H****141 Distúrbios Da Coagulação

Front 1

Qual o cutoff de fibrinogénio para transfundir crioprecipitado?

Back 1

< 100 mg/ml

Front 2

Qual o nível hemostático mínimo para os factores VIII e IX?

Back 2

30%

Front 3

*Quais os t1/2 dos factores VIII e IX?

Back 3

VIII » 12h

IX » 24h

Front 4

*Quais as 2 únicas coagulopatias hereditárias com transmissão X-linked?

Back 4

hemofilias A e B

(restantes: AR e raros)

Front 5

Que 3 coagulopatias são sugeridas por ▲isolado do aPTT?

Back 5

Déf. VIII, IX e XI

Front 6

*Que coagulopatia é sugerida por ▲isolado do TP?

Back 6

Déf. VII

Front 7

Que 4 coagulopatias são sugeridas pelo ▲combinado de TP e aPTT?

Back 7

Déf. I, II, V e X

Front 8

*As deficiências adquiridas de FC são menos comuns do que as congénitas.

Back 8

F

adquidiras » coagulopatia hepática, CID, def. Vit.K

Front 9

Que tipo de trombina (administrada) pode raramente levar a inibidores?

Back 9

trombina bovina tópica

Front 10

*A hemofilia A representa 80% das hemofilias. Qual o gene mutado?

Back 10

F8 (Hemofilia B » F9)

Front 11

*A hemofilia (A+B) afecta 1:100.000 homens de todas as etnias.

Back 11

F

Hemofilia A+B: 1:10.000

Hemofilia A: 1:5.000

Hemofilia B: 1:30.000

CMH » 1:500

Front 12

*Qual a % de hemofilia (A+B) em que há ausência de Hx familiar?

Back 12

30%

- 80% têm mães com alelo mutado de novo

- >30% das CMD idiopáticas têm componente hereditário

Front 13

Das mutações no gene F8, uma das mais comuns ocorre no intrão 22.

Back 13

V

- 40% das hemofilias graves (<1%)

PV » JAK2 95%; muitos dos que não têm JAK2 têm mutações no exão 12

Front 14

*A hemofilia classifica-se em ligeira, moderada e severa. Quais os cutoffs de cada uma?

Back 14

5-30% | 1-5% | <1%

Front 15

As hemofilias moderadas e graves caracterizam-se por hemorragias espontâneas

Back 15

V

ligeira » infrequentes e não espontâneas

Front 16

*Como está o tempo de sangramento na hemofilia?

Back 16

normal (só ▲aPTT)

tempo sangramento » avalia plaquetas

Front 17

Qual a articulação mais afectada pelas hemartroses recorrentes da hemofilia?

Back 17

joelho

mas pode afectar todas as articulações

Front 18

Que lesão neurológica pode advir das hemorragias retroperitoneais?

Back 18

lesão do nervo femoral

Front 19

*Na hemofilia, a hematúria é um achado incomum mas frequentemente auto-limitado.

Back 19

F

- comum, mesmo sem lesão GU

- frequentemente autolimitada

Front 20

Quais são as 2 principais causas de morte de adultos com hemofilia?

Back 20

HIV e HCV

(raros nos nascidos > 1985)

Front 21

Desde que ano não há registo de novas infecções por HCV ou HIV por produtos sanguíneos?

Back 21

1998

Front 22

Qual a esperança média de vida nos doentes com hemofilia nascidos após 1985?

Back 22

65A

Front 23

*Qual o objectivo (na % de actividade residual) do Tx profilático da hemofilia?

Back 23

FC ≥ 1% (evitar hemartroses)

Front 24

No tx prolifático das hemofilias, qual dos FC deve ser administrado 3x/sem? E 2x/sem)

Back 24

VIII » 3x/semana

IX » 2x/semana

t1/2 12h vs 24h

Front 25

Na hemofilia, se suspeita de hemorragia em doente "fiável", deve-se repor FC e depois ver as análises.

Back 25

V

Front 26

Na hemofilia, se dor+hemorragia, que fármaco evitar? Qual AINE se pode usar?

Back 26

AAS

ibuprofeno

Front 27

No tx da hemorragia hemofílica, qual a posologia dos factores VIII e IX, respectivamente?

Back 27

VIII » 12/12h

IX » 24/24hid

profilaxia » 3x vs 2x por semana

Front 28

Na hemofilia, hemorragias ligeiras, hemartroses e hematomas volumosos ou musculares requerem reposição de FC a que %?

Back 28

até 50%

30-50% » hemorragias ligeiras e hemartroses graves

50% » hematomas volumosos ou musculares profundos

Hint 28

Front 29

O único tipo de hemorragia que pode requerer reposição de FC até 100% são as muito graves, potencialmente fatais.

Back 29

V

- orofaringe, SNC e retroperitoneu

Front 30

Na hemofilia, a profilaxia para cirurgia requer que % de reposição e durante quanto tempo?

Back 30

100% 7-10 dias

Front 31

*Qual a situação em que a DDAVP não é eficaz na hemofilia A?

Back 31

se doença severa (não há reservas)

Front 32

A partir de que nº de doses consecutivas a DDAVP deixa de ser eficaz?

Back 32

> 3 doses

Front 33

Quais são os 2 antifibrinolíticos?

Back 33

ácido aminocapróico e ácido tranexâmico

Front 34

Qual a mucosa em que os antifibrinolíticos são eficazes no tx de hemorragia?

Back 34

mucosas digestiva (incl. oral)

Front 35

*A formação iatrogénica de inibidores afecta que % de hemofilia A, hemofilia A grave e hemofilia B?

Back 35

Hem A » 10%

Hem A grave » 20%

Hem B » 5%

Déf. XI » 10%

Front 36

Qual a faixa etária em que é habitual surgirem inibidores pelo Tx da hemofilia?

Back 36

0-2A

- inibidores adquiridos (não hemofilia)» 60A

Front 37

Os inibidores surgem habitualmente após 10 exposições consecutivas a VIII ou IX.

Back 37

F (cumulativas!)

Front 38

Qual o principal FR para desenvolvimento de inibidores no Tx da hemofilia?

Back 38

deficiência grave do factor

- 80% dos casos têm hemofilia grave

- 20% das hemofilias A graves desenvolvem inibidores

Front 39

O risco de desenvolvimento de inibidores por Tx da hemofilia é igual em todas as raças.

Back 39

F (+ descendentes de africanos)

Front 40

Como se faz o rastreio anual de inibidores em doentes sob Tx transfusional para hemofilia?

Back 40

teste de mistua anual (com aPTT)

*- confirma presença de inibidor

Front 41

Se teste de mistura positivo, que exame se usa para avaliar especificidade e título do inibidor?

Back 41

ensaio de Bethesda

(medido em BU - Bethesda Units)

Front 42

Em que dois grupos de doentes classifica o ensaio de Bethesda?

Back 42

respondedores ligeiros (<5 BU)

respondedores intensos (>10 BU)

Front 43

Qual dos grupos de respondedores respondem a altas doses de VIII/IX?

Back 43

ligeiros (< 5BU)

Front 44

Quais as 2 opções Tx nos respondedores intensos? Qual a que tem mais sucesso?

Back 44

- CCP e VIIa recombinante (agentes bypass)

- VIIa recombinante

Front 45

*Não estão disponíveis tratamentos para erradicar inibidores iatrogénicos.

Back 45

F (indução da tolerância com/sem Rituximab)

- imunossupressão é ineficaz

Front 46

Qual a % de sucesso na erradicação de inibidor conseguida com a indução da tolerância?

Back 46

60%

- dose diária do factor > 1A

Front 47

*Qual o Tx usado nos 40% de doentes que não conseguem erradicar os inibidores com a indução de tolerância?

Back 47

indução de tolerância + rituximab

(sucesso sustentado é incomum)

Front 48

Que grupo de hemofílicos costuma ser resistente à indução da tolerância aos inibidores?

Back 48

com hemofilia grave

Front 49

*A imunossupressão pode ser eficaz na erradicação dos inibidores da hemofilia.

Back 49

F

Front 50

*Qual a principal causa de morbilidade e 2ª causa de morte em doentes hemofílicos?

Back 50

HCV

- <30% dos hemofílicos respondem bem ao Tx anti-HCV

- ainda menos se HCV/HIV

Front 51

Qual a % de todos os hemofílicos que têm co-infecção HCV-HIV?

Back 51

50%

Front 52

Qual o tratamento que pode ser curativo da hemofilia?

Back 52

transplante hepático

Front 53

A hemofilia ligeira-moderada permite uma SV igual à população masculina geral.

Back 53

V

grave » apenas menos 10A SV

Front 54

A hemofilia aumenta o risco de doença coronária.

Back 54

F (▼DC)

Front 55

A hemofilia previne os fenómenos de aterogénese.

Back 55

F (apesar de ▼DC)

Front 56

Que causa de mortalidade relacionada com HCV e HIV é comum nos hemofílicos?

Back 56

cancro

(rastreio de cancro fígado se HCV alto risco)

Front 57

*As portadoras de hemofilia têm sempre 50% de níveis do FC.

Back 57

F

- grande variabilidade (22-116%)

- devido à lionização

- é importante medir factores nas portadoras

Front 58

As portadores com 50% de níveis de FC não têm risco ▲de hemorragia.

Back 58

V

Front 59

*Qual o único défice de FC cujo nível nem sempre se correlaciona com a actividade residual?

Back 59

Déf. XI (1:1.000.000)

(mas <10% considera-se alto risco hemorrágico)

Front 60

Qual o tipo de hemorragias mais comum no défice de XI?

Back 60

mucocutâneas

mas as pós-op também são comuns

Front 61

Qual o tecido onde há mais actividade fibrinolítica?

Back 61

mucosas

Front 62

Quais os 2 requisitos que formam a indicação para iniciar Tx do déf. XI?

Back 62

déf. grave (<10%) + cirurgia

Front 63

Que Tx é usado para manter os níveis de XI > 10%?

Back 63

PFC

- o PFC não é usado nas hemofilias

Front 64

Qual o t1/2 do factor XI?

Back 64

2-3 dias

MNEM: t1/2 dos FC é em crescendo (VIII < IX < XI)

Front 65

A frequência de inibidores no déf. grave de XI é metade da hemofilia A grave.

Back 65

V (10%)

- hemofilia A grave » 20%

- hemofilia A+B » 10%

- hemofilia B » 5%

Front 66

Quais as 2 opções Tx nos inibidores secundário ao déf. XI?

Back 66

CCP e VIIa recombinante

- igual aos inibidores das hemofilias

- não existe XI para administrar (PFC)

Front 67

Colectivamente, a que factores de coagulação se referem as "doenças hemorrágicas raras"?

Back 67

todos excepto VIII, IX e XI

Front 68

Nas doenças hemorrágicas raras, os heteroZ costumam ser sintomáticos.

Back 68

F

- por isso é que a doença é rara

- excepto VIII e IX, todos AR e raros

Front 69

Rel: [disfibronogenémia/déf. X/déf. XIII/déf. VII] com [potencialmente fatais/assintomáticas].

Back 69

assintomáticas

- disfibrinogenémia

- défice VII

potencialmente fatais

- défice X

- défice XIII

Hint 69

periféricas » assintomáticas

centrais » potencialmente fatais

Front 70

Quais são os 4 FC presentes no CCP?

Back 70

II, X, VII e IX (= Vit.K)

Front 71

Qual a actividade residual de cada um dos FC no déf. combinado de V e VIII?

Back 71

5%

Front 72

*O déf. combinado V+VIII predispõe ligeiramente a que tipo de hemorragias?

Back 72

após trauma

- hemofilias » hemartroses

- défice XI » mucocutâneas + Cx

- défice V+VIII » trauma

Front 73

Na def. dos factores dependentes da vit.K, a actividade residual de cada um varia entre 1-30%.

Back 73

V

hemorragias desde nascimento » Vit.K IM no RN

Front 74

O fenótipo da def. factores dependentes da vit.K varia de ligeiro a moderado.

Back 74

F (ligeiro a grave » 1-30%)

Front 75

*A CID é caracterizada pela produção intravascular disseminada de que FC?

Back 75

fibrina

Front 76

*Na CID, qual o mecanismo central que leva à produção descontrolada de fibrina?

Back 76

nivés patológicos de FT/VII » ▲II » ▲I

Front 77

Na CID, que fenómeno secundário agrava a hemorragia sistémica?

Back 77

hiperfibrinólise secundária

Front 78

*Quais as 4 causas mais comuns de CID?

Back 78

- sépsis bacteriana

- LPA

- cancro

- complicações obstétricas

Hint 78

Front 79

O hemangioma gigante é uma das 3 causas de CID crónico (baixo grau/compensada).

Back 79

V

- hemangioma gigante

- sínd. feto morto

- cancro metastático

Front 80

*50% das CID são causadas por descolamento da placenta e embolia amniótica.

Back 80

V

Front 81

Que forma grave de CID afecta mais crianças após infecção vírica ou bacteriana?

Back 81

púrpura fulminante

Front 82

A predisposição à púrpura fulminante está a/a a défice adquirido ou congénito de quê?

Back 82

proteína C

Front 83

A CID apresenta manifestações hemorrágicas, trombóticas e hemodinâmicas. Como se manifesta a trombótica?

Back 83

falência de órgão

*as mais comuns são as hemorrágicas

Front 84

Qual a mortalidade a/a CID?

Back 84

30-80%

síndrome diferenciação » 10% mortalidade

Front 85

*Qual o ECD mais sensível para CID?

Back 85

PDF's (se N, CID é improvável)

Front 86

*Na CID, o esfregaço sanguíneo costuma mostrar eritrócitos com que morfologia?

Back 86

esquizócitos

Front 87

*Que 2 achados na contagem de plaquetas são compatíveis com CID?

Back 87

- < 100.000

- queda abrupta

Front 88

*Quais são as 3 proteínas do sistema de coagulação que só ▼se CID severa?

Back 88

- fibrinogénio

- AT-III

- plasminogénio

Front 89

*Que 2 características do fibrinogénio fazem com que este só ↓ se a CID for grave?

Back 89

t1/2 longo + proteína fase aguda

VIII » t1/2 12h

IX » t1/2 24h

XI » t1/2 2-3 dias

Front 90

D-dímeros são um subtipo de PDF. Relaciona: PDF's/DD com fibrina/fibrinogénio.

Back 90

PDF's » fibrinogénio

DD » fibrina

Front 91

*Como está o fibrinogénio na CID crónica?

Back 91

N/▲

- reagente de fase aguda

- CID crónica é inflamação crónica

Front 92

*Nos achados laboratoriais da CID crónica, qual a única coisa completamente igual à CID aguda?

Back 92

▲PDF's

- TP/aPTT N/▲

- esquizócitos ▲(mas menos)

- fibrinogénio N/▲

Hint 92

Front 93

Os níveis de PDF's são o que diferencia CID de doença hepática.

Back 93

F (PDF's tb ▲por ▼clearance hepática)

- DH » achados laboratoriais não variam tão rapidamente e existem outras evidências de DH (eg. HTP)

Front 94

O que distingue as doenças microangiopáticas da CID é a ausência de consumo de FC e de hiperfibrinólise.

Back 94

V (PTT/SHU é um distúrbio das plaquetas)

Front 95

Que Tx anti-neoplásico pode fazer DDx com CID devido a ▲DD e ▼fibrinogénio?

Back 95

imunoterapia

Front 96

*Quais são as 2 indicações para iniciar Tx do componente hemorrágico da CID?

Back 96

hemorragia activa

ou

alto risco hemorrágico

Front 97

Na CID, quais são os 2 indicadores laboratoriais de alto risco hemorrágico? Qual deles é considerado um bom indicador de consumo de FC?

Back 97

- Plaquetas < 10.000

- TP > 1.5xN (bom indicador)

Front 98

Na CID, que opção Tx está indicada se fibrinogénio < 100 mg/ml ou hiperfibrinólise activa?

Back 98

crioprecipitado

(contém II, VIII e FvW)

Hint 98

Front 99

Que Tx transfusional não está recomendada na CID?

Back 99

concentrado de FC isolados

(▲trombose; usa-se PFC)

Front 100

Na CID, os antifibrinolíticos estão indicados por rotina ou se hiperfibrinólise documentada?

Back 100

se hiperfibrinólise documentada

Front 101

Que cuidado farmacológico se deve ter se se optar por antifibrinolíticos no Tx da CID?

Back 101

heparina concomitante

(risco de trombose)

Hint 101

Front 102

Qual das 3 causas de CID crónica motiva frequentemente o uso de antifibrinolíticos?

Back 102

hemangioma gigante

- hemangioma gigante

- sínd. feto morto

- cancro metastático

Front 103

*Que doença hematológica cursa frequentemente com hiperfibrinólise activa e consequente necessidade de antifibrinolítico?

Back 103

LPA

Front 104

Na CID grave e aguda, a heparina parece não ter benefício.

Back 104

V

Front 105

*A heparina está recomandada na CID crónica a/a tumor sólido.

Back 105

V

Hint 105

Front 106

A ▼ingestão vit.K é raramente causa isolada de défice.

Back 106

V (isoladamente, raramente causa défice)

Hint 106

Front 107

Que factor aliado à ▼ingestão de Vit.K faz com que ambos em simultâneo sejam uma causa comum de défice de Vit.K?

Back 107

ATB largo espectro

Front 108

Que doença GI é causa potencial de déf. vit.K?

Back 108

CBP (vit.K é lipossolúvel)

doença/ressecção do delgado proximal também

Hint 108

Front 109

No déf. vit.K, tanto TP como aPTT estão aumentados.

Back 109

V

- TP ▲mais cedo pk t1/2 VII é apenas 6h esgotando-se rapidamente

Front 110

A vit.K 10 mg parentérica recupera FC em quanto tempo?

Back 110

8h

- sensivelmente o t1/2 do VII (6h)

MNEM: os t1/2 dos FC são em crescendo (VII < VIII < IX < XI)

Front 111

Para a Tpenia a/a doença hepática contribui a ▼SV das plaquetas.

Back 111

V

Front 112

A insuficiência hepática está a/a ligeiro risco de hemorragia.

Back 112

F (elevado risco)

Front 113

MNEM: O fibrinogénio só surge diminuído em doenças ___.

Back 113

graves/descompensadas

- hepatite fulminante

- cirrose descompensada

- doença hepáticaca grave

- CID grave

Front 114

Na doença hepática, como está o VIII?

Back 114

N/▲

(único que tb é sintetizado fora do fígado)

Front 115

Quais os FC dependentes de vit.K?

Back 115

II, X, IX, VII, C, S, Z

Front 116

Na doença hepática, se VIII estiver ▼, deve-se suspeitar de quê?

Back 116

CID

Front 117

Na doença hepática, se V estiver normal e VII ▼, deve-se suspeitar de quê?

Back 117

déf. vit.K

(V é o único sintetizado no fígado que não é dependente de vit.K)

Front 118

Que deficiência isolada de FC sugere insuficiência hepatocelular isolada?

Back 118

V

Front 119

Mesmo altas doses de PFC não conseguem corrigir TP e aPTT em todos os deontes com doença hepática.

Back 119

V

- PFC é forma mais eficaz de corrigir hemostase na insuficiência hepática

- PFC tb é o tx de eleição do défice XI

Front 120

Os antifibrinolíticos são seguros no Tx da coagulopatia hepática.

Back 120

F (segurança desconhecida; evitar)

Front 121

A DH traduz ▲risco trombótico mas o prolongamento de TP/aPTT exclui existência de trombose.

Back 121

F

Front 122

*Estão descritos inibidores adquiridos para vários FC. Qual o mais comum

Back 122

VIII (hemofilia adquirida)

Front 123

Os inibidores adquiridos são uma doença AI.

Back 123

V

Front 124

*Qual a média de idade para surgimento de inibidores VIII adquiridos?

Back 124

60A

(inibidores iatrogénicos < 2A)

Front 125

Qual a % de inibidores VIII adquiridos que são idiopáticos?

Back 125

50%

Front 126

Na hemofilia adquirida, as hemartroses são raras.

Back 126

V

Front 127

Qual o período após apresentação de inibidor VIII adquirido em que a maioria da mortalidade ocorre?

Back 127

primeiras semanas

Front 128

Que ECD é confirmatório do Dx de inibidor adquirido?

Back 128

ensaio de Bethesda

Front 129

Ao contrário do que acontece nos inbidores iatrogénicos, os adquiridos podem ser erradicados com prednisolona.

Back 129

V (> 70% erradicação)

iatrogénicos: indução tolerância +/- rituximab:

- 60% erradicação com indução tolerância apenas

- restantes 40% » indução tolerância +/- rituximab

Front 130

A recidiva de inibidores VIII adquiridos é rara.

Back 130

F (comum; 20%)

Front 131

Nos inibidores adquiridos da trombina, qual dos seguintes corrige TP e aPTT: vit.K, PFC, teste mistura.

Back 131

nenhum!

- sem guidelines definidas

- evitar trombina no futuro

Front 132

O ACL pode originar tromboses venosas ou arteriais?

Back 132

ambas

- também está a/a hemorragia!