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37 Cards in this Set
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Que cuadro clínico es típico de sindrome mielodisplásico?
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anciano con anemia + VCM normal o elevado
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Cual es la principal causa de sindrome mielodisplasico
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idiopático > quimio/radioterapia
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Que formas de sindrome mielodisplásico evolucionan a leucemia aguda?
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aquellas que presentan exceso de blastos
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Que clínica da el sindrome miolodisplásico?
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anemia/infección/hemorragia
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Los reticulocitos en el sindrome mielodisplásico están...
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disminuidos (hiporegenerativa)
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La médula ósea en el sindrome mielodisplásico es...
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hipercelular
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Cual es el mejor tratamiento del sindrome mielodisplásico?
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transplante de médula ósea, pero casi nunca se puede porque son ancianos2
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(DES) ¿Para qué se usa la azacitidina?
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sindromes mielodisplásicos
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(DES) ¿para que se usa el imatinib?
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leucemia mieloide crónica
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(DES) ¿Para que sirven el bortezomib y el zoledronato?
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mieloma múltiple
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(DES) ¿Para que sirve el rituximab?
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neoplasias linfoides B
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(DES) ¿Porqué se caracteriza el cuadro de la leucemia mieloide cróncia?
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sindrome hipermetabólico + anemia progresiva + hepatoesplenomegalia
en SP: aumento de glóbulos blancos + plaquetas en número variable + anemia normocítica / normocrómica Analitica: disminución de fosfatasa alcalina leucocitaria¿ |
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(DES) ¿Qué gen es típico en leucemia mieloide crónica?
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Philadelphia t(9,22)
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(DES) ¿Cuál es la alteración en el cromosoma philadelphia?
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t(9,22)
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(DES) ¿En qué célula se encuentra la falla en los sindromes mielodisplásicos?
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célula germinal pluripotencial
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(DES) ¿Cuál es el único tratamiento efectivo para los sindromes mielodisplásicos?
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transplante de médula ósea
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¿Porqué se caracterizan los sindromes mielodisplásicos?
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citopenias, displasias, hematopoyesis ineficaz y riesgo elevado de desarrollar leucemia mieloide aguda
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¿En que grupo poblacional son más frecuentes los sindromes mielodisplásicos? (edad/sexo)
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ancianos varones
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¿Cuál es el origen más común de los sindromes mielodisplásicos?
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idiopaticos (90%)
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¿Que sindromes mielodisplásicos son de mejor pronóstico, los idiopáticos o secundarios?
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secundarios
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¿QUé tipos de sindromes mielodisplásicos secundarios existen?
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a. adquiridos: alquilantes o inhibidores de topoisomerasa II (antraciclinas, mitoxantrona, etopósido), radiaciones, tóxicos como el benzol
b. hereditarios: anemia de fanconi, disqueratosis congénita, sdme de Schachmann-Diamond y Diamond-Blackfan |
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¿Por qué se caracteriza la clínica de los sindromes mielodisplásicos?
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- puede empezar con anemia refractaria a tratamiento
- síntomas relacionados con citopenias - síntomas secudnarios a acúmulo excesivo de hierro (hemosiderosis) - hasta en 1/3 de los casos: leucemia aguda (metamorfosis blástica lenta) que usulamente es LMA |
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¿Que debe ser considerado el dx de anciano con anemia macrocítica hasta que se demuestre lo contrario?
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sindrome mielodisplásico
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¿En qué situaciones se debe sospechar de sindrome mielodisplásico?
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- citopenias que no responde al tratamiento
- anemia sideroblástica con exceso de de hierro en sangre y saturación de transferrina |
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¿Cuáles son los hallazgos característicos en sangre periférica de los sindromes mielodisplásicos?
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a. roja: anemia normocítica o macrocítica, con reticulocitos normales o disminuidos, déficit enzimaticos como de acetilcolinesterasa.
b. blanca: leucopenia, alteraciones en la morfología de los leucocitos (leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger, deficiencia de fosfatasa alcalina leucocitaria. c. plaquetas: trombopenia, excepto en una variante que es por deleción parcial del brazo largo del cromosoma 5 en donde hay trombocitosis y es de buen pronóstico. |
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¿Cómo es la médula ósea de los sindromes mielodisplásicos?
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- habitualmente hipercelular
- displasia de las 3 series (micromegacariocitos). en la deleción de 5q- se ven megacariocitos hipolobulados - sideroblastos en anillo- tinción de Perls - alteraciones citogenéticas (trisomía 7, trisomía 8) que ocasiona mal pronóstico |
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¿Cuál es la clasificación de los SMD de acuerdo a la FAB?
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a. Anemia refractaria simple: alteración en biosíntesis de hierro que afecta solo a serie roja (blastos menos de 5%)
b. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo: más de 15% de precursores de serie roja con hierro de depósito anular alrededor del núcleo (sideroblastos en anillos) c. Anemia refractaria con exceso de blastos: blastos en MO entre 5 y 20% d. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación: blastos en MO entre 20 y 30% (más de 30% se define leucemia segun FAB) e. Leucemia mielomonocítica crónica; por existir proliferación de serie mieloide y monocitoide |
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¿Cuál es el pronóstico de vida de la anemia refractaria simple y la anemia refractaria con sideroblastos en anillos?
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30 a 60 meses
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¿Cuál es el pronóstico de vida de la anemia refractaria con exceso de blastos?
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12 a 15 meses
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¿Cuál es el pronóstico de vida de la leucemia mielomonocítica?
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1 año
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¿Cuál es el pronóstico de vida de la anemia refractaria con exceso de balstos en transformación?
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escasos meses
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¿Qué patrones de citogenética dan buen pronóstico a los sindromes mielodisplásicos?
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cariotipo normal
deleción aislada del brazo largo del cromosoma 5, 20q y además del Y. |
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¿QUé patrones citogenéticos dan mal pronóstico a sindormes mielodisplásicos?
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cariotipo complejo (tres o más anomalías citogenética), anomalías del Cr7
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¿QUé patrones utiliza el índice pronóstico internacional para SMD?
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-número de citopenias sanguíneas
-porcentaje medular de blastos - cariotipo |
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¿Cuál es el tratamiento DEFINIITVO para los SMD?
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transplante alogénico de precursores hematopoyéticos
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¿Hasta qué edad se puede hacer transplante de precursores hematopoyéticos?
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60 años
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¿Qué tratamientos se puede realizar en pacientes con SMD aparte del transplante?
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- transfusiones con desferroxamina
- algunos son sensibles a B6 (anemias sensibles a piridoxina) - androgenos, esteroides, ciclosporina, GAT en variantes hipoplásicas - Factores estimulantes de crecimiento de colonias granulocíticas y monocíticas (GCS-F) y EPO - 5 - azacitidina - QT como para LMA |
