Staats | Endokrinologie | Erkrankungen Der Nebenschilddrüse

Front 1

Nebenschilddrüse

・Wichtige Hormone (2)

Back 1

- Parathormon (Nebenschilddrüse)

- Kalzitonin (C-Zellen der Schilddrüse)

Front 2

Parathormon

・Wirkung (4)

Back 2

- ↑Kalziumspiegel (Resorption)

- ↑Aktivität der Osteoklasten (↑Knochenabbau)

- ↑Vitamin D3 (Kalzitriol) Synthese (1α-Hydroxylase)
- ↓Phosphat (Ausscheidung)

Front 3

Parathormon
・Regulation (4)

Back 3

- Stimulation

→ niedrige Kalziumkonzentrationen

→ hohe Phosphatkonzentrationen

→ leichte Hypomagnesiämie

- inhibition

→ starke Hypomagnesiämie

Front 4

Kalzitonin

・Wirkung (2)

Back 4

- ↓Kalziumspiegel (Verzögerung des Verdauungsvorgangs)

- Osteoklastenaktivität ↓

Front 5

Kalzitonin
・Regulation (4)

Back 5

- Stimulation
→ hohe Kalziumkonzentrationen

→ Cholezystokinin,

→ Gastrin

→ Glukagon

Front 6

Kalzium

・Vorkommen (4)

Back 6

- zu 99 % als Hydroxylapatit im Knochen gebunden

- 1 % im Extrazellulärraum (Serum)

→ 45 % an Proteine gebunden (↓Albumin→ ↑freies Ca2+, ↑H+-Ionen (Verdrängt Ca) → ↑freies Ca2+)

→ 5 % in Komplexen (Bikarbonat, Citrat, Phosphat)

→ 50 % freie Kalziumionen (Ca2+) (biologisch aktiv)

(- Gesamtkalzium: 2,2–2,65 mmol/l)

Front 7

Erkrankungen der Nebenschilddrüse

・Bestimmung der Serumwerte (Tabelle)

Back 7

Front 8

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)

・Definition (1)

Back 8

- Überfunktionszustand der Nebenschilddrüsen mit autonomer Produktion und Sekretion von Parathormon.

Front 9

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Epidemiologie (2)

Back 9

- häufige Erkrankung (Inzidenz 25/100000 /J)

- ♂<♀

Front 10

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Ätiologie (4)

Back 10

- ca. 80 % solitäre Adenome der Nebenschilddrüsenzellen
- ca. 5 % multiple Adenome
- ca. 15 % nicht neoplastische Hyperplasie der Nebenschilddrüse
- < 1 % Nebenschilddrüsenkarzinom.

Front 11

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Klinik (7) (Bild)

Back 11

- Hyperkalzämiesyndrom

- Knochenschmerzen / pathologische Frakturen (bevorzugt an Händen und Füßen)

- Nephrolithiasis (40–50 %)

- Magen- und Duodenalulzera (gesteigerte Gastrinproduktion) (50 %)

- Pankreatitiden (können den Kalziumspiegel senken und so einen pHPT maskieren.) (10 %)

- neuromuskuläre Symptome

- psychische Auffälligkeiten (Depression)

Front 12

Hyperkalzämiesyndrom

・Definition (3)

Back 12

- Polyurie und Polydipsie (durch Hyperkalzurie)

- Übelkeit und Erbrechen (durch Hyperkalzämie)

- Elektrolytverschiebungen mit Herzrhythmusstörungen (QT-Zeit-Verkürzung) (durch Flüssigkeitverluste)

Front 13

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Komplikationen (1)

Back 13

- Hyperkalzämische Krise

Front 14

Hyperkalzämische Krise

・Definition (2)

Back 14

- akuter Anstieg des Serumkalziums > 3,5 mmol/l

- Hohe Letalität (50%)

Front 15

Hyperkalzämische Krise
・Ursache (3)

Back 15

- kann auftreten nach einer Behandlung mit

→ Vitamin-D-Präparaten

→ Thiaziden (→ fördert die Ca2+-Retention)

→ Kalzium

Front 16

Hyperkalzämische Krise
・Symptome (5)

Back 16

- Polyurie, Polydipsie bzw. Eintreten eines Nierenversagens mit Olig-/Anurie
- Erbrechen, Exsikkose, Adynamie
- psychotische Erscheinungen, Somnolenz, Koma

- Herzrhythmusstörungen

- Kalzifizierungserscheinungen im gesamten Körper (z.B. Herz, Lunge, Gelenke)

Front 17

Hyperkalzämische Krise
・Therapie (5)

Back 17

- stationäre Aufnahme und intensives Monitoring
- forcierte Diurese z.B. mit 5 l 0,9 % NaCl und Furosemid unter engmaschiger Elektrolytkontrolle
- bei prärenaler Niereninsuffizienz mit Olig-/Anurie kalziumfreie Hämodialyse
- Bisphosphonate bei tumorbedingter Hyperkalzämie

- Glukokortikoide bei Vitamin-D-Intoxikation.

Front 18

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Diagnostik (3)

Back 18

- Labor

- Sono

- Rx

Front 19

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Labor (5)

Back 19

- ↑Serumkalziumspiegel (> 2,6 mmol/l)

- Erhöhung des Parathormons

- Hypophosphatämie

- Erhöhung der alkalischen Phosphatase

- teilw. Hypokaliämie (Polyuriebedingt)

(Bei den meisten Hyperkalzämiepatienten ist eine Tumorerkrankung für die Erhöhung des Kalziumspiegels verantwortlich)

Front 20

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Sono (3)

Back 20

- Nierensteine (echodichte rundliche Struktur mit Schallauslöschung)

- Nephrokalzinose (diffuse Kalkablagerungen im Parenchym)

- Nebenschilddrüsen Adenome imponieren als echoarme Raumforderung mit echoreichem Saum

Front 21

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Rx (1)

Back 21

- subperiostale Osteolysezonen an den Fingern (Abb. 4.2), Händen und Füßen sowie an Schädel, Wirbelsäule, Becken und Rippen

Front 22

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・DD (8)

Back 22

- Osteolyse infolge Plasmozytom/Metastasen (PTH↓)
- paraneoplastische Hyperkalzämie (parathormonverwandtes Peptid [PTHrP]↑, PTH↓)
- Morbus Paget (häufige Koinzidenz mit pHPT)
- Sarkoidose, Tuberkulose (Makrophagen bilden verstärkt 1α-Hydroxylase)
- Immobilisation
- medikamentös induzierte Hyperkalzämie (Vitamin-D-Intoxikation, ASS-Intoxikation, Tamoxifen)
- familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie (harmlose Hyperkalzämie bei relativer Hypokalziurie, evtl. Parathormon leicht erhöht)
- fehlende Glukokortikoide (zb Addison)

Front 23

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Therapie (2)

Back 23

- Medikamentöse Therapie

- Operative Therapie

Front 24

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Medikamentöse Therapie (6)

Back 24

- Infusion physiologischer NaCl-Lösungen
- Kalziumzufuhr möglichst niedrig halten
- Thiaziddiuretika KI (reduzieren die Ca2+-Ausscheidung)
- Digitalis KI (erhöht die intrazelluläre Ca2+-Konzentration)
- Bisphosphonate (hemmen die Osteoklastenaktivität)
- Kalzitonin i.v.

Front 25

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
・Operative Therapie (1)

Back 25

- operative Entfernung des autonomen Nebenschilddrüsengewebes (Therapie der Wahl)

Front 26

Sekundärer Hyperparathyreoidismus (sHPT)

・Defintion (1)

Back 26

- reaktive Erhöhung von Parathormon aufgrund niedriger Kalziumspiegel im Serum durch kontinuierliche Stimulation der Nebenschilddrüsen

Front 27

Sekundärer Hyperparathyreoidismus (sHPT)
・Ätiologie (4)

Back 27

- chronischen Niereninsuffizienz (renale Osteopathie)

- Vitamin-D-Mangel (Osteomalazie),

- Malassimilationssyndromen

- Leberzirrhose und Cholestase (Vitamin-D-Synthesestörung)

Front 28

Tertiärer Hyperparathyreoidismus (tHPT)

・Defintion (1)

Back 28

- Extremvariante eines sHPT mit gestörtem negativem Feedback-Mechanismus und überschießender Sekretion von PTH.

Front 29

Tertiärer Hyperparathyreoidismus (tHPT)
・Ätiologie (1)

Back 29

- autonomes Adenom oder hyperplastischer Bereich nach langjähriger chronischer Niereninsuffizienz.

Front 30

Sekundärer und tertiärer Hyperparathyreoidismus

・Diagnostik (1)

Back 30

- Labor

Front 31

Sekundärer Hyperparathyreoidismus
・Labor (2)

Back 31

- Hypokalzämie

- Hyperphosphatämie

Front 32

tertiärer Hyperparathyreoidismus
・Labor (2)

Back 32

- Hyperkalzämie
- Hyperphosphatämie

Front 33

Sekundärer und tertiärer Hyperparathyreoidismus
・Therapie (2)

Back 33

- Symptomatisch werden Vitamin D und Kalzium verabreicht

- Beim tHPT ist eine Operation indiziert, wenn die Patienten nicht auf die medikamentöse Therapie ansprechen.

Front 34

Hypoparathyreoidismus

・Definition (1)

Back 34

- Unterfunktion der Nebenschilddrüsen mit einer Mangelsekretion an Parathormon.

Front 35

Hypoparathyreoidismus
・Ätiologie (4)

Back 35

- iatrogene Schädigung (Häfigste)

- idiopathische Funktionsstörung

- langfristige Hypomagnesiämie

- Aplasie der Epithelkörperchen und des Thymus (Di-George-Syndrom).

Front 36

Hypoparathyreoidismus
・Klinik (3)

Back 36

- Tetanie (verstärkten neuromuskulären Erregbarkeit inkl. abdominelle Spasmen mit Bauchschmerzen und ggf. begleitender Diarrhö und verstärkter Harndrang)

- periorale Parästhesien

- Organschäden (Durch die Hyperphosphatämie verursachte paradoxe Verkalkungen der Augenlinse (tetanische Katarakt) und der Basalganglien (Morbus Fahr), Zahnentwicklungsstörungen, Alopezie, Osteosklerose, psychische Veränderungen, Minderwuchs.)

Front 37

Hypoparathyreoidismus
・Diagnostik (3)

Back 37

- Klinische Untersuchung

- EKG

- Labor

- Ellsworth-Howard-Test

Front 38

Hypoparathyreoidismus
・Klinische Untersuchung (2)

Back 38

- Chvostek-Zeichen (Zucken des Mundwinkels nach Beklopfen des N. facialis)

- Trousseau-Zeichen (Pfötchenstellung nach Anlegen und Aufpumpen einer Blutdruckmanschette)

Front 39

Hypoparathyreoidismus
・EKG (1)

Back 39

- Verlängerung der QT-Zeit.

Front 40

Hypoparathyreoidismus
・Labor (6)

Back 40

- ↓Ca2+

- ↓Mg2+

- ↑Phosphat

- ↓PTH,

- AP normal

-↓Ca2+- und ↓Phosphatkonzentrationen im Urin

Front 41

Hypoparathyreoidismus
・Ellsworth-Howard-Test (2)

Back 41

- dient dem Nachweis eines Pseudohypoparathyreoidismus

- positiv wenn zu geringer Anstieg von Phosphat im Urin nach PTH-Injektion

Front 42

Hypoparathyreoidismus
・DD (3)

Back 42

- andere Ursachen einer Hypokalzämie

- normokalzämische Tetanie (respiratorische Alkalose im Rahmen einer Hyperventilation)

- Pseudohypoparathyreodismus

Front 43

Pseudohypoparathyreodismus

・Definition (5)

Back 43

- Parathormonresistenz infolge eines Defekts im PTH-Rezeptor-Gen.

- Bildung und Sekretion von PTH sind nicht beeinträchtigt

- Hypokalzämie und Hyperphosphatämie

- PTH ist reaktiv erhöht

- Eine Hyperkalzurie tritt bei keinem der Typen auf.

Front 44

Pseudohypoparathyreodismus
・Typen (3)

Back 44

- Typ I
→ autosomal-dominant (Defekt des Adenylatcyclasesystems)

- Typ Ia

→ charakteristischen Phänotyp (sog. hereditäre Albright-Osteodystrophie)

- Typ II
→ sporadisch (Defekt in der cAMP-abhängigen Übertragung)

Front 45

hereditäre Albright-Osteodystrophie

・Definition (7)

Back 45

- Kinder zwischen 4 und 6

- Skelettveränderungen: Kleinwuchs mit gedrungenem Körperbau, Brachydaktylie, Brachymetakarpie (v.a. Ossa metacarpalia IV und V), kurzer Hals, verdickte Schädelkalotte
- Adipositas
- subkutane, gelenknahe Verkalkungen
- Katarakt
- Verkalkungen der Basalganglien
- mentaler Retardierung.

Front 46

Hypoparathyreoidismus
・Therapie der akuten Tetanie (2)

Back 46

- Blutentnahme (ggf. später Ca2+-Bestimmungen)

- langsam infundieren von 20 ml einer 10 %igen Kalziumglukonatlösung unter Blutwertkontrolle (Cave: besonders langsame Infusion beim digitalisierten Patienten!).

Front 47

Hypoparathyreoidismus
・Dauertherapie

Back 47

- Kalziumpräparaten (Erhöhung des intestinalen Ca2+-Angebots)
- Kalzitriol (1,25-OH-Vitamin D) (steigert die Ca2+-Resorption, 25-OH-Vitamin D ist bei Hypoparathyreoidismus wirkungslos).

- regelmäßige Kontrollen (Blutwerte und Sonografie der Nieren)

- Ausstellen eines Notfallausweises

Front 48

Tumore der Nebenschiulddrüse

・Übersicht (2)

Back 48

- Nebenschilddrüsenadenome (primärer Hyperparathyreoidismus)

- Nebenschilddrüsenkarzinom

Front 49

Nebenschilddrüsenkarzinom

・Definition (3)

Back 49

- sehr selten

- klinisch (primärer Hyperparathyreoidismus) und häufig auch sonografisch kaum zu unterscheiden vom Nebenschilddrüsenadenom

- Therapie der Wahl ist die operative Entfernung der Nebenschilddrüsen, der Schilddrüse und der regionalen Lymphknoten der betroffenen Seite