Staats | Dermatologie | Blasenbildende Erkrankungen

Front 1

Blasenbildende Erkrankungen

・Übersicht (5)

Back 1

- Bullöses Pemphigoid

- Pemphigus vulgaris

- Dermatitis herpetiformis Duhring

- Epidermolysis bullosa acquisita

- Benignes Schleimhautpemphigoid

Front 2

Bullöses Pemphigoid

・Definition (1)

Back 2

- Autoimmunerkrankung des älteren Menschen mit Bildung großer, fester, zum Teil hämorrhagischer Blasen

Front 3

Bullöses Pemphigoid

・Epidemiologie (2)

Back 3

- Häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung im Erwachsenenalter, meist >60. Lebensjahr

- ♂ > ♀

Front 4

Bullöses Pemphigoid

・Ätiologie (3)

Back 4

- Autoantikörper gegen bullöses Pemphigoid-Antigen (hemidesmosomale Proteine: "BPAg1/BP230" und "BPAg2/BP180")

- In 15% paraneoplastisch

- Assoziation mit HLA DQ7 in 80% der Fälle

Front 5

Bullöses Pemphigoid

・Klinik (6) (Bild)

Back 5

- Juckreiz

- Stabile, große Blasen, die auf dem Boden ekzematöser Erytheme entstehen

- Evtl. hämorrhagischer Verlauf

- Abheilung ohne Narbenbildung

- Meist Beginn an Handtellern, Fußsohlen und Unterschenkeln

- Mundschleimhaut selten betroffen

Front 6

Bullöses Pemphigoid

・Diagnostik (3)

Back 6

- Nikolski-Phänomen I: negativ

- Tzanck-Test: negativ

- Labor

- Biopsie per Blasenexzision

- Direkte/indirekte Immunfluoreszenz

Front 7

Nikolski-Phänomen

・Definition (5)

Back 7

- Nikolski I

→ Testung im nicht von der Erkrankung befallenen Hautbereich

→ Obere Epidermis-Schichten lassen sich gegenüber den unteren Schichten verschieben → Blasenbildung durch Schiebedruck

- Nikolski II (Pseudonikolski)

→ Seitliche Verschiebbarkeit bestehender Blasen

→ Unspezifisch für bullöse Dermatosen

Front 8

Tzanck-Test

・Definition (2) (Bild)

Back 8

- Positiv = Nachweis akantolytischer Riesenzellen (Tzanck-Zellen) in der May-Grünwald-Färbung (Exfoliativzytologie)

- Positiv bei Pemphigus vulgaris, Herpes-simplex Typ 1 (HSV-1) (Stomatitis aphthosa), Varizella-Zoster-Virus (Windpocken bzw. Gürtelrose), Zytomegalievirus

Front 9

Bullöses Pemphigoid

・Labor (2)

Back 9

- Eosinophilie

- IgE-Erhöhung

Front 10

Bullöses Pemphigoid

・Biopsie per Blasenexzision (2)

Back 10

- Basale Keratinozytolyse

- Subepidermale Spalt- und Blasenbildung

Front 11

Bullöses Pemphigoid

・Direkte/indirekte Immunfluoreszenz (1)

Back 11

- Lineare IgG- und Komplement C3-Ablagerung in der dermo-epidermalen Junktionszone

Front 12

Bullöses Pemphigoid

・Therapie (3)

Back 12

- Systemische Glukokortikoide

- Immunsuppression (Methotrexat, Azathioprin)

- Lokaltherapie

Front 13

Bullöses Pemphigoid

・Sonderform (2)

Back 13

- Herpes gestationis

- Pemphigus neonatorum

Front 14

Herpes gestationis

・Definition (2)

Back 14

- Auftreten eines bullösen Pemphigoids in der Schwangerschaft

Front 15

Herpes gestationis

・Klinik (3) (Bild)

Back 15

- Selbstlimitierend

- Befall von Extremitäten und Schleimhäuten

- Häufig periumbilikaler Beginn im 2. und 3. Trimenon

Front 16

Herpes gestationis

・Prognose (5)

Back 16

- Keine vitale Gefährdung der Mutter oder vermehrte Mißbildung

- Aber: Häufiger Schwangerschaftskomplikationen!

- Spontanes Abheilen nach Entbindung

- Rezidiv vor allem

→ Spontan postpartal

→ Bei erneuter Schwangerschaft

→ Bei Einnahme gestagen- oder östrogenhaltiger Kontrazeptiva

- 5 bis 10% der Neugeborenen von Müttern mit Herpes gestationis entwickeln ein Pemphigus neonatorum

Front 17

Pemphigus neonatorum

・Definition (1)

Back 17

- Auftreten eines bullösen Pemphigoid beim Neugeborenen (durch IgG-Autoantikörper der Mutter vermittelt)

Front 18

Pemphigus neonatorum

・Klinik (3)

Back 18

- Vesikel, Blasen und Erosionen auf Haut von Geburt an

- meist Aussparung der Schleimhaut

- Abheilung in der Regel innerhalb von 3 Wochen

Front 19

Pemphigus vulgaris

・Definition (1)

Back 19

- Blasenbildung an gesunder (Schleim‑)Haut durch Spaltbildung in unteren Epidermisschichten

Front 20

Pemphigus vulgaris

・Epidemiologie (3)

Back 20

- Seltene Erkrankung

- Häufigkeitsgipfel 30.-60. Lebensjahr

- ♀=♂

Front 21

Pemphigus vulgaris

・Ätiologie (2)

Back 21

- Autoimmunerkrankung (IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein ("Pemphigus-Antikörper") nachweisbar)

- Exazerbation durch multiple Faktoren (Medikamente, Viren, UV-Strahlung, Ernährung)

Front 22

Pemphigus vulgaris

・Klinik (3)

Back 22

- Stadienhafter Verlauf

→ Spontanes Auftreten schlaffer Blasen mit klarem Inhalt

→ Rasches Platzen der Blasen

→ Konfluieren der entstandenen Areale

→ Bildung größerer Läsionen mit Erosionen und Krusten

→ Re-Epithelialisierung vom Zentrum aus mit Hyperpigmentierung, aber ohne Vernarbung

- Druckexponierte Körperstellen (z.B. intertriginös, gluteal)

- In >50% der Fälle Beginn an der Mundschleimhaut

Front 23

Pemphigus vulgaris

・Diagnostik (4)

Back 23

- Nikolski-Phänomen positiv

- Tzanck-Test positiv

- Pemphigus-Antikörper im Serum

→ IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3

- Immunhistopathologie

→ IgG- und Komplementablagerungen in den Interzellulärräumen der Epidermis, v.a. in früheren Läsionen

Front 24

Pemphigus vulgaris

・Therapie (3)

Back 24

- Systemische Gabe von Glukokortikoiden

- Immunsuppression, z.B. mit Azathioprin (zur Reduktion der Glukokortikoiddosis unter die Cushing-Schwelle)

- Externe Therapie

Front 25

Pemphigus vulgaris

・Prognose (2)

Back 25

- Akuter bis chronischer Verlauf

- Erkrankung kann (ohne Glukokortikoidtherapie) letal enden

Front 26

Dermatitis herpetiformis Duhring

・Definition (1)

Back 26

- Uneinheitlich verlaufende, oft chronisch rezidivierende Hauterkrankung mit subepidermalen Spannungsblasen an den Streckseiten

Front 27

Dermatitis herpetiformis Duhring

・Ätiologie (2)

Back 27

- Am ehesten immunologisch mit genetischer Disposition (Assoziation mit HLA-DR3 und HLA-DQ2)

- Assoziation

→ Glutensensitive Enteropathie

→ Iodempfindlichkeit

Front 28

Dermatitis herpetiformis Duhring

・Klinik (5) (Bild)

Back 28

- Typisch: Erythematöse, stark juckende und teilweise schmerzhafte Plaques

→ anschließend Entstehung kleiner Bläschen

- "Synchrone Polymorphie" (Gleichzeitiges Auftreten unterschiedlicher Effloreszenzen: Plaques, Erytheme, Bläschen, Krusten, Blasen)

- Streckseiten der Extremitäten

- Schultern, Abdomen

- Schleimhäute sind fast nie betroffen

Front 29

Dermatitis herpetiformis Duhring

・Diagnostik (1)

Back 29

- Histo- und Immunhistopathologie

→ Typisch sind IgA- und Komplement C3-Ablagerungen in den dermalen Papillenspitzen

Front 30

Dermatitis herpetiformis Duhring

・Therapie

Back 30

- Sulfone

- Orale oder externe Glukokortikoide

Front 31

Dermatitis herpetiformis Duhring

・DD (Tabelle 8)

Back 31

Front 32

Epidermolysis bullosa acquisita

・Definition (1)

Back 32

- Erworbene Dermatose mit Bildung subepidermaler Blasen durch Autoantikörper gegen Typ-VII-Kollagen

Front 33

Epidermolysis bullosa acquisita

・Epidemiologie (2)

Back 33

- Erstmanifestation meist zwischen 40. und 60. Lebensjahr

- Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen möglich

Front 34

Epidermolysis bullosa acquisita

・Klinik (2)

Back 34

- Inflammatorische Form

→ Ähnlich dem bullösen Pemphigoid mit narbiger Abheilung und Schleimhautbeteiligung

- Akrale mechanobullöse Form

→ Pralle Blasen an Stellen vermehrter mechanischer Belastung ohne entzündliche Beteiligung

Front 35

Epidermolysis bullosa acquisita

・Diagnostik (2)

Back 35

- Direkte/indirekte Immunfluoreszenz

- ELISA: IgG-Antikörper gegen Typ-VII-Kollagen

Front 36

Epidermolysis bullosa acquisita

・Therapie (3)

Back 36

- Systemische Glukokortikoide bei inflammatorischem Verlauf

- Bei lokalisierter Form topisch Glukokortikoide und Antiseptika

- Immunsuppressiva

Front 37

Benignes Schleimhautpemphigoid

・Synonyme (3)

Back 37

- Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

- Pemphigus conjunctivae

- Dermatitis mucocutanea chronica

Front 38

Benignes Schleimhautpemphigoid

・Definition (1)

Back 38

- Chronische, blasenbildende Autoimmunerkrankung, die vornehmlich an Schleimhäuten auftritt

Front 39

Benignes Schleimhautpemphigoid

・Epidemiologie (1)

Back 39

- Selten, betrifft v.a. ältere Menschen

Front 40

Benignes Schleimhautpemphigoid

・Pathophysiologie (1)

Back 40

- Autoantikörper gegen Basalmembranbestandteile

Front 41

Benignes Schleimhautpemphigoid

・Klinik (2) (Bild)

Back 41

- Vorrangig Mundschleimhaut (häufig als erstes und am stärksten betroffen) und Konjunktiven (wenn ausschließlich betroffen: Okulärer Pemphigus), aber auch Nasen- und Genitalschleimhaut betroffen.

- Bei ⅓ der Patienten auch Hautbeteiligung mit starker Vernarbungsneigung

Front 42

Benignes Schleimhautpemphigoid

・Therapie (1)

Back 42

- Glukokortikoide, ggf. weitere Immunsuppressiva je nach Klinik