Staats | Atmungssystem | Interstitielle Lungenerkrankungen

Front 1

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Definition (2)

Back 1

- Sammelbegriff für eine Vielzahl heterogener Erkrankungen des Lungeninterstitiums.

- Einhergehend mit chronischen, nicht infektiösen Entzündungsprozessen, die häufig zu einer Lungenfibrose führen.

Front 2

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Ätiologie (5)

Back 2

- idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

- Systemerkrankungen (Kollagenosen, Vaskulititden, Sarkoidose etc)

- inhalative Noxen

- nicht inhalative Noxen (Pneumokoniose, exogen allergische Alveolitis, ect)

- andere Ursachen (Eosinophile Lungenerkrankung, Lipidpneumonie, etc)

Front 3

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Pathogenese (9)

Back 3

- Schädigung der alveolokapillären Membran

→ Entzündungsreaktion

→ Einwanderung weiterer Entzündungszellen ins Lungengewebe

→ Lungenschädigung

→ Reparaturvorgänge

→ Proliferation der Fibroblasten, andererseits zur Epithelregeneration (Typ-2-Pneumozyten ersetzen Typ-1-Pneumozyten)

→ Abhängig von Ursache entweder Granulombildung oder diffuse interstitielle Fibrosierung

→ makroskopisch sekundär zystisch überblähte Arealen im Gegensatz zu fibrosiertem Restgewebe (Honigwabenlunge)

→ manifeste Lungenfibrose

Front 4

Interstitielle Lungenerkrankungen

・Klinik (4)

Back 4

- unproduktiver Husten

- Belastungsdyspnoe

- evtl. Allgemeinsymptome

- in schweren Fälle Zyanose und Rechtsherzinsuffizeinz

Front 5

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Diagnostik (5)

Back 5

- Körperliche Untersuchung

- Lufu

- Rx-Thorax

- CT

- BAL

Front 6

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Körperliche Untersuchung (2)

Back 6

- basal betonte trockene Rasselgeräusche

- Fortgeschrittenes Stadium Zyanose und periphere Ödeme (Rechtsherzinsuffizinez)

Front 7

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Lufu (3)

Back 7

- Zeichen der restriktiven Ventilationsstörung (erniedrigte Lungenvolumina)

- reduzierte Lungendehnbarkeit bei der Compliance-Messung

- ↓CO-Transferfaktor

Front 8

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Rx-Thorax (3)

Back 8

- bilateral auftretende interstitielle Verschattungsmuster

→ von milchglasartiger Trübung (Korrelat der Alveolitis) über eine nodulär/retikulär geprägte Zeichnungsvermehrung bis hin zu konfluierenden fleckförmigen Verdichtungen

Front 9

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・CT (1) (Bild)

Back 9

- Honigwabenlunge

Front 10

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・BAL (2)

Back 10

- DD: Infektionen oder maligne Prozesse

- charakterisierung der IDL

Front 11

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Pneumokoniosen (3)

Back 11

- Lungenerkrankungen, die durch die Inhalation von anorganischen Stäuben ausgelöst werden

- Asbestose (Asbestfasern)

- Sillikose (Quarzstäuben (Kieselsäure, SiO2))

Front 12

Pneumokoniosen

・Komplikationen (1)

Back 12

- Asbestose erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Pleuramesothelioms oder an einem Bronchialkarzinom

Front 13

Pneumokoniosen

・Rx-Thorax (3) (1)

Back 13

- Sillikose

→ diffuse noduläre oder streifige Verdichtungen in beiden Lungen

→ bevorzugt in den Ober- und Mittelfeldern lokalisiert

→ Eierschalenhili (Hiluslymphknoten mit sichelförmigen Randverkalkunge durch eingelagertes silikotisches Material)

- Asbestose

→ Zeichnungsvermehrung (i.d.R. streifig und basal bzw. subpleural betont)

Front 14

Pneumokoniosen

・Therapie (3)

Back 14

- Expositionsprophylaxe und regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen bei gefährdeten Personen

- Nikotinkarenz

- bei manifesten interstitiellen Lungenerkrankung keine kausale Behandlung mehr möglich

Front 15

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Idiopathische interstitielle Pneumonien (2)

Back 15

- Eher seltene Erkrankungen des Lungeninterstitiums unklarer Ätiologie, die mit entzündlichen Parenchymschäden und fibrotischem Umbau einhergehen.

- Sehr heterogene Gruppe mit 7 verschiedenen (histologischen) Formen

Front 16

Idiopathische interstitielle Pneumonien

・Diagnostik (2)

Back 16

- Nur mittels Biospie und Histologischer Aufarbeitung

- Rx zur Verlaufskontrolle

Front 17

Idiopathische interstitielle Pneumonien

・Histologische Einteilung (7)

Back 17

- idiopathische Lungenfibrose (IPF, UIP = usual interstitial pneumonia)

- desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)

- respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenkrankheit (RBILD = respiratory bronchiolitis interstitial lung disease)

- akute interstitielle Pneumonie (AIP)

- kryptogen organisierende Pneumonie (COP)

- nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
- lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP).

Front 18

Idiopathische Lungenfibrose

・Definition (5)

Back 18

- häufigste Form der IIP

- va älteren Patienten

- unbekannte Ätiologie

- respiratorischen Insuffizienz und Cor pulmonale

- BAL: ↑neutrophilen Granulozyten

Front 19

kryptogen organisierende Pneumonie (COP)

・Definition (3)

Back 19

- früher Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie= BOOPDer Terminus wurde verlassen, um Verwechslungen mit dem eigenständigen Krankheitsbild der Bronchiolitisobliterans vorzubeugen)

- Bindegewebspfröpfe durch Ausknospung von Fibroblasten, die die Alveolen verstopfen → Entzündliches Infiltrat in den Alveolen → Entzündliches Infiltrat ins Interstitium

- Klink: 70% Fieber → DD: Typische bakterielle Pneumonie

Front 20

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Exogen allergische Alveolitis (EAA) (1)

Back 20

- Alveolitis infolge einer Überempfindlichkeitsreaktion der Typen III und IV auf wiederholt inhalierte organische Stäube.

Front 21

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・Formen (Tabelle) (11)

Back 21

Front 22

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・Pathogenese (10)

Back 22

- Sensibilation + Allergenkontakt

→ allergische Reaktion vom Typ III

→ Immunkomplexbildung (Allergen+IgG)

→ Aktivierung von Komplementsystem, Makrophagen und neutrophile Granulozyten

→ Einwanderung und Bildung von T-Lymphozyten

→ Typ-IV-Überempfindlichkeitsreaktion

→ Schädigung des Lungengewebes

→ Bildung nicht verkäsender Granulome

→ interstitiellen Fibrose die zystisch-wabigen Strukturveränderungen (chronifizierung)

Front 23

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・Klinik (3)

Back 23

- 4–12 h nach Allergenkontakt Husten, Dyspnoe und Allgemeines Krankheitsgefühl

- Nach Allergenkarenz abklingen nach Stunden/Tagen

- Chronische Verlaufsform symptome (schleichend und eher unspezifisch) erst nach kontinuierlicher Antigenexposition über einen langen Zeitraum

Front 24

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・Diagnostik (5)

Back 24

- Radiologie

- Labor

- BAL

- Provokationstest

- Biopsie

Front 25

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・Radiologie (2) (Bild)

Back 25

- Fleckschatten oder diffus verteilten milchglasartigen Infiltraten.

- chronische Form: knotig-streifige Zeichnungsvermehrung insbesondere in den Lungenoberfeldern

Front 26

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・Labor (2)

Back 26

- Entzünungszeichen

- präzipierende IgG Antikörper (DD: toxische Alveolitis)

Front 27

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・BAL (2)

Back 27

- CD8-dominierende Lymphozytose mit entsprechend erniedrigtem CD4/CD8-Quotienten

- stark erhöhter Granulozytenanteil

Front 28

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・Provokationstest (2)

Back 28

- Sichert Diagnose durch erneute Exposition mit dem spezifischen Antigen

- Aufgrund der möglichen schwerwiegenden Komplikationen ist die Indikationsstellung hierfür allerdings sehr streng

Front 29

Exogen allergische Alveolitis (EAA)

・Biopsie (3)

Back 29

- Trias

→ Lymphozyteninfiltration

→ nicht verkäsenden Granulomen

→ Zeichen einer Bronchiolitis obliterans

Front 30

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Sarkoidose

- aka (1)

- Definition (2)

Back 30

・aka

- Morbus Besnier-Boeck-Schaumann

・Definition

- Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine granulomatöse Multisystemerkrankung

- in ca. 90 % der Fälle Befall der Lunge sowie der pulmonalen Hiluslymphknoten.

Front 31

Sarkoidose

・Epidemiologie (2)

Back 31

- 20-40j Erkrankungsgipfel

- ♂<♀

Front 32

Sarkoidose

・Pathogenese (5) (Bild)

Back 32

- Ursache unbekannt (Vermutlich multifaktoriell (HLA-Assoziation und Umweltnoxen)

→ Störung des Immunsystems

→ Subpopulation CD4-positiver T-Zellen lösen nach Antigenpräsentation eine Th1-geprägte Immunreaktion aus

→ Makrophagen Einwanderung, Umwandlung zu Epitheloidzellen und Fusion zu Langerhans-Riesenzellen

→ nicht verkäsende Granulome in der Lunge mit Schauman-Körper (muschelartig verkalkte Schollen) und Asteroid Bodies (Sternförmige Einschlüsse)

Front 33

Sarkoidose

・Klinik (2)

Back 33

- Allgemeinsymptome (Müdigkeit, Fieber, ein moderater Gewichtsverlust und Nachtschweiß)

- Unterscheidung akut und chronischer Veraluf

Front 34

Akute Sarkoidose

・Klinik (2)

Back 34

- v.a. Haut, Gelenke und Lymphknoten befallen

- Löfgren-Syndrom

→ Symptomentrias aus bihilären Lymphknotenschwellung, Erythema nodosum und Sprunggelenksarthritis.

Front 35

Chronische Sarkoidose

・Klinik (2)

Back 35

- meist zufällig entdeckt

- Nahezu jedes Organ kann betroffen sein (häufig sind es mehrere)

→ Lunge: Dyspnoe, trockener Husten

→ Leber (bis 80 %): häufig asymptomatisch (Leberwerte)

→ Auge (bis 80 %): Uveitis (am häufigsten), Tränendrüsenvergrößerung, Keratoconjunctivitis sicca,

→ Bewegungsapparat: Gelenksschmerzen bzw. -schwellung (bis 40 %)

→ lymphatische Organe: periphere Lymphknotenschwellung (30 %)

→ Haut (25 %): Erythema nodosum, Lupus pernio (chronisch-fibrotische Hautsarkoidose mit starker Narbenbildung)

→ Herz (25 %): bevorzugt im linken Ventrikel und Septum (Reizleitungssystem). Nur ca. 5 % werden klinisch apparent.

→ Endokrinum (bis 10 %): Hyperkalzämie (→ gesteigerte Vitamin-D-Produktion durch vermehrte Bildung der 1α-Hydroxylase in den Granulomen), Diabetes insipidus

Front 36

Sarkoidose

・Diagnostik (3)

Back 36

- Rx-Thorax

- Biopsie

- BAL

(- Löfgren-Syndrom: bei Vorhandensein der typischen Klinik und röntgenologisch nachgewiesener Lymphadenopathie kann auf eine Biopsie verzichtet)

Front 37

Sarkoidose

・Rx-Thorax (5) (Bild)

Back 37

- Klassifikation von 5 verschiedenen Sarkoidosetypen

→ Typ 0: kein sichtbarer intrathorakaler Befund (v.a. bei extrapulmonalem Befall)
→ Typ I: bilaterale Lymphadenopathie mit bihilärer polyzyklischer Verbreiterung
→ Typ II: bilaterale Lymphadenopathie, begleitet von pulmonalen Infiltraten (Bild)
→ Typ III: pulmonale Infiltrate ohne Lymphadenopathie
→ Typ IV: fortgeschrittene Fibrose.

Front 38

Sarkoidose

・Biopsie (2)

Back 38

- Nachweis nicht verkäsender Epitheloidzellgranulome (DD: Tuberkulosem, M. Hodgkin, Fremdkörper)

- Riesenzellen vom Langhans-Typ

Front 39

Sarkoidose

・BAL (3)

Back 39

- Indiziert falls Biopsie nicht durchführbar

- ↑ CD4-CD8-Verhältnis von > 5 (insbesondere bei akuter Sarkoidose).

- ↑ Angiotensin-converting-Enzyme-(ACE-)Spiegel

Front 40

Sarkoidose

・Therapieindikation (1)

Back 40

- Syptome oder Organfunktionen gefährdet

Front 41

Sarkoidose

・Therapie (4)

Back 41

- Glukokortikoiden

- Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid oder Chloroquin indiziert bei ausbleibender Besserung

- Symptomatische Therapie Dicolfenac kann diskutiert werden (va Gelenkbeschwerden, Iridozyklitis, Löfgren-Syndrom (meist ausreichend))

- Neurosarkoidose, Lupus pernio: Infliximab

Front 42

Sarkoidose

・Prognose (3)

Back 42

- ⅔ der Patienten zeigen 10 Jahre nach Diagnosestellung eine Remission

- ⅓ kommt es zum chronisch-progredienten Krankheitsverlauf.

- Letalität: < 5 %

Front 43

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Eosinophile Lungenerkrankungen (2)

Back 43

- umfasst verschiedene Erkrankungen, denen die pulmonal-parenchymatöse Infiltration mit eosinophilen Granulozyten gemeinsam ist.

- Teilweise gleichzeitige Bluteosinophilie

Front 44

Eosinophile Lungenerkrankungen

・Übersicht (Tabelle)

Back 44

Front 45

Interstitielle Lungenerkrankungen (IDL)

・Weiter Ursachen (Tabelle)

Back 45