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64 Cards in this Set

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Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie roja

Policitemia Vera

Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie blanca

Leucemia mieloide o granulocitica crónica

Neoplasia mieloproliferativa crónica en la que predomina la serie megacariocitica - plaquetaria

Trombocitemia esencial

Neoplasia mieloproliferativa crónica con predominio de proceso formador de tejido fibroso colagenico

Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Neoplasia donde predominan los Granulocitos maduros

Leucemia neutrofilica crónica

Neoplasia donde predominan los eosinofilos

Leucemia eosinofilica crónica

Neoplasia donde predomina la infiltración por mastocitos

Mastocitosis sistémica

En más del 95% de los casos de policitemia Vera se ha descrito una mutación del gen en el cromosoma

Tirosina cinasa JAK2

Presente en el 90 - 95% de los casos de Leucemia mieloide el gen de fusión

Gen de fusión BCR - ABL1

La panmielosis se puede ver en

Policitemia Vera

Suele cursar con esplenomegalia el 75% de los casos

Policitemia Vera

Como encontramos el VCM en policitemia Vera

Disminuido

Px con rubicundez, mareos, parestesias, trastornos neurológicos, hemorragias, disminución de peso, sudoración nocturna, hipersensibilidad osea, prurito sospechamos de

Policitemia Vera

La causa más fcte de muérete en policitemia Vera son

Trombosis

En paciente con policitemia Vera de bajo riesgo la base de tratamiento es

Flebotomia (sangrías)

En pacientes con policitemia Vera de alto riesgo debe recibir tratamiento

Mielosupresor+ flebotomia

Es el tratamiento de elección actual entre los citostáticos para policitemia Vera

Hidroxiurea

Protege frente a eventos cardiovasculares asociados a policitemia Vera

AAS

La mielofibrosis primaria o agnogenica es una

Panmielopatia clonal

Tx para personas jóvenes con mielofibrosis

Transplante alogénico

La mediana de supervivencia de mielofibrosis es

6 años

En la fase proliferativa de la mielofibrosis se emplea

Hidroxiurea

En la fase fibrotica de la mielofibrosis para reducir la esplenomegalia se utiliza

Inhibidor de JAK1 y JAK2 ruxolitinib

Es la Neoplasia mieloproliferativa crónica más frecuente

Trombocitosis o trombocitemia esencial

El dolor urente en manos, pies y dedos denominado eritromelalgia se presenta en

Trombocitosis

En pacientes con Trombocitosis de bajo riesgo se tratan con

AAS a dosis baja

En pacientes con Trombocitosis de alto riesgo se tratan con

- Hidroxiurea


- AAS a dosis baja

En trombocitosis extrema no se le da

AAS

La leucemia mieloide crónica esta relacionada con un marcador citogenico, el cromosoma philadelphia

T (9,22)

En la Leucemia mieloide crónica la serie plaquetaria puede presentar

Trombopenia hasta trombocitosis

El tratamiento inicial para Leucemia mieloide crónica es

Imatinib

Como encontramos la fosfatasa alcalina leucocitaria en leucemia mieloide crónica

Disminuida

Cursa con aumento de las 3 series sanguíneas y sin aumento de EPO

Policitemia Vera

Un hombre de 55 años, asintomatico, realiza su revisión rutinaria por diabetes mellitus. En la exploración 昀sica se detecta esplenomegalia. El hemograma muestra 45 x 109 leucocitos/l con neutrofilia, basofilia, eosinofilia y presencia de formas inmaduras mieloides, hemoglobina 14 g/dl y 480 x 109 plaquetas/l. ¿Cuál sería el estudio adecuado y el tratamiento si se confirma el resultado?


1) Reordenamiento BCR/ABL y vigilancia periódica.


2) Reordenamiento BCR/ABL y alotrasplante de progenitores hematopoyéticos


3) Reordenamiento BCR/ABL e imatinib.


4) Mutaciones JAK2 e hidroxiurea.

3

Mujer de 70 años, previamente bien, que acude al médico por episodio breve y autolimitado del alteración del lenguaje. En la exploración fisica se detecta esplenomegalia, siendo el resto normal. Antecedentes personales y familiares sin interés. Hemograma: Hct 40%, leucocitos 13.000/µl con fórmula normal; plaquetas 725.000/µl. ¿Qué diagnóstico, de los siguientes, le parece más probable?


1) Leucemia mieloide crónica.


2) Policitemia vera.


3) Leucemia linfática crónica.


4) Trombocitemia esencial.

4

El marcador más característico de la leucemia mieloide crónica es el reordenamiento del gen BCR/Abl en un 95% a través de

T (9,22)

El dx de trombocitosis esencial se realiza por

Exclusión

Provoca un patrón mieloptisico con migración de las células hematopoyéticas del hígado y bazo

Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Único tx curativo para Neoplasias mieloproliferativas crónicas

TPH

Encontramos disminuida o normal secundaría de la eritropoyetina

Policitemia Vera

En casos leves de policitemia Vera se utiliza la sangrías (flebotomias) para mantener un Hto de

42 - 45

Las flebotomias como el déficit de hierro asociado producen una.

Trombocitosis reactiva

Se caracteriza por una hiperplasia megacariocitica con un aumento de plaquetas

Trombocitemia esencial

En la trombocitemia esencial sus manifestaciones más fctes son

Trombosis


Hemorragias

Tmbn puede haber mutación del gen CARL o MPL

Trombocitemia esencial

Tx de trombocitemia esencial

Hidroxiurea


Anagrelide


Interferon alfa


AAS

>90% casos la mielofibrosis idiopatica produce molestias abdominales

Mielofibrosis idiopática

Se ven dacriocitos o hematíes en lagrima en

Mielofibrosis idiopática

Las alteraciones moleculares fctes en mielofibrosis idiopática

JAK2


Calreticulina

La eritrosis (Coloración rojiza de la cara) se encuentra en

Policitemia Vera

Se encuentra en la policitemia Vera y consiste en crisis de hiperemia, dolor tras exposición al calor, con sudoración y parestesias.

Eritromelalgia

Como encontramos leucos en policitemia Vera

Leucocitosis

Como encontramos plaquetas en policitemia Vera

Trombocitosis

Como encontramos ácido úrico, vitamina B 12 y LDH en policitemia Vera, como en todas las Neoplasias mieloproliferativas crónicas

Aumentadas

El tabaco es la causa más fcte de

Poliglobulia

Como esta la saturación en policitemia Vera

<92%

Para diferenciar policitemia Vera de una. Poliglobulia secundaria a insuficiencia respiratoria, la prueba más importante es

Saturación de oxigeno

El tx de las poliglobulias secundarias son las

Sangrías

Síndrome anémico + díatesis hemorrágica, dolores óseos, hiperuricemia con cólicos renales o gota se ve en

Leucemia Mieloide crónica

Como esta la fosfatasa alcalina en la leucemia mieloide crónica

Disminuida

Tx primera línea para Leucemia mieloide crónica

Imatinib


Nilotinib


Dasatinib

Leucemia mieloide crónica en embarazadas se da

Interferon alfa (arabinosido de Citocina)

Farmaco de primera línea para Leucemia mieloide crónica

Hidroxiurea

Pancitopenia + esplenomegalia 90%



+


Hepatomegalia


+


Lesiones óseas esclerosas en huesos largos y esqueleto axial

Mielofibrosis idiopática