H**80 Distúrbios Dos Granulócitos E Monócitos

Front 1

Qual a ordem decrescente dos diferentes leucócitos na fórmula sanguínea?

Back 1

N (60) » L (30) » M (5) » E (4) » B (1)

Hint 1

Never Let Monkeys Eat Bananas

Front 2

Qual a % de células nucleadas da MO comprometida com a produção de leucócitos?

Back 2

75% (rácio M/E 3:1)

Front 3

Em humanos normais, os neutrófilos são apenas produzidos na MO.

Back 3

V

Front 4

Quanto tempo demora a formação de um neutrófilo maduro?

Back 4

2 semanas

(1 semana proliferação + 1 semana maturação);

Front 5

Quais as céls da sequência granulopoiética dos neutrófilos?

Back 5

mieloblasto » promielócito » mielócito » metamielócito » neutrófilo em banda » neutrófilo

Front 6

Quantas células para cada fase (proliferação e maturação)?

Back 6

3

- proliferação » grânulos

- maturação » núcleo

Front 7

Quais são os 2 marcadores de superfície presentes em todas as células?

Back 7

CD33 e CD13

(CD34 » céls primitivas hematopoiéticas)

Front 8

*Que 2 CD surgem nas 2 células intermédias (mielócito e metamielócito)? E nas 2 células finais (banda e neutrófilo)?

Back 8

- CD11 e CD14

- CD10 e CD16

(no meio as intermédias, no fim os extremos)

Front 9

*Qual o número máximo de lobulações normal para um neutrófilo maduro?

Back 9

4

Front 10

*Qual a a célula da granulopoiese que tem núcleo riniforme?

Back 10

metamielócito (4ª célula)

Front 11

*Quais são os grânulos considerados lisossomas clássicos? Em que célula?

Back 11

- azurófilos (primários)

- promielócito (2ª célula)

gr. primários » hidrolases

Front 12

Qual a célula em que, pela 1ª vez, surgem os grânulos secundários/específicos, sem hidrolases?

Back 12

mielócitos (3ª célula)

Hint 12

Front 13

Que modulador controla o armazenamento nos grânulos secundários durante a mielopoiese?

Back 13

CCAAT/enhancer binding protein-E

Front 14

Quais são as 2 causas de neutrófilos hipersegmentados?

Back 14

- anemia megaloblástica

- Sínd. WHIM »»

hiposegmentados » SMD

Hint 14

Warts

HipoGG

Infecções

Mieloftise

Front 15

Que 2 anomalias estão a/a neutrófilos bilobulados?

Back 15

- Anomalia de Pelger-Huet (primária)

- Pseudoanomalia de Pelger-Huet (adquirida; infecções e SMD)

Front 16

*Em que contexto podem surgir granulações tóxicas, corpos Dohle e grandes vacúolos?

Back 16

infecção

Front 17

Qual a % de neutrófilos que estão em circulação? Destes, que % estão marginados?

Back 17

- 2-3% (90% dos neutrófilos estão na MO e restantes nos tecidos)

- 50% (a outra metade está livre)

Front 18

Quais são os 4 compartimentos de distribuição dos neutrófilos?

Back 18

- MO

- circulantes livres

- circulantes marginados

- tecidulares

Front 19

Quais os 2 compartimentos que aumentam na infecção?

Back 19

marginados e tecidulares

Hint 19

Front 20

Qual o único compartimento que aumenta com a adrenalina?

Back 20

circulantes livres (há desmarginação)

Front 21

Quais os 2 compartimentos que ↑ com GCTs? À custa de qual?

Back 21

- circulantes (livres e marginados)

- MO

Front 22

Qual o único compartimento que não ↓ na Deficiência da Adesão Leucocitária (LAD)?

Back 22

circulantes livres

(a LAD dá "neutrofilia" mas susceptibilidade à infecção)

Hint 22

Front 23

Quais são as 3 fases que compõem a travessia do endotélio pelos neutrófilos?

Back 23

rolamento, adesão e diapedese

Front 24

Rel: CD31/CD18/CD15 com diapedese/rolamento/adesão e selectinas/integrinas.

Back 24

rolamento » CD15 (selectinas)

adesão » CD18 (integrinas)

diapedese » CD31

Front 25

LAD1 e LAD2 estão a/a que 2 fases?

Back 25

LAD1 - adesão (CD18)

LAD2 - rolamento (CD15)

Hint 25

Front 26

Qual o C responsável pela fagocitose no SER?

Back 26

C3 (tRES)

Front 27

Em que local anatómico se manifestam os sinais sugestivos de distúrbios nos fagócitos/monócitos?

Back 27

Boca (aftas, gengivite e doença periodôntica)

Front 28

Sépsis e meningite são comuns nos defeitos congénitos dos fagócitos (tipicamente 1ªs dias vida).

Back 28

V (raras)

Front 29

*Quais os efeitos de neutrófilos < 1000/uL, < 500 e < 200?

Back 29

- ↑ da susceptibilidade infecções

- descontrolo flora comensal

- ausência de processo inflamatório

Hint 29

Front 30

Qual confere > risco infecção? Neutropenia aguda (eg. QT) ou crónica?

Back 30

aguda

aguda » resposta travada pela QTtx

crónica » é responsiva ao estímulo infeccioso

Front 31

*Infecção bacteriana arrebatadora, ECMO e HD são causas de neutropenia transitória por destruição periférica.

Back 31

F (são mas devido a ↑ pooling periférico)

Hint 31

Front 32

Que mecanismo imune iatrogénico pode induzir neutropenia adquirida?

Back 32

haptenos (+ ATB comuns)

fármacos » causa mais comum de neutropenia adquirida

Front 33

*Qual a única coisa, além dos neutrófilos, que não está "aumentada" na linfocitose granular grande?

Back 33

os gânglios linfáticos (ausência de LAP)

- LGL » a/a AR

Hint 33

Front 34

Que neutropenia hereditária está a/a N < 100/uL e é geralmente fatal?

Back 34

Síndrome de Kostmann

Front 35

Que 2 causas de neutropenia hereditária estão tb a/a AA? E qual está a/a Tpenia?

Back 35

- Sínd Schwachman-Diamond e Disgenesia reticular

- Wiskott-Aldrich

Hint 35

Front 36

Qual o grau de neutrofilia a/a reacção leucemóide (neutrófilos maduros e não clonais)?

Back 36

> 30,000-50,000/uL

Front 37

Os 3 LAD têm que tipo de transmissão genética? Como está a contagem de leucócitos no sangue?

Back 37

- todos AR

- leucocitose!

mas ↑ susceptibilidade às infecções

Front 38

Qual dos LAD está a/a mutação FERMT3?

Back 38

LAD3

Front 39

Na LAD1 (mut. CD18), a gravidade do defeito determina a gravidade da doença clínica.

Back 39

V

Front 40

O defeito neutrofílico mais comum é a deficiência de mieloperoxidase (MPO).

Back 40

V (1:2000; grânulos primários)

Front 41

O Sínd. Chediak-Higashi é uma doença sistémica de que organelos? Que grave complicações pode ocorrer na infância?

Back 41

- lisossomas

- sindrome hemofagocítico

- tb no Linfoma T/NK nasal

- tb no linfoma T tipo paniculite

Front 42

Qual a mut. na deficiência de grânulos específicos/secundários?

Back 42

CCAAT/enhancer binding protein-E (AR)

Front 43

A doença granulomatosa crónica confere susceptibilidade agentes urease-positivos.

Back 43

F (catalase-positivos)

↓ produção H2O2

Front 44

Que complicação GI a longo prazo podem dar as doenças granulomatosas crónicas?

Back 44

HT portal

Front 45

Que distúrbio funcional leucocitário está a/a mutações da via do NF-KB?

Back 45

distúrbios da activação de fagócitos

Hint 45

MNEM: No Fagocites Kan Be activated

Front 46

Qual a única célula leucocitária que ↑ com GCTs?

Back 46

neutrófilos

(GCTs causam MOpenia e EOpenia)

Front 47

Qual o efeito da deficiência GATA2 nos monócitos?

Back 47

monocitopenia (persistente e grave)

mas com monócitos nos tecidos

Front 48

O bloqueio farmacológico TNF-α ↑ risco de infecções por que 2 mo's?

Back 48

- micobactérias

- fungos

Front 49

Qual a quimioxina específica dos eosinófilos?

Back 49

eotaxina

Front 50

*Qual a SV dos Eo comparativamente aos neutrófilos?

Back 50

"muito mais prolongada"

(e podem recircular)

Front 51

*Os Eo têm um papel central contra que mo's?

Back 51

infecções helmínticas invasivas

Front 52

Que proteína confere coloração avermelhada ao citoplasma dos Eo?

Back 52

proteína básica principal

Front 53

*Qual o principal fx de estimulação dos Eo? Que AC monoclonal o inibe?

Back 53

IL-5; mepolizumab

Front 54

Que doença vascular eosinofílica do colagénio está fortemente a/a AA?

Back 54

fasceíte eosinofílica

Front 55

Que epónimo está a/a hiperEo?

Back 55

Loeffler

eosinofilia » Eo > 500/ml

Front 56

No Sind. hiperEo idiopático, qual o órgão que está sempre envolvido. Quais os 2 (outros) órgãos mais gravemente envolvidos?

Back 56

- MO

- coração e SNC

Front 57

O Sínd. eosinofilia-mialgia é uma doença multissistémica crónica com 5% de mortalidade a/a ingestão de produtos com L-triptofano.

Back 57

V

Front 58

Quais as 2 causas de eosinopenia? Qual o principal efeito adverso da eosinopenia?

Back 58

- infecção bacteriana aguda e GCTs

- desconhecem-se / não há!!

Front 59

Qual o epónimo da sínd. infecciosa recorrente hiper-IgE? Qual a lesão pulmonar característica?

Back 59

- Sínd Job (mut. AD STAT3)

- pneumatocelos

Front 60

Qual a grande diferença clínica entre a deficiência DOCK8 e Sínd. Job?

Back 60

DOCK8 » níveis elevados de alergia

Front 61

O que pretendem avaliar respectivamente os testes de estimulação com esteróides, adrenalina e endotoxinas?

Back 61

- reserva medular

- pool marginado

- capacidade de marginação

Front 62

Que profilaxia ATB se faz em doentes com neutropenia crónica mas boa reserva medular?

Back 62

nenhuma, não necessitam

Front 63

Em que doença dos granulócitos a administração de antifúngicos ↓ marcadamente as infecções life-threatening?

Back 63

doença granulomatosa crónica (catalase-positivos como Aspergillus ou SA)

Front 64

*Quais são os 2 Tx que beneficiam doentes com neutropenia < 500/uL?

Back 64

- ATB profilático (SMX/TMP)

- G-CSF

N < 500 » descontrolo flora comensal

N < 200 » ausência de reacção inflamatória

Front 65

Que evicção ambiental devem fazer os doentes pós-QT c/ disfunção granulocitária?

Back 65

poeiras e materiais em decomposição

evicção social não ↓ infecções!

Front 66

Como se consegue a cura da maioria dos distúrbios dos fagócitos?

Back 66

transplante MO

taxas de sucesso a aumentar

Front 67

Que doença está a/a aos níveis mais elevados de Eo (até 100,000/uL)?

Back 67

Sínd Hipereosinofílico Idiopático

Front 68

Que 2 deficiências nutricionais podem levar a neutropenia?

Back 68

CBL e folato (especialmente em alcoólicos)

Front 69

Que epónimo se pode aplicar à AR + linfócitos granulares grandes?

Back 69

Sínd. Felty

- dá neutropenia

- ausência de LAPs

- de resto, tudo sobe

Front 70

Que causa de DI nefrogénica e nefrite intersticial crónica é tb causa de neutrofilia?

Back 70

lítio

Front 71

Que grupo de doenças que afectam a função dos granulócitos e monócitos alteram a sua capacidade oxidativa?

Back 71

doenças granulomatosas crónicas