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41 Cards in this Set
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Grupo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por ampollas, con presencia de anticuerpos contra proteinas de adhesion desmosomales |
penfigo |
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penfigo vulgar |
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penfigo vulgar ampollas flacidas que dejan zonas denudadas , excoriaciones, costras melicericas |
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penfigo vulgar con afectacion de piel y MUCOSAS |
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penfigo vulgar |
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penfigo vulgar en piel cabelluda cubierta por areas denudadas y costra melicerica |
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ampolla suprabasal penfigo vulgar |
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ampolla suprabasal celulas acantoliticas aspecto de hilera de lapidas |
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penfigo vulgar |
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patogenia del penfigo vulgar, tipo de respuesta y desmogleina que afecta |
autoanticuerpos contra los antigenos de los desmosomas contra la desmogleina 3 y 1 Respuesta Th2 y aumento de IL4 |
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penfigo vulgar inmunofluorescencia con depositos de IgG 1 y 4 e IgM y C3 dan configuracion en panal de abeja |
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penfigo vulgar con inmunofluorescencia IgG |
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Tratamiento del penfigo vulgar |
1. Corticoesteroide 0.5 - 1 mg por kg al dia mas 2. Inmunoglobulina IV 2 g/kg por mes mas 3. Rituximab 0.5- 1 g, 2 infusiones separadas en 2 semanas mas 4. Acido micofenolico 3 gr/dìa reducir en un plazo de 6 a 12 meses |
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Penfigo foliaceo ampolla muy flacida y delgada base eritematosa presencia de descamacion afeccion de zonas seborreinas NO AFECTA MUCOSAS |
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penfigo foliaceo |
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penfigo foliaceo |
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penfigo foliaceo |
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patogenia del penfigo foliaceo contra que desmogleina |
contra desmogleina 1 |
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Penfigo foliaceo Ampolla subcornea Acantolisis |
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penfigo foliaceo ampolla subcornea o sobre la capa granulosa el estrato corneo a menudo se pierde espongiosis eosinofilica las ampollas contienen fibrina, neutrofilos, queratinocitos acantoliticios dispersos dermis puede haber infiltrado de eosinofilos y neutrofilos |
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Penfigo foliaceo inmunofluorescencia IgG y C3 patron de alambre de gallinero intercelular epidermica ,la tincion intercelular se limita capas superiores de laepidermis |
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Penfigo paraneoplasico erupcion mucocutanea polimorfa |
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penfigo paraneoplasico estomatitis dolorosa e intratable afectacion temprana de mucosas vesiculas, ampollas, mucositis oral refractaria a tratamiento |
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principales neoplasias asociadas al penfigo paraneoplasico |
neoplasias linfoproliferativas linfoma no hodgkin linfoma linfocitico cronico enfermedad de castleman sarcomas, timomas, carcinomas de celulas escamosas depiel, lengua y vagina cancer de pulmon, estomago y colon |
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proteinas involucradas en el penfigo paraneoplasico |
desmogleina 1 y 3 desmoplaquina 1 y 2 antigeno 1 del pefigoide ampolloso envoplakin, epiplakin, periplakin |
los autoanticuerpos contra las proteinas plaquinas son caracteristicos del penfigo paraneoplasico y NO SUELEN ENCONTRARSE EN OTRAS FORMAS DE PENFIGO |
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Penfigo paraneoplasico acantolisis intraepidermica o suprabasal con celulas mononucleares disqueratosis con acantolisis suprabasal |
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penfigo paraneoplasico queratinocitos necroticos vacuolizacion de la capa basal, dermatitis de interfaz exocitosis de linfocitos infiltrado inflamatorio liquenoide |
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penfigo paraneoplasico en piel puede haber papulas pruriginosas, placas eritematosas diana, eritema difuso, ampollas erosivas flacidas y eritrodermia exfoliativa generalizada |
puede imitar liquen plano, eritema multiforme, penfoide ampolloso, penfigo vulgar, |
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inmunofluorescencia penfigo paraneoplasico |
deposito de IgG y C3 dentro de los espacios intercelulares de la epidermis Deposito lineal granular en la zona de la membrana basal |
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complicacion extramucocutanea en penfigo paraneoplasico |
bronquiolitis obliterante en el 90% |
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