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Tumoren von Leber und Gallensystem


・Übersicht (4)

- Gutartige Lebertumoren


- Bösartige Lebertumoren

Gutartige Lebertumoren


・Übersicht (4)

- Leberhämangiom


- Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


- Leberadenom


- Seltene benigne Lebertumoren

Leberhämangiom


・Definition (3)

- Sexualhormon abhängiges Wachstum (Größenzunahme unter Östrogen- bzw. Progesterontherapie sowie in Schwangerschaft und Pubertät)


- treten solitär oder multipel auf (häufig subkapsulär)


- Durchmesser beträgt i.A. < 4 cm

Leberhämangiom


・Epidemiologie (3)

- häufigster benigner Lebertumor


- ♂1:5♀


- v.a. mittleres Lebensalter

Leberhämangiom


・Klink (2)

- meist asymptomatische sonografische Zufallsbefunde


- evtl. Verdrängungserscheinungen bei großen Hämangiomen (> 10 cm)

Leberhämangiom


・Komplikationen (2)

- Spontanruptur und Blutungen (selten)


- Hämangiome entarten nicht.

Leberhämangiom


・Diagnostik (5)

- Sonografie


- Angio-CT


- MRT


- Biopsie


- Histologie

Leberhämangiom


・Sonografie (5)

- scharf begrenzter, echoreicher Rundherd


- homogene Binnenstruktur


- dorsale Schallverstärkung


- In Kontrastmittelsonografie: charakteristisches Irisblendenphänomen (Kontrastmittel-Enhancement von peripher nach zentral)


- Mit zunehmender Größe komplexere Binnenstruktur und schwierigere sonografische Abgrenzung zu anderen Leberaffektionen

Leberhämangiom


・Angio-CT (1) (Bild)

- Ebenfallsnachweis des Irisblendenphänomen

- Ebenfallsnachweis des Irisblendenphänomen

Leberhämangiom


・MRT (1)

- Nur in schwierigen Fällen indiziert

Leberhämangiom


・Biopsie (1)

- Nur zentral gelegene Hämangiome (Blutungsgefahr bei oberflächlichen Tumoren groß)

Leberhämangiom


・Histologie (2)


- typische Bild eines kavernösen Hämangioms (vs Kapilläres Hämangiom)


- gewucherte, dilatierte, erythrozytenhaltigen Bluträumen, die mit Endothel ausgekleidet und nur teilweise von einer muskulären Wand umgeben

Leberhämangiom


・Therapie (2)

- Embolisation oder Resektion


- nur bei Blutungen indiziert.

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Definition (4)

- benigne, hamartöse Wucherung


- hormonabhängiges Wachstum (Größenzunahme unter Kontrazeptivaeinnahme, in Schwangerschaft und Pubertät)


- meist solitär


- Durchmesser < 5 cm

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Epidemiologie (2)

- zweithäufigster benigner Lebertumor


- bevorzugt Frauen (70–90 %) im mittleren Lebensalter

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Klink (2)

- i.d.R. asymptomatische sonografische Zufallsbefunde


- evtl. unspezifische abdominelle Beschwerden.

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Komplikationen (1)

- Die FNH entartet nicht maligne.

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Diagnostik (4)

- Sono


- Angio-CT


- Biopsie


- Histologie

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Sono (5)

- rundliche, glatt begrenzte, grob strukturierte Struktur (ähnlich einer Leberzirrhose)


- geringfügig echoärmer als das umgebende Lebergewebe


- dorsale Schallabschwächung


- typische Radspeichenstruktur (in Angiografie) sonografisch nur selten erkennbar


- Im Farb-Doppler: radiäre Gefäße nachweisbar

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Angio-CT (3)

- iso- bis hypodense Raumforderung


-rasche Kontrastmittelanreicherung über das zentrale Gefäß (Radspeichenphänomen)


- Während des Zu- und Abstroms ist eine zentrale, sternförmige Narbenfigur zu erkennen.

- iso- bis hypodense Raumforderung


-rasche Kontrastmittelanreicherung über das zentrale Gefäß (Radspeichenphänomen)


- Während des Zu- und Abstroms ist eine zentrale, sternförmige Narbenfigur zu erkennen.

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Biopsie

- Bei diagnostischer Unsicherheit

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Histologie (4)

- „fokale Leberzirrhose“


- zentrale, sternförmige Narbe, von der Bindegewebssepten in die Peripherie ziehen („Radspeichenstruktur“)


- Im Zentrum zahlreiche mittelgroße Gefäße (Hypervaskularisation)


- Glykogen- und Fettgehalt der Leberzellen ist deutlich erhöht

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH)


・Therapie (2)

- Absetzten der oralen Kontrazeptiva


- Resektion nur bei Symptomen oder Größenzunahme indiziert

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Definition (3)

- selten


- häufig solitär


- Durchmesser bis > 10 cm

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Epidemiologie (3)

- Über 90 % Frauen unter der Einnahme von Kontrazeptiva


- Männern Assoziation mit Androgen- und Anabolikaeinnahme


- Kindern Assoziation mit Glykogenspeicherkrankheiten

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Klinik (1)

- unspezifische Oberbauchbeschwerden

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Komplikationen (3)

- Infarzierung (→ akuter Abdominalschmerz) (selten)


- Ruptur (→ massive, lebensbedrohliche Blutung) (selten)


- 10 % der Adenome entarten zum Leberzellkarzinom

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Diagnostik (4)

- Sono


- CT


- Biopsie


- Histologie

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Sono (4)

- echogleiche oder -arme runde, scharf begrenzte Struktur


- inhomogene Binnenstruktur


- echoarmer Randsaum


- dorsalee Schallabschwächung.

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・CT (1)

- iso- bis hypodense Raumforderung.

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Biopsie (1)

- Biopsie mit Histologie sinnvoll da Abgrenzung zum Leberzellkarzinom in der Bildgebung häufig schwierig

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Histologie (3)

- mehrlagige Trabekel (Normalbefund: einschichtige Trabekel) aus nicht lobulär angeordneten Hepatozyten, die strukturell normalen Leberzellen sehr ähnlich sind.


- sehr helle Hepatozyten (glykogenreiches Zytoplasma)


- Typisch ist das Fehlen von Zentralvenen und Gallengängen.

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Makroskopie (2)

- gelb-braun, glatt berandet und von einer bindegewebigen Pseudokapsel umgeben (Entstehung durch Kompression des umgebenden Lebergewebes


- Regressive Veränderungen wie Nekrosen und zentrale Einblutungen sind häufig.

Leberadenom (hepatozelluläres Adenom)


・Therapie (2)

- Absetzen der oralen Kontrazeptiva


- Resektion nur bei Komplikationen und Größenzunahme indiziert

Seltene benigne Lebertumoren


・Übersicht (2) (Tabelle)

- Gallengangsadenom


- Zystadenom

- Gallengangsadenom


- Zystadenom

Bösartige Lebertumoren


・Übersicht (3)

- Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


- Angiosarkom der Leber


- Lebermetastasen


Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Definition (2)

- epitheliale Neoplasie der Hepatozyten


- meist gehen klein- oder großzellige Leberzelldysplasien und die Entwicklung dysplastischer Knoten (Präkanzerose) voraus

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Epidemiologie (3)

- ♂3:1♀


- Häufigkeitsgipfel liegt im 6. Lebensjahrzehnt


- In Afrika und Asien (Hepatitis B und C) weitaus häufiger und das häufigste Malignom (20–30 %)

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Ätiologie (2)

- 80 % entwickeln sich aus Leberzirrhose (jeder Genese (Höchstes Risiko: Hämochromatose, chronischen Hepatitis B(50%)oder C(25%))


- Pro Jahr werden 5 % aller Leberzirrhose HCCs

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Einteilung (3)

- massiver Typ (solitärer großer Tumorknoten)


- multinodulär-multizentrischer Typ (multiple Tumorknoten)


- diffuser Typ (diffuse Infiltration der Leber)

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Histologie (5)

- in mehrlagigen Trabekeln angeordnete, polygonale, vergrößerte Tumorzellen


→ heterochromatische Zellkerne


→ schollig-basophiles Zytoplasma


→ verschiedene Zytoplasmaeinschlüssen (z.B. Mallory-Körper)


- Hochdifferenzierte Tumoren können Galle produzieren (→ Gallenthromben).

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Einteilung nach histopathologischem Wachstumsmuster (6) (Tabelle)

- trabekulär-sinusoidaler Typ (häufigster)


- pseudoglandulärer Typ (häufigster)


- solider Typ (selten)


- szirrhöser (spindelzelliger) Typ


- fibrolamellärer Typ


- sklerosierender Typ

- trabekulär-sinusoidaler Typ (häufigster)


- pseudoglandulärer Typ (häufigster)


- solider Typ (selten)


- szirrhöser (spindelzelliger) Typ


- fibrolamellärer Typ


- sklerosierender Typ

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・trabekulär-sinusoidaler Typ (2)

- hochdifferenzierte Tumoren (meist GI–II)
- hochdifferenzierte Zellstränge aus hepatozytenähnlichen Tumorzellen, dazwischen weite, mit Endothelzellen ausgekleidete Bluträume

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・pseudoglandulärer Typ (2)

- hochdifferenzierte Tumoren, die drüsenartige Strukturen bilden
- differenzialdiagnostisch häufig schwierig vom cholangiozellulären Karzinom abzugrenzen

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・solider Typ (1)

- undifferenzierte Tumoren mit Verlust des trabekulären Gewebemusters und polymorphen Tumorzellen

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・szirrhöser (spindelzelliger) Typ (2)


- mäßig differenzierte Tumorstränge, dazwischen zellarmes, fibröses, hyalinisiertes Gewebe
- häufig nach Radio- oder Chemotherapie

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・fibrolamellärer Typ (2)

- nicht mit Leberzirrhose assoziiert, v.a. bei jüngeren Patienten
- große, in soliden Formationen oder Trabekeln angeordnete Tumorzellen mit großen Kernen und eosinophilem Zytoplasma; bindegewebige Septen zwischen den Tumorzellen, von einer Kapsel umgebener Tumor (→ daher häufig resezierbar, prognostisch günstig)

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・sklerosierender Typ (2)

- zentral betonte Sklerosierung
- vermutlich Sonderform des cholangiozellulären Karzinoms

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Klinik (4)

- verläuft lange asymptomatisch (Symptomatik von Leberzirrhose überdeckt)


- Druckschmerz im rechten Oberbauch


- Zeichen der dekompensierten Leberzirrhose (Ikterus, Pruritus, Aszites, Leberhautzeichen)


- Häufig Paraneoplastische Symptome (Fieber, Polyglobulie, Hyperkalzämie, -triglyzeridämie und -cholesterinämie)

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Metastasierung (3)

- Lymphogen


- Hämatogene


- Infiltration von Lebervenen und V. cava inferior (25%)



Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Lymphogene Metastasierung (1)

- Lymphknoten des Lig. hepatoduodenale (positives Courvoisier-Zeichen)

Courvoisier-Zeichen


・Definition (1)

- Kombination aus einer tastbaren prallelastischen, nicht schmerzhaften Gallenblase und einem Verschlussikterus

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Hämatogene Metastasierung (4)

- andere Bereichen der Leber


- Lunge


- Gehirn


- Knochen

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Diagnostik (3)

- Labor


- Sono


- CT / MR

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Labor (3)

- 50 % ↑α1-Fetoprotein AFP


→ Normwert < 15 μg/l


→ Beweisende Werte > 200–300 μg/l


→ Andere Ursachen für eine AFP-Erhöhung: SS, nicht seminomatöse Hodentumoren, GI-Tumoren, Bronchialkarzinome, chronische Hepatitiden


- Blutbild


- Leberfunktonisparameter

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Sono (5)

- solitäre oder multiple, echoarme, -gleiche oder -reiche Strukturen


- häufig schlecht vom umgrenzenden Lebergewebe abgrenzenbar (häufig kein Randsaum (a))


- Die umgebende Leber ist meistens zirrhotisch verändert (DD: Metastasen in intakte...

- solitäre oder multiple, echoarme, -gleiche oder -reiche Strukturen


- häufig schlecht vom umgrenzenden Lebergewebe abgrenzenbar (häufig kein Randsaum (a))


- Die umgebende Leber ist meistens zirrhotisch verändert (DD: Metastasen in intakter Leber).


- Häufig sind regressive Veränderungen (z.B. Einblutungen, Verkalkungen)


- dorsale Schallabschwächung

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・CT / MR (1)

- Dient Zur Diagnosesicherung

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Feinnadelbiopsie (2)

- Die sonografie- oder CT-gesteuerte Feinnadelbiopsie karzinomverdächtiger Areale wird bei kurativ operablem Befund kontrovers diskutiert


- Wegen der relativ großen Gefahr von Impfmetastasen kann eine Operation auch ohne histologische Diagnosesicherung durchgeführt werden.

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Stadieneinteilung (Tabelle)

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Therpie (2)

- Operative Therapie


- Pharmakotherapie

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Operative Therapie (3)

- Tumorresektion


- Lebertx


→ Bei multilokulären oder diffus wachsenden Tumoren ohne Fernmetastasen oder Gefäßinvasion


- lokale ablative Therapieverfahren


→ Verkleinerung bzw. fraglich kurative Behandlung kleinerer, inoperabler Tumoren


→ bsp. Radiofrequenzablation, perkutane Ethanolinjektion, transarterielle Chemoembolisation

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Pharmakotherapie (2)

- Multi-Tyrosinkinaseinhibitoren (z.B. Sunitinib, Sorafenib)


→ lebensverlängernde Wirkung



- palliative konventionelle Chemotherapie


→ keine lebensverlängernde Wirkung

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Prognose (1)

- 4–12 Monaten mittlere Überlebenszeit

Hepatozelluläres Karzinom (HCC)


・Prophylaxe (1)

- halbjährliche Kontrolluntersuchungen bei Risikopatienten (Leberzirrhose, chronisch-aktive Hepatitis)


→ Sonografie und AFP-Bestimmung

Angiosarkom der Leber


・Definition (3)

- seltener, maligner, häufig multizentrischer, mesenchymale Tumor


- besteht aus Blutgefäßschlingen mit atypischem Endothel


- Ohne kurative Therapie (Resektion) versterben die Patienten meist innerhalb von 6 Monaten nach der Diagnosestellung.

Lebermetastasen


・Definition (3)

- häufigste maligne Lebertumoren (20x primäre Leberzellkarzinom)


- oft multipel


- häufig asymptomatisch


Lebermetastasen


・Herkunft (4)

- am häufigsten ausgehend von Primärtumoren im GI-Trakt (v.a. kolorektales, Magen- und Pankreaskarzinom)



- Hämatogen


→ Bronchialkarzinome


→ Mammakarzinome


→ maligne Melanome

Lebermetastasen


・Makroskopie (3)

- wenige und große Knoten


→ Kolonkarzinom



- viele kleine Knoten


→ Bronchial- und Mammakarzinom



- viele kleine, schwarze Knoten


→ malignes Melanom.

Lebermetastasen


・Sono (4)

- runde bis polyzyklische, echodichte bis -arme Herde


- inhomogener Binnenstruktur


- echoarmem Randsaum


- gut vom umgebenden Leberparenchym abgrenzbar.

Lebermetastasen


・Therapie (2)

- richtet sich nach Art und Stadium der Grunderkrankung


- Kurative Resektion


→ bei sanierbarem Primärtumor und Ausschluss weiterer Organmetastasen (Ausnahme: vereinzelte, resezierbare Lungenmetastasen)



- palliative systemische Chemotherapie oder lokal ablative Verfahren


→ Multiple, nicht kurativ resektable Lebermetastasen