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27 Cards in this Set
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Causa mas frecuent de anemia aplásica...
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idiopática
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En que consiste la clínica en anemia aplásica?
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derivadas de citopenias: sdme anémico, infecciones y hemorragias
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En que clase de aplasia no hay esplenomegalia?
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medular
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¿Cómo se obtiene el dx de aplasia de médula ósea?
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estudio de médula ósea, que es hipocelular
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(DES) ¿En que consiste la anemia aplásica?
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disminución del tejido hematopoyético en médula osea en ausencia de tumor, firbrosis y otros procesos
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(DES)¿En qué perfil d epaciente debemos sospechar de aplasia de médula ósea?
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pancitopenia + disminución de reticulocitos en médula ósea
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(DES) ¿Qué signo al examen físico va MUY MUY en contra den aplasia de médula ósea?
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esplenomegalia
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(DES) ¿Cuál es el tratamiento de elección en aplasia medular?
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trasplante de precursores hematopoyéticos (curación de 80%)
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(DES) ¿QUé sustancia alcanza hasta 50% de tasa de respuesta en aplasia medular?
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globulina anti-timocítica
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¿Cómo se confirma la aplasia de médula ósea?
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observando hipocelularidad en médula ósea
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¿Cuáles son las aplasias congénitas más comunes?
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- Anemia de Fanconi:
- Disqueratosis congénita - Aplasias selectivas congéntias |
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¿Cuáles son las características de la anemia de fanconi?
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- entre 5 y 10 años
- anomalías cromosómicas en linfocitos de sangre periférica o células de médula ósea. - autosómico recesivo - otras características: malformaciones cutáneas (manchas cafe con leche) y óseas (hipoplasia del pulgar y malformación del radio). - Malformaicones menos frecuentes: renales, oculares, microcefalia, sordera y retraso mental. |
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¿Cuáles son las características de la disqueratosis congénita?
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- mucho más infrecuente que anemia de fanconi
- transmisión ligada a X - tambien presenta alteraciones cutáneas |
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¿EN qué consisten las aplasias selectivas de médula osea?
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Afectan a una sola serie
a. de serie roja: eritroblastopenia (síndrome de diamond-blackfan. Se caracteriza proque casi no hay reticulocitos en sangre periférica. b. serie blanca: el sdme de Schwachman (acompañada de insuficiencia exocrina del páncreas) y el sindrome de Kostmann c. megacariocitos: trombocitopenia amegacariocítica |
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¿Qué son mas frecuentes las aplasias congénitas o las adquiridas?
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adquiridas
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¿QUé tipos de aplasias adquiridas hay qué proporción representan?
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a. primaria: 50%, idiopáticas
b. secundarias: |
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¿Cuáles son las principales causas de aplasias adquiridas secundarias?
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a. farmacos: Cloranfenicol, sulfamidas, sales de oro, tiacidas, antidiabéticos orales, hidantoínas, pirazoonas, quinidina, antitiroideos, quimioterapia con alquilantes (ciclofosfamida, clorambucilo, melfalán, busulfán.
b. tóxicos: benceno, tolueno, tetracloruro de carbono, DDT, insecticidas, pegamentos c. radiación d. virus: VHC, VHB, CMV, VEB, togavirus, rubeol, VIH y parvovirus B-19 e. auto-inmunitarias f. gestación h. timoma: 30% de la eritroblastopenia adquirida presentan timoma i. hemoglobinuria paroxística nocturna. |
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¿Cuáles son las 3 hipótesis para la etiopatgenia de la aplasia medular?
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- defecto intrínseco de células germinales de la MO
- Defecto de micro-ambiente de médula ósea (tejido vascular y conjuntivo de soporte) - anomalías en la regulación inmunológica (humoral y/o celular) de la hematopoyesis |
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¿Cúal es el mecanismo de la aplasia medular adquirida?
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en su mayoría son por proceso inmunitario por expansión oligoclonal de células T citotóxicas que secretan IFN gamma y FNT alfa y causan apoptosis en las células hematopoyéticas
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¿En qué otros procesos parte de la aplasia de médula ósea puede ocurrir pancitopenia?
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- anemia megaloblástica
- hemoglobinuria paroxística nocturna - sindromes mielodisplásico - leucemias agudas |
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¿Cuáles son los criterios para decir que la aplasia de médula ósea es moderada? (3)
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- hipocelularidad inferior a 30%
- ausencia de pancitopenia grave - al menos 2 de las 3 series por debajo de lo normal |
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¿Cuáles son los criterios para decir que la aplasia de médula ósea es grave? (1+3)
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- hipocelularidad menor a 25% en MO
ADEMAS 2 de los SIGUIENTES: -neutrofilos por debajo de 500/mm3 - trombopenia por debajo de 20000/mm3 - reticulocitos por debajo de 1% (corregidos por hematocrito) |
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¿Cuáles son los criterios para decir que la aplasia de médulo ósea es MUY grave?
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anemia aplasica grave + neutrófilos por debajo de 200/mm3
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¿Cuál es el tratmiento de elección para la aplasia de médula ósea?
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transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
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¿Hasta que edad se hace el transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos?
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50 años
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¿Que se recomienda en los pacientes programados para trasplante de médula ósea?
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evitar transfusiones para evitar sensibilización del paciente y generación de anticuerpos irregulares frente a antígenos eritrocitarios y anticuerpos anti-HLA plaquetarios.
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¿QUé otros tratamientos existen para la aplasia de médula ósea aparte del transplante de precursores hematopoyéticos?
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- globulina anti-timocítica (anti-linfocitaria)
- ciclosporina - Esteroides en dosis altas (eritroblastpenia congénica) - citostáticos como ciclofosfamida - Andrógenos (leves) - transfusiones (sustitutivos) - gammaglobulina EV (parvovirus B19) - factores de crecimiento hematopoyético |
