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41 Cards in this Set

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Rheumatoide Arthritis (RA)
・Synonym (1)

- chronische Polyarthritis (cP)

Rheumatoide Arthritis (RA)


・Definition (3)

- Chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die sich vorwiegend an der Gelenkschleimhaut abspielt.


- Basierend auf einer chronisch-destruierenden Synovialitis kommt es zu einer progredienten Zerstörung der Gelenkstrukturen.


- Fakultativ treten dabei extraartikuläre Organmanifestationen auf.

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Epidemiologie (3)

- 1–2 % der Gesamtbevölkerung.


- 4.–6. Lebensjahrzehnt


- ♂1:4♀

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Ätiologie (2)

- genaue Ursache ist unbekannt


- genetische Prädisposition


→ 70 % HLA-DR4 (Prävalenz Gesamtbevölkerung ca. 30 %).

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Pathogenese (7)

- Invasion von Lymphozyten und Makrophagen in Synovialis und Knorpel


→ Produktion proinflammatorischer Zytokine (v.a. TNF-α, IL-1, IL-6), Immunglobuline und Autoantikörper (Rheumafaktor)


→ Aktivierung des Komplementsystems


→ Einwanderung von Granulozyten (knorpelaggressiven Enzymen (z.B. Kollagenase, Elastase) und Sauerstoffradikalen)


→ Zerstörung des Gelenkknorpels


→ Invasion makrophagenähnlicher Typ-A-Synovialzellen, die Proliferation fibroblastenähnlicher Typ-B-Synovialzellen und die starke Vaskularisation der Synovialmembran → Verdickung der Synovialmembran (= Pannusgewebe)


Rheumatoide Arthritis (RA)
・Klinik (2)

- Artikuläre Symptome


- Extraartikuläre Symptome


Rheumatoide Arthritis (RA)
・Artikuläre Symptome (6)

- „Morgensteifigkeit“


- Schwellung, Rötung, Überwärmung und Druckschmerzhaftigkeit des betroffenen Gelenks


- Gelenkergüsse


- Schmerzen bei Bewegung


- Funktionseinbußen (Beuge- , Streck- und Faustschlussdefizite)


- Fehlstellungen


Rheumatoide Arthritis (RA)
・Lokalisation (4) (Bild)

- symmetrische Arthritis an den kleinen Gelenken von Händen und Füßen
- Fingergrundgelenke, seltener die Mittelgelenke und praktisch nie die Endgelenke
- Im Verlauf Beteiligung der größeren Gelenke (Sprung-, Knie-, Hüft-, Hand-, Ellenbogen- ...

- symmetrische Arthritis an den kleinen Gelenken von Händen und Füßen


- Fingergrundgelenke, seltener die Mittelgelenke und praktisch nie die Endgelenke


- Im Verlauf Beteiligung der größeren Gelenke (Sprung-, Knie-, Hüft-, Hand-, Ellenbogen- und Schultergelenke)


- übriges nur äußerst selten betroffen (DD Spondylarthritiden)

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Fehlstellungen (4) (Bild)

- Schwanenhalsdeformität
- Knopflochdeformität
- Ulnardeviation der Fingergrundgelenke
- Krallen- und/oder Hammerzehen

- Schwanenhalsdeformität


- Knopflochdeformität
- Ulnardeviation der Fingergrundgelenke
- Krallen- und/oder Hammerzehen

Schwanenhalsdeformität


・Definition (2) (Bild)

- überstrecktes PIP
- gebeugtes DIP

- überstrecktes PIP


- gebeugtes DIP

Knopflochdeformität


・Definition (2) (Bild)

- gebeugtes PIP
- überstrecktes DIP

- gebeugtes PIP


- überstrecktes DIP

Krallen- und/oder Hammerzehen


・Definition (2) (Bild)

- Hammerzehe (Hallux malleus)
→ Streckkontraktur im Zehengrundgelenk mit Hyperflexion im proximalen Interphalangealgelenk und Hyperextension im distalen Interphalangealgelenk
 
- Krallenzehe
→ Streckkontraktur im Zehengrundgelenk mit Hyperflex...

- Hammerzehe (Hallux malleus)


→ Streckkontraktur im Zehengrundgelenk mit Hyperflexion im proximalen Interphalangealgelenk und Hyperextension im distalen Interphalangealgelenk



- Krallenzehe


→ Streckkontraktur im Zehengrundgelenk mit Hyperflexion im proximalen und distalen Interphalangealgelenk

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Extraartikuläre Symptome (4)

- Rheumaknoten
→ v.a. an druckbelasteten Stellen (Sehnen und subkutan, auch innere Organen)
- Pleuritis
- Episkleritis
- nekrotisierende Vaskulitis (bei maligner RA) mit Beteiligung der Hautgefäße (Purpura, Ulzera)

- Rheumaknoten


→ v.a. an druckbelasteten Stellen (Sehnen und subkutan, auch innere Organen)


- Pleuritis


- Episkleritis


- nekrotisierende Vaskulitis (bei maligner RA) mit Beteiligung der Hautgefäße (Purpura, Ulzera)

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Komplikationen (5)

- atlantoaxiale Subluxation


- nekrotisierenden Vaskulitis


→ vaskulitische Myokarditis und die Koronariitis mit Herzinfarkt
→ vaskulitische Herdenzephalitis und der Apoplex
→ fibrosierende Alveolitis


- sekundäre Amyloidose vom AA-Typ (chronische Entzündung)

atlantoaxiale Subluxation


・Definition (4)

- Befall der HWS


- Schmerzen, die nach okzipital ausstrahlen


- neurologische Symptome (Parästhesien, Paresen im Bereich der Hände, Gangunsicherheit und Harninkontinenz)


- Bei Arrosion des Dens axis besteht bei einer Überstreckung der HWS (z.B. Intubationsnarkose) die Gefahr eines Densabrisses (hohe Querschnittslähmung)

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Besondere Verlaufsformen (4)

- Morbus Felty


- Still-Syndrom


- Late-Onset-RA (LORA)


- juvenile idiopathische Arthritis

Morbus Felty


・Definition (3)

- Arthritis mit Trias


→ seropositive Arthritis


→ Splenomegalie


→ Granulozytopenie



- Labor


→ positiver Rheumafaktor


→ granulozytenspezifische ANA (GS-ANA)


→ pANCA


→ Antikörper gegen G-CSF.

Still-Syndrom


・Definition (4)

- Bei Erwachsenen selten


- bei Jugendlichen häufiger


- Polyarthritis in Kombination mit starker extraartikulärer Beteiligung



- Typische Befunde


→ Fieber


→ stammbetontes Exanthem


→ Polyserositis (Pleura, Perikard)


→ Hepatosplenomegalie


→ Lymphadenopathie.

Late-Onset-RA (LORA)


・Definition (4)

- beginnt nach dem 60. Lebensjahr (häufig akut);


- Mono- oder Oligoarthritis (häufig Schulterbereich).


- Wichtige Differenzialdiagnosen sind: Polymyalgia rheumatica, aktivierte Arthrose.


- Verlauf ist i.d.R. aggressiv.

juvenile idiopathische Arthritis


・Definition (2)

- Oberbegriff für rheumatische Erkrankungen des Kindes, die vor dem 16. Lebensjahr beginnen (s. Pädi)


- Dauer der Gelenkentzündung mindestens 6 Wochen

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Klassifikation (ACR-/EULAR-Kriterien, 2010)

- Rheumatoide Arthritis = ≥6 Punkte + gesicherte Synovitis in einem typischen Gelenk ohne erkennbare andere Ursache (z.B. Trauma, degenerative Gelenkveränderungen)

- Rheumatoide Arthritis = ≥6 Punkte + gesicherte Synovitis in einem typischen Gelenk ohne erkennbare andere Ursache (z.B. Trauma, degenerative Gelenkveränderungen)

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Diagnostik

- Klinische Untersuchung


- Labor


- Synovialflüssigkeitsuntersuchung


- Radiologie


- Histologie

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Klinische Untersuchung (2)

- Symptome müssen mindestens 6 Wochen lang bestehen


- Gaenslen-Zeichen


→ Schmerzen, wenn die Finger- und Zehengrundgelenke von seitlich komprimiert werden

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Labor (2)

- 75 % positive Rheumafaktoren (IgM-Antikörper, die sich gegen das Fc-Fragemt von IgG richten) ("seropositiven RA")


- Autoantikörper gegen zyklisch zitrulliniertes Peptid (CCP) (spezifischster Immunmarker; bereits 55% im Frühstadium)

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Synovialflüssigkeitsuntersuchung (3)

- steriler Erguss


- Leukozytose (> 2000/µl)


- Nachweis von Komplementfaktoren, Rheumafaktor und Phagozyten.

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Radiologie

- Arthrosonografie


- Röntgenbild


- Szintigrafie

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Arthrosonografie

- Nachweis von Gelenkergüsse, Pannusgewebe und Früherosionen

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Röntgenbild (7) (Bild)

- Im Frühstadium an Fingergrund- bzw. Handgelenken s


→ Zerstörung der Grenzlamelle


→ gelenknahe Osteoporose


→ periartikuläre Weichteilschwellung



- Später


→ konzentrischen Gelenkspaltverschmälerung


→ ossäre Arrosionen


→ Usuren an den Rändern der Gelenkflächen


→ Pseudozysten

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Szintigrafie (2)

- Bei Fehlen der Röntgenologischen Frühzeichen


- Anreicherungen von Radionukliden an den Entzündungsherden

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Histologie (4) (Bild)

- proliferierende Synovialitis


- Pannusgewebe


- Fibrinablagerungen


- Rheumaknoten mit typischer Dreischichtung


→ Im Zentrum des Knotens zeigt sich eine fibrinoide Kollagenfasernekrose, die wallförmig von palisadenartig ange...

- proliferierende Synovialitis


- Pannusgewebe


- Fibrinablagerungen


- Rheumaknoten mit typischer Dreischichtung


→ Im Zentrum des Knotens zeigt sich eine fibrinoide Kollagenfasernekrose, die wallförmig von palisadenartig angeordneten Epitheloidzellen (Histiozyten) umgeben wird

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Therapie (2)

- Pharmakotherapie


- physikalische (z.B. Kryotherapie zur Entzündungshemmung) und physiotherapeutische Maßnahmen


Rheumatoide Arthritis (RA)
・Pharmakotherapie (2)


- Systemische Pharmakotherapie


- Lokale Pharmakotherapie


Rheumatoide Arthritis (RA)
・Systemische Pharmakotherapie (2)

- Pharmakotherapie des akuten Schubes


- Langzeittherapie

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Pharmakotherapie des akuten Schubes (2)

- Glukokortikoide


- ggf. ergänzend NSAR

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Langzeittherapie (2)

- initiale Monotherapie


- Kombinationstherapie (Bei Beschwerdepersistenz)

Rheumatoide Arthritis (RA)
・initiale Monotherapie (2)

- Methotrexat (MTX) (initial 7,5–15 mg/Woche, Erhöhung nach Bedarf auf bis zu 30 mg/Woche)


- alternativ: Leflunomid oder Sulfasalazin



(überlappend zur Akuttherapie, Wirkung i. d. R. erst nach 2–3 Monaten, Senken der Steroidtherapie unter Cushinggrenze 7.5mg/d)

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Kombinationstherapie (3)

- Klassische Kombinationstherapie


→ MTX + Hydroxychloroquin + Sulfasalazin



- Kombinationstherapie mit Biologicals


→ Etanercept (löslicher TNF-α-Rezeptor-Antagonist)
→ Infliximab, Adalimumab, Certolizumab, Golimumab (monoklonaler TNF-α-Antikörper)

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Lokale Pharmakotherapie (3)

- v.a. bei mono- und oligoartikulärem Gelenkbefall mit hoher Aktivität indiziert



- intraartikuläre Steroidinjektionen


- Radiosynoviorthese (Verödung der Synovia durch Injektion von Radionukliden (Yttrium, Rhenium))

Rheumatoide Arthritis (RA)
・physiotherapeutische Maßnahmen (2)

- Während des akuten Schubs sollten die Gelenke in Funktionsstellung ruhig gestellt werden


- Im Intervall steht die Bewegungsübung im Vordergrund!

Rheumatoide Arthritis (RA)
・Prognose (2)

- Keine Kausale Therapie → chronisch-progredienter Verlauf


- Prognostisch schlecht: Shared epitopes Nachweis

Shared epitopes


・Definition (2)

- 3 Allele des HLA-DR4 Gen weisen eine große Ähnlichkeit auf („Shared epitopes“).


- Der Nachweis dieser 3 Allele ist prognostisch relevant: Patienten mit mehr als einem Allel leiden häufig unter einem besonders aggressiven Krankheitsverlauf.