Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
32 Cards in this Set
- Front
- Back
|
טרומבוציטופניה ערכים |
ניתוח גדול צריך מעל 50-100 אלף ניתוח קטן צריך מעל 20-50 אלף מתחת ל20 אלף סיכון לדימום ספונטני מתחת ל10 אלף סיכון לדימום מסכן חיים/חמור |
|
|
טרומבוציטופניה גישה ל |
טרומבוציטופניה +ספירה תקינה ומשטח תקין: לחפש מחלה אוטואימונית, תרופה, זיהום - אם נמצא אז אימוני שניוני אם לא אז ITP טרומבוציטופניה+בעיה בספירה או משטח: ספרוציטים - היפרספלניזם, אוון סינדרום שכיסטוציטים - HUS TTP DIC פאנציטופניה או בלסטים - אפלסטיק אנמיה, אמדיאס, לוקמיה לויקואריתרובלסטיק - מיאלופטיזיס |
|
|
טרומבוציטופניה אתיולוגיות |
לשלול פסאודוטרומבוציטופניה במבחנת ציטראט.
ייצור מופחת+מח עצם היפוצלולרי - אפלסטיק אנמיה, תרופות (תיאזידים, אנטיביוטיקה), אנטיביוטיקה, צירוזיס ייצור מופחת+מח עצם היפרצלולרי - MDS, leukemia, megaloblastic anemia ייצור מופחת+מח עצם מוחלף: מיאלופיברוזיס, ממאירות סולידית או המטולוגית, גרנולומה
הרס מתווך חיסונית: primary - ITP secondary - infection (HIV HCV HSV), SLE, APS, CLL, LY, drugs (heparin, sulfa,vanco....), post transfusion הרס לא מתווך חיסונית: DIC, HUS, TTP, clopidogrel, vasculitis, pre-eclampsia, HELLP, cardiac bypass, CVVH, cavernous hemangioma אחרים: סקווסטרציה בטחול, דילול, היפותרמיה, זיהומים
|
|
|
מצבים היפרקואגולביליים טרומבופיליות מולדות |
Factor V leiden ( seond prevalent) Prothrombin mutation (G20210A) hyperhomocysteinemia (most prevalent) protein s def. (VTE risk x32) protein c def. antithrombin III def. |
|
|
מצבים היפרקואגולביליים טרומבופיליות מולדות שיכולות לגרום לקרישים עורקיים בנוסף לוורידים |
V leiden+smoking hyperhomocysteinemia dysfibrogenemia |
|
|
מצבים היפרקואגולביליים טרומבופיליות נרכשות שיכולות לגרום לקרישים עורקיים בנוסף לוורידים |
מחלות מיאלופרוליפרטיביות, HIT, PNH (בכולן לרוב וורידי) פוליצימיה וורה, וולדנסטרום, אנמיה חרמשית, לוקמיה חדה ווסקוליטיס, טראומה APLA IBD |
|
|
מצבים היפרקואגולביליים נקודות לבירור |
מעבר לבדיקות קרישה, נוגדנים, פיסיאר לפרוטרומבין, APC resistence for V leiden פרוטאין אס סי ואנטי טרומבין 3 לבצעשבועייםלאחר קורס טיפול באנטיקואגולציה כי רמות מושפעות מטרומבוזיס אקוטי לשקול בירור לסינדרום נפרוטי, PNH, JAK2 סרטן לפי גיל |
|
|
APLA אבחנה |
דורשת קריטריון מעבדתי אחד וקליני אחד לפחות קליני: טרומבוזיס מ3 הפלות ספונטניות לפני שבוע 10 אובדן עובר אחרי שבוע 10 לידה מוקדמת לפני שבוע 34 מעבדתי - פעמיים במרחק 12 שבועות לפחות טיטר בינוני עד גבוה של:אנטיקרדיוליפין LAC B2glycoprotein |
|
|
APLA מה עוד ניתן לראות שלא בקריטריונים הרשמיים |
טרומבוציטופניה אנמיה המוליטית ליבדו רטיקולריס |
|
|
APLA הנוגדנים |
קרדיוליפין - נגד פוספוליפיד מיטוכונדראלי IgG more specific LAC - prolonged PTT הקרישה לא מתוקנת בהוספת פלזמה אבל כן בהוספת פוספוליפידים בתא 2 גליקופרוטאין there is false positive between VDRL and cardiolipin |
|
|
APLA טיפול |
אנטיקואגולציה במקרה של אירוע טרומבוטי עם הפרין שמומר לקומדין וורידי INR 2-3 עורקי 2-3 ואפילו 3-4 עם אספירין לשקול מניעה בחולים בסיכון גבוה או עם לופוס - אספירין |
|
|
Catastrophic APLA |
לפחות 3 מערכות מעורבות בפחות משבוע עם נוגדנים חיוביים תמותה של 44% טיפול בפלזמפרזיס, ריטוקסימב |
|
|
אינדיקציות לעירוי מוצרי דם PRBC, טסיות |
PRBC - לדימום אקוטי. מטרה שמרנית של 7. לא ברור בחולים קורונריים, כנראה שמעל 8 מספיק מנה מעלה בגרם טסיות - מתחת ל10 אלף. מתחת ל20 אלף עם זיהום או סיכון מוגבר לדימום מתחת ל50 אלף עם דימום פעיל או סביב פרוצדורה מנה מעלה ב30-60 אחך |
|
|
אינדיקציות לאימונוגלובולינים IVIG |
post exposure prophylaxis - HAV מחלות אוטואימוניות - ITP, גיאן ברה, מיאסטניה גרביס, היפוגאמאגלובולינמיה - CLL, CVID |
|
|
אינדיקציות ל GCSF |
מניעה ראשונית - אם סיכוי מעל 20% לנויטרופניה. בנוסף במקרים של כוונה לריפוי בשד או לימפומה (מאפשר לא לעכב מתן כימותרפיה). מעבר לכך צריך להתאים לחולה - אם מבוגר, מחלת כבד, פצע פתוח וכו... מניעה שניונית - אחרי שהיה חום נויטרופני, או לשקול במצב שהיתה נויטרופניה שעיכבה מתן כימותרפיה בזמן חום ונויטרופניה - יש וויכוח. כנראה שיש טעם אם הצפי שהנויטרופניה תהיה ממושכת - (מעל 7-10 ימים), גיל מעל 65, מוקד זיהום ברור, ספסיס, זיהום פטרייתי, או אישפוז. מקצר את הטיפול האנטיביוטי, מקצר אישפוז, לא הוכח כמשפר שרידות |
|
|
כימותרפיה דוגמאות עיקריות לטוקסיות לב, ריאה |
לב - אנתרציקלינים (קרדיומיופתיה), ציקלופוספמיד (מיופריקרדיטיס), ציספלטין (היפומגנזמיה ואריתמיות) ראות - בלאומיצין (פיברוזיס אינטרסטיציאלי), טירוזין קינאז אינהיביטור (תפליט פלאורלי), תרופות ביולוגיות (פנרומוניאטיס), ציקלופוספמיד (פנאומוניטיס), אווסטין=בווזיקומב (דימום ראתי בעיקר בנון סמול סל) |
|
|
כימותרפיה דוגמאות עיקריות לטוקסיות כליה/שתן, נוירו |
כליה/שתן - ציקלופוספמיד (ציסטייס המורגית), פלטינום (פגיעה כלייתית בעיקר בטובולי הפרוקסימלי) נוירו - ציטרבין (פגיעה צרבלרית), פלטינום (כפפות גרביים - מניעה עם ויטמין אי), וינקריסטין וטקסול (פגיעה סנסורית)( |
|
|
כימותרפיה דוגמאות עיקריות לטוקסיות כבד, עור |
כבד - טירוזין קינאז אינהיביטור (עליית אנזימים, נקרוזיס נדיר), ג'מזר=ג'מציטבין (עליית אנזימים, לפעמים עליית בילירובין שמחייב הפחתת מינון) עור - טירוזין קינאז אינהיביטור (דרמטיטיס אפילו עד סטיבן ג'ונסון) |
|
|
MM קליניקה |
היפרקלצמיה מחלה כלייתית (אפקט טוקסי של שרשראות קלות, רנל טובולר אצידוזיס סוג 2, עמילואיד או שקיע שרשראות קלות וסינדרום נפרוטי, היפרקלצמיה, קריוגלובולינמיה סוג1) אנמיה נורמוציטית (עירוב מוח עצם, לעתים רחוקות אנמיה המוליטית) כאבי עצמות ונגעים ליטיים זיהומים חוזרים (היפוגאמאגלובולינמיה מעשית) Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy M protein Skin changes Hyperviscosity coagulopathy AL amyloid |
|
|
MM אבחנה |
פלזמציטומה או מעל 10% תאי פלזמה קלונלים (יותר מ3 גרם לדציליטר) במח עצם פלוס אחד מאלה: פעם - נגעים ליטים, היפרקלמיה, קראטינין מעל 2, המוגלובין מתחת ל10, היום - יחס שרשרות קלות מעל 100, מעל 60% תאי פלזמה במח העצם, נגע פוקלי באםאראיי |
|
|
MM סוגים נוספים |
סמולדרינג - מרכיב מונוקלונלי מעל 3 גרם לדציליטר או פלזמה מעל 10% ללא פגיעה באיבר מטרה או עמילואיד. התקדמות למיאלומה סביב 10% לשנה פלסמציטומה בודדת - בלי מח עצם או פגיעה באיברי מטרה. לקרינה מקומית בלבד פלסמה סל לוקמיה - מעל 2000 תאי פלזמה בדם פריפרי נון סקרטורי מיאלומה - יש 10% פלזמה, יש פגיעה באיברי מטרה, אין מונוקלון |
|
|
DD for M protein |
MM MGUS CLL LY Sarcoidosis RA |
|
|
MM ממצאי מעבדה בולטים |
אנמיה נורמוציטית משטח עם רולו (כדוריות אדומות הנצמדות בגלילים אחת לשניה) היפרקלצמיה גלובולין שעולה, אלבומין שיורד שקיעה מוגברת פסאודוהיפונתרמיה אניון גאפ יורד (המונוקלון הוא קטיון) |
|
|
MM SPEP מול אימונופיקסציה |
SPEP מכמת את החלק המונוקלונלי אימונופיקסציה מזהה סוג אימונוגלובולין - IgG, Iga, IgD, IgM, Light chain only, non secretor |
|
|
MM סטייג' ועדות לעומס המחלה |
בתא2מיקרוגלובולין ורמת אל די אייץ משקפים עומס מחלה יש ציטוגנטיקה בסיכון מוגבר - קריוטיפ יכול להראות , יש טרנסלוקציות, יש מוטציות באונקוגנים דרגה 1: בתא2מיקרוגלובולין מתחת ל3.5 ואלבומין מעל 3.5 דרגה 2: חריגה מרמות דרגה 1 דרגה 3: בתא2מיקרוגלובולין מעל 5.5 |
|
|
MM טיפול |
טיפול במיאלומה - אינדוקציה - לנלידומיד/ציקלופוספמיד+וולקייד+דקסמתזון אם מועמד להשתלת מח עצם (מתחת לגיל 70, מצב תפקודי טוב, ללא קומורבידיות משמעותית)- אחרי האינדוקציה מלפלן והשתלת מח עצם עצמית טיפול בסימפטומים הנוספים - ביספוספנטים לנגעים ליטיים, פלזמפרזיס להיפרוויסקוזיות, לשקול אימונוגלובולינים לזיהומים חוזרים |
|
|
MM ת"ל לוואי עיקריות של התרופות |
מלפלן - דיכוי מח עצם לנלידומיד - טרומבוציטופניה ואירועים טרומבוטיים, מחייב טיפול מניעתי בורטזומיב=וולקייד - נוירופתיה פריפרית סטרואידים - היפרגליקמיה, זיהומים |
|
|
MGUS |
מונוקלון מתחת ל3 ללא 10% פלזמה במח עצם ללא נזק לאיברי מטרה או עמילואיד משגיחים אחת לחצי שנה שנה לגבי התקדמות למיאלומה (אחוז לשנה) אם מונוקלון מעל 1.5 או הפרעה בשרשראות קלות - סיכוי גבוה יותר להפוך למיאלומה |
|
|
Waldenstrom macroglobulinemia הבדלים ממיאלומה |
במח עצם תאי בי לעומת פלזמה יש מוטציה סומטית ספציפית ב90% מהמקרים יש מונוקלון אך אין נגעים ליטיים, אין היפרקלצמיה, לרוב אין פגיעה כלייתית פחות נפוצה IgM monoclone (only 2% in MM) יש לימפאדנופתיה ואורגנומגלי שאין במיאלומה (מלבד פואמז סינדרום) |
|
|
Waldenstrom macroglobulinemia קליניקה |
עייפות, ציטופניות, הפטומגלי, ספלנומגלי, לימפאדנופתיה היפר-וויסקוסיטי - ראייה מטושטשת (וורידי רטינה נקניקיים), כאב ראש, דיזינס, שינויי מצב הכרה, חולשת גפה חולפת, א"ס לב, תסנינים ראתיים קריוגלובולינמיה - רנו יכול להיות עמילואיד - עור, מעי, כליה אנמיה המוליטית אוטואימונית במשטח דם - רולו נוירופתיה פריפרית בשל נוגדנים כנגד MAG |
|
|
Waldenstrom macroglobulinemia אבחנה |
אלקטרופורזה ואימונופיקסציה עם IgM>3 g/dL לחפש שרשראות קלות כי חיבי ב20% (שתן או יחס בדם) במח עצם לימפוציטים לזמציטואידים בתא2מיקרוגלובולין לפרוגנוזה relative viscosity (normal 1.6) > 5-6 |
|
|
Waldenstrom macroglobulinemia טיפול |
מטפלים רק אם סימפטומטי - אנמיה, אורנומגלי, לימפאדנופתיה, צמיגות יתר hyperviscosity - plasmapheresis ריטוקסימב עם עוד כימותרפיה כמו ציקלופוספמיד, בנדמוסטין, וולקייד |
