Staats | Rheumatologie | Primäre Vaskulitiden

Front 1

Vaskulitiden
・Einteilung (2)

Back 1

- Primäre Vaskulitiden

→ Ursache Unbekannt

- Sekundäre Vaskulitiden

→ treten im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen auf (Kollagenosen, rheumatoide Arthritis, Toxisch, Tumoren entzündliche Gefäßwandschäden i. R. von Infektionen)

Front 2

Primäre Vaskulitiden

・Definition (1)

Back 2

- Gruppe chronischer Systemerkrankungen, die zu einer sterilen Entzündung der Gefäßwand und einer nachfolgenden Schädigung der betroffenen Organe führen.

Front 3

Primäre Vaskulitiden
・Einteilung nach Pathogenese (4) (Tabelle)

Back 3

(Abhängig von der zugrunde liegenden immunologischen Überempfindlichkeitsreaktion)

- autoantikörpervermittelte Vaskulitis (pauciimmune Vaskulitis)

- immunkomplexvermittelte Vaskulitis

- granulomatöse, T-Zell-vermittelte Immunvaskulitis

- allergieassoziierte Hypersensitivitätsvaskulitis

Front 4

Vaskulitistypische Autoantikörper (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, ANCA)

・Definition (3)

Back 4

- werden in Abhängigkeit von ihrem intrazellulären Verteilungsmuster weiter differenziert
→ cANCA: gegen Proteinase-3 (PR3) gerichtet (mit zytoplasmatischem Fluoreszenzmuster)
→ pANCA: gegen Myeloperoxidase (MPO) gerichtet (mit perinukleärem Fluoreszenzmuster).

Front 5

Primäre Vaskulitiden
・Einteilungnach der Größe der betroffenen Gefäße (4)

Back 5

- Vaskulitis kleiner Gefäße

→ ANCA-assoziiert

→ nicht ANCA-assoziiert

- Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

- Vakulitis großer Gefäße

- Nicht klassifizierte Vaskulitiden

Front 6

Primäre Vaskulitiden
・ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitiden (3)

Back 6

- Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener'sche Granulomatose)
- mikroskopische Polyangiitis
- Churg-Strauss-Syndrom

Front 7

Granulomatose mit Polyangiitis

・Synonyme (2)

Back 7

- Wegener’sche Granulomatose

- Morbus Wegener (frühere Bezeichnungen)

Front 8

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Definition (2)

Back 8

- Granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner Gefäße, die durch eine Beteiligung des oberen Respirationstrakts und der Nieren gekennzeichnet ist.

- Es besteht eine Assoziation mit dem cANCA-Autoantikörper.

Front 9

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Ätiopathogenese (1)

Back 9

- unbekannt

Front 10

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Klinik (2)

Back 10

- Initialphase

→ Beteiligung der Nase und Nasennebenhöhlen bzw. der oberen Luftwege

- Generalisationsphase

→ Auftreten der Vaskulitis mit variabler systemischer Symptomatik

Front 11

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Klinik Initialphase (5)

Back 11

- chronische Rhinosinusitis, Epistaxis, borkiger Abgang aus der Nase und behinderte Nasenatmung

- chronische Otitis media, Mastoiditis

- Faszialisparese

- Keratokonjunktivitis, Episkleritis

- ulzerierende Tracheobronchitis (subglottische Stenose mit inspiratorischem Stridor)

Front 12

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Klinik Generalisationsphase (Tabelle)

Back 12

- Gefahr der rapid-progressiven Glomerulonephritis

Front 13

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Komplikationen (1)

Back 13

- Zerstörung der Nasenknorpelsubstanz mit Septumperforation und Ausbildung einer Sattelnase

Front 14

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Diagnostik

Back 14

- Labor

- Immunologische Diagnostik

- Radiologie

- Biopsie

Front 15

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Labor (2)

Back 15

- ↑Entzündungsparameter

- Retentionsparameter überwachen (rapid-progressiven Glomerulonephritis)

Front 16

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Immunologische Diagnostik (1)

Back 16

- Nachweis gegen Proteinase 3 gerichteter antineutrophiler Antikörper mit zytoplasmatischem Fluoreszenzmuster (cANCA)

→ Initialphase 50%

→ Generalisationsphase 100%

Front 17

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Radiologie (2)

Back 17

- Röntgenbild

- MRT

Front 18

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Röntgenbild (3)

Back 18

- Verschattung der Nasennebenhöhlen

- solitäre oder multiple Rundherde in der Lunge, die einschmelzen können und dann als Pseudokaverne imponieren

- weiße Lunge (alveoläre Hämorrhagie)

Front 19

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・MRT (1)

Back 19

- Nachweis von Granulomen in den Nasennebenhöhlen, retroorbital und intrazerebral

Front 20

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Biopsie (3)

Back 20

- histologische Trias

→ nekrotisierende Granulome mit palisadenförmig angeordneten Riesenzellen

→ pauciimmune Vaskulitis (nekrotisierende und proliferierende Entzündung mit nur geringer endothelialer Immunkomplexablagerung)

→ pauciimmune Glomerulonephritis (ohne Immunablagerungen an der glomerulären Basalmembran) mit extrakapillärer Halbmondbildung (DD Goodpasture-Syndrom)

Front 21

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Initialphase Therapie (1)

Back 21

- Kombination von Trimethoprim/Sulfamethoxazol

-

Front 22

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Generalisationsphase Therapie (3)

Back 22

- Kombination aus Steroiden und Cyclophosphamid für 3–6 Monate
(nach dem sog. Fauci-Schema: 1 mg/kg KG/d Prednisolon p.o. und Cyclophosphamid 2 mg/kg KG/d p.o. oder 15 mg/kg KG alle 2–3 Wochen i.v.)
- Komedikation mit Mesna Zur Prophylaxe einer hämorrhagischen Zystitis (NW der Cyclophosphamidtherapie)
- Anschließend remissionserhaltende Therapie

→ Azathioprin oder Methotrexat

→ „Low-Dose-Steroidgabe“ (Dosis an Aktivität angepasst).

Front 23

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)
・Prognose (2)

Back 23

- 90 % Remission durch Therapie

- Rezidive sind allerdings häufig.

Front 24

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

・Synonyme (1)

Back 24

- mikroskopische Panarteriitis nodosa (mPAN)

Front 25

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Definition (2)

Back 25

- ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitis ohne Granulombildung, die sich v.a. an den kleinen Gefäßen und Kapillaren im Bereich des Respirationstrakts und der Niere manifestiert

- weist starke Assoziation mit dem pANCA-MPO auf

Front 26

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Klinik (2)

Back 26

- Nierenbeteiligung (Gefahr der rapid-progressiven Glomerulonephritis)

- alveolärer Hämorrhagie und Hämoptoe

- Vergleichbar mit M. Wegner

Front 27

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Diagnostik (4)

Back 27

- Labor

- Immunologische Diagnostik

- Radiologie

- Biopsie

Front 28

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Labor (2)

Back 28

- ↑Entzündungsparameter

- Retentionsparameter

Front 29

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Immunologische Diagnostik (1)

Back 29

- Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Autoantikörper mit perinukleärem Fluoreszenzmuster und Spezifität für die Myeloperoxidase (pANCA-MPO).

Front 30

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Radiologie (1)

Back 30

- Röntgen

Front 31

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Röntgen (1)

Back 31

- alveoläre Hämorrhagie imponiert radiologisch als „weiße Lunge“.

Front 32

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Biopsie (1)

Back 32

- pauciimmune Kleingefäßvaskulitis, die ohne Granulombildung einhergeht (DD Granulomatose mit Polyangiitis).

Front 33

Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
・Therapie

Back 33

- Vergleiche Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’sche Granulomatose)

Front 34

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)

・Definition (3)

Back 34

- Granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis, die v. a. den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft

- Geht einher mit Atopieneigung sowie Asthmasymptomatik

- ANCA-Assoziation ist variabel; etwa bei der Hälfte der Patienten lassen sich c-/pANCA nachweisen.

Front 35

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Ätiopathogenese (1)

Back 35

- Unbekannt

Front 36

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Klinik

Back 36

- Initialphase

- Generalisationsphase

Front 37

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Klinik Initialphase

Back 37

- allergische Rhinosinusitis, Polyposis nasi

- allergisches Asthma bronchiale.

- Vaskulitis äußert sich mit granulomatösen Infiltrationen insbesondere der Haut.

Front 38

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Klinik Generalisationsphase (3)

Back 38

- prinzipiell können alle Organe betroffen sein

- Typisch

→ Befall des zentralen und peripheren Nervensystems (Krämpfe, Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma, Tetraplegie)

→ Koronariitis oder Myokarditis mit Tachykardie und Rhythmusstörungen.

Front 39

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Diagnostik (4)

Back 39

- Labor

- Immunologische Diagnostik

- Radiologie

- Biopsie

Front 40

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Labor (3)

Back 40

- ↑Entzündungsparameter (BSG häufig deutlich erhöht)

- mäßige Leukozytose mit ausgeprägter Eosinophilie (10–40 %)

- ↑IgE-Serumspiegel

Front 41

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Immunologische Diagnostik (1)

Back 41

- 50% ANCA gegen die Myeloperoxidase (pANCA-MPO)

Front 42

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Radiologie (2)

Back 42

- Röntgen

- CT

Front 43

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Röntgen (2)

Back 43

- Verschattung der Nasennebenhöhle

- multiple pulmonale Infiltrate

Front 44

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・CT (1)

Back 44

- Nachweis Verdickung der betroffenen Schleimhaut mit zusätzlicher Polypenbildung

Front 45

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Biopsie (2)

Back 45

- granulomatöse Kleingefäßvaskulitis

- vermehrt eosinophile Granulozyten im Gewebe

Front 46

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・DD (1)

Back 46

- medikamentösinduziertes Churg-Strauss-Syndrom durch den Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten Montelukast.

Front 47

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)
・Therapie (2)

Back 47

- dosierten Prednisolon-Gabe (bis 500 mg/d)

- Therapierefraktär

→ Cyclophosphamid oder Methotrexat

Front 48

Primäre Vaskulitiden
・Kleingefäßvaskulitiden ohne ANCA-Assoziation (3)

Back 48

- Purpura Schoenlein-Henoch
- essenzielle Kryoglobulinämie
- kutane leukozytoklastische Vaskulitis

Front 49

Purpura Schoenlein-Henoch

・Definition (2)

Back 49

- Die Purpura Schoenlein-Henoch ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis, die sich an kleinen Gefäßen abspielt.

- Typisch ist eine Beteiligung der Haut, Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.

Front 50

Purpura Schoenlein-Henoch
・Epidemiologie (2)

Back 50

- kann in jedem Lebensalter auftreten

- Häufig sind Kinder im Vorschulalter betroffen.

Front 51

Purpura Schoenlein-Henoch
・Ätiologie (2)

Back 51

- unbekannt

- Auslöser ist häufig ein Infekt der oberen Luftwege.

Front 52

Purpura Schoenlein-Henoch
・Klinik (4)

Back 52

- multiple Petechien und palpable Purpura, die v.a. an den distalen Extremitäten und am Gesäß auftreten

- Bauchschmerzen, Diarrhö und ggf. Abgang von blutigem Stuhl (Darmkoliken)

- nicht destruierende Polyarthritis (Typisch Befall des oberen Sprunggelenks)

- 50% Beteiligung der Nieren (IgA-Glomerulonephritis mit Proteinurie und Mikrohämaturie) (Übergang rapid-progressive Glomerulonephritis ist selten)

Front 53

Purpura Schoenlein-Henoch
・Diagnostik (2)

Back 53

- Labor

- Biopsie

Front 54

Purpura Schoenlein-Henoch
・Labor (3)

Back 54

- Klassische Laborbefunde fehlen

- evtl. Nachweis zirkulierender Immunkomplexe und erniedrigter Serumkomplementspiegel

- Retentionsparameter zur Organüberwachung

Front 55

Purpura Schoenlein-Henoch
・Biopsie (3)

Back 55

- nekrotisierende Vaskulitis mit Leukozyteninfiltrationen und zerfallenen Leukozytenkernen (typisches Bild der leukozytoklastischen Vaskulitis)

- Gefässe: subendotheliale Ablagerungen von IgA-Komplexen

- Niere: mesangioproliferative Glomerulonephritis mit IgA-Ablagerungen.

Front 56

Purpura Schoenlein-Henoch
・Therapie (2)

Back 56

- symptomatisch mit Steroidmonotherapie

- Bei schwerer viszeraler Beteiligung

→ Cyclophosphamid

Front 57

Purpura Schoenlein-Henoch
・Prognose (2)

Back 57

- Im Kindesalter heilt die Erkrankung meist folgenlos aus.

- Beim Erwachsenen

→ chronisch-progrediente Verläufe mit Übergang in eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz möglich

Front 58

Essenzielle Kryoglobulinämie

・Definition (1)

Back 58

- Kleingefäßvaskulitis, die durch Ablagerungen von Kryoglobulinen in den Gefäßwänden ausgelöst wird.

Front 59

Essenzielle Kryoglobulinämie
・Definition (2)

Back 59

- Immunkomplexe, die in der Kälte präzipitieren.

- bestehen i.d.R. aus monoklonalen IgM und polyklonalen IgG.

Front 60

Essenzielle Kryoglobulinämie
・Ätiologie (2)

Back 60

- Ausgelöst wird die Erkrankung häufig durch eine chronische Hepatitis-C-Infektion, seltener durch eine monoklonale Gammopathie.

Front 61

Essenzielle Kryoglobulinämie
・Einteilung (3)

Back 61

- Typ I

→ ausschließlich monoklonale Immunglobuline (häufig IgM)

→ va bei monoklonaler Gammopathie

- Typ II

→ mono- und polyklonale Immunglobuline

→ va bei Hepatitis B + C, Kollagenosen

- Typ III

→ ausschließlich polyklonale Immunglobuline

→ va bei Hepatitis B + C, Kollagenosen

Front 62

Essenzielle Kryoglobulinämie
・Klinik (4)

Back 62

- schwere, akral betonte, palpable Purpura

- Glomerulonephritis

- Polyneuropathie

- nicht destruierende Polyarthritis.

Front 63

Essenzielle Kryoglobulinämie
・Diagnostik

Back 63

- Labor

Front 64

Essenzielle Kryoglobulinämie
・Labor (3)

Back 64

- Nachweis von Kryoglobulinen (Differenzierung durch Immunfixation)

→ polyklonale Kryoglobuline: Suche nach Hepatitis-C-Antigen

→ monoklonale Kryoglobuline: Suche nach monoklonale Gammopathie
- Rheumafaktoren
- Komplementerniedrigung.

Front 65

Essenzielle Kryoglobulinämie
・Therapie (3)

Back 65

- konsequenter Kälteschutz

- Therapie der Grunderkrankung

- Schwere Verlaufsformen (Beteiligung Nieren und peripheres Nervensystem)

→ Steroide, Cyclophosphamid und Plasmaseparation

Front 66

Kutane leukozytoklastische Angiitis
・Synonym (2)

Back 66

- Hypersensitivitätsvaskulitis
- Vasculitis allergica

Front 67

Kutane leukozytoklastische Angiitis
・Definition (2)

Back 67

- Allergische auf die Haut beschränkte Kleingefäßvaskulitis (kutane Vaskulitis)

- durch verschiedene exogene Auslöser bzw. Grunderkrankungen ausgelöst

Front 68

Kutane leukozytoklastische Angiitis
・Auslöser (Tabelle 4)

Back 68

Front 69

Kutane leukozytoklastische Angiitis
・Diagnostik (2)

Back 69

- einziges klinisches Symptom sind palpable Purpura

- Diagnostisch steht die Anamnese im Vordergrund (Auslöser?)

Front 70

Kutane leukozytoklastische Angiitis
・Prognose (1)

Back 70

- i.d.R. gut, mit Allergenkarenz Ausheilung.

Front 71

Primäre Vaskulitiden
・Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße (2)

Back 71

- klassische Panarteriitis nodosa
- Kawasaki-Syndrom

Front 72

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)

・Synonym (1)

Back 72

- Periarteriitis nodosa

Front 73

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Definition (2)

Back 73

- Immunkomplexvaskulitis mit nekrotisierender Entzündung der gesamten Gefäßwand (griech.: pan = ganz) mittelgroßer bis kleiner Arterien.

- Besonders betroffen sind die Nierenarterien, Mesenterialgefäße und Vasa nervorum.

Front 74

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Epidemiologie (2)

Back 74

- 5/1000000 Einwohner/Jahr

- ♂3:1♀

Front 75

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Ätiologie (1)

Back 75

- unbekannt

- 1/3 Nachweis des Hepatitis-B-Antigen

Front 76

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Klinik (8)

Back 76

- subkutane Knötchen entlang des Arterienverlaufs (sehr selten)

- Livedo reticularis (= „landkartenartige“, verstärkte venöse Gefäßzeichnung)

- Nekrosen an Fingern und Zehen

- Arthralgien (nicht destruierende Polyarthritis) und Myalgien

- postprandiale Angina abdominalis und kolikartige Bauchschmerzen (häufig Mesenterialgefäße betroffen)

- Parästhesien und motorische Lähmungen (häufig als Mononeuritis multiplex) (Befall der Vasa nervorum verschiedener peripherer Nerven).

- Apoplex und ACS

- es kommt nicht zu einer Glomerulonephritis (klassisches Zeichen einer Kleingefäßvaskulitis).

Front 77

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Diagnostik (3)

Back 77

- Labor

- Radiologie

- Biopsie

Front 78

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Labor (3)

Back 78

- ↑Entzündungsparameter

- ↓Komplementkonzentration

- Hepatitis-B-Antigen Suche

Front 79

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Radiologie (1)

Back 79

- Angiografie

Front 80

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Angiografie (1)

Back 80

- Nachweis der makroskopischen Gefäßveränderungen (Kaliberschwankungen, Gefäßverschlüsse, Aneurysmen)

Front 81

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Biopsie (2)

Back 81

- nekrotisierende Vaskulitis mit fibrinoiden Nekrosen.

- Die entzündlichen Veränderungen betreffen alle Wandschichten

Front 82

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Therapie (1)

Back 82

- Pharmakotherapie

Front 83

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Pharmakotherapie (3)

Back 83

- leichter Verlauf

→ Steroidmonotherapie

- schwerer Verlauf

→ 6–12 Monate hoch dosierte Glukokortikoide in Kombination mit Cyclophosphamid

- nach erreichen der Remission

→ Azathioprin oder Methotrexat

Front 84

Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
・Prognose (2)

Back 84

- i.d.R. chronisch progredient

- mit Therapie 5-Jahres-Überlebensrate 90 %.

Front 85

Kawasaki-Syndrom

・Synonym (1)

Back 85

- mukokutanes Lymphknotensyndrom

Front 86

Kawasaki-Syndrom
・Definition (1)

Back 86

- fieberhafte Erkrankung, die fast ausschließlich bei Kleinkindern vorkommt und mit Exanthemen, einer Lymphadenopathie sowie einer Vaskulitis einhergeht. (s. Pädi)

Front 87

Primäre Vaskulitiden
・Großgefäßvaskulitiden (2)

Back 87

- Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
- Takayasu-Arteriitis

Front 88

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

・Definition (2)

Back 88

- granulomatöse Riesenzellarteriitis, die sich im Bereich der Aorta und ihrer Hauptäste abspielt. Am häufigsten ist die A. temporalis betroffen

- Jeder zweite Patient mit einer Arteriitis temporalis leidet gleichzeitig an einer Polymyalgia rheumatica.

Front 89

Polymyalgia rheumatica

・Definition (1)

Back 89

- Auftreten von symmetrischen Myalgien im Bereich des Schulter- und Beckengürtels.

Front 90

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Epidemiologie (3)

Back 90

- häufigste Vaskulitis (Inzidenz: 27–140 Fälle/100000)

- i.d.R. jenseits des 50. Lebensjahres auf.

- ♂<♀

Front 91

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Ätiologie (2)

Back 91

- unbekannt
- Assoziation mit HLA-DR4

Front 92

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Klinik (4)

Back 92

- bilaterale, starke Schläfenkopfschmerz (schlagartiges Auftreten)

- Claudicatio intermittens der Kaumuskulatur (Claudicatio masseterica)

- flüchtige Sehstörungen (Amaurosis fugax)

- Aortenbogensyndrom

Front 93

Polymyalgia rheumatica

・Klinik (3)

Back 93

- gürtelförmige Schmerzen im Bereich der Schulter- und/oder Beckenmuskulatur.

- Morgensteifigkeit

- Wichtigstes diagnostisches Kriterium ist das prompte Ansprechen der Beschwerden auf Steroide

Front 94

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Komplikaitonen (1)

Back 94

- Verschluss der A. centralis retinae bzw. der Aa. ciliares posteriores breves

→ völlige Erblindung beider Auge

Front 95

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Diagnostik (4)

Back 95

- Körperliche Untersuchung

- Labor

- Radiologie

- Biopsie

Front 96

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Körperliche Untersuchung (1)

Back 96

- stark geschlängelten, druckszhafte Temporalarterien

Front 97

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Labor (2)

Back 97

- extrem beschleunigte BSG („Sturzsenkung“: > 40 mm in der 1. Stunde).

- normale CK werte, und Muskelbiopsie (auch bei Polymyalgia rheumatica)

Front 98

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Radiologie (2)

Back 98

- Sono

- MRT oder PET-CT

Front 99

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Sono (2)

Back 99

- echoarme Wandverdickung der Arterie als Ausdruck des Wandödems („Halo“)

- segmentale Stenosierungen

Front 100

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・MRT oder PET-CT (1)

Back 100

- Bei Verdacht auf Befall der Aorta und ihrer Abgangsäste

Front 101

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Biopsie (4)

Back 101

- Biopsie der Temporalarterie sollte mind 2 cm lang sein (segmentaler Befall)

- mononukleäre Infiltration, die überwiegend aus Monozyten und CD4-T-Zellen besteht

- Granulome und Riesenzellen

- negatives Ergebnis schließt eine Arteriitis temporalis nicht aus.

Front 102

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Therapie (3)

Back 102

- sofortige Gabe von Steroiden in hoher Dosierung (initial: 100 mg Prednisolon/d)

- Bei flüchtigen Sehstörungen

→ sofortige, hoch dosierte i.v. Steroidtherapie (mindestens 500 mg/d Prednisolon für etwa 3 Tage)

- Bei Besserung

→ Erhaltungsdosis (meist > 7,5 mg/d) und immunsuppressive Therapie mit Azathioprin oder Methotrexat.

Front 103

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
・Prognose (2)

Back 103

- Verlauf häufig chronisch-rezidivierend

- Unter adäquater Therapie können PMR und Arteriitis temporalis nach 1–2 Jahren folgenlos ausheilen.

Front 104

Takayasu-Arteriitis

・Synonym (2)

Back 104

- Aortenbogensyndrom

- Pulseless Disease

Front 105

Takayasu-Arteriitis
・Definition (2)

Back 105

- granulomatöse Entzündung des Aortenbogens und seiner abgehenden großen Gefäße.

- Am häufigsten ist die linke A. subclavia betroffen.

Front 106

Takayasu-Arteriitis
・Epidemiologie (3)

Back 106

- Sehr selten

- vor dem 40. Lebensjahr

- ♂<♀

Front 107

Takayasu-Arteriitis
・Ätiologie (1)

Back 107

- unbekannt

Front 108

Takayasu-Arteriitis
・Klinik

Back 108

- präokklusives Stadium

- okklusives Stadium

Front 109

Takayasu-Arteriitis
・präokklusives Stadium

Back 109

- kann Monate bis Jahre dauern
- Allgemeinsymptomen (Fieber, Leistungsabfall, Gewichtsverlust und Nachtschweiß)

Front 110

Takayasu-Arteriitis
・okklusives Stadium (4)

Back 110

- Schwindelattacken, Sehstörungen und Synkopen (→ zerebrale Minderdurchblutung)
- Claudicatio im Bereich der oberen Extremität, kühle blasse Haut, abgeschwächter (bis fehlender) Puls, trophische Störungen an den Händen (→ Minderdurchblutung der A. subclavia)
- Blutdruckdifferenz zwischen rechter und linker Extremität (einseitige Minderdurchblutung der A. subclavia)
- Angina abdominalis, pektanginöse Beschwerden (→ Minderdurchblutung der Aortaabgänge).

Front 111

Takayasu-Arteriitis
・Diagnostik

Back 111

- ACR-Kriterien

- Labor

- Radiologie

- Biopsie

Front 112

Takayasu-Arteriitis
・ACR-Kriterien (6)

Back 112

- mindestens 3 davon müssen erfüllt sein

→ Erkrankungsbeginn < 40 Lebensjahr
→ seitendifferenter systolischer Blutdruck zwischen beiden Armen (> 10 mmHg)
→ einseitige Pulsabschwächung
→ Claudicatio intermittens vorwiegend an den Armen
→ Gefäßgeräusche z.B. über der A. subclavia
→ pathologischer Angiografiebefund.

Front 113

Takayasu-Arteriitis
・Labor (1)

Back 113

- ↑ BSG (> 40 mm in der 1. Stunde; „Sturzsenkung“)

Front 114

Takayasu-Arteriitis
・Radiologie (1)

Back 114

- MRT-Angiografie

Front 115

Takayasu-Arteriitis
・MRT-Angiografie (1)

Back 115

- zur Darstellung der Aorta und ihrer Abgangsäste.

Front 116

Takayasu-Arteriitis
・Biopsie (1)

Back 116

- Das histologische Bild gleicht dem der Arteriitis temporalis

Front 117

Takayasu-Arteriitis
・DD (2)

Back 117

- Aortenbogensyndrom auf dem Boden einer Arteriosklerose
- Arteriitis temporalis mit Befall des Aortenbogens und der Abgangsäste.

Front 118

Takayasu-Arteriitis
・Therapie (3)

Back 118

- Pharmakotherapie

- interventionelle Therapie

- chirurgische Therapie

Front 119

Takayasu-Arteriitis
・Pharmakotherapie (3)

Back 119

- immunsuppressive Behandlung mit Steroiden und Methotrexat (alternativ: Cyclophosphamid).

- ASS zur Thrombozytenaggregationshemmung

- antihypertensive Therapie

Front 120

Takayasu-Arteriitis
・interventionelle Therapie (1)

Back 120

- Gefäßrekonstruktion mittels PTCA und Stent-Einlage

Front 121

Takayasu-Arteriitis

・chirurgische Therapie (1)

Back 121

- Bypass-Chirurgie (im entzündungsfreien Intervall).

Front 122

Takayasu-Arteriitis
・Prognose (2)

Back 122

- Unbehandelt chronisch-progredient

- Unter adäquater Therapie deutlich bessere Prognose

Front 123

Primäre Vaskulitiden
・Nicht klassifizierte Vaskulitiden (2)

Back 123

- Morbus Behçet
- Thrombangiitis obliterans

Front 124

Morbus Behçet

・Definition (2)

Back 124

- Systemische Immunkomplexvaskulitis, die sich bevorzugt an den oralen und genitalen Schleimhäuten abspielt und mit rezidivierenden Aphthen (mindestens 3 Episoden pro Jahr) und Ulzerationen einhergeht.

- Arterien und Venen jeder Größe können betroffen sein.

Front 125

Morbus Behçet
・Epidemiologie (3)

Back 125

- Selten

- v.a. in den östlichen Mittelmeerländern bzw. in Japan

- va Männer im jungen Erwachsenenalter

Front 126

Morbus Behçet
・Ätiologie (2)

Back 126

- unbekannt

- Assoziation mit HLA-B51

Front 127

Morbus Behçet
・Klinik (6)

Back 127

- rzidivierende Aphthen im Bereich der Mundhöhle und an den genitalen Schleimhäuten

- Erythema nodosum, vaskulitische Ulzerationen oder akneähnliche papulopustuläre Läsionen

- Hypopyon-Iritis, Uveitis anterior, Glaskörperblutung oder Retinitis

- „Vasculo-Behçet“: Ausbildung arterieller oder venöser Thrombosen bzw. arterieller Aneurysmen

- „Entero-Behçet“: aphthöse Läsionen und Ulzerationen mit einer blutigen Diarrhö

- „Neuro-Behçet“: Meningitis oder Meningoenzephalitis, Hemiparese, Gleichgewichtsstörungen oder psychische Veränderungen

Front 128

Morbus Behçet
・Diagnostik (5)

Back 128

- „International Study Group for Behçet’s Disease“ Diagnosekriterien

- Pathergie-Test

- Labor

- Radiologie

- Biopsie

Front 129

Morbus Behçet
・„International Study Group for Behçet’s Disease“ Diagnosekriterien (Tabelle 5)

Back 129

- Für die gesicherte Diagnosestellung müssen das Hauptkriterium sowie 2 Nebenkriterien erfüllt sein.

Front 130

Morbus Behçet
・Pathergie-Test (3)

Back 130

- intrakutane Applikation von NaCl-Lösung (0,9 %)

- Positiv: Quaddelbildung, die von einem roten Hof umgeben ist

- Nachweis unspezifischer Hyperreaktivität der Haut

Front 131

Morbus Behçet
・Labor (2)

Back 131

- ↑Entzündungsparameter

- charakteristische Immunphänomene fehlen.

Front 132

Morbus Behçet
・Radiologie (2)

Back 132

- endoskopische Untersuchung

- Angiografie

Front 133

Morbus Behçet
・endoskopische Untersuchung (1)

Back 133

- Nachweis bei Beteiligung des Verdauungstraktes

Front 134

Morbus Behçet
・Angiografie (1)

Back 134

- Nachweis von Gefäßläsionen (Aneurysmata oder Stenosierungen)

Front 135

Morbus Behçet
・Biopsie (1)

Back 135

- leukozytoklastische Vaskulitis mit Ansammlung polymorphkerniger, zerfallener Leukozyten.

Front 136

Morbus Behçet
・Therapie (1)

Back 136

- Pharmakotherapie

Front 137

Morbus Behçet
・Pharmakotherapie (4)

Back 137

- symptomatisch NSAR
- oralen und genitalen Affektionen: lokale Steroidinjektion
- Organbeteiligung: systemische Steroidgabe in Kombination mit Azathioprin oder Ciclosporin A.
- Therapieresistenz: Thalidomid oder Interferon-α

Front 138

Morbus Behçet
・Prognose (2)

Back 138

- i.d.R. chronisch-rezidivierend

- Häufige Schübe können zu bleibenden Schäden an Auge oder Gehirn führen.

Front 139

Thrombangiitis obliterans

・Synonym (3)

Back 139

- Endangiitis obliterans

- Morbus Winiwarter-Buerger

- Morbus Buerger

Front 140

Thrombangiitis obliterans
・Definition (3)

Back 140

- Multilokuläre, segmentale Entzündung aller Wandschichten von kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen

- betrifft v.a. die Gefäße der distalen Extremitäten (distal der A. poplitea und A. brachialis)

- führt zu einer progredienten Lumenobstruktion

Front 141

Thrombangiitis obliterans
・Epidemiologie (2)

Back 141

- männlich, starker Raucher und unter 40 Jahre alt.

- Selten (2 %) ist die Thrombangiitis obliterans Ursache einer pAVK.

Front 142

Thrombangiitis obliterans
・Klinik (4)

Back 142

- ischämische Ruheschmerzen im Bereich der Arme und Füße

- Extremitäten sind kühl und zyanotisch (teilw. trophische Störungen)

- akralen Nekrosen nicht selten

- Thrombophlebitis migrans

Front 143

Thrombangiitis obliterans
・klassische Trias (3)

Back 143

- periphere arterielle Verschlüsse

- Thrombophlebitis

- starker Nikotinabusus

Front 144

Thrombangiitis obliterans
・Diagnostik (1)

Back 144

- Radiologie

Front 145

Thrombangiitis obliterans
・Radiologie (1)

Back 145

- Farbduplexsonografie und Angiografie

Front 146

Thrombangiitis obliterans
・Farbduplexsonografie und Angiografie (1)

Back 146

- typische peripher lokalisierte, multiple, segmentalen Gefäßverschlüsse mit korkenzieherartigen Kollateralen

Front 147

Thrombangiitis obliterans
・Therapie (2)

Back 147

- Nikotinkarenz

- Pharmakotherapie

Front 148

Thrombangiitis obliterans
・Pharmakotherapie (2)

Back 148

- Thrombozytenaggregationshemmung (100 mg/d ASS)

- Behandlungsversuche mit Prostaglandinen

Front 149

Thrombangiitis obliterans
・Prognose (3)

Back 149

- chronisch-rezidivierend

- Lebenserwartung ist nur geringfügig eingeschränkt

- 25 % in 5 Jahren Amputation der betroffenen Extremität