedeihstörung/Gewichtsabnahme - Durch erhöhte Katecholaminbildung bedingte Symptomatik, z.B. Hypertonie oder chronische Diarrhö
(Sanduhrtumoren: Tumoren, die durch die Foramina intervertebralia wachsen) |
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Neuroblastom ・Klinische Stadien nach Evans (6) |
- Stadium 1: Tumor auf Ursprungsorgan begrenzt - Stadium 2a: Infiltration der Umgebung ohne Überschreitung der Mittellinie ohne Lymphknotenbefall - Stadium 2b: Infiltration der Umgebung ohne Überschreitung der Mittellinie mit ipsilateralem Lymphknotenbefall - Stadium 3: Überschreiten der Mittellinie - Stadium 4: Metastasierung in andere Organe sowie Fernlymphknoten - Stadium 4S: Lokalisierter Primärtumor bei Säuglingen im ersten Lebensjahr, der in Haut, Leber und/oder Knochenmark metastasiert, allerdings nicht in die Knochen (Prognose besser als bei Stadium 4); nicht selten spontane Rückbildung |
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Neuroblastom ・Diagnostik (3) |
- Labor - Radiologie - Biopsie |
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Neuroblastom ・Labor (4) |
- Katecholaminabbauprodukte↑ - LDH, Ferritin↑ - Neuronenspezifische Enolase (NSE)↑ - Katecholaminabbauprodukte (v.a. Vanillinmandelsäure, Homovanillinsäure) im 24-h-Sammelurin↑ |
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Neuroblastom ・Radiologie (5) |
- Röntgen-Thorax - CT bzw. MRT zum Ausschluss eines Sanduhrtumors - Sono-Abdomen - MIBG-Szintigraphie (Metaiodbenzylguanidin) - Knochenmarkpunktion zum Ausschluss von Knochenmarkinfiltration |
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Neuroblastom ・Biopsie (1) |
- Untersuchung des Gewebes nach übermäßiger Expression des N-myc-Onkogens |
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Neuroblastom ・DD (4) |
- Nephroblastom - Lymphome - Sarkome - Osteomyelitis oder Koxitis |
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Neuroblastom ・Therapie (4) |
- Bei lokalisiertem Tumor und fehlender N-myc-Amplifikation: Abwarten einer spontanen Regression ohne Chemotherapie möglich - Ansonsten nach Tumorresektion: Kombinationschemotherapie und/oder Strahlentherapie nötig - Bei Sanduhrtumoren sofortige Operation wegen Gefahr der Querschnittslähmung indiziert! - Weitere postoperative Therapiemöglichkeiten → 131J-MIBG-Therapie → Knochenmarktransplantation in Remission |
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Neuroblastom ・Prognose (6) |
- Stadium 1 und 2 >90% Heilungsrate - Stadium 3 und 4S ca. 60-70% Heilungsrate - Stadium 4 10-20% Überlebenschance - Je älter das Kind bei Tumorentdeckung, desto schlechter die Prognose (spontane Regression inkl. Metas. in den ersten 15 Lebensmonaten möglich) - Eine hohe LDH ist mit einem schlechten Outcome assoziiert |
