Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
9 Cards in this Set
- Front
- Back
|
תסמונת נפרוטית |
פרוטאינוריה- יותר מ-3 גר' חלבון בשתן ב24 ש היפואלבומינמיה- בגלל איבוד החלבון בשתן בצקת פרפרית- השינויים האוסמוטיים גורמים ליציאת מים מכלי הדם. היפרליפידמיה- הכבד מנסה להתגבר על הירידה בלחץ האונקוטי ומייצר ליפופרטאינים נטייה לקרישיות יתר- חלק מהחלבונים המופרשים חשוב למניעת קרישה גורמים בילדים FSGS Minimal change disease במבוגרים- Membranous nephropathy - הכי נפוץ FSGS Minimal Change Disease Mesangiocapillary glumerulonephritis סוכרת עמילואידוזיס טיפול- בלי קשר לטיפול במחלה, נטפל סימפטומטית- ACEI / ARB- מורידים לחץ בעורקים הגלומרולריים ומורידים פרוטאינוריה דיאטה דלת מלח + משתנים- הקלה על הבצקות סטטינים- להיפרליפידמיה אנטיקואגולציה- אם יש חשש לאירוע תרומבוטי |
|
|
Minimal change disease |
כ80% מהמקרים- ילדים לרוב מחלה אידיופטית, אך יכולה להגרם גם כתוצאה מתרופות מסוימות, גידולים- בעיקר לימפופרוליפרטיביים וזיהומים- בעיקר ויראליים נראה פרוטאינוריה סלקטיבית לאלבומין, לרוב ללא בעיית כליות נלווית. ייתכנו בצקות נרחבות, זיהומים.. בהיסטולוגיה- מראה גלומרולוס תקין, אימונופלורוסנציה תקינה מיקרוסקופ אלקטרונים- השטחת רגליות הפודוציטים טיפול- בילדים פרוגנוזה טובה. כשליש יחוו רמיסיה ספונטנית. 90% יגיבו לסטרואידים. במבוגרים פרוגנוזה פחות טובה- 50% יגיבו לסטרואידים, השאר יצטרכו ציטוטוקסיקה. בילדים- ישר טיפול סטרואידי, במבוגרים- רק לאחר ביופסיה |
|
|
Focal segmental glumerulosclerosis |
מחלה אידיופטית המתבטאת בעומס יתר על הכליה כ10-15% מהמקרים- ילדים נראה פרוטאינוריה לא סלקטיבית יל"ד בשתן- תאים וגלילים יכול להתקדם לאס"כ בהיסטולוגיה- תמונה פוקלית - פגיעה בפחות מ50% מהגלומרולים וסגמנטלית- רק בחלק מהגלומרולוס ולא בכולו סקלרוזיס- כמות גדולה מדי של חומר בהרכב תקין. פרוגנוזה לא טובה- אין רמיסיה ספונטנית. סטרואידים וציטוטוקסיקה יעילים בצורה מוגבלת בלבד |
|
|
Membranous nephropathy |
המחלה הנפוצה ביותר מבין אלו הגורמות לתסמונת נפרוטית לרוב אידיופטית, אך חשוב לשלול זיהומים, נזק תרופתי, גידולים. כ-5% מהמקרים - ילדים כ-30-40% מהמקרים במבוגרים נראה פרוטאינוריה לא סלקטיבית עם מיקרוהמטוריה ויל"ד היסטולוגיה- עיבוי הממברנה הבזאלית של הקפילרות ללא סימני דלקת או ריבוי תאים באימונופלורוסנציה- שקיעה של חלבוני IgG, C3 - ללא ירידה של מרכיבי המשלים במיקרוסקופ אלקטרונים- משקעים אימוניים הממברנה הבזאלית נצבעת היטב בצביעת כסף פרוגנוזה- כ40% רמיסיה ספונטנית, אבל לחלק גדול תהיה רמיסיה בהמשך. השאר יטופלו בסטרואידים וציטוטוקסיקה. כ20% יגיעו לאס"כ |
|
|
נפרופתיה סוכרתית |
סוכרת היא המחלה הסיסטמית שגורמת הכי הרבה לתסמונת נפרוטית. נראה גליקוזוריה, עלייה מתמשכת בלחץ בגלומרולוס ועיבוי הממברנה הבזאלית. התסמונת הנפרוטית תופיע לרוב לאחר כ-5 שנים עם סוכרת. בהיסטולוגיה- Kimmelsteil Wilson Lesion סקלרוזיס דיפוזי או נודולרי עיבוי הממברנה הבזאלית והתרחבות המטריקס המזנגיאלי פגיעה ופיברוזיס אינטרסטיציאלי, אטרופיה של הטובולים והיאליניזציה של העורקיקים הטיפול- קודם כל איזון הסוכרת - המוגלובין מסוכרר פחות מ-7 איזון לח"ד- הכי חשוב! פחות מ130/80 ACEI - גם מוריד ל"ד וגם ספציפית עושה ואזודילטציה של העורק האפרנטי (יוצא) ובכך מוריד את הלחץ בו הגבלת צריכת חלבון בדיאטה- פחות מ0.8 גר' ליום |
|
|
תסמונת נפריטית |
ATN מהווה 5% ממקרי אי ספיקת כליות אוליגוריה- פחות מ400 מ"ל שתן ביממה עודף נוזלים ובצקות יל"ד בדיקת שתן פתולוגית- פרוטאינוריה (פחות מ-3 גר' ביממה), המטוריה עם מראה כדוריות דיסמורפי, לויקוציטים בשתן וגלילים של אריתרוציטים. הפגיעה יכולה להיות דיפוזית, פוקלית או מזנגיאלית מתחלק למחלה חריפה- ימים עד שבועות והתקדמות תת חריפה - שבועות עד חודשים RPGN חייבים לעשות ביופסיה במהירות! |
|
|
Immune- complex GN |
הסוג הנפוץ ביותר זהו ביטוי כלייתי למחלה סיסטמית בה נוצרים קומפלקסים של נוגדן+אנטיגן ששוקעים בכליה. למשל- Post Infectious/streptococcal GN קומפלקסים אימוניים שנוצרים בלופוס ועוד. אימונופלורוסנציה- שקיעה גרנולרית של אימונוגלובולינים ירידה במרכיבי המשלים Anti-GBM - שלילי כ-70% מהמקרים במחלה חריפה כ-45% מהמקרים בהתקדמות תת-חריפה מחלה לאחר זיהום חריף (פוסט סטרפטוקוקל) - רמיסיה ספונטנית. כל השאר- סטרואידים לוריד ואח"כ פומי ומעקב לדיאליזה דחופה לפי הצורך. רוב החולים יצטרכו ציטוטוקסיקה בנוסף. יש לאזן לח"ד |
|
|
Pauci- immune GN |
תהליך דלקתי של פגיעה בכלי דם ונמק מקומי ברוב המקרים יהיו נוגדים חיוביים מסוג c-ANCA- Wegener's granulomatosis p-ANCA- Microscopic polyangiitis אימונופלורוסנציה- תקינה רמות משלים- תקינות anti-GBM - שלילי בביופסיה- סהרונים כ-30% מהמקרים במחלה חריפה כ-45% מהמקרים בהתקדמות תת-חריפה טיפול- סטרואידים לוריד ואח"כ פומי ומעקב לדיאליזה דחופה לפי הצורך. רוב החולים יצטרכו ציטוטוקסיקה בנוסף. איזון לח"ד |
|
|
Anti-GBM disease |
מחלה נדירה נוצרים נוגדנים כנגד מרכיב בקולגן 4 של הממברנה הבזאלית הנוגדנים והאנטיגן יוצרים קומפלקס ושוקעים. Goodpasture's syndrome- ב50-70% מהמקרים הנוגדנים מתיישבים גם בריאות ואז נראה דמם תוך אלביאולרי אימונופלורוסנציה- שקיעה לינארית לאורך כל הממברנה הבזאלית ורק בה! בביופסיה- סהרונים ותהליך דלקתי anti-GBM - חיובי מהווה 10% מהמקרים בהתקדמות תת חריפה נדיר מאוד לראות התקדמות חריפה. |
