Staats | Niere | Erkrankungen Der Nierengefäße

Front 1

Erkrankungen der Nierengefäße

・Übersicht (3)

Back 1

- Nierenarterienstenose (NAST)

- Akuter Nierenarterienverschluss (akuter Niereninfarkt)

- Thrombotische Mikroangiopathien mit Befall der Nierengefäße

Front 2

Arterielle Renovaskulopathien

・Übersicht (5)

Back 2

- Nierenarterienstenose

- benigne Nephrosklerose

- maligne Nephrosklerose

- Beteiligung der Nierenarterien bei systemischen Vaskulitiden

- thrombotische Mikroangiopathien

Front 3

Nierenarterienstenose

・Definition (1)

Back 3

- Chronische Verschlusskrankheit und ischämische Schädigung der Nieren durch eine ein- oder beidseitige hämodynamisch relevante Stenosierung der A. renalis.

Front 4

Nierenarterienstenose
・Ätiologie (3)

Back 4

- 90 % Atherosklerose

- 10 % fibromuskuläre Dysplasie (FMD)

- Sehr seltene Ursachen (Aortenaneurysmen, Vaskulitiden, mechanische Kompression Tumoren oder Zysten)

Front 5

Nierenarterienstenose
・Atherosklerose (2)

Back 5

- va Männern und im höheren Alter

- meist aortennah am Abgang der Nierenarterien

Front 6

Nierenarterienstenose
・fibromuskuläre Dysplasie (FMD) (3)

Back 6

- va junge Frauen

- meist in den mittleren und distalen Abschnitten der Nierenarterien
- 60 % bilateral

Front 7

Nierenarterienstenose
・Pathophysiologie (7)

Back 7

- Hämodynamisch relevant ab Lumeneinengung von ca 60 %

- renale Hypoperfusion

→ ↑Reninausschüttung

→ peripherer Vasokonstriktion, renaler Wasser- und Natriumretention und Hypokaliämie

→ chronische kritische Ischämie der Niere

→ Atrophie (vaskuläre Schrumpfniere)

- kontralaterale Niere ist bei einseitigem Befall häufig kompensatorisch vergrößert.

Front 8

Nierenarterienstenose
・Klinik (2)

Back 8

- sekundären renovaskulären Hypertonie (1–2 % der Patienten mit arterieller Hypertonie leiden an einer NAST)

- progrediente Niereninsuffizienz (ischämische Nephropathie)

Front 9

Nierenarterienstenose
・Diagnostik (3)

Back 9

- klinische Untersuchung

- Laboranalyse

- Sonografie

Front 10

Nierenarterienstenose
・klinische Untersuchung (2)

Back 10

- 30 % paraumbilikales oder über den Flanken auskultierbares Strömungsgeräusch

- fehlende nächtliche Blutdrucksenkung („Non-Dippers“)

Front 11

Nierenarterienstenose
・Laboranalyse (1)

Back 11

- Hypokaliämie (ohne Diuretikaeinnahme)

Front 12

Nierenarterienstenose
・Sonografie (2)

Back 12

- Schrumpfniere bzw. unterschiedliche Nierengröße (Seitendifferenz > 1,5 cm)

- farbcodierte Duplexsonografie

Front 13

Nierenarterienstenose
・Therapie (3)

Back 13

- medikamentöse Therapie

- PTA + Stent-Implantation

- operative Therapie (ultima ratio)

Front 14

Nierenarterienstenose
・medikamentöse Therapie Indikation (1)

Back 14

- aortennahen und atherosklerotischen Stenosen der Nierenarterien

Front 15

Nierenarterienstenose
・medikamentöse Therapie (2)

Back 15

- Einstellung des Blutdrucks mit mehreren Antihypertensiva

- Cave: Bei beidseitiger Nierenarterienstenose oder Nierenarterienstenose einer funktionellen Einzelniere sind ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten kontraindiziert! (Patienten sind auf die konstringierende Wirkung von Angiotensin II am Vas efferens zur Aufrechterhaltung des glomerulären Filtrationsdrucks angewiesen, um die renale Hypoperfusion zu kompensieren)

Front 16

Nierenarterienstenose
・PTA + Stent-Implantation Indikation (2)

Back 16

- In ausgewählten Fällen

- Bei fibromuskulärer Dysplasie wird eine PTA ohne Stent-Implantation durchgeführt.

Front 17

Akuter Nierenarterienverschluss (akuter Niereninfarkt)

・Ätiologie (2)

Back 17

- > 90 % kardiale Embolie

- 30 % beide Nierenarterien betroffen

Front 18

Akuter Nierenarterienverschluss (akuter Niereninfarkt)
・Form des Infarktgebietes (3)

Back 18

- Interlobulararterien-Verschluss (am häufigsten) → Das Infarktgebiet ist kegelförmig, wobei die Kegelbasis an der Nierenkapsel liegt und zum Nierenmark spitz zuläuft

- Nierenarterienhauptstamm-Verschluss

→ Infarzierung der gesamten Niere

- Verschluss der A. arcuata

→ Trapezförmiger Infarkt der Nierenrinde mit zentimetergroßem rechteckigem Infarktgebiet unter Aussparung des Nierenmarks

Front 19

Akuter Nierenarterienverschluss (akuter Niereninfarkt)
・Klinik (6)

Back 19

- Kleinere Niereninfarkte verlaufen i.d.R. stumm

- starken Flankenschmerzen,

- Übelkeit und Erbrechen

- paralytischer Ileus

- ausgeprägte Makrohämaturie

- arterieller Hypertonus

(- einseitige Niereninfarkt führt selten zu einer akuten Verschlechterung der Nierenfunktion)

Front 20

Akuter Nierenarterienverschluss (akuter Niereninfarkt)
・Diagnostik (2)

Back 20

- Labor

- Radiologie

Front 21

Akuter Nierenarterienverschluss (akuter Niereninfarkt)
・Labor (3)

Back 21

- Parameter des Gewebeuntergangs

→ LDH↑

→ Laktat↑

→ Leukozytose

Front 22

Akuter Nierenarterienverschluss (akuter Niereninfarkt)
・Radiologie (2) (Bild)

Back 22

- Doppler-Sonografie

- CT-Angiografie

Front 23

Akuter Nierenarterienverschluss (akuter Niereninfarkt)
・Therapie (3)

Back 23

- interventionelle (Lysetherapie, PTA)

- operative (Embolektomie) Revaskularisierung

- Antikoagulation mit Heparin (falls Intervention nicht sofort nach Eintritt des Ereignisses möglich)

Front 24

Thrombotische Mikroangiopathien mit Befall der Nierengefäße

・Übersicht

Back 24

- Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)

- Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

Front 25

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)

・Definition (4)

Back 25

- Mikroangiopathie mit

→ Fieber

→ thrombozytopenischer Purpura

→ hämolytischer Anämie

→ neurologischen Symptomen

- kann 1-malig akut oder rezidivierend auftreten

Front 26

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
・Pathogenese (6)

Back 26

- Mangel oder Antikörperbildung von ADAMTS 13 (Metalloproteinase spaltet intravaskulär Aggregate des Von-Willebrand-Faktors (vWF))

→ Ausbildung großer vWF-Multimere

→ Schädigung des Endothels

→ Bildung von Thromben

→ Thrombozytopenie

→ hämolytische Anämie durch mechanische Kompression (Enges Lumen durch Thromben)

Front 27

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
・Klinik (4)

Back 27

- petechiale Blutungen

- Anämie

- neurologische Symptome verschiedener Ausprägung (z.B. Sehstörung, Aphasie, sensorische Defizite, Krampfanfälle, Koma)

- Schädigung von Niere, Herz, Lunge, Nebennieren, Pankreas und weiteren Organen

Front 28

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
・Diagnostik

Back 28

- Labor

Front 29

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
・Labor (6)

Back 29

- Fragmentozyten/Schistiozyten (Erythrozytenfragmente) u

- ↓ADAMTS-13-Aktivität im Plasma

- Sicherung durch vWF-Multimeranalyse

- Thrombozytopenie

- hämolytische Anämie (Hb-Abfall, LDH ↑, indirektes Bilirubin ↑, Haptoglobin ↓ [meist unter der Nachweisgrenze]).

- Negativer Coombs-Test

Front 30

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
・Therapie (4)

Back 30

- Plasmapherese

- Substitution von Plasma

- ggf. in der Gabe von Kortikosteroiden.

- Bei schweren Verläufen Immunsuppressiva (z.B. Rituximab).

Front 31

Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)
・Prognose (3)

Back 31

- Mit Behandlung überleben 90 % der Patienten

- 30 % haben weitere Schübe nach Ausheilung

- Unbehandelt liegt die Letalität der Erkrankung bei 90 %.

Front 32

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

・Definition (4)

Back 32

- Meist postinfektiöse Erkrankung der Endothelzellen mit der typischen Symptomentrias

→ hämolytische Anämie

→ Thrombozytopenie

→ akutes Nierenversagen

Front 33

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Epidemiologie (3)

Back 33

- 90 % Säuglinge und Kleinkinder (Inzidenz 1:30000).

- Im Erwachsenenalter häufiger Frauen.

- häufigste Ursache für ein akutes Nierenversagen bei Kindern jenseits des Säuglingsalters!

Front 34

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Einteilung (2)

Back 34

- Typisches HUS (90 % der Fälle bei Kindern)

- Atypisches HUS (90 % der Fälle bei Erwachsenen)

Front 35

Typisches HUS

・Pathogenese (5)

Back 35

- meist 3–10 Tage nach einer Gastroenteritis

→ enterohämorrhagische E. coli (EHEC, zu 80 %), andere: Salmonellen, Shigellen und Campylobacter) bilden Verotoxin

→ schädigt Gefäßendothel der Nierenrinde oder des Gehirns

→ thrombotische Mikroangiopathie mit konsekutiver mechanischer Hämolyse

→ bei Verschluss der Glomerulumkapillaren (durch Mikrothromben aus Plättchen und Fibrin) kommt es zur Urämie

Front 36

Atypisches HUS

・Pathogenese (2)

Back 36

- keine hämorrhagische Durchfallerkrankung voraugehend

- Komplementdefekten, Bestrahlung, Nieren- oder Knochenmarktransplantation oder Schwangerschaft

Front 37

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Klinik (7)

Back 37

- akute Blässe durch hämolytische Anämie
- Ikterus
- Oligurie mit Blutbeimengung oder Anurie (Cave: Gewichtszunahme trotz Gastroenteritis!)
- bei zerebraler Beteiligung: Eintrübung oder Krampfanfälle
- Ekchymosen
- periphere Ödeme
- arterielle Hypertonie

Front 38

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Diagnostik (3)

Back 38

- Labor

- Urin Untersuchung

- Stuhl Untersuchung

Front 39

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Labor (10)

Back 39

- Thrombozytopenie

- Fragmentozyten

- Retikulozytose
- Nierenretentionwerte (Harnstoff ↑, Kreatinin ↑)

- Gesamtbilirubin ↑

- Elektrolytstörung (Kalium ↑, Kalzium ↓, Natrium ↓ oder ↑)

- LDH ↑ (Hämolyse!)

- bei atyp. HUS: Komplement C3 ↓
- Gerinnung: normal
- Coombs-Test: negativ

Front 40

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Urin Untersuchung (3)

Back 40

- Hämaturie

- Hämoglobinurie

- nicht selektive Proteinurie

Front 41

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Stuhl Untersuchung (2)

Back 41

- in 50 % EHEC

- Verotoxin.

Front 42

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Therapie (2)

Back 42

- Plasmapherese mit Ersatz durch Gefrierplasma

- symptomatische Therapie

Front 43

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
・Prognose (4)

Back 43

- Mortalitätsrate in der akuten Phase liegt bei 3–5 %

- ⅔ vollständige Ausheilung.

- 10 % akute Niereninsuffizienz geht sofort in chronisches Nierenversagen über

- 10–15 % der Patienten entwickeln 5–10 Jahre nach der akuten Phase eine chronische Niereninsuffizienz.