Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
24 Cards in this Set
- Front
- Back
|
מה זה cystic fibrosis? |
הפרעה גנטית רב-מערכתית שמאופיינת בעיקר ב: 1. הפרעה נשימתית חסימתית כרונית 2. זיהומים בדרכי הנשימה 3. הפרעות בספיגה |
|
|
מה האתאולוגיה של ציסטיק פיברוזיס? |
תורשה אוטוזומלית רצסיבית. |
|
|
מה הפתופיזיו במערכת הנשימה? |
1. חוסר תפקוד של תעלת CL 2. אין מנגנון שמעכב תעלת NA 3. שינוי בריכוז המלחים בנוזל שמצפה את דפנות דרכי הנשימה. 4. התייבשות מערכת הנשימה 5. התפתחות דלקת מקומית 6. התפתחות זיהום מחיידקים אלימים. 7. אי ספיקה נשימתית |
|
|
פתופיזיו במערכ העיכול ובעיקר בלבלב |
1. ירידה בהפרשת ביקרבונט וכלוריד בבלוטת הלבלב. 2. עלייה בהפרשת נתרן וכלור בבלוטת הרוק והזיעה. 3. בלוטות הפרשה אקסוקריניות מפרישות אנזימי עיכול לסיוע בפירוק חלבונים סוכרים ושומנים. 4. סמיכות ההפרשות שנובעת ממנגנון לקוי של תעלת ה CL גורמת לאנזימי העיכול לעצור בלבלב ולא להגיע לתריסריון. 5. חלק גדול של המזון אינו נספג. 6. הרס מתקדם של הלבלב ופגיעה בבלוטות אנדוקריניות והתפתחות סוכרת. |
|
|
מה הם הביטויים הקליניים של ציסטיק פיברוזיס? |
1. מחלת ריאות כרונית פרוגרסיבית 2. כישלון בגדילה בשל בעיה בספיגה ואנורקסיה 3. סימנים של סוכרת היפרגליקמיה פוליאוריאה גליקוזוריה אובדן משקל. |
|
|
מה הביטויים הקליניים של ציסטיק פיברוזיס במערכת הנשימה? |
1. שיעול כרוני 2. דיספניאה 3. עליה בייצור כיח, לרוב מכיל חיידקים (סטפילוקוק, פסאודומונס) 4. תחלואה דמויית אסטמה (צפצופים, נשימה מהירה) שאינה מגיבה לטיפול 5. חזה דמוי חבית 6. בשלב מתקדם קרע במעטפת הריאה והיווצרות פנאומוטורקס 7. ציאנוזיס 8. Clubbing 8. נזלת כרונית 9. סינוסיטיס כרונית, פוליפים נזאליים 10. ירידת סיבולת לפעילות גופנית |
|
|
מה הביטויים הקליניים של ציסטיק פיברוזיס במערכת העיכול? |
1. ביטוי קליני- Newborn Meconium ileus 2. יציאת מעי עם נפח גדול, בהירה בעלת מרקם שומני וריח רע (steatorrhea) 3. סימני חסימת מעי: נפיחות בבטן, הקאות, חוסר יציאות, דהידרציה. 4. כאב, בחילה, הקאות בילדים- Distal Intestinal Obstruction Syndrome. 5. חסימת תעלת לבלב וקושי בהעברת אנזימים לתריסריון. (טריפסין עמילאז וליפאז) 6. בצקות בשל היפואלבומינמיה 7. אנמיה המוליטית בשל מחסור בויטמין E 8. שיעור גבוה של הראות של gastro esophageal reflux. 9. אפנדיציטיס, התפשלות מעי ו CF תדיר יותר ב Vulvulus. 6. FTT |
|
|
על מה ההורים ידווחו עם ילד שחולה בציסטיק פיברוזיס? |
טעם מלוח בעור כאשר הם מנשקים את ילדם |
|
|
כיצד נאבחן ציסטיק פיברוזיס? |
1. תבחין זיעה (פוטנציאל רירית האף) 2. בדיקת רמת אנזימי לבלב 3. צילום חזה 4. היסטוריה משפחתית 5. בדיקת DNA למוטציה הגנטית של CF 6. סקר גנטי טרום הריון |
|
|
מה זה תבחין זיעה? |
בדיקה שבוחנת את כמות הכלור בזיעה. 40L/meq אם זה מתחת ל זה נחשב לתקין. אם זה מעל 60L/meq- זה חיובי לציסטיק פיברוזיס אצל תינוקות ערך מעל ל 40L/meq גם נחשב לחיובי לציסטיק פיברוזיס!! |
|
|
מה אני נבדוק בצילום חזה? |
1. אטלקטזיס 2. אמפיזמה |
|
|
מה הטיפול בציסטיק פיברוזיס? |
ACT (Airway clearance therapy חשוב להתחיל בגיל צעיר פעמיים ביום בבוקר ובערב 2. CPT (Clapping vibration) |
|
|
מהי התרופה להורדת צמיגות הליחה? |
DNase- Pulmozymel ניתנת דרך נבו חייסר בריכוז של Hypertonic saline 6-7%. |
|
|
מה התרופה DNase יכולה לעשות ולכן לא מומלצת למטופל בשלב חמור? |
ברונכוספאזם |
|
|
מה עם סימנים של זיהום ריאתי? |
1. אנורקסיה 2. אבדן משקל 3. ירידה בפעילות |
|
|
מהו הטיפול התרופתי במצב של החמרה בזיהום הריאתי? |
1. גנטמיצין 2. טיקרצילין 3. טוברמיצין |
|
|
איך נטפל בחמצן בחולה ציסטיק פיברוזיס אם יש לו זיהום ריאתי? |
חמצן בריכוז נמוך כי יש לחולים אלו Chronic carbon dioxide retention. |
|
|
מהם סיבוכים מזיהומי ריאות חוזרים? |
Emphysema Bronchial cyst- pneumothorax Hemoptysis Nasal polyps |
|
|
מהם הסימנים לפנאומוטורקס? |
1. טאכיפניאה 2. טכיקרדיה 3. דיספניאה 4. Pallor 5. ציאנוזיס 6. ירידה בסטורציה |
|
|
המופטיזיס- ליחה דמית |
250ml/24hr= מצב מסכן חיים |
|
|
מה הטיפול בהמופטיזיס? |
1. מנוחה במיטה 2. אנטיביוטיקה I.V 3. מתן דם 4. Premarin 5. Pitressin 6. ויטמין K 7. FFP 8. ברונכוסקופיה במידה שהדימום ממשיך |
|
|
אבקה של אנזימי לבלב אסור לתת באינהלציה, למה? |
עלול לגרום ברונכוספאזם |
|
|
מה אופייני לסוכרת שנובעת עקב CF? |
1. רטינופתיה 2. נפרופתיה מה לא שכיח? קטואצידוזיס איך נאבחן? העמסת גלוקוז |
|
|
מה זה Ivacaftor? |
תרופה ל CF שמשקמת את פעילות החלבון המקולקל שיוצר את המחלה. היא לא מרפאה רק משפרת את המצב. מותרת מעל גיל 6. ורק במוטציה מסוג G55ID |
