Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
21 Cards in this Set
- Front
- Back
|
מה נותנים להורדת רמת אמוניה |
הורדת רמת האמוניה מסיבות מטבוליות *sodium benzoate*phynele butirata* arginineבמקרים קיצונים - דיאליזהבנוסף, יש לנסות ולהוריד את ערכי האמוניה בדם ע"י מתן Neomycin,Rifaximin (מוריד את ייצור האמוניה ב GI) כמו כן ניתן לתת Lactulose- מפנה אמוניה בצואה 1ml\kg-) נרצה שהם יעשו יציאות כי זה מה שיעזור לפנות את האמוניה! |
|
|
מה זה אמוניה |
תוצר לוואי של פירוק של חלבונים. הופך לאוריאה ומופרש בשתן ובצואה. |
|
|
הגדרת אי ספיקת כבד אקוטית FHF fluminant heptic feilare |
אי ספיקת כבד אשר התרחשה תוך 8 שבועות האחרונים ללא עדות לבעיה כבדית קודמת. עם עדות ביוכמית לפגיעה כבדית : (עליה בבילרובין, עליה באנזמי כבד, הפרעת קרישה שאינה מתוקנת עם מתן ויטמין k עם inr מעל 1.5, אנצופלפתיה(אמוניה חודרת bbb וגורמת לשינויים נירולוגים כמו אפטיות) |
|
|
בילארי אטרזיה |
חסימה של bila duct צינור המוביל מרה. כאשר אין צינור שמוביל מרה מהכבד לכיס מרה המרה מצטברת בכבד וגורמת לפיברוזיס וצירוזיס של הכבד. הצטברות המרה מובילה להיפרבילירובינמיה. פעוטות עם בילארי אטרזיה מתייצגים עם צהבת ממושכת - בילרובין ישיר גבוה. *צואה לבנה- חוסר מעבר של מרה במע העיכול *שתן כהה - בילרובין בשתן אבחון-us בטן וביופסית כבד ניתוח ביניים עד להשתלת כבד- קסאיי- חיבור הדאודנום לכבד. סביב גיל חודשיים |
|
|
סיבות לאי ספיקת כבד אקוטית |
חשיפה לחומרים טוקסיים- הרעלות - כמו אקמול זיהומים הפטיטיס מחלות אוטואימוניות מחלות מטבוליות (גלקטוזמיה, וילסון, otc deficiency) |
|
|
Otc deficiency |
חסר באנזים שמפרק חלבון לאמוניה ואוראה חשיפה גבוה מידי לחלבון בשבועות הראשונות התייצגות - אפאטיות, ישנוניות, חוסר יכולת לשמור על חום גוף, התייבשות. טיפול הורדת האמוניה הידרציה טובה |
|
|
התייצגות ילד עם אי ספיקת כבד |
אנצופולופתיה - אפטיות, ישנוניות (50%) פירכוסים (7%) מיימת (20%) ובצקות פריפריות |
|
|
הבדל גודל הכבד באי ספיקת אקוטי לכרונית |
באקוטית הכבד יהיה גדול יחסום כלי דם.. בעקבות זה גם הטחול יגדל.. פגיעה באספקת דם. עליה בלחד הפורטלי
בכרוני הכבד יהיה צרוטי וקטן |
|
|
מעבדה בילדים עם אי ספיקת כבד |
אנזמי כבד מוגברים אמוניה גבוהה תפקודי קרישה מופרעים( inr מאורך) היפרבילירובינמיה אלבומין תפקודי כליה אלקטרוליטים ספירת דם - אנמיה, טרומבוציטופניה, לוקופניה |
|
|
אבחנה סופית לאי ספיקת כבד |
ביופסיה |
|
|
באיזה ערך inr צריך להיות על מנת שלא יהיה צורך באנצפולפותיה לאבחנה של אי ספיקת כבד? |
אם inr מעל 2 אין צורך באנצפולפתיה לאבחנה |
|
|
סיבוכים של ALF |
מימת ובצקות- בגלל אלבומין נמוך דימומים- הפרעה בתפקודי קרישה היפוגלקמיה אין מאגרי גליקוגן נטייה לזיהומים אי ספיקת כליות תמת בריאות |
|
|
סימנים באי ספיקת כבד אקוטית |
יתר לחץ דם פרוטלי - טחורים ודליות בוושט Caput madusae מיימת Clabbing בצפורניים גניקומסטיה - הגדלת שדים בגבר תת תזונה- חוסר פירוק של חלבונים, אלבומין נמןך בצקות סימנים על העור צהבת אנמיה |
|
|
בדיקות דם באי ספיקת כבד כרונית |
ספירה- אנמיה, לוקופניה קרישה- inr וptt מאורך כימיה- אנזימי כבד מוגברים, היפואלבומנמיה, בילרובין גבוה, היפוגלקמיה, היפוקלמיה, היפוקלצמיה אמוניה גבוהה |
|
|
טיפול בדליות |
וואזופרסין, סומטוסטטין, תיקון תפקודי קרישה, צריבה של הדליות ויצירת טמפונדה עם בלון מניעתית- מתן דרלין להפחתת דימום |
|
|
מה נראה ביתר לחץ דם פרוטלי בבדיקות מעבדה בעקבות הגדלה של הטחול |
לוקופניה, טרומבוציטופניה ואנמיה |
|
|
אמוניה |
תוצר לוואי שנוצר מפירוק של חלבונים במערכת העיכול. הופך לאוריאה ומופרש בכליות. אמוניה יכולה לעבור bbb ולשקוע במוח ומכן לגרום לאנצפלפתיה. הכבד לא מסוגל יותר לתפקד ולפרק את האמןניה לאוראה ולכן היא מצטברת בדם ומגיע למח ולגרום לבצקת מוחית אנצפלופתיה מחלוקת ל4 רמות 1. ישנוני עונה לעניין עם EEG תקין 2. בלבול , אבנורמליות ב EEG 3. ישנוניות, מתעורר אבל עונה לא לעניין EEG לא תקין 4.קומה |
|
|
טיפול מעקב עם ילד עם אנצפלפתיה |
נירולוגי - מעקב אישונים לאור ולתגובה וגודל, תנועות גפיים,לשאול שאלות בהתאם לגיל.שמירה על אוסמלריות של 300 וערגים תקינים של נתרן (מניעת בצקת מוחית)טיפול- סדציה ואנגלזיה, הנשמה? מעקב icp- מוניטור? מתן נאומצין ורפקסמיין (להוריד ייצור אמוניה בGI) ולקטלוז על מנת לפנות אמוניה בצואה . מתן מניטול ונשתנים להורדת icp טיפול- סדציה ואנגלזיה, הנשמה? מעקב icp- מוניטור? מתן נאומצין ורפקסמיין (להוריד ייצור אמוניה בGI) ולקטלוז על מנת לפנות אמוניה
|
|
|
אי ספיקת כבד גורמת לפגיעה רב מערכתית. איזה עוד מערכת נפגעת |
הכליות. אי ספיקת כבד יכטלה לגורם לירידה בפרפוזיה הכליתית ומכאן לגרום לאי ספיקת כליות pre renal. נראה עליה בקרטנין ל1.5 ואוליגוריה הריאות- בגלל המימת פגיעה בTV, הריאות יכולות לעשות אטלקטזיס. רמת הכרה ירודה תגרום גם להיפוונטלשין, אספרציה ועד דיכוי נשמתי |
|
|
בעיות עיקריות באי ספיקת כבד כרונית |
היפראמוניה הפרעה בתפקודי קרישה היפראלדסטרוניזם- היפונתרמיה (עודף נוזלים מדלל נתרן) היפוקלמיה בססת מטבולית (איבוד יוני מימן) היפומגנזמיה היפוקלצמיה היפוגלקמיה |
|
|
מעקב ילד לאחר השתלת כבד |
מעקב נקזים מעקב אחר בדיקות דם ספירת דם קרישה כימיה מלאה ותפקודי כבד אמוניה אלבומין מעקב סונור בטן עם דופלר לבדיקת זרימות מתן טיפול אימונספוסיבי בזילאקסומב נותנים ביום הניתוח וביום ה4 אחרי רמות פרוגרף מעקב יומי אחר רמותפרנידזון- מתחילים במינון גבוה ויורדים פרנידזון- מתחילים במינון גבוה ויורדים |
