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Asma


Definición

Enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias, en cuya patogenia intervienen diversas células y mediadores de la inflamación. Se caracteriza por una respuesta exagerada a estímulos exógenos y endógenos con hiperreactividad de la vía aérea (HRVA) y obstrucción del flujo aéreo, total o parcialmente reversible, que puede ocasionar uno o más síntomas respiratorios recurrentes (tos, sibilancias, disnea y aumento del trabajo respiratorio), principalmente de predominio nocturno

Asma


Factores de riesgo

alérgenos, infecciones respiratorias (sobre todo virales), contaminantes ambientales, ejercicio, emociones, menarquia precoz, obesidad, nacimiento por cesárea, tabaquismo activo y pasivo,

Los tres mecanismos más importantes en la progresión del asma son:

la inflamación de la vía aérea, la obstrucción variable del flujo aéreo y la HRVA.

Asma sintomas clave

El diagnóstico de asma es clínico, con base en la presencia de dos o más de los siguientes síntomas clave:


-Sibilancias


-Tos (usualmente seca, paroxística y de predominio nocturno)


-Disnea


-Presión torácica

Asma


Diagnostico en >6 años

ESPIROMETRÍA


Proceso obstructivo reversible, donde la relación volumen espiratorio forzado en el primer segundo y la capacidad vital forzada (VEF1/CVF) inferior a 70%, es diagnóstica de obstrucción al flujo de aire.


En aquellos pacientes que no se les puede realizar la espirometría, se debe considerar realizar la medición del flujo espiratorio pico (FEP). Se considerará reversibilidad positiva si el VEF1 post-broncodilatador se modifica >12% (o FEP >20%).

Asma


Diagnóstico en <5 años

Prueba terapéutica, la cual consiste en documentar la mejoría de síntomas con el uso de corticoesteroide inhalado (CEI) y de broncodilatador en caso necesario, durante 6 semanas, recayendo al suspender el tratamiento

Rx


Vidrio esmerilado- patrón retículo granular


Broncograma aéreo


Disminucion del volumen pulmonar - atelectasia, parénquima blanco

Enfermedad membrana hialina


Sindrome de dificultad respiratoria

Rx


Congestion parahiliar tipo radiante simétrico


Atrapamiento aéreo- rectificación Arcos costales e hiperclaridad pulmonar


Cisuritis

Taquipnea transitoria

Rx


Infiltrados parcheados algodonosos


Zonas de consolidación atelectasia


Hiperinsuflacion pulmonar


>7 espacios intercostales

Síndrome de aspiración meconio

Rx


Patrón en esponja


-tractos fibrosos


-enfisema intersticial


-edema pulmonar


-atelectasias

Displasia broncopulmonar

Tipos de atresia traqueoesofagica


Atresia sin fístula

Tipo I- 8%

Tipos de atresia traqueoesofagica


Fístula proximal y atresia distal

Tipo II <1%

Tipos de atresia traqueoesofagica


Atresia proximal y fístula distal

Tipo III MAS FRECUENTE 87%

Tipos de atresia traqueoesofagica


Doble fístula

Tipo IV <1%

Tipos de atresia traqueoesofagica


Fístula sin atresia

Tipo V- 4%

Caso clínico paciente masculino recién nacido, con antecedentes maternos de polihidramnios, imposibilidad para pasar SNG, salivación excesiva, presencia de cianosis y atragantamiento en las tomas. PRESENTA DISTENCION ABDOMINAL IMPORTANTE

Atresia y fístula traqueoesofagica


Tipo III atresia proximal y fístula distal

Caso clínico paciente masculino recién nacido, con antecedentes maternos de polihidramnios, imposibilidad para pasar SNG, salivación excesiva, presencia de cianosis y atragantamiento en las tomas.


Presencia de abdomen excavado y aspiración masiva de alimentos

Atresia y fístula traqueoesofagica


Tipo II fistula proximal y atresia distal

Caso clínico paciente masculino recién nacido, con antecedentes maternos de polihidramnios, imposibilidad para pasar SNG, salivación excesiva, presencia de cianosis y atragantamiento en las tomas.


Con presencia de neumonías recurrentes

Fístula sin atresia en H tipo V

La atresia esofágica se asocia a cual anomalía

Cardiaca en 30 a 50 %

Complicacion postquirurgica más importante

Reflujo gastroesofágico

Hernia diafragmática más frecuente IZQUIERDA POSTERIOR

Hernia de Bochdalek

Alteracion en los cierres de canales pleuroperitoneales posterolater

Hernia Bochdalek

Malformacion intestinal más frecuente de hernia de Bochdalek

Malrotacion intestinal

Caso clínico


Paciente femenino recién nacida que acude por presentar cianosis, depresión respiratoria e hipertensión pulmonar, cavidad abdominal excavada, desplazamiento del corazón a la derecha y presencia de malrotacion intestinal con hipoplasia pulmonar


Rx asas intestinales en tórax

Hernia Bochdalek

Hernia paraesternal diafragmática anterior o retroesternal


Asintomática


Diagnóstica por Rx incidental

Hernia Morgagni

Microcalcificaciones periventriculares microcefalia

Citomegalovirus

Remanente del conducto venoso

Ligamento venoso

Remanente de la vena umbilical

Ligamento redondo

Remanente del uraco

Ligamento umbilical interno

Remanente de las 2 arterias umbilicales

Ligamentos umbilicales mediales

Trastorno funcional más común en el primer año de vida

Reflujo gastroesofágico fisiológico


Regurgitación del lactante

Edad de aparición y resolución de reflujo gastroesofágico fisiológico

3 semanas a 12 meses de edad


Predominio a los 4 meses


Resolución a los 12 meses

Regurgitaciones de 2 o más por día durante 3 o más semanas en ausencia de síntomas ERGE

Reflujo gastroesofágico fisiológico

Tratamiento del reflujo gastroesofágico fisiológico

Educacional


Disminuir el volumen de tomas


Incrementar la consistencia


Postural

Regurgitación del contenido gástrico causa complicaciones contribuyendo al daño o inflamación tisular (esofagitis, hematemesis,apnea obstructiva, aspiración pulmonar, retraso en el crecimiento, posturas anormales arqueao o alteraciones en la alimentación)

Enfermedad por reflujo gastroesofágico

Mecanismo principal en RGE

Relajación transitoria del esfínter esofágico inferior

Diabetes gestacional polihidramnios

Aumento de acuaporina 1

Sintoma más frecuente en las regurgitaciones del lactante

Vomito atonico postpandrial y contenido alimentario

Sintomas extradigestivos ERGE

Escasa ganancia ponderal


Sindrome de sandifer


Clínica respiratoria

Sintomas digestivos ERGE

Pirosis


Dolor epigastrio y abdominal


Dolor torácico


Esófago de barret


Estenosis


HTDA

Estándar de Oro ERGE

pHmetria de 24 horas

Indicaciones de pHmetria

Eficacia de tratamiento


ERGE manifestaciones extradigestivas


Mala evolución al Tx

pHmetria con impedanciometria

Reflujo no ácido, líquido, sólidos y gas

pH intraesofagico de manera inalámbrica en forma fe cápsula

Sistema bravo

Prueba elección para confirmar esofagitis, estenosis y esófago de barret

Endoscopia con toma de biopsias

Estándar de oro para vaciamiento gástrico

Gammagrafía esofágica con rastreo pulmonar

Pautas dietéticas RGE fisiológico o patológico

Espesamiento de la fórmula


Disminuir tomate, cítricos, menta, cafeína, bebidas carbonatadas

Medida postural de elección RGE fisiológico o patológico

Supino lateral izquierdo lactantes menores de 1 año

Solo se aplican al ERGE

Tratamiento farmacológico


IBP omeprazol 1-2 mg/kg/día cada 24 h

Se realiza en ERGE refractaria a medicamento y riesgo de displasia broncopulmonar

Funduplicatura

Estenosis hipertrófica piloro

Más frecuente en varones


Primogénitos


Grupos sanguíneos B y O


Eritromicina (tx tos ferina 15 días vida)


Macrolidos durante el embarazo


Paciente masculino primogénito de 20 días de vida acude por presentar vómitos en proyectil inmediatos tras las tomas, alimenticios, no biliosos y madre refiere que se queda con hambre y esta irritable

Estenosis hipertrófica pilorica

Oliva pilorica

Estenosis hipertrófica pilorica

Alteracion metabolica e electrolitica en la estenosis hipertrófica pilorica

Alcalosis metabólica


Hipopotasemia

Técnica de elección en la estenosis hipertrófica pilorica

Ecografía abdominal


Músculo >3 mm


Longitud >15 mm

Diagnóstico diferencial estenosis hipertrófica pilorica

Atresia pilorica


Atresia duodenal

Radiografia con distensión gástrica con escaso gas distal


Vomito no bilioso

Estenosis hipertrófica del piloro

Rx imagen única burbuja

Atresia de píloro

Rx imagen de doble burbuja


Vomito bilioso


Sx Down

Atresia de duodeno

Causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en el recién nacido

Magacolon aganglionico congénito

Patogenia de la enfermedad Hirschsprung

Inervación anómala del colon por interrupción de la migración neuroblastica


Ausencia de células ganglionares


No se forman plexos mesentéricos

Genes afectados enfermedad Hirschsprung

Genes RET y EDNRB

Sección más afectada en la enfermedad Hirschsprung

Recto- sigma

Sintoma principal en la enfermedad Hirschsprung

Estreñimiento

Caso clínico


Paciente masculino de 2 días de nacido, es llevado por la madre debido a que no hace popo (estreñimiento), rechazo al alimento y presencia de vómito verdoso (bilioso) a la explicación física con distensión abdominal, palpa masa en fosa iliaca izquierda, se realiza tacto rectal con ampolla vacía sin heces y al retirar el dedo evacuacion explosiva

Enfermedad Hirschsprung

Principal complicación de la enfermedad Hirschsprung

1. Sobrecrecimiento bacteriano


2. Enterocolitis con Clostridioides difficile


3. Retraso pondoestatural

Diagnóstico enfermedad de Hirschsprung

1. Rx abdomen- distensión asas con ausencia de aire rectal


2. Enema opaco cambio brusco diámetro colon estenosado enfermo y distendido lo sano, segmento aganglionico dientes de sierra


3. Manometria anorrectal ausencia del reflejo anal inhibitorio


4. Biopsia diagnóstico definitivo

Tratamiento enfermedad Hirschsprung

Quirúrgico resección del segmento aganglionico

Resto del conducto onfalomesenterico o del conducto vitelino

Diverticulo de Meckel

Anomalía congenita más frecuente del tubo digestivo

Diverticulo Meckel

A cuantos cm esta localizado el diverticulo de la válvula ileocecal

50 a 75 cm

Si el diverticulo de Meckel se aloja en una hernia inguinal indirecta

Hernia de Littré

Forma más habitual clínicamente diverticulo Meckel

Hemorragia rectal indolora e intermitente

Estudio más sensible diverticulo Meckel

Gammagrafía con pertecnetato de TC-99m

Técnica empleada en caso de sangrado activo

Angiografía de arteria mesentérica superior y técnica medicina nuclear

Causa más frecuente de obstrucción intestinal entre 3 meses y 6 años


Incidencia 4 y 12 meses

Invaginación intestinal

Zona anatómica más frecuente de localización de invaginación intestinal

1. Ileocolica


2. Ileoileal


3. Colocolica

Triada clásica de invaginación intestinal

Dolor abdominal


•Vómitos


•Evacuaciones en jalea de grosella



Encogimiento de miembros inferiores


Palidez cutánea

Técnica de elección invaginación intestinal

Ecografía abdominal


Imagen donut o diana

Signo en invaginación intestinal al enema opaco

Signo de muelle enrollado

Tratamiento invaginación intestinal


Menos de 24 a 48 h y sin signos de perforación ni peritonitis

Reducción hidrostática (enema con bario o solución salina) o neumática

Tratamiento invaginación intestinal con datos de perforación intestinal, shock, neumatosis intestinal o distensión abdominal de más de 24 a 48 horas

Corrección quirúrgica

Causa más frecuente de diarrea crónica de 6 meses a 3 años

Diarrea crónica inespecífica

Paciente masculino de 1 año de edad quien acude por presentar 3 a 10 deposiciones al día de predominio diurnas ninguna vez nocturna, líquida, con moco, vegetales sin digerir y granos de almidón pero sin sangre, leucocitos ni eosinfilos

Diarrea crónica inespecífica

Tratamiento diarrea crónica inespecífica

1. Benigna


2. Dieta normal equilibrada en grasas


3. Restricción de jugos industriales

Destrucción enterocitaria defecto enzimático de lactasa en el borde de cepillo por procesos infecciosos intestinales

Diarrea crónica postgastroenteritis


Intolerancia transitoria a la lactosa

Paciente femenino de 10 meses de edad quien acude por presentar diarrea acuosa, explosiva y ácida de 2 semanas de evolución, presencia de abdomen distendido, ruidos hidroaereos aumentados y eritema perianal

Diarrea crónica postgastroenteritis


Intolerancia transitoria a la lactancia

Prueba diagnóstica intolerancia transitoria a la lactosa

Determinación de cuerpos reductores en heces "Clinitest"

Diagnostico diarrea crónica postgastroenteritis

Análisis H2 en aire espirado


PH fecal <7


Láctico fecal aumentado


Clinitest

Tratamiento diarrea crónica postgastroenteritis

Retirada de lactosa de la dieta durante 4 a 6 semanas hasta remisión del cuadro


Posteriormente reintroducir paulatinamente

Enfermedad celiaca intolerancia a que proteína

Gliadina del gluten


Trigo, cebada, centeno avena y triticale

Alimentos que si se pueden comer

Tapioca, sésamo, arroz, maíz y mijo

Gen implicado enfermedad celiaca

HLA DQ2 Y HLA DQ8

Paciente masculino de 5 años de edad que acude a consulta por presentar diarrea crónica, heces grisáceas y mal olientes, a la EF retraso pondoestatural, signos de desnutrición, atrofia muscular, distensión abdominal, acropaquias, lengua Lisa, hipoplasia del esmalte y aftas orales

Enfermedad celiaca

3 pilares diagnósticos para enfermedad celiaca

Anticuerpos


Genética


Biopsia intestinal

Cuales son los anticuerpos más sensibles 100%, y específicos enfermedad Celiaca y son los de elección

IgA antitransglutaminasa

Anticuerpos útiles en menores de 2 años diagnosticar enfermedad celiaca

Antipeptidos desanimados gliadina

Enfermedad celiaca el 90 % es positivo genéticamente

HLA DQ2

Enfermedad celiaca biopsia que clasificacion se usa

Clasificacion de Marsh

Clasificacion marsh

0 Normal


1 infiltrativa


2 hiperplasica


3a atrofia parcial


3b atrofia subtotal


3c atrofia total


Tx enfermedad celiaca

Dieta libre de gluten


Mejoría clínica a las 2 semanas


Normalización serológica 6 a 12 meses

El incumplimiento de la dieta en la enfermedad celiaca aumenta el riesgo de desarrollar

Linfoma intestinal no Hodgkin

Diagnosticos diferenciales del retraso ponderoestatural en la infancia


RPE+ tos crónica + diarrea crónica

Fibrosis quística

Diagnosticos diferenciales del retraso ponderoestatural en la infancia RPE+diarrea crónica sin tos

Enfermedad celiaca

Diagnosticos diferenciales del retraso ponderoestatural en la infancia RPE+ estreñimiento

Enfermedad Hirschsprung

Diagnosticos diferenciales del retraso ponderoestatural en la infancia RPE+ episodios de regurgitación

Enfermedad por reflujo gastroesofágico

Manifestaciones embolicas

Mejor método diagnóstico endocarditis infecciosa

Hemocultivo

Técnica del hemocultivo

Microorganismos que causan hemocultivos negativos persistentes

Tipo de anemia en la endocarditis infecciosa

Anemia normo normo

Prueba de gabinete fundamental para el diagnóstico

Ecocardiograma

La prolongación de que segmento se asocia con absceso perivalvular en la endocarditis infecciosa valvula aórtica

Segmento P-R

En el ecocardiograma que aproximación detecta mejor las vegetaciones

Transesofagica

Criterios de Duke


Criterios mayores

1. Hemocultivo positivo con patógeno frecuente en endocarditis en 2 cultivos separados


2. Prueba positiva serológica para Coxiella


3. Afección endocardica


- ecocardiograma con vegetaciones, abscesos, o dehiscencia protésica


- Insuficiencia valvular de nueva aparición

Criterios de Duke


Criterios menores


1. Afección predisponente


2. Fiebre


3. Fenómenos vasculares:


- émbolos sépticos, arteriales o pulmonares


- aneurismas micoticos


- lesiones Janeway


4. Fenómenos inmunitarios:


- nodulos de osler


- manchas Roth


5. Hemocultivo que no cumple con criterios mayores

Diagnóstico definitivo endocarditis infecciosa

2 criterios mayores


1 CM y 3 cm


5 cm

Diagnóstico posible

1 CM y 1cm


3cm

Enzima más específica de hígado

ALT

Virus mayores hepatotropos

A, B, C, D, E, G

Virus menores hepatotropos

CMV, EBV, herpes, adenovirus, paramyxovirus, parvo virus

Ceruloplasmina <20mg/dl


Cobre en orina descendido >50ug/ 100cm 3


Cobre en tejido hepático elevado >250ug/g

Enfermedad de Wilson

Encefalopatía aguda y degeneración de la grasa hepática por infecciones virales y consumo aspirina

Sindrome de Reye

Agentes virales más comunes Sx Reye

90% Influenza B


5-7% varicela

Paciente masculino de 9 años hace 5 días tuvo una infección respiratoria alta, fiebre de 40°, mialgias, artralgias y estornudos, rinorrea hialina, cefalea, síntomas semejantes Influenza, posteriormente presenta vómitos bruscos 7 días después presenta un cuadro de delirio, conducta agresiva y estupor, madre refiere haber dado aspirina para el dolor de cabeza

Sindrome de Reye

Incremento de las transaminasas, CPK y LDH


Amonio elevado


Hipoglucemia


Higado de cúmulo de grasa


Hinchazón mitocondrial higado y cerebro

Diagnóstico de Sx de Reye

Tratamiento del Sx de Reye

Glucosa vía intravenosa


Tratar coagulopatia vit k, plasma fresco congelado y plaquetas


Restringir el aporte de líquidos


PIC debajo de< 20 mmHg

Mecanismo citogenético origina trisomía 21 en 95%

Trisomía regular

Que estudios contiene el Duo Test para detectar Sx Down

Papp-A


B hCG

Que estudios contiene el triple marcador para detectar Sx Down

Estriol no conjugado


BhCG


Alfa fetoproteina

Cuádruple marcador, Sindrome de Down

Se agrega inhibina A


Estriol no conjugado


B hCG


Alfa fetoproteina

Estrategias utilizadas en la detección Sindrome de Down en el Primer Trimestre

1. US medición translucencia nucal en la semana 11 a 13.6 semanas


2. Duo test: Papp A ⬇️ y B hCG⬆ 8-13 semanas


Estrategias utilizadas en la detección Sindrome de Down en el Segundo Trimestre 15 a 18 semanas

Triple marcador


Cuádruple marcador


US marcadores ecograficos del 2do trimestre


En que semana se Duo test alcanza la mayor tasa de detección Sx down 82%

A las 9 semanas de gestación

Mejor momento para realizar el dúo Test


Esquema ideal Papp A y B hCG

Duo Test 12 semanas


Esquema Papp A a las 8 semanas


B hCG a las 13 semanas

Marcadores sonograficos asociados a Sx Down en el primer trimestre

Translucencia nucal > 3 a 5 mm


Ausencia o hipoplasia Hueso nasal <2.5mm (<4.5 semana 20)


Ductos venoso


Angulo maxilofacial amplio >85°


Regurgitación tricuspidea

Marcadores sonograficos asociados a Sx Down en el segundo trimestre

Pliegue nucal >6mm


Foco cardíaco ecogenico


Ventriculomegalia


Quiste plexo coroideo


Femur corto <5 percentil


Humero corto


Pielectasia bilateral 5 a 10 mm


Intestino hiperecogenico


Malformacion mayor


Arteria umbilical única

Marcador aislado más sensible y especifico trisomía 21 en el 2do trimestre

Hipoplasia nasal

Clinodactilia en Sx down

Hipoplasia de falange media del dedo meñique

Procedimientos invasivos para diagnóstico de Sx down

Amniocentesis


Biopsia de vellosidades coriales


Cordocentesis

Tasa más alta de convulsiones a que edad se presente y causa más frecuente

1 y 5 años


Por Crisis convulsivas febriles

Investigar datos clinicos


Crisis convulsivas

Afectación del estado de conciencia


Tipo y topografía actividad motora


Sintomas sensoriales


Sintomas autonómicos


Sintomas psíquicos


Conducta preictal, ictal y postictal

Crisis convulsiva duración mayor de 5 minutos

Estado epiléptico

Tratamiento primeros 5 minutos fase ictal crisis convulsiva

Decúbito lateral


Controlar vía aérea


No colocar objetos en la boca


Medir la duración CC


Remover ortesis

Tratamiento CC mayor de 5 minutos

Trasladar a la persona a un hospital


Benzodiazepinas (medicamento primera elección fase ictal)


Benzodiazepinas intravenosas control CC fase ictal

Lorazepam


Diazepam

Benzodiazepinas intramuscular o intranasal control CC fase ictal

Diazepam rectal


Midazolam IM o intranasal

Principal efecto adverso de las benzodiazepinas

Depresion respiratoria

Medicamentos IV utilizados en la fase secundaria de las crisis convulsivas

Fenitoína


Fosfenitoina


Fenobarbital


Acido valproico


Levetiracetam


A las cuantas horas de la primera crisis, existe el riesgo de desarrollar epilepsia

A las 24 horas

Que tipo de crisis tienen más riesgo de desarrollar epilepsia

Crisis focales

Indicaciones para iniciar tratamiento antiepiléptico

Lesion cerebral previa


Crisis convulsivas focales


Crisis convulsivas durante el sueño


Historia familiar de epilepsia


Examen neurológico anormal


Retraso psicomotor


Estado epiléptico


EEG anormal


Anormalidad estudio de imagen

Que medicamento antiepiléptico agrava crisis de ausencia

Fenitoína

No dar fenitoina en crisis de ausencia

Medicamento que exacerba las ausencias, mioclonias, crisis tónicas y atónicas

Carbamazepina


Oxcarbacepina

Factor de mal pronóstico y de recurrencia en las crisis febriles

Menores de 1 año

Ausencia de flujo respiratorio en >20 s o <20s con cianosis y bradicardia

Apnea de la prematuridad

En quienes es más frecuente la apnea de la prematuridad

Menor sea la edad gestacional


<28 semanas 100%

Medicamentos de elección para la apnea de la prematuridad

Metilxantinas


- Cafeína


- Teofilina


- aminofilina

Cual metilxantina es la de elección en la apnea prematuridad

Cafeína

Frecuencia respiratoria neonatal

25 a 50 rpm

Frecuencia respiratoria lactante

20 a 30 rpm

Frecuencia respiratoria niño mayor

15 a 20 rpm

Recién nacido a termino o prematuro tardío 35 a 36 semanas


Inicia primeras horas de vida con taquipnea >60 rpm


Resuelve a las 24 y 72 h posteriores al nacimiento

Taquipnea transitoria

Hallazgos radiográficos


Presencia de cisuritis


Atrapamiento aéreo, rectificación arcos costales, hiperclaridad pulmonar

Taquipnea transitoria del RN

Edad en la que predomina sx Sx dificultad respiratoria

Pretermino <34 semanas

Paciente masculino pretermino de 34 semanas con datos de dificultad respiratoria, en la radiografía en vidrio esmerilado y atelectasia

Enfermedad de la membrana hialina

Hallazgos radiográficos enf membrana hialina

Vidrio esmerilado


Broncograma aéreo


Atelectasia, disminución del volumen pulmonar

Tratamiento enfermedad membrana hialina prenatal

Corticoides prenatales


Betametasona o dexametasona


24 h/7días antes

Tratamiento de la enfermedad membrana hialina

Surfactante en tubo endotraqueal

Enfermedad típica en recién nacidos termino y postermino, secundario a procesos de sufrimiento fetal,datos de dificultad respiratoria con presencia de líquido amniótico meconial

Sindrome de aspiración de meconio

Complicacion frecuente del síndrome de aspiración de meconio

1. Neumotorax, neumomediastino


2. Neumonitis química


3. Hipertensión pulmonar

Recién nacido con datos de dificultad respiratoria, pos termino, liquido meconial y en la radiografía infiltrados algodonosos y parcheados

Sindrome de aspiración meconio

Hallazgos radiográficos Sc aspiración meconio

-Infiltrados algodonosos, parcheados


-Zonas de consolidación/ atelectasia- obstrucción total


-Hiperinsuflacion - obstrucción parcial

Necesidad de oxigeno suplementario más de 28 días en recién nacido prematuro


Ventilación mecánica invasiva prolongada


Alto oxígeno

Displasia broncopulmonar o


Enfermedad pulmonar crónica

Hallazgos radiográficos en displasia broncopulmonar

Patrón en esponja


Tractos fibrosos


Enfisema pulmonar


Edema pulmonar


Bullas


Atelectasias

Tratamiento displasia broncopulmonar

Oxigeno suplementario


Vitamina A


Cafeína o teofilina


Restricción de líquidos


Diuréticos


B2 agonistas broncodilatadores


Hernia de hiato

Esofágico

Hernia anterior

Morgagni

Más rara


Anterior.


Derecha


Sintomas leves y tardíos

Hernia diafragmática congénita

Bochdalek

Más frecuente


Posterior.


Izquierda


Sintomas precoces y graves

Hernia diafragmática se hace un defecto en que zona

Posterolateral

La atresia de coanas más frecuente

Unilateral


Ósea 90%

Recién nacido con cianosis que desaparece con el llanto


Con imposibilidad de pasar la sonda por las fosas nasales

Atresia de coanas bilateral

Recién nacido, cuadros de infeccion respiratoria/ rinorrea/ congestión nasal persistente se puede sospechar en

Atresia de coanas unilateral

Con que estudio se confirma el diagnóstico de atresia de coanas

Fibroscopia

Técnica de imagen de elección para la atresia de coanas

TC

Sindrome CHARGE

C coloboma de iris/coroideo


H cardiopatía heart


A atresia de coanas


R retraso crecimiento y desarrollo


G genitourinario- criptorquidia, hidronefrosis


E ear sordera

Hallazgos radiográficos característico en enterocolitis necrotizante

Patrón en miga de pan


Neumatosis


Asa fija


Edema de asas

Signo de perforación intestinal en enterocolitis necrotizante

Neumoperitoneo

Signo de enfermedad avanzada en enterocolitis necrotizante

Aire en sistema portal

Hemograma de enterocolitis necrotizante

Trombocitopenia


Leucocitosis o leucopenia


PCR


Acidosis metabolica

Tratamiento inicial de la enterocolitis necrotizante

1. ayuno


2. SNG


3. Antibióticoterapia


•Meropenem


•Imipenem-cilastatina


•Piperacilina-tazobactam


•Ceftazidima, cefepime


+ Metronidazol

Tratamiento en la perforación intestinal

Cirugia

Complicaciones enterocolitis necrotizante

Estenosis intestinal


Sindrome de intestino corto con mala absorción, malnutrición, retraso ponderoestatural

Después del parto cuantas horas pasan para iniciar la emisión de meconio

48 horas

Retraso en la eliminación de meconio >48 horas posparto

Sindrome de tapón meconial

Inmadurez colon


Hipoplasia


Enfermedades obstructivas

Factores de riesgo para síndrome de tapón meconial

Prematuro


Retraso crecimiento intrauterino


Opiáceos


Madre diabética


Sulfato magnesio


Enf hirschsprung

Tratamiento sindrome de tapón meconial

Estimulación rectal


Enemas glicerina


Suero hipertónico


Signo típico en el síndrome de tapón meconio

Contraste


Múltiples defectos de relleno (meconio)

Obstrucción intestinal congénito producido por meconio espeso acumulado en íleon


90% se asocia fibrosis quística

Ileo meconial

Pruebas que se pueden realizar en ileo meconial

Prueba del sudor


Diagnostico genético


Test tripsinogeno inmunorreactivo sérico

Hallazgo en la radiografía Imagen en pompa de jabón

Ileo meconial

Tratamiento ileo meconial

Enemas hiperosmolares


Cirugia- Perforación

Deficiencia de tiamina


Vitamina B1

Beriberi

Deficiencia de tiamina por alcoholismo

Enfermedad de wernicke

Tipo de Beriberi con afectación cardiaca, presencia de insuficiencia cardiaca

Húmedo

Tipo de beriberi con afección de nervios, perdida de la fuerza muscular y parálisis muscular

Seco

Deficiencia Vit B3


Niacina

Pelagra

Deficiencia de Vit D

Raquitismo

Examen radiográfico más adecuado para calcular la edad ósea en mayores de 2 años

Muñeca izquierda

Metabolopatia que causa anemia hemolítica

Deficiencia de glucosa 6 fosfato

Estudio de primera línea para la deficiencia de G6P

Ensayo de mancha fluorescente

Sindrome clínico por deficiencia de una vitamina


Afecta al SNC, sistema digestivo y piel


Dermatitis zona expuesta al sol


Deterioro cognitivo , o demencia


Diarrea

Pelagra


Deficiencia Vit B3 Niacina

Kwashiorkor y marasmo

Deficiencia de vitamina


Disnea, y cianosis


Afonía

Beri beri


Deficiencia B1 Tiamina

Causa más común de hidrocefalia congénita

Estenosis acueducto de Silvio

Tx Ventriculostomia endoscópica

Pruebas que evalúan el pie plano

Prueba Jack


Prueba Rodríguez Fonseca

Valora la flexibilidad

Prueba de Jack

Valora al tendón tibial posterior y la rigidez del pie


Colisión tarsiana

Prueba Rodriguez Fonseca

La sangre en el feto con mayor contenido de oxígeno se envía al

Miocardio


Cerebro


Cabeza


Tronco superior

La sangre en el feto con menor contenido de oxígeno se envía al

Parte inferior cuerpo


Placenta

Vena umbilical

Ligamento redondo

Arteria umbilical

Ligamento umbilical lateral

Ductus

Ligamento arterioso

Conducto Arancio

Ligamento venoso

Alantoides

Uraco

Conducto onfalomesenterico

Diverticulo Meckel

En que momento cierra el foramen oval

Tercer mes

En que momento se cierra el ductus

10 a 15 horas de vida

Cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial

Comunicación interventricular

Cardiopatía congénita más frecuente en MEXICO

Persistencia del conducto arterioso

Cardiopatía cianotica más frecuente en el recién nacido

D-transposicion de grandes arterias

Cardiopatía cianotica más frecuente a partir del año

Tetralogía de Fallot

Rubeola congénita


Malformacion cardiaca es

Ductus


Estenosis pulmonar supravalvular

Sx Turner


Malformacion cardiaca es

Coartacion aorta

Sx Noonan


Malformacion cardiaca es

Estenosis pulmonar

Sx Di George


Malformacion cardiaca es

Tronco arterioso

Sx Down


Malformacion cardiaca es

Canal AV

Hijo madre diabética


Malformacion cardiaca es

Hipertrofia septal asimétrica

Factores de riesgo para displasia congénita de cadera

Niñas con antecedente familiar


Niñas con presentación pélvica


Pie aducto varo congenito

Evitar envolver apretado en extensión y aducción

Diagnóstico displasia congénita de cadera

A los 2 a 3 meses de edad que signos buscar para la DCC

Asimetría de los pliegues de la piel


Limitacion abducción cadera


Signos secundarios de cadera en riesgo aparecen en mayores de 3 meses, antes de los 9 meses

Limitacion abducción


Asimetría pliegues cara interna glúteo y muslo


Asimetría de la extremidad afectada


Signo de pistón y Galleazi

Signos en el diagnóstico tardío


DCC

Marcha


Signos trendelemburg


Marcha tipo Duchenne


Signo Lloyd Roberts


A partir de que meses de edad es la máxima utilidad de la radiografía en bebés con sospecha DCC

2 meses de edad

Proyecciones radiográficas de la cadera en niños con sospecha DCC

Posición neutra


Posición Von Rosen

Que líneas se buscan en la radiografía DCC

Líneas shenton


Hilgenreiner


Perkins


Medición del ángulo acetabular

A los cuantos días del nacimiento hay una alta resolución espontánea DCC

45 días

Tratamiento DCC en menores de 6 meses

Ferulas de abducción


Arnés de pavlik


Cojín


Ferula Krejka

Usar por 3 meses en un periodo no mayor de 6 meses de edad

Indicaciones tratamiento no quirúrgico


Ferulas abducción

Galleazzi- discrepancia entre la altura de las extremidades


•Asimetría en pliegues miembros inferiores


•Limitacion abducción


•Indice acetabular anormal


•Inestabilidad cadera triada Puti

Triada de Puti

Des alojamiento lateral y proximal de la cabeza femoral


Hipoplasia del núcleo de osificación de cabeza femoral


Displasia del techo acetabular

Contraindicaciones de la férula abducción

Necrosis avascular


Lesiones y úlceras por presión


Lesion nervio femerocutaneo lateral

Hasta que semanas de vida es más eficaz el arnés de pavlik y cuanto tiempo se recomienda aplicar

Hasta las 24 semanas de vida


Se usa por un periodo no mayor a 6 semanas

Indicaciones tratamiento quirúrgico reducción cerrada

No haya remitido con ferulas abductoras en niños mayores 6 meses


Diagnóstico de forma tardía


Reducción cerrada

Indicaciones tratamiento quirúrgico l


Reducción abierta

Diagnostico tardío


Falla la reducción cerrada


A quienes referir a un segundo nivel ortopedia


Niños con factores de riesgo


Niñas con antecedente familiar de primer grado, presentación pélvica y pie aducto varo


Con sospecha o diagnóstico DCC

Cuando se realiza el examen clínico DCC

Semana de vida


Al mes


2, 4, 6, 9 y 12 meses

Cardiopatía que produce infección respiratoria recurrente


•Sintomas de insuficiencia cardiaca


•Hipertension pulmonar

Cardiopatía congénita de hiperflujo pulmonar (plétora)

Cortocircuito lado izquierdo al derecho


Shunt I-D

El cortocircuito en cardiopatía con hiperflujo pulmonar es

Izquierda a derecha


Shunt I-D

En casos avanzados de hiperflujo pulmonar, aumento presión en el circuito derecho supera al izquierdo


Presencia de cianosis

Shunt derecha a izquierda

Situación en la que el cortocircuito de la cardiopatía hiperflujo pulmonar izquierda a derecha, cambia en casos avanzados a cortocircuito de derecha a izquierda

Sindrome Eisenmenger

Tx hipertension pulmonar

AT recep endotelina - Bosentan, Sitaxentan


•Inh fosfodiesterasa 5- Sildenafilo o tadalafilo


•Prostaciclina

Cardiopatía predomina hipoxemia y cianosis


Coloración azulada mucosas


Originar sindrome de hipoxemia crónica

Cardiópatias congénitas cianoticas con sin hipoaflujo pulmonar

Riesgo de endocarditis en cardiopatías congénitas cianoticas complejas

Se da profilaxis con antibióticos

Grados de la lesión vascular pulmonar por hiperflujo

I Hipertrófia de la media


II Proliferación de la íntima


III Fibrosis de la intima (irreversible)


IV Lesiones plexiformes (irreversible)

Características hipoxia crónica

Intolerancia al ejercicio


Infecciones respiratorias, endocarditis y absceso cerebral


Eritrocitosis y Sx hiperviscosidad


Tromboembolias


Hemorragias


Disfunción renal con proteinuria


Osteoatropatia hipertrófica ( acropaquias)


Litiasis biliar


Tumores neuroendocrinos

Comunicación interauricular clase más frecuente

Ostium secundum


Medio septal

CIA en la porción baja del septo

Ostium primum

Asociación de CIA + ESTENOSIS MITRAL

Sx Lutembacher

CIA shunt

Shunt I-D


Sobre carga de volumen


Asintomática infancia


Soplo


Hiperflujo pulmonar


⬆️ Infección respiratoria


Adulto HTP e IC - Sx Eisenmenger

Comunicación interauricular

Soplo sistólico de hiperflujo pulmonar


Desdoblamiento amplio y fijo del 2do ruido

CIA

CIA ostium secundum el ECG

Sobrecarga del ventrículo derecho


Eje derecho


Bloqueo incompleto rama derecha

Ostium primum eje izquierdo y bloqueo AV

CIA radiografía

Plétora pulmonar con hiperflujo


Dilatación cavidades derechas y arteria pulmonar

Técnica de elección para el diagnóstico y seguimiento CIA

Ecocardiografía transesofagica

Método empleado cuando hay dudas de CIA y para cierre percutaneo

Cateterismo

Tratamiento CIA ostium secundum <7mm

Cierran espontáneamente 1er año de vida

Tratamiento CIA ostium secundum


Con síntomas


Shunt I-D importante


Relación >1.5


Sobrecarga de VD


HTP


Embolias paradójicas

Corrección del defecto en los 3 y 6 años de edad

Tratamiento CIA ostium secundum <5 mm


I-D leve


Qp/Qs <1.5

No se recomienda el cierre del defecto

Medida de corrección en la CIA tipo ostium secundum

Cierre percutaneo con oclusor septal Amplatzer

Enfermedad inflamatoria aguda


Necrosis coagulativa de la pared intestinal


Riesgo de perforación


Afecta a todo el intestino en parches

Enterocolitis necrotizante

Zonas del intestino más común afectadas en la enterocolitis necrotizante

Íleon distal y colon proximal

Grupo de edad más frecuente la enterocolitis necrotizante

RNPT


Prematuro


2da a 3er semana de vida

Factores de riesgo enterocolitis necrotizante

Prematuridad


Nutrición enteral precoz con fórmula artificial

Enterocolitis necrotizante


Factores protectores

Lactancia materna


Corticoides prenatales

Caso clínico


Recién nacido pretermino cursando su 2da semana de vida acude a consulta por presentar distensión, dolor abdominal, sangre oculta en heces, letargia, bradicardia, emesis, presencia de Neumatosis

Enterocolitis necrotizante

Neonato con pie equinovaro flexible bilateral, con movilidad pasiva


Tratamiento para el manejo pie equinovaro flexible

Método ponseti


Colocacion de yesos corrección


50% bilateral

Cuando no remite con manejo conservador se realiza cirugia entre los 6 y 12 meses de edad


Tenotomia del tendón de aquiles