Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
27 Cards in this Set
- Front
- Back
|
ALT- alanine amino transferase AST- aspartate amino transferase |
AST- ערכי נורמה- 10-40 IU/L אנזים לא ספציפי לכבד. נמצא גם ברקמות נוספות ALT- ערכי נורמה- 5-40 IU/L אנזים ספציפי לכבד יעלו בפגיעה הפטוצלולרית- הרעלת אקמול, הפטיטיס, ווילסון, מחלה אוטואימונית בכבד בנזק אקוטי לכבד- ALT >> AST באלכוהוליזם- AST >> 2* ALT |
|
|
GGT- gammaglutamyl trasnpeptidase ALP- alkaline phosphatase |
GGT- ערכי נורמה- 0-51 IU/L אנזים די ספציפי לכבד, אם כי נמצא גם בלבלב ALP- ערכי נורמה- 30-120 IU/L לא ספציפי לכבד, נמצא גם בצינורות המרה אנזימים כולסטטיים- יעלו יחד בעת פגיעה חסימתית בתוך או מחוץ לכבד - למשל בנוכחות אבני מרה, היצרויות, גידולים, PSC, PBC נברר את אופי ההפרעה ראשית באמצעות אולטרסאונד- אם אין שינוי בקוטר הצינורות, ככל הנראה ההפרעה היא תוך כבדית. AMA POSITIVE --> PBC צריך ביופסיה ERCP אם אין נוגדנים כאלה - הרחבה של הצינורות בתוך הכבד- חסימה חוץ כבדית (נכון ב70%) ואז גם נעשה- ERCP ALP - עלייה מבודדת תקין בהריון ובילדים, מתלווה להיפרתירואידיזם ולמטופלים באסטרוגן. האינדיקציה להפרעה כולסטטית היא עלייה של שני האנזימים יחד. |
|
|
בילירובין |
ערכי נורמה- TOTAL- 0.1-1.2 mg/dL Direct- 0.3 mg/dL - צריך להיות לפחות 30% מהסך בילירובין מצומד- רמתו עולה בהפרעה חסימתית. ברוב מחלות הכבד/ מרה יש עלייה בבילירובין המצומד בשתן, רק המצומד מסיס במים ויכול להיות מופרש בשתן. במצב תקין אין בילירובין בשתן אם יש- סימן שיש צימוד יתר. ואין הפרשה מספיקה שלו במרה. יכול להיות חלק מתסמונת גנטית - רוטור ודובין ג'ונסון עלייה ברמת הבילירובין הלא- מצומד היא לרוב על רקע המוליזה ולא מחלה כבדית. או כחלק מתסמונת גנטית- קריגלר-נאג'ר או סינדרום ג'ילברט בו יש צהבת כתוצאה מלחץ בילירובין לא מצומד לא מסיס במים ולכן יופרש בצואה. המוליזה או מצבים מולדים/ גנטיים = עלייה בבילירובין ללא עלייה באנזימי כבד! |
|
|
α-globulin & β-globulin VS Albumin |
אלפא ובטא גלובולינים מיוצרים ע"י הכבד ורמתם תעלה בעת מחלת כבד אקוטית לעומת אלבומין, המיוצר גם הוא ע"י הכבד ורמתו תרד בעת מחלת כבד כרונית |
|
|
פקטורי קרישה 5 ו-7 |
ערכך תקין- מעל 60% מיוצרים בכבד PT / INR - מוארך פגיעה אקוטית. רק בעת דימום נתקן ע"י מתן פקטורים חיצוניים, אחרת חשוב למעקב. אלו המדדים הרגישים והמדויקים ביותר להערכת נזק כבדי. כאשר פקטור 5 מתחת ל20% - אינדיקציה להשתלה |
|
|
γ-globulin |
רמתו תעלה במחלות כבד כרוניות בצורה הבאה- IgG- עולה בהפטיטיס אוטואימוני IgM - PBC עולה במחלת IgA - עולה במחלת כבד אלכוהולית |
|
|
שחמת- הסתמנות פיזיקלית ובדיקות מעבדה |
השחמת הנה תהליך דיפוזי המתאפיין בפיברוזיס נרחב ואבנורמליות בארכיטקטורת הכבד ליצירת נודולות. בבדיקה פיזיקלית- טכיקרדיה Palmar Erythema -אודם בכפות הידיים טכיפנאה עד אלקלוזיס רספירטורי חום נמוך Spider Angiomata במחצית גוף עליונה גניקומסטיה Hepatic Hydrothorax - נוזל מיימת בבית החזה כבד מצומק (אלא אם ע"ר אלכוהולי) לעתים אונה שמאלית מוגדלת דווקא טחול מוגדל Caput Medusa Shifting Dullness Clubbing Asterixis - טרמור/ רעד בידיים דם סמוי חיובי במעבדה- אנמיה של חוסר ברזל אנמיה של מחלה כרונית חוסר בחומצה פולית- אם ע"ר אלכוהול תרומבוציטופניה אם טחול מוגדל היפונתרמיה - עודף נוזלים אוריאה וקריאטינין נמוכים- הכבד מייצר אוריאה ולכן רמתו תרד, קריאטנין יירד בגלל תת תזונה אלבומין נמוך תפקודי כבד- האנזימים לא חייבים לעלות! בילירובין גבוה- סימן רע! Alpha-feto-protein - מכוון להפטומה סרולוגיות להפטיטיס סי ובי צרולופלסמין AMA --> PBC ANA --> מחלה אוטואימונית הדמיות- אולטרסאונד לדרכי מרה ודופלר לורידים הפטיים ופורטליים MRCP - חשד למחלה כולסטטית אנדוסקופיה- לשלול דליות בושט או גסטרופתיה פורטלית ERCP- בדיקה לא אבחנתית במיוחד ביופסיה במידת הצורך |
|
|
סיבוכי שחמת- דמם מדליות בושט |
כלי הדם יוצרים מעקפים בעקבות היל"ד הפורטלי הדמם יתרחש כאשר הלחץ בדליות יעלה מעל 12 מ"מ כספית דליות קטנות- לא נטפל דליות גדולות- טיפול מניעתי חולה יציב- אנדוסקופיה Sclerotherapy - סתימת דליות בלחץ ע"י סליין אפשר לעשות גם ליגציה באנדוסקופ טיפול ביל"ד פורטלי- חסמי בטא לא סלקטיביים לכיווץ כלי דם והקטנת CO TIPS- מעקף בין הוריד ההפטי או הנבוב התחתון לוריד הפורטלי מוריד לחץ מהמערכת אך פוגע בסינון רעלים. ולכן טוב רק כגשר לקראת ניתוח. טיפול סופי- השתלת כבד מדדים פרוגנוסטיים- במצב שיש שחמת- 50% שיתפתחו דליות, כאשר 30% מהדליות ידממו. באירוע דימום ראשוני מדליות עקב שחמת 30-50% מחולים ימותו ואלו שישרדו- 70% יחוו דימום חוזר |
|
|
סיבוכי שחמת- מיימת |
ייצור מופחת של חלבונים בכבד גורם לירידה בלחץ האונקוטי והלחץ הגבוה בכבד מקשה על הכניסה אליו ולכן יש זליגה של נוזלים במעי יל"ד בסינוסים ופיברוזיס נרחב גורמים לכך שנוזלי לימפה עניים בחלבון לא מנוקזים ובורחים החוצה, בנוסף יש שחרור ואזודילטורים מהכבד מה שגורם לכליה להעלות ספיגת נתרן ונוזלים אבחנה- בטן מוגדלת- נזהה רק מעל 400 מ"ל US, CT ניקור נוזל פריטוניאלי ובדיקה- ספירת תאים, תרביות, רמת אלבומין SAAG- הפרש האלבומין בסרום לעומת אלבומין בנוזל המיימת הפרש נמוך מ1.1גר% - נוזל עשיר בחלבון מעיד על בעיה מקומית בכבד- זיהום / ממאירות הפרש מעל 1.1 גר% - נוזל עני בחלבון מעיד על מיימת כתוצאה מלחץ הידרוסטטי גבוה, כלומר בעיה חיצונית כמו אס"ל. טיפול- TIPS דיאטה דלת מלח משתנים השתלת כבד מיימת היא סימן פרוגנוסטי רע! Tense ascites - לוחצת על הסרעפת ומפריעה לנשימה Hydrothorax - עלייה של הנוזל לחלל הפלאורה דרך הסרעפת Umbilical hernia spontaneous bacterial peritonitis - הסיבוך המסוכן ביותר. שגשוג של חיידקים בנוזל ופריטוניטיס ככל שרמת האלבומין הנוזל נמוכה יותר כך יש יותר סיכון לסיבוך זה אם יש מעל 250 פולימורפונוקלארים בנוזל מטפלים בצפלוספורינים - לא אמינוגליקוזידים כי יפגע בכליות כילומיקרונים רבים בנוזל המיימת- סימן רע! |
|
|
Hepatorenal syndrome - סיבוכי שחמת |
אי ספיקת כליות על רקע שחמת ומיימת ההיסטולוגיה של הכליה תקינה לחלוטין, אך יש כיווץ חזק של כלי הדם שגורם לירידה בקצב הסינון הפגם בתפקוד הכליה הוא פונקציונלי ולא אנטומי יש ירידה בהפרשת הנתרן בשתן מצב כרוני- סוג 2 מצב אקוטי- סוג 1, בעיקר לאחר פריטוניטיס ספונטני אבחנה- ל"ד נמוך ואזוקונסטריקציה של עורקי הכליה אי ספיקה כלייתית- קריאטינין מעל 1.5 או פינוי שלו בשתן מתחת ל40 נתרן נמוך בשתן אנוריה/ אוליגוריה טיפול- השתלת כבד מתן אלבומין ונוזלים להעלאת נפח הדם כשמדובר בסוג 1 (אקוטי) הפרוגנוזה גרועה במיוחד- עד כמה שבועות. |
|
|
Hepatic encephalopathy - סיבוכי שחמת |
הגעת אמוניה למח כשנוצר שאנט בין המע' הפורטלית וסיסטמית ואין סינון של הרעלים אמוניה מגיעה למח. חולה מבולבל ו"מסטול", נראה רעד בידיים (אסטריקסיס או טרמור) ושינויים באא"ג. טיפול- דיאטה דלת חלבון ועשירה בירקות משלשלים - להורדת רמת החומציות במעי ואז נוצר אמוניום מהאמוניה וגם יש פינוי מהיר יותר ופחות ספיגה במעי אנטיביוטיקה שלא נספגת כמו ניאומיצין- להרוג חיידקי מעי מייצרי אמוניה פתרון סופי- השתלת כבד המצב מאופיין בהדרדרות והטבה לסירוגין |
|
|
Hepatitis A Virus |
ssRNA יוצר זיהום חריף בלבד, חולף. תקופת אינקובציה- כחודש. העברה בצואה, במקורות מזון ומים ודרך צואת תינוקות. וירמיה --> מופרש בצואה ALT עולה IgM - עולה מיד ונשאר גבוה ל3 חודשים IgG - עולה בהמשך ונותן הגנה לכל החיים. עליו מבוסס גם החיסון בילדים לרוב ההדבקה היא א-סימפטומטית במבוגרים- נראה קליניקה הסיכון למחלה סוערת בילדים- 1% הסיכון למחלה סוערת במבוגרים- 2% אין תרופה. לרוב המחלה חולפת מאליה. לא גורמת לשחמת או סרטן. |
|
|
Hepatitis B Virus |
dsDNA, עם מעטפת וליבה מחלה כרונית נוצרת בכ-90% מההדבקות בילדים (עד גיל 5) ובכ10% מההדבקות במבוגרים תקופת אינקובציה- 4-24 שבועות. הדבקה נעשית באמצעות דם ונוזלי גוף בעולם השלישי בעיקר בלידה ובעולם המערבי בעיקר באמצעות מגע מיני ושימוש בסמים בהזרקה מדבק פי 100 יותר מאשר איידס זיהום חריף עם החלמה- יופיעו האנטיגנים הבאים HBcAG, HBsAG, HBeAG - מעיד על מחלה פעילה ויכולת הדבקה גבוהה ואז הגוף יפתח נוגדנים- anti-HBc - נוגדן שמופיע ראשון ואינו מגן anti-HBs - נוגדן מגן anti-HBe - הנוגדן שהופעתו מרמזת על רזולוציה של המחלה אם יש מעבר מנוכחות של האנטיגן המתאים בסרום לנוכחות של הנוגדן זה - זה מסמל דיכוי יעיל של הוירוס ופרוגנוזה טובה יותר מחלה כרונית / נשאות- מי שנושא לפחות שישה חודשים את האנטיגן HBsAG . בהמשך מתפתח הנוגדן- Anti-HBc - שאינו מגן ולא יתפתח הנוגדן המגן- anti-HBs אם באדם יש מחלה פעילה עם כמות גדולה של ויריונים נמצא את האנטיגן שמעיד על רפליקציה HBeAg - ברגע שיורדת כמות הרפליקציה והמחלה נרגעת יהיה מעבר לנוגן שלו. כמות דנ"א הנגיפי מעידה על העומס הנגיפי ומשמשת להערכת יעילות הטיפול שלבי המחלה- Replicative - יש אנטיגן ואין פעלות חיסונית עדיין העומס הנגיפי גדול מאוד Clearance - נסיון של מע' החיסון לנטל את הוירוס Low Replicative - עומס נגיפי נמוך, נשאים א-סימפטומטיים. מופיעים נוגדנים שמצביעים על דיכוי Reactivation - חזרה של פעילות המחלה. עומס נגיפי עולה, בלי עלייה באנטיגן המעיד על חלוקה! ALT– יעלה בזמן שיש פעילות של מע' החיסון. יירד עם ירידת העומס הנגיפי ויעלה חזרה בהתפרצות מחודשת החל מהשלב השני יש סכנה לשחמת ובכל אחד מהשלבים סכנה לקרצינומה. ישנם כמה סרוטייפים D, C - מגיבים פחות טוב לטיפול ככל שהאדם צעיר יותר כך המחלה תהיה קלה יותר עם סיכוי גבוה יותר לפתח מחלה כרונית. אינדיקציה לטיפול- נשאים כרוניים סימפטומטיים במטרה להפוך לא-סימפטומטיים, להוריד עומס נגיפי ALT להוריד ערכי HbsAG Seroconversion טיפול- אינטרפרונים למשך שנה- הרבה ת"ל אנאלוגים נוקלאוזידיים אנטי ויראליים- טיפול יומיומי לכל החיים. מאפשר לסלק את הנגיף ב80% ניתן רק בשני תנאים: ALT - פי 2 מהנורמה לפחות עומס נגיפי מעל 20,000 HbeAG חיובי או ALT מוגבר עומס נגיפי מעל 2,000 HbeAG שלילי גם אם יש רזולוציה מוחלטת לנשא כרוני לאחר טיפול- תמיד נשאר דנ"א מעגלי בגרעין שבנוכחות אימונוסופרסיה יוכל לחזור ולהתחלק. סיכון לשחמת- 20% אחראי ל-70% ממקרי סרטן הכבד!!- סיכון ביחס ישר לעומס הנגיפי ולכן יש לדכא מהר. החיסון- HBsAg - מאוד יעיל. חיסון פעיל אימונוגלובולינים- רק לאחר חשיפה, לתקופת החלון עד ליצירת נוגדנים מהחיסון ולתינוקות לאמהות נשאיות. |
|
|
Hepatitis C Virus |
ssRNA מעל 80% מהנדבקים יפתח מחלה כרונית החלמה קשורה בפולימורפיזם בגן- IL28D העברה באמצעות דם ונוזלי גוף- בעיקר שימוש בסמים. לא ברור האם עובר ביחסי מין. יותר מדבר מאיידס ופחות מהפטיטיס בי אבחנה- ALT- עולה נראה בדם הרבה רנ"א נגיפי והחולים הופכים לסימפטומטיים ANTI-HCV - יופיעו די מהר. הם אינם נוגדנים מחסנים או מגינים ורק מסמנים שהייתה הדבקה. נשארים חיוביים לכל החיים ביופסיית כבד- לאבחנה ומעקב אחר הצלחת הטיפול נסווג לפי מידת הפיברוזיס. לנגיף 6 גנוטיפים- השכיח ביותר גנוטים מס' 1 ברוב האנשים ההדבקה היא א-סימפטומטית. המחלה האקוטית היא קלה יחסית אבל הסיכונים לדלקת, שחמת וסרטן ישנם גם פה המחלה לרוב תופיע סביב גיל 40 טיפול- המטרה היא להגיע למצב א-סימפטומטי טיפול משולב- זריקות אינטרפרון וכדורי ריבוורין ניתן ל48 שבועות לגנוטיפים 1/4 ול24 שבועות לגנוטיפים 2/3. טיפול עם הרבה ת"ל. **תרופות חדשות היום- טיפול קצר ויעיל יותר** ריפוי- כאשר הרנ"א נעלם מהדם לשישה חודשים גנוטיפים 2 ו3 ניתן לרפא ב80% לנגיף אפקט קרצינוגני נמוך אך ככל שהאדם נשא של הנגיף יותר שנים כך עולה הסיכוי לשחמת וסרטן המחלה יכולה להתלוות למחלות נוספות- קריוגלובולינמיה וסקוליטיס לימפומות מחלות תירואיד סוכרת ועוד אין חיסון!! |
|
|
הפטיטיס אוטואימונית |
דלקת כרונית אוטואימונית בכבד המאופיינת בהיפרגאמאגלובולינמיה ונגדנים עצמיים. ישנם שני סוגים. פתוגנזה- עודף גורמים אינפלמטוריים וחוסר בגורמים אנטי אינפלמטוריים יכול להגרם על ידי וירוסים, תרופות ופגם מולד בייצור אימונוגלובולינים סוג 1- נמצא באסוציאציה עם תירואידיטיס, גרייבס, קוליטיס כיבית, ראומטואיד ארטריטיס סוג 2- נמצא באסוציאציה עם סוכרת, מחלות אוטואימוניות של בלוטת התריס וויטליגו. סרולוגיה- IgG בדר"כ IgA - יכול להופיע בילדים סוג 1- ANA - הכי נפוץ ASMA - יותר ספציפי AAA - הכי רגיש וסציפי anti-SLA, SMA - יכולים גם להופיע סוג 2- Anti LC-1 Anti LKM-1 היסטולוגיה- תסנין תאי פלזמה בטריאדה הפורטלית. יכול להופיע עם לימפוציטים ואאוזינופילים Limiting Plate הרס של brindging Necrosis ופיברוזיס מתי נחשוד- הפרעה בתפקודי כבד - בעיקר עלייה באנזימים הפטוצלולריים בשילוב עם - הפרעה ביחס אלבומין לסך החלבונים בדם- בגלל ייצור מוגבר על אימונוגלובולינים החלק היחסי של האלבומין יורד. קליניקה- מנעד רחב. החל מחולים אסימפטומטיים לחולים עם מחלה כרונית של צהבת, הפטוספלנומגלי, גרד, מיימת, גניקומסטיה, קלאבינג ועד אי ספיקה כבדית. בדר"כ עקב הקליניקה הלא ספציפית ולא עקבית נאבחן רק בשלב שחמתי כבר. טיפול- נטפל כאשר AST פי 10 מהנורמה עלייה בגאמאגלובולינים + Bridging Necrosis בסטרואידים + אימונומודולטורים נפסיק טיפול כאשר אין סימפטומים, אנזימי כבד ברמה תקינה והביופסיה מראה רקמה תקינה. |
|
|
PBC- Primary biliary cirrhosis |
מחלה כולסטטית כרונית עם מעורבות של צינורות מרה אינטרה-הפטיים מופיעה יותר בנשים בגילאי 30-60 אבחנה- ראשית יש לשלול גורמים אחרים- תרופות, אלכוהול או חסימה AMA - נוגדנים נגד מיטוכונדריה. יופיעו ב95% מהחולים ASMA IgM ולבסוף- ביופסיה קליניקה- חולשה, עייפות, גרד קשה סינדרום סיקה- יובש בפה ובעיניים אוסטאופרוזיס היפרליפידמיה חסר בויטמינים מסיסי שומן טיפול- UDCA-Ursodeoxycholic Acid בעיקר טיפול לגרד. עוזר בפינוי מרה. ניתן לתת גם אנטי-היסטמין לאוסטאופרוזיס- קלציום וויטמין די מצב מתקדם יותר- ביספוספונטים מעלה סיכון לממאירות ולכן נעקוב אחר AFP |
|
|
PSC- Primary sclerosing cholangitis |
מחלה כולסטטית כרונית המערבת צינורות מרה אינטרה ואקסטרה הפטיים- מאופיינת בהיצרויות והרחבות יכולה להופיע לאחר חסימות, ממאירויות, טראומה או ניתו בדרכי המרה. קשורה בעודף של- IgG4 מופיעה יותר בגברים pANCA - מאופיינת בהופעה של באסוציאציה למחלות מעי דלקתיות, במיוחד קוליטיס כיבית אבחנה- US --> MRCP --> ERCP חשוב לבצע קולונוסקופיה לבירור קוליטיס! קוליטיס שמגיעה עם מחלה זו- ללא מעורבות הרקטום Backwash iletis - אי ספיקה של המסתם האיליו-צקלי מחלה קשה יותר מקוליטיס לבד יכולה להתפתח לאחר השתלה קליניקה- יכולים להיות א-סימפטומטיים עייפות גרד כאבי בטן ירידה במשקל צהבת הפטוספלנומגלי חום המחלה מעלה סיכון לכולנגיוקרצינומה- דרוש מעקב אחרי הסמן- CA19-9 אין טיפול! |
|
|
Wilson |
מחלת כבד מטבולית גנטית שעוברת בתורשה אוטוזומלית רצסיבית של המוטציה- ATP7B שגורמת לפגם בהעברת נחושת לצרולופלסמין (הצורה שנמצאת בדם) ולכן אין הפרשה של הנחושת למרה ויש בעיה בקשירת נחושת לנשא כך שהנחושת נאגרת בכבד מופיעה בגילאי 6-40 נחשוד בילדים עם מחלת כבד לא מוסברת או מבוגרים עם מחלת כבד וסימנים נוירולוגיים או פסיכיאטריים. ביטוי המחלה בכבד- הגדלת כבד, עלייה באנזימי כבד, המוליזה, צהבת, אבני מרה במבוגרים ייתכנו מקרים של אי ספיקה חמורה עם מאפיינים מיוחדים- המוליזה מוגברת, בילירובין גבוה ואנזימי כבד תקינים. פרוגנוזה גרועה ביטוי נוירולוגי- נראה כמו פרקינסון, ירידה בקואורדינציה ביטוי פסיכיאטרי- דיכאון והתפרצות רגשות ביטויים אחרים- טבעות קייזר פליישר בעין. יופיעו ב95% מהמקרים בהן יש ביטוי נוירולוגי אבחנה- רמות נמוכות של צרולופלסמין איסוף נחושת בשתן- לא ספציפי ביופסיית כבד- יכול להיות בעייתי כי נראה דומה למחלות כבד כרוניות אחרות. מבחן פניצילאמין- הפרשת נחושת מעל פי 40 מהנורמה נחשבת מבחן חיובי MRI- לגרעיני הבסיס בדיקה מולקולרית מאפשרת להבחין בין הטרוזיגוטיים עם מחלה קלה יותר אך מתקדמת להומוזיגוטיים עם מחלה קשה יותר מההתחלה רמת נחושת וצביעה לחלבונים קושרי נחושת- לא אבחנתי! טיפול- דיאטה נטולת נחושת אבץ- מתחרה על הטרנספורטר של הנחושת במעי כלאטורים- טריאנטן בעיקר פניצילאמין- כילאטור עם הרבה ת"ל. נשתמש רק כשאין ברירה. בסוף- השתלת כבד! |
|
|
Hemachromatozis |
מחלת כבד מטבולית תורשתית שעוברת בתורשה אוטוזומלית רצסיבית עם חדירות נמוכה המתבטאת בעיקר בגברים של מוטציה בגן HFF הגורמת לירידה בחישת הברזל- ואז אין ייצור של הפסידין ואין ירידה בקליטת הברזל במעי ונוצר עודף ברזל רוב ההתבטאות היא כבדית-- הגדלה, פיברוזיס ושחמת נוכל לראות גם פיגמנטציה בעור סוכרת מחלה של פרקי האצבעות מעורבות קרדיאלית Bronze Diabetes - טריאדה של מחלת כבד עם סוכרת וצבע עור ברונזה במחלה לא מטופלת יהיה מוות ע"ר אס"ל, אי ספיקת כבד או סרטן בכבד בדיקות דם- סטורציה של טרנספרין מעל 45% היא הבדיקה הכי רגישה בדיקה גנטית היא אבחנתית. ביופסיה- רק לשם הערכת התקדמות המחלה טיפול- חשוב לטפל לפני הופעת השחמת. טיפול בהקזות דם דספראל- כלאטור דיאטה נטולת ברזל והתנזרות מאלכוהול |
|
|
Alpha-1-AntiTrypsin Deificiency |
מחלת כבד מטבולית תורשתית השנייה בשכיחותה. מועברת בתורשה אוטוזומלית רצסיבית ופוגעת בריאות ובכבד יש הצטברות של אלסטאז שמופרש מאאוזינופילים ופוגע ברקמות והצטברות של חלבון מוטנט בכבד- A1AT-Z - גורם לאפופטוזיס של תאים קליניקה- בילדים הביטוי קל מאוד ולכן נגלה את המחלה לרוב בשלב מתקדם של שחמת בגדול נראה אמפיזמה ושחמת. סיכון מוגבר לסרטן אבחנה- בדיקה גנטית ביופסיה- הפטוציטים נצבעים בצביעת פאס |
|
|
ALD- כבד שומני אלכוהולי |
הגבול התקין לשתיית אלכוהול- גברים 168 גר' לשבוע נשים 92 גר' לשבוע כאשר נתון זה מאוד מושפע מהמצב התזונתי אבחנה- בהיסטולוגיה- סטאטוזיס, דלקת, פיברוזיס פריפורטלי, גופיפי מאלורי, נזק באזור 3 - כמו הרעלת אקמול שחמת מיקרו ומאקרו נודולרית - בכבד שומני לא אלכוהולי- רק מאקרונודולרי AST>> ALT GGT עולה במשטח דם- מאקרוציטוזיס טיפול- כל מצב שלא הגיע לשחמת או מחלה כרונית אפשר לתקן ע"י הפסקת השתייה במצבים קשים- Maddrey Score > 32 נטפל בסטרואידים או פנטוקסיפילין |
|
|
NAFLD- כבד שומני שלא ע"ר אלכוהולי |
מצב של כבד שומני המלווה בנזק חימצוני הרבה שומן מגיע לכבד, אין פינוי מספיק של השומן שמצטבר בכבד - יכול להיות ע"ר חוסר בקופקטור Apo-B100 אמנם מופיע גם באנשים צעירים ובריאים, אך נמצא באסוציאציה לסינדרום מטבולי. נחשב למחלת הכבד השכיחה ביותר- כ-30% באנשים ללא עודף משקל כ-80% באנשים שסובלים מעודף משקל ומתוך כל החולים 20% יפתחו מחלה כרונית ו-5% מתוכם יפתחו שחמת! מעגל החמרה- כשיש כבד שומני יש תנגודת מוגברת לאינסולין וללפטין יחד עם ירידה באדיפונקטין שאחראי לפירוק השומנים מה שגורם ליותר שומן להגיע לכבד! אבחנה ראשונית נעשית ע"י אולטרסאונד. לרוב החולים אסימפטומטיים ביופסיה- וקואולות לבנות עם פיברוזיס פיברוסקאן- אולטרסאונד עם תוכנה שיודעת להעריך כמות שומן טיפול בגורמי סיכון- הורדת משקל איזון סוכרת טיפול בהיפרליפידמיה פעילות גופנית אירובית ואנאירובית טיפול תרופתי- סטטינים |
|
|
Portal Vein Thrombosis- מחלות כבד וסקולריות |
חסימה באזור הכניסה של הוריד הפורטלי אל הכבד אטיולוגיות- שחמת- פעילות מוגברת של פקטורי הקרישה וירידה בזרימה של הוריד הפורטלי סרטן- פלישה של הגידול ולחץ או חסימה של הוריד. יכול להיות גם רק פעילות פרו-תרומבוטי של הגידול נזק מקומי- טראומה או דלקת באזור גורמים סיסטמיים- מוטציה בפרו-תרומבין, הריון מחלות קרישה ועוד Cavernous Transformation– tortous Collaterals - דלקת בוריד האומביליקלי בילוד שחוסמת את הוריד הפורטל. בילדות יסתדר עם קולטרליים, אך בהמשך יהיה סימפטומטי. אבחנה- אולטרסאונד דופלר CT Endoscopic US ,Portal Venography ,MR angiography קליניקה- מחלה חריפה- עד 60 יום כאבי בטן, הרחבת עורקים כבדיים מחלה כרונית- מעל 60 יום יל"ד פורטלי, דימום מדליות, הגדלת טחול, היפרספלניזם, מיימת, צהבת, אנצפלופתיה, עלייה באנזימי כבד, כאבי בטן טיפול- בעיקר בסיבוכים- קשירת דליות TIPS במחלה אקוטית- ניתן 3-6 חודשים אנטיקואגולציה ואם יש עדות למעורבות של הוריד המזנטרי אז גם טיפול תרומבוליטי במחלה כרונית- יש רה-קנליזציה ולכן אין טעם לתת אנטיקואגולציה פרוגנוזה- בלי שחמת יש שרידות של 81% ל10 שנים |
|
|
Budd Chiari Syndrome - מחלות כבד וסקולריות |
חסימה על ידי תרומבוס שחוסם אחד או יותר משלשת הורידים ההפטיים שיוצאים מהכבד. יכול להגרם על ידי מגוון מצבים היפרקואגולביליים- APLA SLE הריון כ-10% אנמיה חרמשית פוליציטמיה ורה זיהומים - כ10% ממאירויות כ-10% מולטיפקטוריאלי כ-25% אידיופתי כ10% יכול להיות גם בעקבות מצב בו נוצרת ממברנה בתוך הורידים הראשיים וחוסמת אותם. יכול להיות מולד או נרכש. היסטולוגיה- איסכמיה באזור 3- צנטרילובולרית אבחנה- בדר"כ ע"י אולטרסאונד - נראה שאין זרימה בורידים ההפטיים. קליניקה- גילאי 20-40. יכול להיות א-סימפטומטי אם נחסם רק וריד אחד או אם הספיקו להתפתח קו-לטרליים. במחלה כרונית (מעל חצי שנה)- מיימת, שחמת, הפטוספלנומגלי וחסימה של IVC מחלה חריפה- כאבי בטן ימנית עליונה, הגדלת כבד, מיימת ואחוזי תמותה גבוהים - 50% מחלה פולמיננטית נדירה מאוד ומופיעה בעיקר בהריון . טיפול- דיאטה דלת נתרן ומשתנים- למיימת. אנטיקואגולציה. במחלה כרונית- תפקודי כבד תקינים = שאנט או טיפס תפקודי כבד לא תקינים = טיפס או השתלה במחלה חריפה- תפקודי כבד יציבים= סטנט או תרומבוליזה תפקודי כבד לא יציבים= השתלה פרוגנוזה- כ90% ל5 שנים |
|
|
VenoOcllusive Disease - מחלות כבד ווסקולריות |
אירועים תרומבטיים בסינוסים הכבדיים מופיע בעיקר לאחר השתלת מח עצם- 25% או כימותרפיה והקרנות קליניקה- הגדלה כואבת של הכבד מיימת צהבת שחמת טיפול- סימפטומטי ליל"ד פורטלי ניתן לעשות טיפס- יש 50% הצלחה ו-10% השרדות לטווח ארוך אפשר לשקול השתלה אבל לרוב זה קורה בחולים מושתלים ולכן בעייתי פרוגנוזה- תמותה של 20-50% |
|
|
Hepatocellular carcinoma |
שכיחות הגידול היא בקורלציה טובה לשכיחות מחלות כבד כרוניות, בראשן הפטיטיס ויראלית. לחולים עם כבד שחמתי- 2-3% בשנה לפתח קרצינומה יכול להיות א-סימפטומטי זמן רב קליניקה- כאב בטן, מיימת, צהבת - אם יש קליניקה הפרוגנוזה גרועה מעקב מניעתי- חולי שחמת צריכים לעשות אולטרסאונד פעמיים בשנה ומעקב אחר רמות הורמון AFP למרות שההורמון עולה בתחילת המחלה רק ב10-20% מהחולים. לרוב לא נעשה ביופסיה לכבד שחמתי. אם יש מסה עם מראה אופייני בהדמייה ורמות הורמון אלפא-פטו-פרוטין גבוהות- אבחנתי פרוגנוזה- אבחנה מוקדמת בחולה א-סימפטומטי נדירה מאוד אבל היא בעלת פרוגנוזה טובה אבחנה בשלב מתקדם יותר- פרוגנוזה גרועה טיפול- גידול קטן וממוקם עד 5 ס"מ- הזרקת אלכוהול ישירות לגידול, צריבה בגלי רדיו וחסימת עורק מוביל- פרוגנוזה טובה! גידולים קטנים רב מוקדיים- טיפול ממוקם למספר מוקדים. לרוב כריתה לא אפשרית וכימותרפיה לא יעילה. ב-95% יש חזרה של הגידול ב7 שנים. הטיפול הדפנטיבי היחיד הוא השתלת כבד אינדיקציה להשתלה- גידול יחיד מתחת ל-5 ס"מ או 3 גידולים מתחת ל3 ס"מ כל אחד גיל מתחת ל65 עם השתלה- 70% הישרדות תרופה ביולוגית נסיונית- סורפניב |
|
|
השתלת כבד |
כבד יכול להשמר מחוץ לגוף כ-12 שעות באמצעות תמיסה מיוחדת. אינדיקציה להשתלה- MELD SCORE- ניקוד מ-1 = סכנת מוות תוך שבוע ועד 4 = תפקודי כבד סבירים לרוב על רקע המצבים הבאים- שחמת הפטיטיס פולמיננטית ממאירות מקומית אטרזיה או היפופלזיה ביליארית- מולד או אוטואימוני מחלות מטבוליות- וילסון, היפרכולסטרולמיה משפחתית הפרעות קרישה משמעותיות PT<20 היפוגליקמיה קונטראינדיקציות להשתלה- אלכוהוליזם זיהום פעיל מחוץ לכבד איידס פעיל ממאירות חוץ כבדית או כבדית גרורתית בעייה קרדיווסקולרית או ריאתית כולנגיוקרצינומה אי ספיקת כליות גיל מעל 65 הפטיטיס בי כרוני תרומבוזיס בוריד הפורטלי ההתאמה הנדרשת היא רק בסוג דם וגודל האיבר פרוגנוזה- כ70% שרידות ל-5 שנים |
