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27 Cards in this Set

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Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Definition (1)

- Idiopathische, aseptische Hüftkopfnekrose des Kindes

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Epidemiologie (3)

- Geschlecht: ♂>♀ (4:1)


- Alter: Häufigkeitsgipfel 4.-8. Lebensjahr


- Inzidenz in Mitteleuropa: 10:100 000

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Ätiologie (6)

- Unklare Genese


→ Gefäßtheorie (Abduktion verschlechtert Durchblutung)


→ Repetitive Mikrotraumen


→ Gerinnungsstörungen (Assoziation mit Faktorleiden)


→ Genetische Faktoren



- Assoziationen mit einem Morbus Perthes


→ niedrigerer sozioökonomischer Status


→ Skelettalter wirkt bei Perthes-Patienten bis zu 3 Jahre jünger als das eigentl. Alter (Skelettretardierung)

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Klassifikation (5)

- Waldenström-Klassifikation


→ Einteilung anhand der Darstellung im Röntgenbild mit begrenzter therapeutischer Relevanz.


- Lateral Pillar Klassifikation nach Herring


→ Einteilung anhand Höhe des lateralen Drittels ("laterale Säule") des Femurkopfes mit höchster klinischer Relevanz


- Klassifikation nach Catterall


→ Ausdehnung des epiphysären Nekroseareals


- Klassifikation nach Salter und Thompson


→ Ausmaß der subchondralen Fraktur im Anfangsstadium


- Stulberg Klassifikation


→ Morphologie des Femurkopfs im Ausheilungsstadium

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Waldenström-Klassifikation (1) (Tabelle 5)

- I: Initialstadium
→ Zunahme des Gelenkspalts und des Gelenkergusses
 
- II: Kondensationsstadium
→ Dichtezunahme der Epiphyse (Verdichtung des Knochenkerns)
 
- III: Fragmentationsstadium 
→ Subchondrale Aufhellung mit scholligem Zerfall d...

- I: Initialstadium


→ Zunahme des Gelenkspalts und des Gelenkergusses



- II: Kondensationsstadium


→ Dichtezunahme der Epiphyse (Verdichtung des Knochenkerns)



- III: Fragmentationsstadium


→ Subchondrale Aufhellung mit scholligem Zerfall der Epiphyse



- IV: Reparationsstadium


→ Wiederaufbau des Hüftkopfes durch Reossifikation



- V: Endstadium


→ Restitutio ad integrum oder Fixierung einer Deformierung

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Lateral Pillar Klassifikation nach Herring (3)

- Stadium A (Herring A)


→ Höhe der lateralen Säule 100%, bzw. nicht betroffen


- Stadium B (Herring B)


→ Höhe der lateralen Säule > 50%


- Stadium C (Herring C)


→ Höhe der lateralen Säule < 50%

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Pathophysiologie (12)

- Durchblutungsstörung des Hüftkopfes


→ subchondrale (Teil des Knochens der unterhalb des Gelenkknorpels liegt) Nekrose des Knochens


→ Das trabekuläre Grundgerüst bleibt zunächst auch im avitalen Zustand bestehen (Hüftkopf behält sphärische Form bei)


- Hüfte wird weiterhin unverändert belastet


→ trabekuläres Grundgerüst bricht zusammen, → subchondrale Frakturen


→ knorpelige Gelenkoberfläche bricht ein


→ Kopf verliert Sphärizität und erscheint im Röntgen flacher und breiter → Coxa magna


→ Femurkopf verliert seine Zentrierung im Azetabulum


→ laterale Subluxation


→ Reparaturvorgänge


→ asphärischer und zum Azetabulum inkongruenter Hüftkopf

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Klinik (4)

- (Belastungsabhängiges) Schonhinken


- Schmerzen: Hüft- oder Oberschenkelschmerzen mit Ausstrahlung ins Knie (Knieschmerzen)


- Bewegungseinschränkung


→ Eingeschränkte Abduktion und Rotation (vor allem Innenrotation) im Hüftgelenk


→ Lauffaulheit


- Bei 10-20% beidseitiger Befall, häufig zeitversetzt auftretend

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Diagnostik (3)

- Körperliche Untersuchung


- Röntgen


→ Beckenübersicht a.p.


→ Hüftgelenk nach Lauenstein (in Rückenlage bei 45° Flexion und 45° Abduktion im Hüftgelenk)


- ggf. Sono


- MRT

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Körperliche Untersuchung (4)

- Positives Vierer-Zeichen


- Immer Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk: Verminderte Rotation (v.a. Innenrotation) und Abduktion


- Leistendruckschmerz


- "Hinge abduction"


→ Anstoßen des lateralen Femurkopfes am ventrolateralen Azetabulum bei Abduktion, was mit Schmerzen, einem spürbaren Schnappen und Bewegungseinschränkungen einhergehen kann

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Röntgen (7) (Bild)

- Während der ersten 3 - 6 Monate oft unauffällig!
- Radiologische Einteilung des M. Perthes durch
Lateral Pillar Klassifikation
- "Head-at-risk"-Zeichen aus der ergänzenden Klassifikation nach Catterall: Radiologische, prognostisch ungünstige...

- Während der ersten 3 - 6 Monate oft unauffällig!


- Radiologische Einteilung des M. Perthes durch


Lateral Pillar Klassifikation


- "Head-at-risk"-Zeichen aus der ergänzenden Klassifikation nach Catterall: Radiologische, prognostisch ungünstige Zeichen


→ Laterale Kalzifizierung


→ Subluxation bzw. Lateralisation


→ Metaphysäre Beteiligung


→ Horizontalisierung der Epiphysenfuge


- "Gage-Zeichen": Dreieckförmige Osteoporose des lateralen Femurkopfes

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Sono (4)

- Eignet sich zur Abgrenzung zu Coxitis fugax


- Bei Erguss- und Beschwerdepersistenz → M. Perthes wahrscheinlicher


- Wiedervorstellung nach 5-7 Tagen


- Initial findet sich sowohl bei M. Perthes als auch bei Coxitis fugax ein Erguss

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・MRT (3)

- Bei unauffälligem Rx aber weiter bestehendem klinischen Verdacht


- Eignet sich besonders im Frühstadium, da das Röntgenbild oft unauffällig sein kann!


- Größenbestimmung des Nekroseareals in der Femurkopf-Epiphyse möglich

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・DD (3)

- Coxitis fugax (transiente Synovitis)


- Epiphyseolysis capitis femoris


- Hypophysendysfunktion (Generalisaierte Skelettretardierung auch am Hüftgelenk,


Meist beidseitig, generalisierter Minderwuchs (im Gegensatz zum M. Perthes))

Coxitis fugax (transiente Synovitis)


・Definition (2)

- Flüchtige Entzündung der Hüfte unklarer Genese


- Häufigkeitsgipfel 3.-9. Lebensjahr

Coxitis fugax (transiente Synovitis)


・Klinik (2)

- Beginn: Häufig 1-2 Wochen nach einem viralen Infekt der oberen Atemwege


- Ähnliche Symptome wie beim Morbus Perthes


→ Leisten- und Knieschmerzen


→ Schmerzbedingt eingeschränkte Beweglichkeit im Hüftgelenk: Insb. Innenrotation

Coxitis fugax (transiente Synovitis)


・Diagnostik (4)

- Körperliche Untersuchung: Eingeschränkte Innenrotation im Hüftgelenk


- Blutuntersuchung: BSG, CRP überwiegend im Normbereich


- Konventionelles Röntgen (ggf. Lauenstein-Aufnahme): I.d.R. keine Auffälligkeiten (Abgrenzung zum Morbus Perthes)


- Sonographie: Intraartikulärer Erguss, der nach einigen Tagen wieder verschwindet

Coxitis fugax (transiente Synovitis)


・Therapie (2)

- Entlastung durch Gehhilfen und Bettruhe


- Analgesie, z.B. mit Paracetamol oder NSAR

Coxitis fugax (transiente Synovitis)


・Verlauf (2)

- Bei konsequenter Entlastung ist eine Beschwerdefreiheit innerhalb von 7 Tagen die Regel.


- Ein progredienter Verlauf über mehr als 14 Tage sollte an die Differentialdiagnosen bakterielle Coxitis und Morbus Perthes denken lassen

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Therapieschema (4)

- Erstdiagnose vor dem 6. Lebensjahr


→ Gute Beweglichkeit + Herring A, B: Konservative Therapie


→ Schlechte Beweglichkeit + Herring B/C, C: Operative Therapie (Intertrochantäre Varisierungsosteotomie)


- Erstdiagnose nach dem 6. Lebensjahr


→ Gute Beweglichkeit + Herring A, B: Konservative Therapie


→ Schlechte Beweglichkeit + Herring B/C, C: Operative Therapie (Sparsame varisierende Femurosteotomie)

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Konservative Therapie (3)

- Sprünge vermeiden


- Gehstützen


- Krankengymnastik zur Kapseldehnung und Gelenkzentrierung

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Operative Therapie (3)

- Intertrochantäre Varisierungsosteotomie


- Salter-Osteotomie


- Triple-Osteotomie

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Intertrochantäre Varisierungsosteotomie

- Keilartige Exzision eines Knochenstücks mit anschließender Osteosynthese

- Keilartige Exzision eines Knochenstücks mit anschließender Osteosynthese


Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Salter-Osteotomie (2) (Bild)

- Keilförmige Osteotomie des Os ilium. 
- Ziel: Verbesserung der Hüftgelenküberdachung durch flacheres Pfannendach.

- Keilförmige Osteotomie des Os ilium.


- Ziel: Verbesserung der Hüftgelenküberdachung durch flacheres Pfannendach.

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Triple-Osteotomie (Bild)

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Komplikationen (3)

- Inkongruenz zwischen Hüftkopf und Azetabulum → Koxarthrose


- Schenkelhalsverkürzung mit Trochanterhochstand → Trendelenburg-Zeichen als Insuffizienzhinken bei Glutealinsuffizienz


- Lateralisierung und Coxa magna → Hinge abduction

Morbus Perthes (Juvenile Hüftkopfnekrose)


・Prognose (2)

- Das Alter bei Erkrankungsbeginn ist der wichtigste prognostische Faktor: Je jünger der Patient bei Krankheitsausbruch ist, desto besser die Prognose!


- Weibliches Geschlecht ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert