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399 Cards in this Set
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Causa más frecuente de malabsorción de vitamina B12 |
Anemia perniciosa (>60 años) |
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Alteraciones derivadas del déficit de vitamina B12 o cobalamina |
- Digestivas: glositis atrófica - Sangre: anemia megaloblástica - Neurológicas: no se forma la s-adenosilmetionina, que permite sintetizar mielina. POLINEUROPATÍA. |
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Una vez diagnosticada la anemia megaloblástica, ¿cuál es su causa más frecuente? |
Déficit de ácido fólico |
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¿Cómo establecemos el déficit de B12? |
Midiendo concentración en sangre: - Cobalamina - Ácido homovalínico - Homocisteína |
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Diferenciar déficit de B12 y ácido fólico |
Descartamos déficit de B12 si ácido homovalínico y homocisteína son NORMALES. Si ambos están elevados se confirma que tenemos déficit de B12. Si la homocisteína está aumentada y el ácido homovalínico está normal, es probable que sea déficit de folato. |
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El déficit de ácido fólico presenta como clínica |
La misma que el de B12, pero NO HAY alteraciones neurológicas. El folato no participa en la síntesis de mielina. |
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El hierro se absorbe mejor cuando el pH es |
BAJO (acidez) Por eso se toma con zumo, ácido cítrico |
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Elementos necesarios para Hemostasia primaria |
Factor von Willebrand + Endotelio + Plaquetas |
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La Hemostasia Secundaria y sus vías... |
- Vía extrínseca o corta (VII) - Vía intrínseca o larga (XII - XI - IX - VIII) Convergen en la vía común, con la activación del factor X.
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Las plaquetas se diferencian en la médula ósea mediante |
TROMBOPOYETINA Megacariocito --> Plaquetas |
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Pasos de la hemostasia primaria |
1. Adhesión (factor de VW) 2. Agregación (receptor GP IIb/IIIa) 3. Activación (serotonina, ADP, calcio y tromboxano A2) |
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La fibrinólisis precisa de una molécula |
Plasmina Se obtiene a partir del plasminógeno, precisando de t-PA, que lo activa. |
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¿Qué forman tienen las plaquetas activadas? |
Redondeada con pseudópodos |
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El coágulo está conformado por |
Plaquetas y fibrina |
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N.° normal de plaquetas |
150.000 - 400.000
Trombocitopenia, menor de 100.000 |
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¿Qué tiene que ver el ácido araquidónico con la coagulación? |
La COX-1 lo descompone en tromboxano A2, el cual es un procoagulante. |
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Tiempo de protrombina (TP) |
Se pone tromboplastina y expresa un defecto en vía extrínseca o común. |
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El INR se calcula dividiendo |
TP paciente / TP normal |
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Tiempo de tromboplastina parcial activada (TPPA) |
Se ponen fosfolípidos y compuestos electronegativos, indica defecto de vía intrínseca o común. |
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Cifra de fibrinógeno normal |
200 - 400 mg/dl |
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La hemoglobina de los hematíes del adulto es |
Hb A1: Formada por dos cadenas alfa y dos cadenas beta. |
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Proporción de hematíes en el adulto |
97% con Hb A1 2% con Hb A2 1% con Hb F |
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Las anemias según el VCM... |
Microcíticas: < 80 Normocíticas: 80 - 100 Macrocíticas: > 100 |
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Neutrófilos hipersegmentados son típicos de una anemia |
MEGALOBLÁSTICA |
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La exposición a tóxicos nos puede orientar en el diagnóstico de un síndrome que tiene pancitopenia y médula ósea hipercelular |
SÍNDROME MIELODISPLÁSICO |
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En la mayoría de los casos de síndrome mielodisplásico los pacientes son |
Varones de > 70 años o pacientes tratados de un tumor previo con QT o RT |
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CONCEPTO DE SD. MIELODISPLÁSICO |
- Citopenia en una o más células - Displasia celular al menos 10% - Mayor riesgo de sufrir leucemia aguda
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La hemoglobinuria paroxística nocturna se llama así por |
De noche hay tendencia a la acidosis, lo cual promueve la activación del complemento... Que lleva a la destrucción del hematíe. |
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Eculizumab es un fármaco empleado en |
Hemoglobinuria paroxística nocturna Bloquea el complemento (C5) y se pone vacuna antimeningocócica antes de usarse. |
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¿Qué es la hemoglobinopatía S? |
Anemia hemolítica por alteración CUALITATIVA de la hemoglobina.
CÉLULAS FALCIFORMES
Se sustituye el ácido glutámico de la cadena beta por una molécula de valina.
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La anemia falciforme produce colapso vascular, ¿qué conlleva esto a lo largo del tiempo en el bazo? |
HIPOESPLENISMO por los microinfartos de repetición. |
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¿Dónde se dan las crisis vasooclusivas en la hemoglobinopatía S? |
- Médula renal (se deshidrata el hematíe por ser medio hipertónico) - Hueso - Bazo
Por eso la hidratación es fundamental al tratar las crisis, evitando que se lise el hematíe. |
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Una talasemia es |
Una alteración CUANTITATIVA de la hemoglobina. Se deja de producir un tipo de Hb y de forma compensatoria se produce en exceso aquel tipo que no tiene defecto de síntesis. |
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La talasemia más frecuente en nuestro medio es |
La BETA-TALASEMIA MINOR |
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¿Qué ocurre con la homocisteína en el déficit de ácido fólico? |
AUMENTA: no se usa para formar tetrahidrofólico (folato activo), por lo que se acumula. |
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¿Cómo obtienen los hematíes su energía? |
Mediante metabolismo anaerobio y vía de las hexosas fosfato. |
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Leucemia más frecuente en la edad pediátrica... |
LAL (Leucemia Aguda Linfoblástica) Niño - Ninfo - Linfo |
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¿Qué es una leucemia? |
La sustitución por blastos del tejido hematopoyético normal. Esto lleva a CITOPENIAS y acúmulo de estos blastos en tejidos. |
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Enfermedades que afecten de forma GLOBAL la hemostasia |
1) CID 2) PTT 3) Déficit de vitamina K 4) Hepatopatía |
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Si hablamos de trombopenias inducidas por fármacos pensaremos en uno en concreto... |
HEPARINA DE ALTO PESO |
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¿Las vacunas pueden dar trombopenias? |
SÍ, la forma aguda de PTI típica de niños |
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Mecanismo de acción de la heparina |
Se une a la antitrombina III y potencia su efecto (bloquea trombina y FXa) |
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¿Qué heparina puede usarse en pacientes renales crónicos? |
Alto peso molecular |
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Acción del acenocumarol y warfarina |
Bloquean la acción de la vitamina K. Acumulándose la vit. K epóxido al impedir que se reduzca adecuadamente. |
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Si utilizamos fármacos cumarínicos como el acenocumarol hay que tener presente |
INR |
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La CID se asocia a HEMORRAGIAS porque |
Se agotan los elementos de la coagulación al usarse de forma masiva |
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Administración de las heparinas |
Alto peso: Vía intravenosa Bajo peso: Vía subcutánea |
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El uso de heparina de bajo peso molecular NO precisa |
Controles periódicos
Al contrario que la de alto peso. |
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El uso de heparina no fraccionada o de alto peso precisa de |
CONTROLES PERIÓDICOS DEL TTPA |
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¿Qué podemos usar en paciente con trombopenia inducida por heparina? |
Fondaparinux, imita acción de heparina potenciando la AT-III |
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La haptoglobina tiende a ... en la hemólisis intravascular y extravascular. |
REDUCIRSE
Se une a la Hb liberada por la destrucción de hematíes y el complejo es eliminado por la orina. |
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En hematología cuando hablamos de alteraciones CLONALES, nos referimos |
A que las alteraciones provienen de una única célula.
Un ejemplo sería el síndrome mieloproliferativo, en el que hay una multiplicación excesiva de los progenitores mieloides. |
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Número de blastos para diagnóstico de las leucemias agudas... |
IGUAL O MÁS DEL 20% EN MÉDULA ÓSEA. |
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¿En qué tipo de leucemia aguda piensas si hablamos de asociación a coagulación intravascular diseminada? |
Promielocítica o M3 |
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Mecanismo más habitual de origen de las leucemias agudas |
Translocación cromosómica, activándose protooncogenes asociados En el 80% hay mutaciones. |
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Tras observar una pancitopenia importante en un hemograma de un paciente, nuestra siguiente prueba para estudiarlo sería |
Frotis sanguíneo y luego Biopsia de médula ósea, además de hemograma y otros analitos.
Descartar posible leucemia. |
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Si una leucemia aguda no responde al transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, se considera de |
MAL PRONÓSTICO |
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Tratamiento de elección de la leucemia promielocítica t(15,17) |
ÁCIDO TRANSRETINOICO y trióxido de arsénico |
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Las antraciclinas son inhibidores de |
Las topoisomerasas, enzimas que participan en el empaquetamiento del ADN |
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Manejo de la CID en el contexto de un paciente de una leucemia M3 |
- Inicio inmediato de ácido trasretinoico y trióxido de arsénico (ATRA) - Evitar maniobras invasivas que causen hemorragias - Transfusiones con hematíes, plaquetas y fibrinógeno NO precisa de transplante alogénico |
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Un paciente con una trombocitopenia de <20.000 plaquetas, DEBE SER |
TRATADO SIEMPRE, aunque no presente clínica hemorrágica (alto riesgo de sangrado) |
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La púrpura trombopénica inmunitaria se achaca a |
IgG que ataca a la membrana plaquetaria, al receptor GPI y GPIIb/IIIa |
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Forma aguda de PÚRPURA TROMBOPÉNICA INMUNITARIA |
- Niños tras infección vírica/vacunación - Recuperación espontánea - No recidivas |
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Forma crónica de la PÚRPURA TROMBOPÉNICA INMUNITARIA |
- Mujeres adultas - No recuperación espontánea - Tiende a recidivas |
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Si pensamos en las características de una PÚRPURA TROMBOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT), diremos... |
- Trombopenia - Anemia hemolítica con esquistocitos, hay trombos hialinos en vasos sanguíneos que promueven esa anemia - Fiebre - Alteración neurológica transitoria - Disfunción renal |
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TRATAMIENTO DE LA PPT |
Plasmaféresis para eliminar los multímeros del factor de von Willebrand y asociamos corticoides. |
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Tipos de enfermedad de von Willebrand |
Tipo 1: dominante y más frecuente. Poco factor de vW. Tipo 2: dominante, factor de vW en cantidad normal, pero funciona mal. Tipo 3: recesiva y más grave.
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Síndrome de HELLP |
- Trastorno grave en el 2-3 trimestre del embarazo - Hemólisis - Aumento de enzimas hepáticas - Trombocitopenia |
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Test de la ristocetina |
- Síndrome de Bernard-Soulier: NO consigue agregación plaquetaria. - Síndrome de Glanzman: sí consigue que se agreguen. |
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El hemartros es típico de... |
Alteraciones de la hemostasia secundaria, como la HEMOFILIA. |
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En condiciones fisiológicas los hematíes son destruidos en... |
BAZO a los 120 días de vida, es lo que se conoce como eritrocateresis |
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IMATINIB ES UN FÁRMACO USADO EN |
Fase Crónica de una LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA. Ante falta de respuesta se hará transplante de precursores hematopoyéticos. |
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La policitemia vera puede distinguirse de una poliglobulia secundaria en que... |
No hay elevación de la EPO. |
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TRATAMIENTO DE LA POLICITEMIA VERA DE ALTO RIESGO |
Flebotomías + Hidroxiurea AAS a dosis bajas para prevenir las trombosis y Anagrelida si no tolera la hidroxiurea. |
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Ante una mujer embarazada que tenga una policitemia vera, ¿qué actitud deberíamos tomar? |
Interferón Alfa, ya que no atraviesa la barrera placentaria y puede inducir citorreducción. |
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MUTACIÓN CARACTERÍSTICA DE LAS NEOPLASIAS MIELOIDES CRÓNICAS: |
Mutación de la tirosin-kinasa JAK-2
(JAK2V617) |
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MUTACIÓN CARACTERÍSTICA DE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA: |
Gen de fusión BCR-ABL1, resultado de la t(9;22) Cromosoma Philadelphia |
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Diagnóstico en Leucemia Mieloide Crónica: |
- Sangre periférica: leucocitosis, anemia normocítica y reticulocitos no aumentados. - Médula ósea: hipercelular. - Citogenética: la PCR detecta la t(9;22) y la hibridación por fluorescencia detecta el gen de fusión BCR-ABL1. |
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Fases de la leucemia mieloide crónica |
- Fase crónica (asintomática) y pondremos IMATINIB - Fase acelerada (con clínica) - Fase blástica o de transformación en leucemia aguda (MAL PRONÓSTICO) |
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Diagnóstico diferencial entre leucemia mieloide crónica y una leucocitosis secundaria a una infección: |
DISMINUYE LA FOSFATASA ALCALINA y MIELOPEROXIDASA. Enzimas de los neutrófilos, por la inmadurez de los mismos en la LMC. |
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INHIBIDORES DE LA TIROSIN-KINASA |
Primera generación: imatinib Segunda generación: nilotinib, dasatinib y bosutinib Tercera generación: ponatinib Cuando falla una generación por resistencia (mutación de la kinasasa) se pone la siguiente. |
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La forma más frecuente de leucemia crónica es la |
Leucemia linfática crónica (LLC) |
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Síndrome de Glanzmann |
Trombocitopatía congénita en la que no hay GPIIb/IIIa, por ello el recuento de plaquetas es normal y sí que se agregan con ristocetina. |
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La ferritina normal en el estudio de una anemia descartará |
Que sea ferropénica |
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Leucemia linfoblástica aguda de células pequeñas y tamaño homogéneo |
L1 |
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Clasificación morfológica de las leucemias agudas linfoblásticas |
L1: células pequeñas y homo (niños) L2: células grandes y hetero (adultos) L3: células grandes y homo (más rara)
Nota: Si el tamaño es homo o heterogéneo. |
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Los factores dependientes de vitamina K son |
II, VII, IX y X |
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Es importante hacer un frotis sanguíneo tras observar una trombopenia por si |
Fuese un falso positivo por microagregados plaquetarios |
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Ante un paciente que NO responde a la heparina, ¿qué podría ocurrirle? |
Déficit congénito de AT-III |
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Paciente con necrosis cutánea tras toma de warfarina, ¿qué le puede ocurrir? |
Déficit congénito de proteína C o S, aunque SIN ese trastorno TAMBIÉN puede ocurrir los primeros días. |
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CAUSAS DE CID |
- Infecciones (+frec es sepsis por gram -) - Problemas obstétricos - Neoplasias (leucemia promielocítica M3) - Traumatismo masivo |
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Tratamiento de la CID |
En la forma crónica se pone HBPM para frenar la coagulación.
En la aguda no se pone por el riesgo hemorrágico alto, conviene administrar plaquetas o plasma si trastorno grave.
Siempre hacer tratamiento etiológico. |
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La CID suele ser aguda, pero puede darse de forma crónica en |
NEOPLASIAS (LA promielocítica o M3) |
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Diferenciar hepatopatía de CID |
- Hepatopatía: no desciende factor VIII - CID: desciende factor VIII El factor VIII se forma en el endotelio, así que el daño hepático no produce su déficit. |
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El efecto secundario más frecuente de la heparina es el |
SANGRADO por exceso de dosis |
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Antídoto de la heparina |
Sulfato de protamina 1 mg/100 unidades de heparina en la última hora se administrará |
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La vitamina K reducida es la que permite |
La síntesis de factores de coagulación |
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Ante hemorragias por fármacos que NO tiene antídoto, ¿qué se aconseja suministrar? |
FACTOR VII recombinante |
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Ejemplos de anticoagulantes de acción directa |
- Apixabán , rivaroxabán y edoxabán (factor Xa) - Dabigatrán (trombina) |
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El INR en un paciente que toma warfarina debe estar |
Entre 2-3 |
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La aspirina actúa |
Uniéndose de forma irreversible a la plaqueta, bloqueando la ciclo-oxigenasa (no se forma tromboxano-A2, un activador plaquetario)
Dura TODA la vida de la plaqueta (10 días) |
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CLOPIDOGREL tiene como acción |
Inhibe el ADP, que es un activador plaquetario. |
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Un efecto secundario endocrino que produce la heparina no fraccionada y la de BPM es |
HIPOALDOSTERONISMO primario (frenan la secreción suprarrenal de aldosterona) |
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La causa más frecuente de macrocitosis es |
ALCOHOL |
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Adenopatías adquieren componente doloroso al ingerir alcohol |
LINFOMA DE HODKING |
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Marcadores CD del Linfoma de Hodking |
CD30 CD15 CD45 |
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Tipos de células presentes en el linfoma de Hodking |
- Célula de Reed-Sternberg - Célula de Hodking - Célula lacunar |
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¿Esta célula es típica de...? |
Es una célula de Reed-Sternberg, típica del linfoma de Hodking. |
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La forma más benigna de linfoma de Hodking es |
La de PREDOMINIO LINFOCÍTICO |
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La forma más maligna de linfoma de Hodking es |
La de DEPLECIÓN LINFOCÍTICA |
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Clínica típica del linfoma de Hodking |
- Adenopatías cervicales y mediastínicas - Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso >10%) - Prurito |
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Infección vírica con vinculación etiológica al linfoma de Hodking |
VIRUS DE EBSTEIN-BARR |
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Infección que aparece en pacientes con linfoma de Hodking, de forma muy frecuente |
HERPES ZÓSTER (hayan recibido tratamiento del linfoma o no) |
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Las neoplasias mieloproliferativas crónicas son |
1) Policitemia vera 2) Trombocitosis esencial (+frec) 3) Leucemia mieloide crónica 4) Mielofibrosis (- frec) |
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ERITROMELALGIA |
Dolor urente en manos, pies o dedos por microoclusión vascular. Típico de la trombocitosis esencial (TE). |
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La fase blástica se da en qué tipo de leucemia |
MIELOIDE CRÓNICA (LMC) y se basa en una transformación a leucemia linfoblástica aguda, con peor pronóstico que otras leucemias agudas. |
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Paciente con aumento de leucocitos, sobre todo, neutrófilos, basófilos y eosinófilos + fosfatasa alcalina bajita, ¿qué puede tener? |
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA |
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¿En qué tipo de leucemia NO HAY formas blásticas? |
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC), los linfocitos B son pequeños e inmaduros (déficit de producción de inmunoglobulinas) |
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El tratamiento de la LLC se basa en |
- Nada si enfermedad asintomática - Monoterapia si ancianos o con comorbilidades, se usa CLORAMBUCILO. - Poliquimioterapia si paciente joven |
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El rituximab es un anticuerpo monoclonal que actúa |
Destruyendo el CD20, típico de linfocitos B; por eso se usa en la LLC. |
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¿Qué tienen en común el mieloma múltiple y la tricoleucemia? |
APENAS DAN ADENOPATÍAS, al contrario que la LLC y el linfoma de Hodking, que las dan con mayor frecuencia. |
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La tricoleucemia destaca por varios aspectos característicos |
- Células B peludas - Pancitopenia, distinción con otras leucemias - Fibrosis medular - Mutación BRAF - Esplenomegalia progresiva hasta hacerse masiva - Apenas da adenopatías |
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Los gránulos de Birbeck son patognomónicos de un tipo de célula |
DE LAGERHANS. Por tanto, aparecerán en histiocitosis y sarcoma de dichas células. |
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La esferocitosis hereditaria tiene como tratamiento de elección la |
ESPLENECTOMÍA, poniendo vacuna antimeningócica, antineumocócica y para Haemophilus de forma previa a la intervención. |
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La ankirina está afecta en una enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante, ¿cuál? |
ESFEROCITOSIS HETEDITARIA |
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La CHCM puede bajar al llenarse el hematíe de agua, por aumento de permeabilidad... Un ejemplo de esto sería |
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA |
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¿Cuál es la talasemia más frecuente en el área mediterránea? |
Beta-talasemia, defecto en la síntesis de las cadenas beta. Dentro de ellas, la máa frecuente es la talasemia minor o rasgo talasémico. |
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¿Diferencia entre talasemia major y minor? |
Major: homocigosis, anemia grave. Minor: heterocigosis o rasgo talasémico, apenas anemia. |
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¿Por qué se engloban las talasemias dentro de las anemias hemolíticas? |
Porque el defecto de síntesis de una cadena lleva a la producción en exceso de otro tipo de hemoglobina (HbA2 y HbF), y ese acúmulo termina generando lesión y hemólisis. |
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La principal causa de muerte en afectos por la beta-talasemia major es |
DAÑO CARDÍACO por la hemosiderosis |
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El parámetro del hemograma que sirve de cribado para detectar talasemias es |
VCM Si está descendido, habría que ampliar el estudio a ver si realmente la puede tener. La electroforesis detectaría elevación de la hemoglobina en sangre. |
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Los drepanocitos son |
Células falciformes o con forma de hoz |
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La causa más frecuente de muerte en niños con hemoglobinopatía S es |
SEPSIS NEUMOCÓCICA por la menor capacidad del bazo. |
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Los infartos de repetición suelen producirse en una alteración cualitativa de la hemoglobina, ¿cuál? |
HEMOGLOBINOPATÍA S o anemia de células falciformes, ya que hay un colapso de la microcirculación por la forma alterada de estos hematíes.
Generando isquemia de múltiples órganos, sobre todo, infartos óseos. |
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Hemólisis adquiridas |
- Hiperesplenismo - Hemólisis química por enfermedad de Wilson, anfotericina B o veneno de arañas y serpientes - Hepatopatía e hiperlipoproteinemias (síndrome de Zieve) - Parasitosis como malaria o bartonelosis - Trauma eritrocitario - Inmunohemólisis |
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Los esferocitos son típicos de |
- Anemia inmunohemolítica - Esferocitosis hereditaria |
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La histiocitosis y el sarcoma de células de Langerhans tienen en común |
INMUNOHISTOQUÍMICA: - CDI - CD 207 (langerina) - S100 MICROSCOPIO ÓPTICO: - Gránulos de Birbeck |
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La forma más benigna de linfoma de Hodking es |
Predominio linfocítico |
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La forma con peor pronóstico de linfoma de Hodking es |
Depleción linfocítica |
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La forma más frecuente de linfoma de Hodking es |
Esclerosis nodular (presencia de células lacunares) |
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Dentro de la hematopoyesis tenemos 2 células que carecen de núcleo y ambas tienen valor en el hemograma. |
- Reticulocito - Eritrocito maduro |
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¿Conforme maduran las células durante la hematopoyesis se van volviendo...? |
Cada más pequeñas y ácidas. |
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El test de Ham se emplea para ver |
Si los hematíes se vuelven frágiles ante entornos más ácidos (activación del complemento), para diagnosticar una hemoglobinuria paroxística nocturna. |
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La hipoxia estimula la producción de eritrocitos mediante |
HIF-1 que actúa induciendo el aumento de eritropoyetina a nivel del riñón |
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El número de hematíes normales es |
Unos 4.000.000 - 5.000.000 |
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El número de hematíes se ve aumentado en |
- Talasemia - Poliglobulia - Policitemia vera |
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La hemoglobina corpuscular media (HCM) nos define que tengamos una anemia |
Normocrómica Hipocrómica Hipercrómica |
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Concepto de anisocitosis o ancho de distribución de los hematíes |
Es el grado en el que difieren de tamaño |
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La hemoglobina corpuscular media disminuye típicamente en |
- Anemia ferropénica - Esferocitosis hereditaria |
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Dato analítico que tienen en común la anemia ferropénica y la anemia por trastorno crónico: |
SIDEREMIA BAJA y saturación de transferrina baja |
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Anticuerpos de la ANEMIA PERNICIOSA |
Ac anti-FI Ac anti-célula parietal |
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Signos FÍSICOS de anemia ferropénica |
- Uñas en cuchara - Boqueras - Esclerótica azul/grisácea |
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La causa más frecuente de anemia normocítica es |
Anemia por enfermedad crónica, aunque en ocasiones puede ser microcítica |
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La aplasia pura de células rojas o síndrome de Diamond-Blackfan consiste en |
Anemia aplásica con una práctica ausencia de reticulocitos en sangre y es de tipo congénito, por una mutación. |
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La anemia de Fanconi se produce por mutaciones en genes |
REPARADORES DEL ADN, por eso implica mayor riesgo de sufrir LAM y desarrollo de tumores sólidos |
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La causa más frecuente de aplasia medular es |
IDIOPÁTICA (70%) |
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Agentes víricos capaces de producir aplasia medular |
- VHB - VHC - CMV - VEB - Rubéola - VIH - Parvovirus B19 |
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Un paciente con un timoma y que presenta descenso de todas las líneas celulares en el hemograma puede tener |
APLASIA MEDULAR |
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Pacientes mayores de 40 años con aplasia medular, ¿qué tratamiento recibirán? |
Globulina antilinfocitaria con ciclosporina como tto inmunosupresor, el trasplante se deja de segunda línea si falla. |
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La causa más frecuente de anemia mieloptísica es |
METÁSTASIS DE CARCINOMA QUE INFILTRA LA MÉDULA ÓSEA |
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Los hematíes en lágrima o daicriocitos son típicos de |
ANEMIA MIELOPTÍSICA |
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Hematíes en pila de monedas o Rouleaux es típico de |
DISPROTEINEMIAS (mieloma múltiple) |
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Prurito que se intensifica después de bañarse es típico de |
POLICITEMIA VERA |
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Un paciente tiene eritroblastos y leucoblastos en frotis de sangre periférica, además de hematíes en lágrima. Biopsia medular en la que se aprecia infiltración de células metastásicas. ¿Qué tiene? |
ANEMIA MIELOPTÍSICA |
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¿Qué es el hiato leucémico? |
La presencia en leucemias agudas de formas inmaduras y maduras, pero NO de formas intermedias. Distingue AGUDA VS. CRÓNICA |
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La hipogammaglobulinemia es típica de un tipo leucemia |
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA |
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La mieloptisis es |
Ocupación de la médula ósea por algo que distorsiona su arquitectura normal, lo más frecuente son metástasis de carcinoma |
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La mielofibrosis es un tumor que puede distorsionar la arquitectura medular, es decir, produce |
MIELOPTISIS |
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La clínica típico de un síndrome anémico |
- Astenia - Irritabilidad - Palpitaciones - Mareos - Cefalea - Disnea |
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La absorción y la pérdida de Fe en un día es en torno a |
1 mg/día |
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Niño que come tierra (pica) y que tiene síntomas típicos de un síndrome anémico, ¿qué puede tener? |
ANEMIA FERROPÉNICA |
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La glositis es típica de 2 tipos de anemias |
Ferropénica y Megaloblástica |
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La MEJOR prueba diagnóstica para detectar ferropenia, pero que NO suele hacerse de forma habitual es |
BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA, donde se ven reducidos los depósitos de hierro |
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¿La ferropenia qué puede generar en el número de plaquetas? |
TROMBOCITOSIS |
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La transferrina en una anemia ferropénica se encuentra: |
AUMENTADA
La saturación de la transferrina, en cambio, está reducida. Al igual que en la anemia por trastorno crónico. |
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Concentración de transferrina y ferritina son |
INVERSAMENTE PROPORCIONALES |
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En la anemia ferropénica, ¿qué ocurre con la concentración de protoporfirina libre? |
AUMENTA, ya que no se usa en las mitocondrias del eritrocito para formar el grupo hemo, porque NO hay hierro. |
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El ancho de distribución eritrocitaria (ADE) se ve AUMENTADO en 2 tipos de anemias microcíticas, ¿cuáles? |
Ferropénica y sideroblástica |
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¿Es cierto que el tratamiento con sales de hierro se mantiene hasta que la clínica anémica desaparece? |
FALSO. Se mantiene hasta completar los depósitos (ferritina sérica). |
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¿Qué tipo de anemias microcíticas tenemos? |
- Ferropénica - Trastorno crónico - Sideroblástica - Talasemia - Intoxicación por plomo |
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¿Cuál es la causa más frecuente de anemia en pacientes hospitalizados? |
POR TRASTORNO CRÓNICO, sobre todo, oncológicos. |
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La hepcidina es una hormona hepática que actúa |
Internaliza la ferroportina de los enterocitos (destruyéndola) y disminuye la absorción de hierro intestinal, su elevación en pacientes con trastornos crónicos justifica la anemia y la falta de respuesta a sales ferrosas. |
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El depósito de hierro en el estudio de médula ósea de un paciente con anemia por trastorno crónico será |
ELEVADO |
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El tratamiento de una anemia por trastorno crónico es |
- Tratar la enfermedad del paciente (procesos inflamatorios, infecciones o tumores) - Hierro intravenoso |
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La hepcidina se eleva frente a |
- Sideremia elevada - Inflamación |
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¿Una artritis reumatoide puede inducir anemia por trastorno crónico? |
SÍ, cualquier proceso inflamatorio puede producirla. |
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¿Qué es la cobalamina? |
La vitamina B12, participa en la eritropoyesis permitiendo la maduración de los hematíes (síntesis de ADN)
Y en la síntesis de la mielina de las neuronas. |
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La eritropoyesis ineficaz en la anemia megaloblástica, justifica que |
Haya destrucción de los hematíes que no maduran adecuadamente, aumentando BI y LDH. Esto también ocurre en el síndrome mielodisplásico. |
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El hipotiroidismo puede dar una anemia |
Macrocítica |
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La biopsia de médula ósea de un paciente con anemia megaloblástica mostraría |
HIPERCELULARIDAD, ya que la división celular está retardada y hay una compensación de eritropoyesis ineficaz para mantener la producción de glóbulos rojos. En sangre periférica, sin embargo, hay pancitopenia. |
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El transporte de cobalamina por el organismo lo llevan a cabo |
Transcobalamina I (80%) Transcobalamina II (20%) |
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La vitamina B12 se absorbe en el íleon gracias al |
Factor intrínseco que secretan las células parietales (HCl) del estómago. |
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Uñas en cuchara (coiloniquia) sugieren un diagnóstico de |
- Anemia ferropénica severa - Hemocromatosis |
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Sustancias que pueden provocar déficit de B12 con el tiempo |
- Antihistamínicos H2 - IBP - Alcohol |
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Al tratamiento de B12 a pacientes con anemia megaloblástica conviene añadir |
FOLATO, por su déficit intracelular asociado. |
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¿Hay relación entre la anemia perniciosa y el cáncer gástrico? |
SÍ. De hecho la anemia perniciosa se considera un estado premaligno (inflamación crónica de las células parietales). |
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Forma juvenil de anemia perniciosa |
Se da entre los 10-20 años y se observa en zonas del norte de Europa y afroamericanos |
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Además de la clínica de la anemia megaloblástica, ¿qué más ocurre en la anemia perniciosa? |
Pues al destruirse las células parietales se produce aclorhidia, lo cual lleva a un déficit en la absorción de hierro. Posibilidad de ANEMIA FERROPÉNICA |
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El tratamiento de la anemia perniciosa se mantiene |
TODA LA VIDA |
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El tratamiento de anemia por déficit de B12 durará hasta que |
Se normalicen los parámetros analíticos, al mes o mes y medio. |
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¿Una cobalamina en analítica normal nos descarta anemia por déficit de B12? |
NO, puede estar normal. |
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¿Estaría indicado plantear endoscopia alta en pacientes con anemia perniciosa? |
Sí, por el riesgo elevado de cáncer gástrico. |
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El folato se absorbe en |
YEYUNO |
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La cobalamina se absorbe en |
ÍLEON |
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El embarazo es una situación que predispone a diferentes tipos de anemia porque |
AUMENTAN LAS NECESIDADES DEL ORGANISMO |
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Paciente con TSH elevada y VCM elevada en el hemograma de una analítica rutinaria puede tener |
MACROCITOSIS por hipotiroidismo |
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Que una hemólisis sea extracorpuscular o intracorpuscular nos da información de su causa. |
EXTRA: adquirida INTRA: hereditaria Excepto la hemoglobinuria paroxística nocturna, que es extracorpuscular y es hereditaria, NO adquirida. |
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Hemólisis VS. Eritrocateresis |
PATOLOGÍA VS. FISIOLOGÍA |
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En cuanto a su capacidad de regeneración, las anemias megaloblásticas son |
HIPORREGENERATIVAS |
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La esferocitosis hereditaria se produce por |
Un defecto genético en la síntesis de la ankirina del hematíe, siendo autosómico dominante.
No se anclan bien los fosfolípidos de la membrana, lo que lleva a un aumento de la permeabilidad, así que entran sodio y agua al interior, dando forma hiperesférica (esferocitos). |
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Ictericia + Esplenomegalia + Anemia |
SÍNDROME HEMOLÍTICO |
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Colelitiasis en paciente joven debe hacernos sospechar |
HEMÓLISIS CRÓNICA, su causa más frecuente es la esferocitosis hereditaria (defecto ankirina). |
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Un paciente con esferocitosis hereditaria puede estar asintomático, pero pueden desencadenarse crisis hemolíticas por |
PROCESOS INFECCIOSOS |
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La esplenomegalia en un paciente con pancitopenia descartará |
APLASIA MEDULAR |
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Si disminuye la superficie de la membrana del hematíe por una esferocitosis hereditaria, ¿qué puede ocurrir? |
AUMENTA LA CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA |
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El defecto en la ankirina provoca la destrucción del hematíe porque |
No es capaz de adaptar su forma a la microcirculación de los sinusoides esplénicos, estos eritrocitos se destruyen en el bazo al ser atrapados. |
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¿Por qué se agota el folato en anemias hemolíticas como la esferocitosis hereditaria? |
Por la compensación medular, hay un aumento de la hematopoyesis (hiperregenerariva), que lleva a que se agote el ácido fólico. Puede ser necesario suplementarlo de forma crónica a pacientes con esferocitosis hereditaria, por su cronicidad (no se cura). |
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¿Qué causa la eliptocitosis hereditaria? |
Defecto genético de la síntesis de espectrina, de carácter autosómico dominante. Forma elíptica anormal en los hematíes. |
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Diferencia fundamental entre eliptocitos y esferocitos |
Eliptocitos: NO se acompaña de entrada de agua e iones por ósmosis, ya que no se han soltado fosfolípidos. Falta espectrina. Esferocitos: SÍ se acompaña de entrada de agua e iones, porque se sueltan fosfolípidos. Falta ankirina. |
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Los cuerpos de Heinz son: |
Precipitación de la metahemoglobina formada a partir de la oxidación de los grupos sulfhrilos de la hemoglobina. Esto lesiona la membrana del hematíe, dando lugar a hemólisis. Se debe a DÉFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA |
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Las malformaciones óseas en niños con beta talasemia major se deben a que |
Para compensar la anemia, se produce mucha eritropoyetina y esto conduce a hiperplasia de la médula ósea roja. |
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La hemosiderosis es típica de una anemia hemolítica congénita |
BETA TALASEMIA MAJOR |
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El tratamiento de la beta talasemia major se basa en |
- Trasplante de precursores - Transfusiones sanguíneas - Desferroxamina para reducir la hemosiderosis |
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Las alfa talasemias se diferencian de las beta talasemias en que |
NO INCREMENTAN HbA2 NI HbF y SON MUCHO MÁS RARAS EN NUESTRO MEDIO |
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El rasgo falciforme es |
Formas asintomáticas de drepanocitosis/hemoglobinopatía S, por ser heterocigoto |
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¿De qué enfermedad son típicas las crisis vasooclusivas? |
DREPANOCITOSIS |
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¿En qué anemia hemolítica conviene hidratar al paciente? |
En la drepanocitosis, ya que los medios hipertónicos favorecen la lisis del hematíe. |
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Infartos óseos y de médula renal son típicos de |
DREPANOCITOSIS |
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La radiografía muestra cráneo "en cepillo" en un niño de 1 año con una analítica en la que vemos: 6 g/dl de Hb y elevación de LDH, BI y reticulocitosis. Diagnóstico de sospecha: |
Beta talasemia major |
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La anemia hemolítica congénita más grave |
BETA TALASEMIA MAJOR |
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La esplenectomía tiene poca utilidad en pacientes con qué tipo de anemia hemolítica congénita |
DREPANOCITOSIS |
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Las crisis vasooclusivas de la drepanocitosis se tratan con |
Analgesia e hidratación |
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Si te digo anemia de Cooley, tú piensas en |
BETA TALASEMIA MAJOR |
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La hemoglobina S se forma en |
DREPANOCITOSIS, al sustituirse el ácido glutámico de la cadena beta por una molécula de valina |
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Si no se recomienda la esplenectomía en pacientes con drepanocitosis, ¿por qué son más vulnerables a gérmenes encapsulados? |
Por los microoinfartos de repetición en el bazo, que llevan a hipoesplenismo. |
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La causa más frecuente de muerte en niños con hemoglobinopatía S es |
SEPSIS NEUMOCÓCICA |
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¿Puede conducir una hepatopatía e hiperlipoproteinemia a anemia hemolítica? |
Sí, se conoce como SÍNDROME DE ZIEVE. Hay acúmulo en la membrana del hematíe de lípidos que la inestabilizan, conduciendo a hemólisis. |
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La inmunohemólisis por anticuerpos calientes es producida por |
- Infecciones - Leucemia linfática crónica - Lupus eritematoso sistémico |
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Las hemólisis mediadas por complemento se caracterizan por |
SER INTRAVASCULARES, como ocurre en la inmunohemólisis por anticuerpos fríos o en la hemoglobinuria paroxística nocturna. |
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En la inmunohemólisis por cuerpos fríos, la globulina implicada es |
IGM que activa al complemento (hemólisis intravascular) |
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La inmunohemólisis por anticuerpos fríos se llama así porque |
La hemólisis se propicia a temperaturas bajas, ya que la IgM actúa como una crioaglutinina. |
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Tratamiento de inmunohemólisis por cuerpos fríos |
RITUXIMAB + esteroides |
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El origen de la hemoglobinuria paroxística nocturna radica en |
TRASTORNO DE LA CÉLULA MADRE HEMATOPOYÉTICA, que es más sensible al complemento y al dividirse da lugar a células que también lo son. No tiene proteína CD59, que inactiva al complemento. |
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El diagnóstico de la hemoglobinuria paroxística nocturna se basa en |
Citometría de flujo sanguínea que detecte déficit de CD55 y CD59 |
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Complicación aguda que tememos en un síndrome mielodisplásico |
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LAM) |
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Los síntomas B son típicos del linfoma |
DE HODKING |
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Los síntomas B son |
- Fiebre - Sudoración nocturna - Pérdida de peso >10% en 6 meses |
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La variante esclerosis nodular del Linfoma de Hodking es más frecuente en |
MUJERES JÓVENES |
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Las células que se afectan típicamente en los linfomas no Hodking son los |
Linfocitos B |
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Los linfomas no Hodking pueden ser de 2 tipos |
Indolentes: se diagnostican en estadios avanzados porque tardan mucho en dar clínica. Agresivos: hay diversidad de estadios al diagnosticar, porque pueden haberse extendido mucho o no. |
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Linfoma no Hodking con mayor curabilidad |
Linfoma de Burkitt |
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El síntoma más frecuente del mieloma múltiple es el |
DOLOR ÓSEO |
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Proteinuria de Bence-Jones |
Cuando la IgG atraviesa la barrera glomerular y llega a los túbulos renales, contexto de un MIELOMA MÚLTIPLE. |
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Dentro de las neoplasias crónicas, ¿cuál es capaz de producir blastos? |
LMC y PV |
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La anemia sideroblástica es la ÚNICA ANEMIA capaz de |
Presentar cualquier VCM, dependiendo de su causa. PLOMO: microcítica SMD: macrocítica o normocítica |
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La patogenia de la anemia sideroblástica se basa en |
No se forma el grupo hemo por déficit enzimático, llevando a exceso de hierro porque no se usa en médula ósea para formar el pigmento hemo. Los hematíes salen SIN madurar por el exceso de hierro, generando, blastos en sangre periférica. |
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La anemia mieloptísica no da esplenomegalia, salvo en el caso de que |
ESTÉ CAUSADA POR UNA MIELOFIBROSIS, que genera un súper bazo. |
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Si en un paciente en el que sospechamos una mielofibrosis encontramos la mutación JAK2 NEGATIVA, ¿qué otra mutación puede tener? |
En un 10% de los casos de MF y TE la mutación culpable es del receptor de la trombopoyetina
En el 90-95% es la mutación JAK2 |
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La panmielosis es típica de |
POLICITEMIA VERA |
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Fases de la policitemia vera |
1) Fase prepolicitémica/prodrómica 2) Fase policitémica 3) Fase gastada o de fibrosis medular |
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Si en un paciente con hematocrito elevado pedimos la EPO sérica y sale alta, ¿qué haremos a continuación? |
Hacer pulsioximetría... - Si sale > 92% se achaca a tabaco, si no fuma sospechar tumor productor de EPO. - Si sale < 92% hay una enfermedad cardíaca y/pulmonar |
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Diferenciar leucocitosis de PV y de LMC |
PV: fosfatasa alta LMC: fosfatasa baja |
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¿Cuándo se produce anemia en un paciente con PV? |
En la fase gastada o de fibrosis, ya que desciende el Hto. |
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Tratamiento de la PV |
- Bajo riesgo: flebotomías - Alto riesgo: hidroxiurea + flebotomías
Se pone AAS independientemente del riesgo. EXCEPCIONES: La hidroxiurea no se pone en embarazo, se usaría interferón alfa. Si no responde a la hidroxiurea pondremos anagrelida. |
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Tratamiento de la trombocitosis esencial |
- Bajo riesgo: AAS - Alto riesgo: hidroxiurea + AAS |
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Tratamiento de la mielofibrosis primaria |
El único curativo es el trasplante de precursores hematopoyéticos. |
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La leucemia mieloide crónica se caracteriza porque presenta en sangre periférica |
Células de estirpe mieloide en todos sus estados evolutivos, INCLUSO BLASTOS, que si hay muchos pues es del mal pronóstico. |
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Si en el contexto de una leucemia linfática crónica aparece ictericia junto a elevación de LDH y BI, descenso de haptoglobina y anemia, ¿qué puede estar ocurriendo? |
Anemia inmunohemolítica por alteración de la inmunidad humoral. SÍNDROME DE EVANS |
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NUNCA PRESENTA BLASTOS EN SANGRE |
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA |
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Manchas de Gümprecht o sombras nucleares son típicas de |
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA, por la fragilidad de las células leucémicas. |
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Existe una leucemia que NO requiere estudio de médula ósea |
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA |
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Tratamiento de la leucemia linfática crónica en pacientes jóvenes |
POLIQUIMIOTERAPIA de esquema FCR; se pone Fludarabina, Ciclofosfamida y Rituximab |
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Tratamiento de la LLC en pacientes ancianos o con comorbilidades |
CLORAMBUCILO |
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Una leucemia tipo B con escasa expresión de antígenos típicos B es una |
TRICOLEUCEMIA o leucemia de células peludas |
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La tricoleucemia presenta mutación |
BRAF |
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El aspirado medular de la tricoleucemia es |
SECO, como en la aplasia medular y en la mielofibrosis primaria. Recordar pancitopenia. |
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La leucemia CRÓNICA más frecuente en nuestro medio es |
LLC |
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Células con fosfatasa alcalina resistente al tartrato y marcador CD25 son típicas de qué tumor |
TRICOLEUCEMIA |
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La mutación más frecuente de la LLC es |
Deleción brazo largo del cromosoma 13 (13q) |
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La tricoleucemia tiene un rasgo distintivo respecto a otras leucemias |
PANCITOPENIA, aunque sí que cursa con ESPLENOMEGALIA |
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Procesos que pueden dar lugar a una transformación maligna a leucemia aguda |
- Anemia de Fanconi - Síndrome de Down - Síndrome mielodisplásico - Leucemia mieloide crónica al entrar en fase blástica - Hemoglobinuria paroxística nocturna |
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Los bastones de Auer son especialmente frecuentes en 2 variantes de LAM |
M2 y M3 |
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Leucemia aguda linfoblástica que presenta imagen en cielo estrellado (vacuolas) en la histología |
TIPO BURKITT O L3 |
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La leucemia linfoblástica más frecuente es |
NIÑOS: L1 ADULTOS: L2
La L3 o tipo Burkitt es menos frecuente |
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Respecto a la traslocación (9;22) y la LAL podemos decir que |
CONFIERE PEOR PRONÓSTICO y es típica de adultos, muy rara en niños. |
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La resistencia a fludarabina y ciclofosfamida en pacientes con LLC viene dada por |
Deleción de brazo pequeño del cromosoma 17 (17p) |
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Un ITK de tercera generación para tratar la LMC es |
PONATINIB |
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Las traslocaciomes más características de la LAM son |
LAM mieloblástica (M2): t(8;21) LAM promielocítica (M3): t(15;17)
Son de buen pronóstico. |
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La formación del cromosoma Philadelphia que forma la proteína de fusión BCR-ABL se da en |
LMC y LAM |
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La infiltración del SNC es típica de |
LAL y variantes mieloblásticas M4 y M5 |
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Infiltración del SNC y testículo se da en una leucemia típica de niños, ¿cuál? |
LAL |
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Tratamiento de inducción en LAM |
Antraciclina + Ara-C (arabinósido de citosina) o Fludarabina o Citarabina; empleando sorafenib si mutación FLT3-ITD.
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TRATAMIENTO DE CONSOLIDACIÓN LAM |
Antriclina + Ara-C o Ara-C a altas dosis |
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El tratamiento de consolidación en las leucemias agudas se emplea cuando |
ALCANCEMOS REMISIÓN COMPLETA |
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El tratamiento de inducción LAL |
Vincristina, prednisona, L-asparaginasa y antraciclinas |
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El tratamiento de consolidación en LAL |
Metrotexate, Ara-C y otros fármacos |
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¿Qué célula es esta? |
CÉLULA LACUNAR de la variante esclerosis nodular del LH |
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La diseminación del LH |
POR CONTIGÜIDAD |
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Deterioro de la inmunidad celular se da en tumores |
LH y tricoleucemia |
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El deterioro de la inmunidad humoral se da en tumores |
LLC y MM |
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Para valorar la respuesta al tratamiento del LH se usa |
PET |
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Linfoma Hodking con sufijo X implica |
Masa Bulky Mayor de 10 cm o masa mediastínica que ocupa más de 1/3 de la cavidad intratorácica. |
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El tratamiento de estadios limitados de LH (IA y IIA) |
2-4 ciclos de QT ABDV (Adriamicina, Bleomicina, Dacarbacina y Vinblastina) + RT de campo afecto 4-6 ciclos de QT ABDV |
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Tratamiento del LH de estadio avanzado (III y IV, síntomas B o masa Bulky) |
6-8 ciclos de ABVD Otro esquema más tóxico es BEACOPP, reservado para aquellos de peor pronóstico. |
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El linfoma de la zona marginal extraganglionar de MALT (LNH) se da con mayor frecuencia en |
ESTÓMAGO (H. Pylori) En estadio IE este linfoma responde erradicando el germen. |
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El tratamiento de un LNH indolente en estadio inicial y asintomático sería |
CONSERVADOR |
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La quimioterapia más usada en pacientes con LNH |
CHOP + Rituximab si estirpe B |
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El 30-50% de los linfomas pediátricos es |
LINFOMA TIPO BURKITT |
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La variedad africana del linfoma Burkitt o endémica se achaca a un virus |
VEB |
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Imagen de cielo estrellado |
LINFOMA DE BURKITT |
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El linfoma del Burkitt es el que más rápido se replica, es el más agresivo y por eso es más sensible a la |
QUIMIOTERAPIA, respuesta y supervivencia en el 80% de los pacientes |
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Linfoma T del adulto está asociado a |
Retrovirus HTLV-1; endémico de Japón, Caribe e Hispanoamérica. |
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El linfoma T del adulto es el segundo linfoma más |
Agresivo, tras el Burkitt |
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t(8;14) se asocia |
Linfoma de Burkitt |
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Todos los linfomas T son agresivos, excepto... |
La micosis fungoide |
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El linfoma indolente MÁS frecuente es el |
Linfoma folicular t(14;18) |
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Un linfoma indolente puede convertirse en |
LINFOMA AGRESIVO |
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Clínicamente el linfoma no Hodking difiere del LH en |
- Región mesentérica - NO mediastino - Leucemiza - Enfermedad extralinfática - NO síntomas B (agresivos sí) |
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El linfoma del manto, ¿es indolente o agresivo? |
AGRESIVO |
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El linfoma B difuso de célula grande es indolente o agresivo |
AGRESIVO |
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El linfoma del Burkitt tiene asociación a dos virus |
VEB y SIDA |
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Linfoma agresivo y da hipercalcemia y lesiones óseas |
Linfoma T del adulto (virus HTLV-1) |
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Mutación LAM 2 |
t(8;21) |
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Mutación LAM 3 |
t(15;17) |
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La mutación más frecuente de la LLC (buen pronóstico) |
Deleción del brazo largo del cromosoma 13 (13q) |
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La segunda mutación más frecuente de la LLC y de mal pronóstico |
11q |
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La respuesta a lenalidomida en el SMD la justifica qué mutación |
5q |
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En el 80% de los pacientes con leucemias agudas y crónicas encontramos como causa |
MUTACIONES |
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Si hablamos del LNH más frecuente de todos, incluyendo agresivos, ¿cuál sería? |
1) Difuso de células B grandes 2) Folicular |
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Mieloma y raza negra |
Es dos veces más frecuente |
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Incremento detectado por electroforesis de HbA2 y HbF es típico de |
Beta talasemia major y minor |
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La deferoxamina se usa en una anemia hemolítica para evitar el exceso de hierro, ¿cuál? |
BETA TALASEMIA MAJOR |
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Causas de muerte en paciente con MM |
1) Infecciones 2) Insuficiencia Renal |
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¿Qué parámetro bioquímico es directamente proporcional a la masa del mieloma? |
Beta2- microglobulina |
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En el mieloma la anemia que se da |
- Anemia normocítica y normocrómica - Anemia mieloptísica por alteración medular (leucopenia y y trombopenia en fases avanzadas) |
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Paciente tipo del mieloma |
Varón mayorcete |
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La producción de paraproteína es típica de |
LNH y MM |
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El mieloma múltiple es un tumor de |
Células plasmáticas |
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Sospechamos lesión de raíz de nerviosa en un paciente con mieloma, ¿qué prueba hacemos? |
RESONANCIA MAGNÉTICA |
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Enfermedades que NO se tratan estando asintomáticas |
- Mieloma Múltiple - Leucemia linfática crónica - Linfoma no Hodking indolente en estadio inicial
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La médula ósea en el mieloma tendrá |
>10% de células plasmáticas |
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La terapia de inducción en el mieloma se basa en |
Bortezomib y Dexametasona + Lenalidomida/Talidomida Conviene poner AAS o HPBM por el riesgo de trombosis por lenalidomida y talidomida |
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El tratamiento del mieloma se hace con |
Lenalidomida en todos los pacientes, y bortezomib si tienen riesgo alto. |
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Las inmunoglobulinas más frecuentes en el MM |
IgG (50%) IgA (20%) IgE (20%) |
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La enfermedad ósea secundaria a mieloma se previene y trata con |
Bifosfonatos (zolendronato) |
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La gammapatía monoclonal de significado incierto se maneja... |
No requiere tratamiento |
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El pico monoclonal del mieloma debe ser de |
> 3 g/dl |
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Para que el MM presente hiperviscosidad debería ser |
Productor IgM (excepcional) |
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La enfermedad de Waldenströn se caracteriza por |
Producir IgM (hiperviscosidad) |
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Tratamiento de la enfermedad de Waldenströn |
- Plasmaféresis si hiperviscosidad - Ciclofosfamida, dexametasona y rituximab como quimioterapia |
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La gammagrafía en el mieloma |
No detecta el tumor |
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En general NO hacemos alotransplante a partir de |
>60 años |
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Si intentamos buscar un hermano a un paciente como candidato de donante de progenitores hematopoyéticos, ¿posibilidad de HLA idéntico? |
1/4 para cada hermano (25%) |
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La preparación del receptor de precursores hematopoyéticos se hace mediante 2 opciones |
1) Mieloablativos: ciclofosfamida, busulfán y melfalán. Eliminan médula ósea del paciente rápidamente. Más intensos y tóxicos. 2) NO mieloablativos: fludarabina. Eliminan médula ósea de forma progresiva. Menos tóxicos, por eso se usan en >50 años o con comorbilidades. |
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Antes de introducir un trasplante alogénico a un paciente, conviene hacer |
Irradiación de la donación |
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La enfermedad injerto contra huésped AGUDA se caracteriza por |
1) al inicio afección cutánea (rash) 2) Luego intestinal y hepática
ANTES DEL DÍA 100 POSTRASPLANTE |
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El tratamiento de la enfermedad injerto conta huésped aguda es |
Corticoides |
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El tratamiento de la enfermedad injerto contra huésped crónica es |
Corticoides y ciclosporina |
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Enfermedad venooclusiva hepática |
Por la toxicidad de la quimioterapia y la radioterapia en pacientes que reciben trasplante alogénico. - Ictericia e hiperbilirrubinemia - Aumento de peso - Hepatomegalia dolorosa - Ascitis |
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La enfermedad injerto contra huésped protege de |
RECIDIVAS DEL TUMOR, por acción de los linfocitos T del injerto sobre él. |
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Fuentes de obtención de precursores hematopoyéticos |
- Médula ósea (cresta ilíaca) - Sangre periférica (mayor riesgo de EICH crónica) y más frecuente - Cordón umbilical no hay donante familiar |
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El fenotipo Bombay y la donación de sangre |
Carece de sustancia H en los hematíes, por tanto, no forma antígenos y sí que produce anticuerpos naturales anti-TODO y solo puede recibir sangre de portadores de fenotipo de Bombay. |
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Los grupos sanguíneos MÁS frecuentes |
A y 0 (80% entre los dos) |
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Está indicado trasfundir concentrado de hematíes a partir de |
- Hb < 7 g/dl - Clínica anémica grave independientemente de Hb |
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Trasfundir plaquetas de forma profiláctica NO debe hacerse en trombopenias de origen |
Inmunitario (PTI y PTT)
PARA LAS COMPLICACIONES HEMORRÁGICAS SÍ, es decir, para tratar al paciente sí se usarían |
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La complicación MÁS FRECUENTE en las trasfusiones sanguíneas |
Reacción febril no hemolítica |
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La complicación más grave en las transfusiones sanguíneas |
Reacción hemolítica aguda (incompatibilidad AB0) - Fiebre y escalofríos - Lumbalgia - Hemólisis intravascular - Hipotensión - Fracaso Renal agudo - CID |
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El principio general a la hora de elegir qué trasfundir a un paciente es |
SE DEBE TRANSFUNDIR AQUELLO QUE NECESITE EL PACIENTE, casi nunca sangre completa |
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La causa principal de muerte tras una transfusión es |
Lesión pulmonar, por la liberación de citocinas en circulación pulmonar, aumentando permeabilidad y generando edema pulmonar. |
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Conviene poner en el síndrome mielodisplásico como tratamiento |
- Riesgo alto e intermedio (<70 años): transplante de precursores. - Alternativa en riesgo bajo y/o >70 años: azacitidina como agente desmetilante. Transfusiones si precisa. |
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La causa más frecuente de adenopatías en ancianos es |
LLC |
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Síndrome de Evans |
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes (IgG) en una LLC |
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Mutación característica de la histiocitosis |
BRAFV600E |
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La coagulopatía hereditaria más frecuente del mundo es |
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND |
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Paciente con LLC que desarrolla linfoma agresivo, se conoce como |
Síndrome de Richter |
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La diferencia fundamental entre un trombopenia central y una periférica |
Central: megacariocitos ↓ / N Periférica: megacariocitos ↑ / N |
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Ante sangrado grave en PTI podemos usar |
GAMMAGLOBULINA INTRAVENOSA Frena la fagocitosis de macrófagos esplénicos al bloquear el receptor de IgG de los mismos, disminuyendo así la destrucción de plaquetas. |
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El tratamiento de primera línea en la PTI es |
Prednisona (esteroides) |
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De segunda línea en el tratamiento de la PTI |
Esplenectomía, si riesgo para operarse pues ponemos agonistas del receptor de la trombopoyetina |
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La destrucción de plaquetas en la PTI se produce en |
BAZO, por eso esplenectomía se usa de segunda línea de tratamiento |
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La APG de un vaso de una PTT presentará |
TROMBOS HIALINOS, NO es vasculitis. |
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Una trombocitopatía es |
Alteración CUALITATIVA de la plaqueta, por tanto, no vemos alteración del número de plaquetas, pero sí del tiempo de Ivy o hemorragia |
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Enfermedad de las plaquetas gigantes |
Enfermedad de Bernard-Soulier, ausencia del receptor GP Ib de la plaqueta que se une al factor de VW |
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La telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber |
Vasos reducidos a un simple endotelio, sin capacidad contráctil. Hay dilatación vascular, telangiectasias y fístulas arteriovenosas. |
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Ante un aumento del tiempo de hemorragia o Ivy, la primera sospecha será |
1) Trombopenia: plaquetas < 100.000 2) Trombocitopatía: plaquetas normales |
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Un dato que descarta el diagnóstico de PTI, en un primer momento, sería |
ESPLENOMEGALIA |
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Síndrome de Moschowitz |
Es la PTT |
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Ante un trombopenia que cursa con HTA y afectación renal pensaremos en |
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO |
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Mecanismo de acción de ticagrelor, clopidogrel y ticlopidina |
Bloquean el receptor ADP plaquetario |
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Mecanismo de acción del dipiridamol |
Bloquear acción AMPc, es un antiagregante |
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Hemofilia tipo A presenta déficit de |
Factor VIII |
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La vasopresina tiene papel en la síntesis de factor VIII |
Parece que la aumenta |
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Enfermedad de Christmas o hemofilia B |
Déficit de factor IX |
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Ante trombosis de repetición deberíamos sospechar una mutación de un factor de la coagulación... |
Factor V Leiden |
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Los hematíes en la CID son |
Esquistocitos |
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En la forma aguda de CID no se debe utilizar |
HEPARINA, por el riesgo hemorrágico ante el consumo de plaquetas y factores de la coagulación |
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Hidroxiurea en drepanocitosis se usa para |
Producir HbF |
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Ante un síndrome hemolítico conviene pedir una prueba |
Test de Coombs para saber si autoinmune o no |
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Dabigatrán actúa |
Inhibiendo trombina |
