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48 Cards in this Set
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Syndrome de cimeterre |
RVPA DROIT DANs la VCI +HYPOPLASIE DU POUMON DROIT ET ARTERE PULM DROIT + DEXTROPOSITION (+/-) DEXTROROTATION DU COEUR , VASCULARISATION ARTERIEL SYSTEMIQUE DU POUMON DROIT , ANOMALIES DE L ARC BRONCHIQUE DROIT ET LE DIAPHRAGME |
Ou syndrome de Halasz |
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Cardiopathies cono troncales |
Groupe d'anomalies congénitales des gros vaisseaux cardiaques comprenant des malformations telles que, notamment, la tétralogie de Fallot, le syndrome d'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire, le ventricule droit à double issue (VDDI), le ventricule gauche à double issue (VGDI), le tronc artériel commun et la transposition des gros vaisseaux (TGA |
On l'observe souvent chez les patients atteints du syndrome de délétion 22q11.2. |
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Causes d un anévrisme de valsalsa |
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Classification d edwards et bruchell |
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Classification de l atrésie tricuspide |
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Les 4 criteres de l atrésie tricuspide |
Vd hypoplasique Foramen bulbo ventriculaire CIA Impermeabilité tricuspide |
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Intervention de fontan |
L'intervention de Fontan est une intervention de chirurgie cardiaque pédiatrique consistant à connecter l'oreillette droite et l'artère pulmonaire par un tube valvé ou pas, |
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Anastomose de blalock -taussing |
consiste a cree une canal permanante ente la branche droite de l AP et l artere sous claviere droite pour diminuer la cyanose |
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Intervention de Glenn |
Anastomose cavo pulmonaire (entre la vcs et le tronc de l artere pulmonaire) |
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Syndrome de Noonan |
Maladie rare, très variable et multisystémique, principalement caractérisée par une petite taille, une dysmorphie faciale caractéristique, des anomalies cardiaques congénitales, une cardiomyopathie et un risque accru de développer des tumeurs pendant l'enfance + troubles de l audition |
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Maladie d ehler danlos |
C est une maladie autosomique dominante par defaut de collagene Assoucie une fragilité et hyperlaxiété cutané et articulaire, des malformation cardiaque , une atteinte valvulaire par prolapsus, atteinte vasculaire( anévrismes, dissections , fistules artério veineuseq) |
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Prise en charge d une CIA |
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Prise en charge d une CIV |
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Prise en charge d une canal artériel |
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Indication opératoire d une CAV |
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Prise en charge d un rétrecissement valvulaire aoptique |
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Pour les sténose supra: gradient max> 70mmhg Pour les sténoses sous v : gradient max > 50mmhg Ou (pour les 2) symptomes ou troubles de la repolarisation chez enfant??? |
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Prise en charge d un rétrécissement aortique supra valvulaire |
Une intervention chirurgicale est recommandée chez les personnes qui ont des symptômes (spontanés ou à l’épreuve d’effort) et un gradient moyen ≥ 40 mmHg (I, C).Lorsque le gradient moyen est < 40 mmHg, une intervention chirurgicale est recommandée lorsque au moins un des éléments suivants est présent :– symptômes attribuables à l’obstruction (dyspnée, angor, syncope à l’effort) ;– dysfonction VG systolique (FEVG < 50 %) sans autre explication ;– intervention chirurgicale requise pour une coronaropathie ou une autre valvulopathie (I, C). |
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Prise en charge d un rétrécissement aortique sous valvulaire |
Une intervention chirurgicale est recommandée chez les personnes symptomatiques (spontanément ou à l’épreuve d’effort) lorsque le gradient moyen est ≥ 40 mmHg ou s’il y a une insuffisance aortique sévère (I, C). |
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Traitement d une coarctation ou re coarctation de l aorte |
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Prise en charge d une obstruction de la voie d ejection du VD |
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Prise en charge d une maladie d ebstein |
Une réparation chirurgicale est recommandée chez les personnes qui ont une insuffisance tricuspide sévère et des symptômes ou une détérioration objective de la capacité d’effort (I, C).S’il y a une indication d’intervention chirurgicale sur la valve tricuspide, la fermeture d’une CIA/d’un foramen ovale perméable est recommandée au moment de la chirurgie valvulaire s’il est attendu qu’elle soit hémodynamiquement tolérée (I, C).Chez les personnes qui ont des arythmies symptomatiques ou une préexcitation sur l’ECG, une étude électrophysiologique suivie d’un traitement par ablation, s’il est faisable, ou un traitement chirurgical de l’arythmie en cas de chirurgie cardiaque planifiée est recommandé (I, C). |
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Syndrome du leopard |
Maladie génétique multisystémique rare caractérisée par des lentigines cutanées, une cardiomyopathie hypertrophique, une petite taille, une déformation du thorax et une dysmorphie faciale. |
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Syndrome de wiliams et beurn |
Maladie génétique associer des sténose pulmonaire supra valvulaire/ aortique + retard mental+ hyper acousie + dysmorphie faciale(faciès d elf) |
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Syndrome d alagille |
est l’association d’un défaut de développement des voies biliaires intra-hépatiques, d’une cardiopathie congénitale (de transmission autosomique dominante), d’un faciès caractéristique, d’une déformation typique des vertèbres et d’une anomalie oculaire typique |
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Embryopathie rubéolique |
Retard de croissance intra-utérin Microcéphalie Méningo-encéphalite Cataracte Rétinopathie Perte auditive Anomalies cardiaques (persistance du canal artériel et sténose de l'artère pulmonaire) Hépatosplénomégalie Radiotransparences osseuses |
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Syndrome de Shone |
Association de 03 criteres: Coarctation de l aorte Sténoses valvulaires et sous valvulaire aortiques Valve mitrale en parachute++ou autre anoumalies de la mitrale |
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Techniques chirurgicale de la sténose supra aortique |
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Intervention de Ross |
Auto transplantation de la valve pulmonaire en position aortique avec un homogreffe en position pulmonaire (faite en cas de sténose valvulaire aortique congénitale puisque une prothese risque de mismatch avec le temps) |
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Intervention de Crafoord |
Réserction de la coarctation + suture termino terminale |
Coarctation de l aorte |
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Syndrome post coarctotomie |
Poussé hypertensive par aug de sys RAA , HTA PARAdoxale, douleurs abdominales, infarctus mésentérique |
Prévention: par les Beta bloquants |
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Anastomose de waterson |
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Entre l aorte et artere pulmonaire droite |
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Anastomose de Potts |
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Entre l aorte descendante et artere pulmonaire gauche |
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Les anastomoses systémico pulmonaires |
Blalock -taussing Waterson Potts GLENN |
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Intervention de Rashkind |
Atrioseptostomie pour agrandissemnt de la CIA |
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Intervention de fontan modifié |
Intracardiaque: utilisation d une partie de l auricule droit pour circuité le le vd et anastomose cavo pulmonaire Extracardiaque: anasyomose cavo pulmonaire par un tube homogrefe aortique |
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Complications d une fontan |
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Infications d irm dans les cardiopathies congénitales |
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Indications de catetérisme cardiaque dans la cardiopathie congénitale |
1 Evaluation des résistance vasculaire pulmonaires 2 Evaluation de la fonction diastolique cardiaque 3 Calcule des gradients de pressions 4 Quantifications des shunts 5 Angiographie coronaire 6 Evaluation des vx extra cardiaques |
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Indications d un DAI dans la cardiopathie congénitale ( class I) |
Arret recussité suite a une TV ou FV Mal tolérée apres exclusion des autres causes |
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Indications de DAI dans la cardiopathie congénitale (class IIa) |
1/ FE=< 35 symtomatique NYHA II/III malgres un traitement médicale optimale a condition d une espérence de vie > 1 an et un bon etat fonctionnel( physiologie bi ventriculaire avec VG systémique) 2/ syncope inéxpliquée avec ( origine rythmique suspecté ou dysfonction vg avancé ou TV/FV inductible a la stimulation électrique programmée 3/ T4F avec de multiples facteurs de risque de mort subite ( TV non soutenue et symptomatique, qrs > = 180ms, une fibrose étendu de VD) |
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Indication de DAI en cardiopathie congénitale ( class II b) |
Dysfonction isolé du VD avancée ou systémique ( fevd< 35%) avec facteurs de risques associé |
Fdrs: tv non soutenu, NYHA II/ III , régurgitations valvulaire sévère , QRS large>= 140 ms ( TGV) |
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Indications de PM dans la cardiopathie congénitale |
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Définitions des sous types d HTP |
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Indication de trt d htp dans la cardiopathie congénitale |
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Indications de antibioprophylaxie dans la cardiopathie congénitale |
1/ de protheses y compris les valves implantés par vois cutanée et la réparation des valves par un anneau prothétique 2/ toutes les cardiopathies cyanogènes 3/ toute cardiopathie réparée par un matériel prothétique jusqu a 06 mois apres l intervention ou a vie si persiste un shunt résiduel ou de régurgitation valvulaire |
Patients présentant un risque élevés d EI subissant des interventions dentaire a risque |
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Les complications tardives des cardiopathies cyanogènes chez l adulte |
1 Hyperviscosité sanguine 2 Hémoptysie 3 Infarctus cérébrovasculaires 4 Embolies paradoxales 5 Carence en fer( saignée innaproprié) 6 Arythmies ventriculaires et supra ventriculaire 7 Endocardite infectieuse 8 Abces cérébrale 9 Pneumonies 10 Insuffisance rénale 11 Cholétiases 12 Arthrite gouteuse 13 osteoarthropathie hypertrophique 14 cypho scoliose |
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Indications de suivi chez les patients atteint d une cardiopathie congénitale |
Tous les 6 / 12mois dans un centre spécialisé si patient cyanosé |
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Contre indications de grossesse dans la cardiopathie congénitale |
Syndrome d Eizenmenger Cyanose avec spo2< 90 % |
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Dépostage des cardiopathies congénitale foetale |
A 19 _ 22 SA |
Peut etre faite plus précocément a 15_16 SA |
