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87 Cards in this Set
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Dónde se almacena el glucógeno? |
En el citoplasma de los hepatocitos, haciendo hasta 10% del peso del hígado |
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Cuáles son los dos tipos de enlaces glucosídicos que forman la estructura del glucógeno? |
Los tipo alfa (1->4) lineales y los ramificados tipo alfa (1->6) |
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Que tipo de enlace son los glucosídicos? |
Covalentes |
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Qué es la glicogenina? |
Una enzima que cataliza la creación del polímero incial hasta crear el gránulo |
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Dónde se encuentrabla glicogenina? |
En el centro del glucógeno |
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En qué consiste la primera etapa de la Glucogenogénesis? |
En el inicio, la activación de glucosa y síntesis del iniciador |
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Cuáles son las dos acciones del primer paso de la glucogénesis? |
La síntesis de UDP-Glucosa a través de una isomerización seguida de una fosforilización |
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Línea de reacciones del primer paso |
Glucosa-6P <—> Glucosa-1P --(ingreso de UTP y liberación de PPi)-> UDP-Glucosa |
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Qué enzima cataliza la isomerización entre la Glucosa-1P y Glucosa-6P en la Glucogenogénesis? |
La fosfoglucosa mutasa |
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Qué enzima cataliza la activación de la glucosa con UTP en la Glucogenogénesis? |
La UDP-glucosa Pirofosforilasa |
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Cuál es el segundo paso de la primera etapa de la glucogénesis? |
La síntesis del iniciador |
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En qué consiste la síntesis del iniciador? |
El uso de UDP-Glucosa como sustrato por la glicogenina para unir covalentemente una cadena de glucosas |
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Qué realiza el hígado al quedarse sin glucógeno frente a una necesidad de glucosa? |
Empieza a producir glucosa a partir de aminoácidos, lactato y glicerato por gluconeogénesis |
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En qué consiste la segunda etapa de la glucogénesis? |
En la elongación del polímero lineal y la ramificacion de este |
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Cómo se expande linealmente el polímero de glucógeno? |
Formando alargamientos lineales de ramas preexistentes, solamente formando uniones α(1->4) permitiendo la unión de glucosa a glucógeno preexistente |
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Que enzima cataliza la elongación lineal del glucógeno? |
La glicógeno sintasa (la UDP-Glucosa también se considera su sustrato) |
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Cuál es el principal punto de regulación de la vía de la glucogenogénesis? |
La elongación del polímero de glucógeno linealmente por la glicógeno sintasa |
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Que enzima se encarga de la ramificación en el glucógeno? |
La amilo (1,4->1,6) transglicosilasa |
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De qué sirve la ramificación del glucógeno? |
Aumenta su solubilidad, acelera el proceso de síntesis y degradación y disminuye su fuerza osmotica |
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Cuál es la aciión de la enzima ramificante del glucógeno? |
Transfiere un oligosacárido (6-7 azúcares) del extremo no reductor y lo une a la cadena principal al átomo número 6 de carbono de una glucosa a travès de un enlace alfa (1->6) permitiendo que tanto la cadena como la ramificación se sigan expandiendo |
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Cuál es una patología relacionada a la ramificación del glucógeno? |
La enfermedad de Andersen, una deficiencia de transglicosilasa lo cual termina en una estructura con muy pocas ramificaciones |
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Aparte del hígado, donde más se encuentra glucógeno? |
En las células musculares, contando como 1 a 2% de su peso |
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Cuál es el primer paso en la degradación del glucógeno? |
La eliminación de residuos de glucosa terminal |
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En qué consiste el primer paso en la degradación de glucógeno? |
En el corte de enlaces alfa(1->4) del extremo no reductor del polímero a través de un fosforo inorgánico |
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Qué reacción ocurre en el comienzo de la degradación del glucógeno y que enzima la cataliza? |
Un tipo especial de hidrolisis, una fosforolisis para cortar el enlace. Su enzima es la Glicógeno fosforilasa |
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Cuál es la principal enzima regulada en la glucogenólisis? |
La glucógeno fosforilasa |
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Por qué se requiere de una reacción especial en vez de usar una hidrólisis para eliminar residuos de glucosa? |
Si se utilizara una hidrólisis para el corte el producto sería una Glucosa en vez de Glucosa1P, esta falta de fosfato la haría incontrolable para la célula |
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Qué compone el segundo paso de la degradación del glucógeno? |
La conversión de Glucosa-1P a Glucosa-6P a Glucosa |
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Que enzima cataliza la conversión de glucosa-1P a glucosa-6P? |
La fosfoglucomutasa |
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Qué enzima cataliza el cambio de Glucosa-6P a Glucosa? |
La Glucosa 6-fosfatasa |
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Cuál es el paso final de la glucogenólisis? |
La remoción de las ramificaciones |
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Cuántos residuos de glucosa componen una cadena? |
12-14 |
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Qué frena la acción de la glucógeno fosforilasa? |
La presencia de ramificaciones al separar los residuos de glucosa |
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Cuál es la acción para remover ramificaciones al degradar glucógeno? |
Primero se utiliza una enzima desramificante de acción transferasa, posteriormente una de actividad desramificasa a(1->6) |
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Cuál es el producto de la enzima desramificante transferasa y desramificasa? |
Un polímero sin ramas que será sustrato para otra acción de glucógeno fosforilasa |
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Qué diferencia el glucógeno hepático del muscular? |
El hepático tiene como objetivo proveer glucosa a todo el cuerpo, el muscular solo para su propio uso |
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Qué enzima se emplea para el potencial 1-3% de glucógeno degradado por (autofagosomas y) lisosomas? |
La enzima a(1->4) Glucosidasa |
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Qué patología se observa al carer de a(1->4) Glucosidasa? |
Enfermedad de Pompe, problema en almacenamiento del glucógeno (II) donde los granulos de este permanecen en el lisosoma produciendo daño muscular |
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De qué depende el destino de la glucosa derivada de glucógeno? |
del tejido donde se degrado |
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Cuáles son tres potenciales destinos para la glucosa derivada de glucógeno? |
El ciclo de cori (glucólisis muscular), liberación a la sangre y vía de las pentosas fosfato (producción ribosa y poder reductor) |
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Dónde se encuentra almacenado principalmente el glucógeno en el músculo? |
En fibras tipo IIb/IIx de contracción rápida. Alto contenido de glucógeno y alta actividad de glucógeno fosforilasa. Fibras utilizadas en carreras de velocidad, levantamiento de pesas, etc |
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Cuáles son las seis patologías en el almacenamiento del glucógeno? |
En órden: Von Gierke, Pompe, Cori, Andersen, McArdle y Hers |
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Qué manifestaciones clínicas hay para patologías en almacenamiento? |
Hipoglicemia y daño hepático entre otras |
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Qué tipos manifiestan como hipoglicemia clínicamente? |
I, III y VI (Von Gierke, Cori y Hers) |
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En qué patologías se puede observar daño hepático? |
En los tipos III, IV y VI (Cori, Andersen y Hers) |
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Cuál patología se manifiesta en la Glucosa-6pasa/G6P-translocasa/el paso de Glucosa-6P a Glucosa? |
El tipo I de Von Gierke |
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Qué patología se asocia a las enzimas ramificantes activas en Glucosa-1P—>Glucógeno? |
Tipo IV de Andersen |
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Qué acción se realiza con las enzimas de las patologías tipos II, III, V y VI? |
La degradación dd glucógeno a glucosa-1P |
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Qué enzima presenta problemas en la patología tipo II de Pompe? |
La 1->4 Glucosidasa lisosomal |
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Qué patología manifiesta problemas con la Glucógeno fosforilasa en músculos? |
Tipo V, McArdle |
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Que patología se presenta al haber problemas con la glucógeno fosforilasa en el hígado? |
Tipo VI, Hers |
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Qué enzima provoca la patología tipo III de Cori |
Las enzimas desramificantes |
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Cuáles son las tres maneras en que se regulan las vías del Glucógeno? |
La producción de cambios en la concentración de glucógeno, la regulación alostérica y la regulación hormonal |
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Relación entre síntesis-degradación, ayuno-alimentación y las dos hormonas reguladoras del azúcar en el cuerpo |
La insulina se secreta con el objetivo de aumentar la síntesis de glucógeno después de comer. En el ayuno se secreta glucagón para degradar más glucógeno. |
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Activadores de la acción de la Glucógeno sintasa |
La alimentación (debido a la insulina, PP1 y la alta glucosa sanguínea), la glucosa y la glucosa-6P |
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Activadores de la acción de la glucógeno fosforilasa |
El AMP, el ayuno (por el glucagón), la adrenalina, el estrés o el ejercicio, el Ca2+, el impulso nervioso |
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Inhibidor de la Glucógeno fosforilasa |
La glucosa |
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Qué es el glucógeno? |
Una manera de almacenar glucosa en tejidos como un polímero en animales |
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En qué consiste la acción transferasa de las enzimas desramificantes? |
En la transferencia de los tres últimos residuos de glucosa de la ramificación al polímero lineal |
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En qué consiste la acción glucosidasa de la enzima desramificante? |
La ruptura del enlace alfa1-6 que forma el comienzo de la ramificación |
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Qué acción provocará un nivel de glucosa y glucosa-6P elevado? |
La acción de la proteína-fosfatasa1 (PP1) que desfosforilará, por ende activará, la enzima glucógeno sintasa |
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Cuáles son las dos hormonas principales que activan la glucógeno fosforilasa? |
El glucagón y la adrenalina |
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Cuál es el destino de la glucosa derivada de glucógeno en los músculos? |
Es utilizada para obtener energía de forma rápida mediante glucólisis (fermentación láctica) en condiciones anaeróbicas, ejercicio vigoroso (fibras IIb) |
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Qué provoca un alza y baja en el gráfico del contenido de glucógeno hepático? |
La síntesis o la insulina y la degradación o el glucagón respectivamente |
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Cuáles son las dos enzimas de la primera etapa de formación del glucógeno? |
La fosfoglucomutasa y la UDP glucosa fosforilasa |
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Cuál es el producto final principal de la primera etapa de síntesis del glucógeno? |
Un nucleótido-azúcar |
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A qué parte del polímero añade glucosa la enzima reguladora de la síntesis del glucógeno? |
La glucógeno sintasa añade glucosas al extremo no reductor del polímero |
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Cuál es la acción de la enzima glucógeno fosforilasa? |
La ruptura de los enlaces alfa1-4 desde los extremos no reductores a través de fosforólisis |
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Qué se libera en la acción de la glucógeno fosforilasa? |
Glucosa-1P |
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En qué situación natural se detiene la acción de la glucógeno fosforilasa? |
Antes de llegar a una ramificación del polímero |
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Cuáles son las dos actividades de la enzima desramificante? |
La transferasa y la glucosidasa/desramificasa |
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Cómo se nombra la manera en que el glucógeno se almacena a nivel celular? |
Grandes gránulos citosólicos |
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Cuál es la partícula elemental del glucógeno? |
La partícula ß, con 55mil residuos de glucosa y 2mil extremos no reductores |
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Qué son las rosetas alfa? |
La agrupación de entre 20 a 40 partículas ß |
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Durante actividad vigorosa, cuánto puede demorar el glucógeno muscular en agotarse? |
Menos de una hora |
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Qué particularidad hace que para las neuronas la habilidad de proveer glucosa a otros tejidos del glucógeno sea tan importante? |
Si no hay glucosa disponible (entre comidas, ayuno) las neuronas no son capaces de utilizar ácidos grasos como combustible |
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Qué tercera enzima se requiere en la degradación del glucógeno para que la glucosa sintetizada pueda entrar a la vía glicolítica? |
La fosfoglucomutasa |
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Cuál es el cofactor esencial de la glucógeno fosforilasa? |
El piroxidal fosfato, el que promueve el ataque del Pi sobre el enlace glucosídico |
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Qué tejidos presentan la enzima glucosa-6fosfatasa? |
El hígado y los riñones, siendo esta enzima una proteína integral de membrana del retículo endoplasmático con sitio activo al lado de la luz del RE |
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Por qué los tejidos adiposos y musculares no son capaces de aportar glucosa a la sangre? |
Estos tejidos no cuentan con la enzima glucosa-6fosfatasa, haciendo la transformación de glucosa-6P resultante del glucógeno a glucosa imposible |
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Cómo desencadena la degradación de glucógeno la adrenalina? |
La hormona desencadena una fosforilación de un residuo específico de la forma menos activa de la glucógeno fosforilasa, volviéndola su forma más activa glucógeno fosforilasa a |
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Cuál es la cascada enzimática con cAMP en la activación de la glucógeno fosforilasa? |
Este es activado directamente por (ej:) la adrenalina, después el aumento de cAMP activa la PKA, la cual se encarga de fosforilar y activar la fosforilasa b kinasa, la cuál cataliza la fosforilación que termina con glucógeno fosforilasa a (activa) |
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Qué enzima remueve los grupos fosforilos de la glucógeno fosforilasa a para desactivarla? |
La fosforilasa a fosfatasa/fosfoproteína fosfatasa 1/PP1 |
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Cómo se denominan la forma activa e inactiva de la glucógeno sintasa? |
Glucógeno sintasa a y b respectivamente |
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Cómo se activa la glucógeno sintasa b? |
A través de la desfosforilación promovida por la PP1 (inhibidores: glucagón, adrenalina) (activadores: insulina, glucosa6P, Glucosa) |
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Cómo se desactiva la glucógeno sintasa a? |
Se mantiene inactiva a menos que su activador alosterico Glucosa6P esté presente. Puede ser fosforilada por varias enzimas pero la principal es la glucógeno sintasa kinasa 3 (GSK3), la cuál requiere de la acción previa de la caseína kinasa 2 (CKII) |
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Cómo desencadena la degradación de glucógeno la adrenalina? |
La hormona desencadena una fosforilación de un residuo específico de la forma menos activa de la glucógeno fosforilasa, volviéndola su forma más activa glucógeno fosforilasa a |
