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64 Cards in this Set
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Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie roja |
Policitemia Vera |
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Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie blanca |
Leucemia mieloide o granulocitica crónica |
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Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie megacariocitica - plaquetaria |
Trombocitemia esencial |
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Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de proceso formador de tejido fibroso colagenico |
Mielofibrosis con metaplasia mieloide |
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Neoplasia donde predominan los Granulocitos maduros |
Leucemia neutrofilica crónica |
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Neoplasia donde predominan los eosinofilos |
Leucemia eosinofilica crónica |
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Neoplasia donde predomina la infiltración por mastocitos |
Mastocitosis sistémica |
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En más del 95% de los casos de policitemia Vera se ha descrito una mutación del gen en el cromosoma |
Tirosina cinasa JAK2 |
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Presente en el 90 - 95% de los casos de Leucemia mieloide el gen de fusión |
Gen de fusión BCR - ABL1 |
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La panmielosis se puede ver en |
Policitemia Vera |
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Suele cursar con esplenomegalia el 75% de los casos |
Policitemia Vera |
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Como encontramos el VCM en policitemia Vera |
Disminuido |
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Px con rubicundez, mareos, parestesias, trastornos neurológicos, hemorragias, disminución de peso, sudoración nocturna, hipersensibilidad osea, prurito sospechamos de |
Policitemia Vera |
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La causa más fcte de muérete en policitemia Vera son |
Trombosis |
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En paciente con policitemia Vera de bajo riesgo la base de tratamiento es |
Flebotomia (sangrías) |
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En pacientes con policitemia Vera de alto riesgo debe recibir tratamiento |
Mielosupresor+ flebotomia |
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Es el tratamiento de elección actual entre los citostáticos para policitemia Vera |
Hidroxiurea |
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Protege frente a eventos cardiovasculares asociados a policitemia Vera |
AAS |
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La mielofibrosis primaria o agnogenica es una |
Panmielopatia clonal |
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Tx para personas jóvenes con mielofibrosis |
Transplante alogénico |
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La mediana de supervivencia de mielofibrosis es |
6 años |
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En la fase proliferativa de la mielofibrosis se emplea |
Hidroxiurea |
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En la fase fibrotica de la mielofibrosis para reducir la esplenomegalia se utiliza |
Inhibidor de JAK1 y JAK2 ruxolitinib |
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Es la Neoplasia mieloproliferativa crónica más frecuente |
Trombocitosis o trombocitemia esencial |
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El dolor urente en manos, pies y dedos denominado eritromelalgia se presenta en |
Trombocitosis |
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En pacientes con Trombocitosis de bajo riesgo se tratan con |
AAS a dosis baja |
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En pacientes con Trombocitosis de alto riesgo se tratan con |
- Hidroxiurea - AAS a dosis baja |
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En trombocitosis extrema no se le da |
AAS |
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La leucemia mieloide crónica esta relacionada con un marcador citogenico, el cromosoma philadelphia |
T (9,22) |
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En la Leucemia mieloide crónica la serie plaquetaria puede presentar |
Trombopenia hasta trombocitosis |
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El tratamiento inicial para Leucemia mieloide crónica es |
Imatinib |
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Como encontramos la fosfatasa alcalina leucocitaria en leucemia mieloide crónica |
Disminuida |
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Cursa con aumento de las 3 series sanguíneas y sin aumento de EPO |
Policitemia Vera |
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Un hombre de 55 años, asintomatico, realiza su revisión rutinaria por diabetes mellitus. En la exploración 昀sica se detecta esplenomegalia. El hemograma muestra 45 x 109 leucocitos/l con neutrofilia, basofilia, eosinofilia y presencia de formas inmaduras mieloides, hemoglobina 14 g/dl y 480 x 109 plaquetas/l. ¿Cuál sería el estudio adecuado y el tratamiento si se confirma el resultado? 1) Reordenamiento BCR/ABL y vigilancia periódica. 2) Reordenamiento BCR/ABL y alotrasplante de progenitores hematopoyéticos 3) Reordenamiento BCR/ABL e imatinib. 4) Mutaciones JAK2 e hidroxiurea. |
3 |
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Mujer de 70 años, previamente bien, que acude al médico por episodio breve y autolimitado del alteración del lenguaje. En la exploración fisica se detecta esplenomegalia, siendo el resto normal. Antecedentes personales y familiares sin interés. Hemograma: Hct 40%, leucocitos 13.000/µl con fórmula normal; plaquetas 725.000/µl. ¿Qué diagnóstico, de los siguientes, le parece más probable? 1) Leucemia mieloide crónica. 2) Policitemia vera. 3) Leucemia linfática crónica. 4) Trombocitemia esencial. |
4 |
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El marcador más característico de la leucemia mieloide crónica es el reordenamiento del gen BCR/Abl en un 95% a través de |
T (9,22) |
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El dx de trombocitosis esencial se realiza por |
Exclusión |
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Provoca un patrón mieloptisico con migración de las células hematopoyéticas del hígado y bazo |
Mielofibrosis con metaplasia mieloide |
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Único tx curativo para Neoplasias mieloproliferativas crónicas |
TPH |
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Encontramos disminuida o normal secundaría de la eritropoyetina |
Policitemia Vera |
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En casos leves de policitemia Vera se utiliza la sangrías (flebotomias) para mantener un Hto de |
42 - 45 |
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Las flebotomias como el déficit de hierro asociado producen una. |
Trombocitosis reactiva |
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Se caracteriza por una hiperplasia megacariocitica con un aumento de plaquetas |
Trombocitemia esencial |
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En la trombocitemia esencial sus manifestaciones más fctes son |
Trombosis Hemorragias |
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Tmbn puede haber mutación del gen CARL o MPL |
Trombocitemia esencial |
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Tx de trombocitemia esencial |
Hidroxiurea Anagrelide Interferon alfa AAS |
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>90% casos la mielofibrosis idiopatica produce molestias abdominales |
Mielofibrosis idiopática |
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Se ven dacriocitos o hematíes en lagrima en |
Mielofibrosis idiopática |
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Las alteraciones moleculares fctes en mielofibrosis idiopática |
JAK2 Calreticulina |
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La eritrosis (Coloración rojiza de la cara) se encuentra en |
Policitemia Vera |
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Se encuentra en la policitemia Vera y consiste en crisis de hiperemia, dolor tras exposición al calor, con sudoración y parestesias. |
Eritromelalgia |
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Como encontramos leucos en policitemia Vera |
Leucocitosis |
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Como encontramos plaquetas en policitemia Vera |
Trombocitosis |
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Como encontramos ácido úrico, vitamina B 12 y LDH en policitemia Vera, como en todas las Neoplasias mieloproliferativas crónicas |
Aumentadas |
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El tabaco es la causa más fcte de |
Poliglobulia |
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Como esta la saturación en policitemia Vera |
<92% |
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Para diferenciar policitemia Vera de una. Poliglobulia secundaria a insuficiencia respiratoria, la prueba más importante es |
Saturación de oxigeno |
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El tx de las poliglobulias secundarias son las |
Sangrías |
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Síndrome anémico + díatesis hemorrágica, dolores óseos, hiperuricemia con cólicos renales o gota se ve en |
Leucemia Mieloide crónica |
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Como esta la fosfatasa alcalina en la leucemia mieloide crónica |
Disminuida |
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Tx primera línea para Leucemia mieloide crónica |
Imatinib Nilotinib Dasatinib |
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Leucemia mieloide crónica en embarazadas se da |
Interferon alfa (arabinosido de Citocina) |
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Farmaco de primera línea para Leucemia mieloide crónica |
Hidroxiurea |
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Pancitopenia + esplenomegalia 90% + Hepatomegalia + Lesiones óseas esclerosas en huesos largos y esqueleto axial |
Mielofibrosis idiopática |