בעיות בנורולוגיה- סיעוד הילד סמסטר ב'

Front 1

מה זה Cerebral Palsy?

Back 1

הפרעה ביציבה ובתנועה שנגרמה מפגיעה מוחית בתקופה הפרה/פוסט נטלית, מפריעה לתפקוד.

פגיעה ב:

מערכת מוסקולוסקלטלית, מוטוריקה, חישה, תפיסה, תקשורת, קוגניציה, התנהגות, אפילפסיה.

Front 2

מהם הגורמים האימהיים ל Cerebral Palsy?

Back 2

1. מחלות כרוניות, נטילת תרופות, תת תזונה, הפרעות בקוגניציה, הפרעות גניקולוגיות, היסטוריה מילדותית מורכבת, הפרעות גנטיות, זיהומים, מומים מולדים.

2. הפרעות בלידה- מוקדמת, מורכבת, ארוכה.

Front 3

מה הם הגורמים הפרה ופוסט נטליים?

Back 3

1. משקל לידה נמוך, אספיקציה ממושכת, פגות מורכבת, זיהומים, פירכוסים, דימום תוך מוחי, מקוניום, הנשמה.

2. מנינגיטיס, encephalitis, פגיעת ראש, טלטול.

3. גורם לא ידוע.

Front 4

מה הפתופיזיולוגיה של Cerebral Palsy?

Back 4

1. לא הוכחה באופן גורף.

2. יתכנו מלפורמציות במוח, אטרופיה, חוסר נוירונים, משקל מח נמוך.

3. אנוקסיה הכי משמעותית לפגיעה מוחית שעלולה לגרום ל CP.

Front 5

מה זה (Spastic (Pyramidal?

Back 5

הצורה הנפוצה ביותר!!

שיתוק מוחין ספסטי והופיעה טונוס מוגבר של הגפיים, נוקשות של הגפיים וקושי בתנועה. קיימים תת-סוגים לפי סוג השיתוק.

Front 6

מה זה (Dyskinetic CP (Extrapyramidal?

Back 6

היפוטוניה בינקות ותנועות כוריאו אטטואידיות, קוגניציה ואינטליגנציה שמורה. קיימים תת-סוגים.

Atonic (Ataxia)- טונוס ירוד. הליכה על בסיס רחב. תנועה לא תקינה.

2. משולבות

Front 7

מה הקליניקה של CP?

Back 7

1. עיכוב התפתחותי מוטורי (של המוטוריקה הגסה).

2. אבנורמליות תפקודים מוטוריים זחילה לא תקינה, העדפת יד דומיננטית, הליכה על קצות אצבעות, תנועות חוזרות של הלשון/ אצבעות, מציצה לא תקינה.

3. שינויים בטונוס שרירים.

4. יציבה לא תקינה.

5. רפלקסים ערים/ לא תקינים לגיל.

6. הפרעות נלוות- פרכוסים, הפרעות התנהגותיות, הפרעות בחושים.

Front 8

מה האבחנה של CP?

Back 8

1. בדיקה נוירולוגית והיסטוריה רפואית.

2. MRI

3. אי היעלמות רפלקסים מולדים (הסייף, מורו)

4. אין הסכמה לגבי הגיל להבחנה.

5. ילד עם גורם סיכון ידוע יש לעקוב אחרי סימנים של חוסר תפקוד שריר ולאתר את ההפרעה בהקדם.

Front 9

מה נכון לגבי מתן תרופת בקלופן תוך שדרתי באמצעות משאבה מושתלת תת עורית?

Back 9

זוהי פעולת סיעוד לאחיות מוסמכות!!

Front 10

למה משמשת התרופה בקלופן?

Back 10

טיפול בספסטיות. הטיפול מומלץ במקרים של ספסטיות חמורה שאינה מאוזנת היטב באמצעות תרופות פומיות.

מתן ראשוני של התרופה יינתן על ידי רופא.

Front 11

מהי התרופה Baclofen?

Back 11

1. אנטיספטי, מרפה שרירי שלד. Gaba Agonist.

2. טיפול לספסטיות קשה שמקורה בנזק מוחי או בעמוד השדרה.

3. מעכב רפלקסים של חוט השדרה.

4. משפר תפקודי מעיים ושלפוחית שתן.

Front 12

התרופה בקלופן וחולי CP

Back 12

1. שיפור בספסטיות, באיכות חיים, כאבים ובמתן שתן.

הפחתה בפצעי לחץ, שיפור ביכולת אינטלקטואלית.

Front 13

מהו אופן מתן החומר בקלופן?

Back 13

בקלופן תוך שדרתי ניתן בעזרת משאבה המושתלת בגוף המטופל כאשר החלק הפרוקסימלי מורכב מצינורית שהקצה שלה מצוי בתוך תעלת השדרה, והחלק הסופי מסתיים במשאבה עצמה.

המשאבה מוחדרת בניתוח לכיס שממוקם תת עורית בבטן.

קיימות משאבות על סוללות ומשאבות שהן ללא סוללות.

Front 14

מילוי המשאבה

Back 14

1. כל 30- 120 יום יגיע הילד למילוי מחדש של המשאבה- פרוצדורה זו מתבצעת במסגרת מרפאתית/ אשפוז יום ואיננה דורשת אישפוז או היערכות מיוחדת כלשהי.

2. מילוי המשאבה מתבצע בזריקה תת עורית בגישה סטרילית.

Front 15

SMA- Spinal Muscular Atrophy

Back 15

Werding- Hoffman Disease

1. תורשה אוטוזומלית רצסיבית.

2. אטרופיה פרוגרסיבית שלה קרניים קדמיות של חוט השדרה ושל הגרעינים המוטוריים בגזע המוח.

3. ישנם סוגים שונים למחלה (Type 1+2+3).

Front 16

מה הם הקריטריונים והסיווג?

Back 16

1. גיל ההופעה הראשונה משתנה.

2. ככל שההופעה מוקדמת יותר המחלה תהיה קשה יותר.

3. בדרך כלל ההופעה סמוכה ללידה. לעיתים אף ברחם.

4. תוחלת חיים עד גיל שנתיים. מוות מאי ספיקה נשימתית.

5. מסווג לעיתים לפי יכולת תפקודית- סוג 1 לא יושבים, סוג 2 יושבים, סוג 3 מהלכים.

6. קיימים גם סוג 0 עם תמותה סמוכה מאוד ללידה וסוג 4 תוחלת חיים של בין 30 ל-40 שנים.

Front 17

מהי הקליניקה של סוג 1 SMA?

Back 17

הופעה לפני גיל 6 חודש:

1. חולשה בהיפוטוניה של שרירי הגפיים. "תנוחת צפרדע".

2. העדרות רפלקסים תנועתיים. רפלקס מציצה ירוד.

3. FTT והפרעות התפתחותיות

4. בכי חלש ושיעול.

5. אינטלקט ותחושה שמורים.

6. עם הזמן ירידה בתפקוד נשימתי מלווה באספירציה בגלל בעיות בליעה.

Front 18

מהי הקליניקה של סוג 2 SMA?

Back 18

הופעה לפני גיל 18 חודש:

1. מוקדמת- חולשת גפיים, בעיקר רגליים.

2. מתקדמת- חולשת שרירים כללית.

3. תמותה בן 7 חודש ל 7 שנים.

4. ישנם חולים עם תוחלת חיים ארוכה מכך ועד לתוחלת חיים רגילה.

Front 19

מהי הקליניקה של סוג 3 Kugelberg Welander Syndrom?

Back 19

הופעה לאחר 18 חודש:

1. מסוגלים לשבת לבד

2. חולשת שרירי ירכיים ואגן.

3. סקוליוזיס.

4. בדרך כלל לא מהלכים.

5. מי שהולך- על בסיס רחב.

Front 20

מהי האבחנה של SMA?

Back 20

בדיקה גנטית- GoldStandrat!!!

כ

1. הגן אחוז על כרומוזום 5Q13

2. ניתן לאבחן בדם אמהי וכן במי שפיר.

3. לאחר הלידה ניתן לאבחן בנוסף בעזרת EMG וביופסיית שריר.

Front 21

מה הטיפול ב SMA?

Back 21

1. מחלה חשוכת מרפא.

2. טיפול סימפטומטי ומונע.

3. מניעת קונטרקטורות.

4. טיפול אורטופדי במידת הצורך לסקוליוזיס.

5. הגעה למיצוי היכולת התפקודית.

6. שילוב בחיי המשפחה והחברה.

7. תמיכה בהורים ובמשפחה.

Front 22

Duchenne Muscular Dystrophy

Back 22

1. השכיח החמורה ביותר ממשפחת הדיסטרופיות השריריות.

2. הליקוי אחוז על הזרוע קצרה של כרומוזום X.

3. בעל שיעור מוטציות גבוה.

4. נשאיות יכולות להראות סימני מחלה (CPK גבוה, קרדיומיופתיה ב 10 אחוז).

Front 23

מה פתופיזיולוגיה של דושן?

Back 23

1. הפרעה בגן האחראי על ייצור דיסטרופין, זה חלבון שפועל בתאי שריר.

2. ני בין מחסור מוחלט לחוסר חלקי (Becker).

3. החוסר גורם למספר בעיות בשריר העיקרית היא ניוון סיבי השריר.

4. המחסור יכול לגרום גם לפגיעה באינטלקט.

Front 24

מה הם מאפייני המחלה של דושן?

Back 24

1. התחלת הסתמנות בין גילאים 3-7.

2. משיגים אבני דרך התפתחותיות. יתכן עיכוב.

3. הידרדרות איטית.

4. חולשת שרירים פרוגרסיבית ו קונטרקטורות.

5. מעורבות שרירי שוק, ירכיים וזרועות.

6. אבדן ניידות בגיל 12.

7. חולשה כללית בגיל ההתבגרות. 8. הידרדרות עד מוות כתוצאה מכשל נשימתי או לבבי.

Front 25

מה הקליניקה של דושן?

Back 25

1. תחילה קושי בהליכה, עליה במדרגות במעבר מישיבה לעמידה.

2. לורדוזיס פרוגרסיבית שגורמת לחולשת שרירים באגן- זה מוביל להליכת ברווז.

3. מרבים ליפול.

4. התעבות שרירים בשל הסתננות של תאי שומן לתוכם- נראה כמו הגדלת שרירים (פסאודו היפרטרופיה).

5. הידלדלות שרירים- בשלבים מאוחרים יותר.

6. קונטרקטורות ודיפורמציות עם מעורבות מפרקים.

Front 26

המשך קליניקה של דושן

Back 26

1. ניידות בדרך כלל ואפשרית לאחר גיל 12.

2. סיבוכים מחוסר ניידות- אוסטאופורוזיס, שברים, עצירות, עור שביר, בעיות רגשיות והתנהגותיות.

3. בשלבים מתקדמים של המחלה- חולשת שריר הסרעפת והגדלת שריר הלב.

4. נראה פגיעה מנטלית. איי קיו נמוך ב 20 נקודות מהנורמה.

5. בעיות רגשיות ניצפו יותר בקרב חולי דושן מחולים עם נכויות אחרות.

Front 27

סיבוכים של דושן

Back 27

1. קונטרקטורות- אגן, ברכיים וקרסוליים. 2. אטרופיית שרירים- מחוסר שימוש.

3.סקוליוזיס- בשל חוסר איזון שרירים. מחמיר עם מעבר לכיסא גלגלים.

4. זיהומים.

5. השמנת יתר.

6. פגיעה לבבית וריאתית.

Front 28

אבחנה של דושן

Back 28

1. אבחנה ראשונית ניתנת באמצעות בדיקת PCR לאיתור מוטציה בגן המייצר דיסטרופין.

2. ניתן לבצע EMG וכן CPK.

3. האבחנה עצמה ניתנת בבדיקה גנטית של DNA בדם או בעזרת ביופסיית שריר.

4. אבחון טרום לידתי אפשרי בשבוע 12 והלאה.

Front 29

מה הטיפול בדושן?

Back 29

1. אין כעת טיפול קורטיבי לדושן.

2. קיימים מספר מחקרים מתקדמים.

3. טיפול סטרואידי משפר נפח וכוח שריר. 4. שיפור בתפקוד הריאתי והלבבי, שימור ניידות מניעת סקוליוזיס נצפו בשימוש בפרדניזון ממושך (בין 6 חודשים עד שנתיים).

5. תופעות לוואי משמעותיות מנטילה ממושכת של סטרואידים.

Front 30

המשך טיפול בדושן

Back 30

1. שמירה על תפקוד מקסימלי- זה מטרת העל.

2. מניעת קונטרקטורות- זה המטרה המשנית.

3. ביצוע תרגילי כושר, חיזוק שרירים, תרגילי טווח תנועה, תרגילי נשימה.

4. טיפולים ניתוחים לעומת שמרניים.

5. ביצוע Baseline בדיקות לתפקוד ריאתי ולבבי.

6. מעבדת שינה.

Front 31

המשך טיפול בדושן

Back 31

1. מולטידיסיפלינרי.

2. מעורבות ההורים הכרחית

3. יש לשקול לימודי בית כדי לשמור על בטיחות הילד ומניעת נפילות.

4. יש לעודד את ההורים להמשך ביצוע שוטף של מעקבים.

5. יש לעודד חיסוני שפעת עונתית וכן חיסוני פנאומוקוק.

6. יש להעלות אפשרות של טיפול פליאטיבי ותמיכתי וכן להציג אפשרויות להנשמה מלאכותית ארוכת טווח.

7. יש להציע עזרה של פסיכולוג או פסיכיאטר בעת הצורך.

Front 32

Guillian Barre Syndrome

Back 32

1. לא שכיח

2. פולינוירופתיה אקוטית עם מהלך פרוגרסיבי

3. סימן ההיכר- חולשה מוטורית הולכת ומתפשטת מעלה!

4. 10 ימים לאחר מחלה ויראלית או לאחר מתן חיסונים ספציפים שהם כלבת, שפעת, פוליו, מנינגוקוק

5. ישנם מספר תתי סוגים לפי האזור הפגוע בעצב.

Front 33

מהי השכיחות?

Back 33

1. גילאים 4-10 יותר מועדים לחלות.

2. בנים יותר מבנות

3. מבוגרים יותר מצעירים.

Front 34

מה הפתופיזיולוגיה של גיליאן ברה?

Back 34

1. מחלה אימונית שמתפתחת כ-10 ימים לאחר זיהום או חיסון

2. ישנם מספר מחוללים שמתקשרים עם גיליאן ברה כמו: EBV, CMV, חצבת, חזרת, גסטרואנטריטיס מקפילובקטר, מחלת ליים.

3. שינויים פתולוגיים בעצבים ספינה לימו קרניאלים עם מיאליניזציה וכיווץ של שורשי העצב בשכבת הדורה.

4. ההולכה העצבית נפגעת.

5. התוצאה זה שיתוק חלקי או מלא שמתקדם מהפריפריה למרכז הגוף.

Front 35

מהו השלב האקוטי במחלה גיליאן ברה?

Back 35

שלב הופעת הסימפטומים. נמשך עד להפסקה של הופעת סימפטומים חדשים. בדרך כלל 4 שבועות.

Front 36

מהו שלב הפלאטו בגיליאן ברה?

Back 36

סימפטומים יציבים בלי החמרה או שיפור. יכול להימשך בין ימים לשבועות.

Front 37

מהו שלב ההחלמה של גיליאן ברה?

Back 37

שיפור הדרגתי במצב המטופל. עד להחלמה אופטימלית. יכול להימשך שבועות – חודשים תלוי בחומרת המחלה.

Front 38

מה הקליניקה של גיליאן ברה?

Back 38

1. משך המחלה יכול להיות מהיר או איטי.

2. תחילת המחלה בחולשת שרירים שמלווה בנימול או התכווצויות.

3. החמרה הדרגתית עד לשיתוק רפה של השריר.

4. לרוב מופיע בידיים וברגליים באופן סימטרי. משם מתקדם למרכז הגוף.

5. עצבים קרניאלים נפגעים. לרוב עצב 7 (פציאלי).

6. רפלקסים מוחלשים עד לא קיימים.

7. השיתוק יכול להתפשט עד לפנים, לוע, סרעפת ולגרון להפרעות בבליעה ובנשימה.

Front 39

מה הקליניקה בילדים של גיליאן ברה?

Back 39

1. כאבים בגפיים תחתונות וכאבי גב.

2. עצירת שתן או בריחת שתן.

3. עצירות.

4. כאבי בטן.

5. עייפות.

6. מעורבות מערכת עצבים אוטונומית- יתר לחץ דם. ברדיקרדיה. אסיסטולה, חסם הולכה לבבי.

Front 40

כיצד לאבחן גיליאן ברה?

Back 40

קליניה

CSF

EMG

בדיקת הולכה עצבית.

Front 41

מה הטיפול בגיליאן ברה?

Back 41

ברובו תמיכתי.

אשפוז המטופל בשל החשש מצורך בהנשמה.

נתן הנשמה בכשל נשימתי.

IVIG- מומלץ בילדים אם תחילת המחלה הייתה לפני פחות משבועיים. זה מקצר את משך המחלה.

סטרואידים.

פלזמה פרזיס.

מדכאי מערכת חיסון.

Front 42

מה הטיפול הסיעודי?

Back 42

מניעת עצירות

נוגדי כאבים

קלקסן למניעת DVT

לכאבים עצביים כרונים לאחר החלמה אנחנו ניתן גאבאפנטין

שיקום לאחר החלמה

פרוגנוזה טובה

Front 43

מה הם הסיבוכים של גיליאן ברה?

Back 43

אספירציה

דלקת ריאות כתוצאה מהנשמה

DVT

פצעי לחץ

פחד וחרדה

חוסר תפקוד

כאב

Front 44

המשך התערבות סיעודית

Back 44

בשלב האקוטי:

מעקב צמוד אחר סימני החמרה

מודעות לסיכון לאספירציה מעקב אחר הפרעות בליעה והפרעות נשימתיות

הכנת ציוד חירום ערכת הנשמה ‏suction זונדה

ניטור סימנים חיוניים מצב נוירולוגי ומצב הכרה

שמירה על נתיב אוויר פתוח עם suction הקפדה על סטריליות ומניעת העברת זיהומים

מניעת סיבוכים DVT עצירות פצעי לחץ

Front 45

המשך התערבות סיעודית

Back 45

מניעת קונטרקטורות

שינוי תנוחה תכופים

לעודד את ההורים למגע ותקשורת עם הילד

למנוע כאבים

הנעה פסיבית של השרירים לשימור טווח תנועה

תמיכה משפחתית