Staats | Neurologie | Epilepsie

Front 1

Definitionen (Je 1)

・Epileptischer Anfall

・Akuter symptomatischer Anfall (Gelegenheitsanfall)

・Epilepsie

Back 1

・Epileptischer Anfall

- Vorübergehende, plötzliche Dysfunktionen des zentralen Nervensystems aufgrund von synchronen und hochfrequenten Entladungen der Nervenzellen der Hirnrinde.

・Akuter symptomatischer Anfall (Gelegenheitsanfall)

- Epileptischer Anfall unter besonderen Einwirkungen ohne Nachweis einer generell erhöhten Epileptogenität.

・Epilepsie

- Zustand des Gehirns, der durch eine andauernde Prädisposition für epileptische Anfälle gekennzeichnet ist.

- Die Diagnose kann gestellt werden, wenn mindestens ein epileptischer Anfall aufgetreten ist und weitere spezifische Befunde vorliegen, die eine generell erhöhte Epileptogenität wahrscheinlich machen.

Front 2

Epilepsie

・Epidemiologie (2)

Back 2

- Die Wahrscheinlichkeit, im Laufe des Lebens ein einmaliges Krampfereignis (einmaliger epileptischer Anfall) zu erleiden, liegt bei ca.10% - Ca. 1% der Menschen leiden unter einer Epilepsie

Front 3

Epilepsie

・Ätiologische Einteilung (3)

Back 3

- Idiopathisch: Ohne fassbare morphologische oder metabolische Ursache

- Symptomatisch: Mit fassbarer Ursache (zb Hirntumor, Enzephalitis, Hirnabszess, arteriovenöse Malformation, Hypoglykämie)

- Kryptogen: Ursache ist nicht nachweisbar aber anamnestisch oder aufgrund der Klinik anzunehmen

Front 4

Akut symptomatische Anfälle ("Gelegenheitskrämpfe")

・Ätiologie (6)

Back 4

- Fieber (häufigste Ursache im Kindesalter)

- Alkoholentzug (häufigste Ursache im Erwachsenenalter)

- Drogenintoxikation (z.B. Ecstasy, Kokain), Medikamentös (inkl. Entzug)

- Exzessive körperliche Verausgabung

- Hypoglykämie (vor allem durch Insulinüberdosierung)

- Eklampsie

Front 5

Epilepsie

・Klassifikation (2)

Back 5

- Fokale Krampfanfälle

- Primär generalisierte Krampfanfälle

Front 6

Fokale Krampfanfälle

・Definition (1)

Back 6

- Auf definierte Regionen des Gehirns beschränkt

Front 7

Fokale Krampfanfälle

・Einteilung (3)

Back 7

- Einfach-fokal: Fokale Anfälle ohne Bewusstseinsstörung

- Komplex-fokal: Fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung

- Fokale Anfälle mit sekundärer Generalisierung (entspricht fokal eingeleiteten generalisierten Anfällen)

Front 8

Primär generalisierte Krampfanfälle

・Definition (2)

Back 8

- Primär generalisierte Krampfanfälle betreffen beide Großhirnhemisphären

- ihre klinische Präsentation ist aber variabel.

Front 9

Primär generalisierte Krampfanfälle

・Einteilung (6)

Back 9

- Absencen (früher Petit-mal-Anfälle)

- Myoklonische Anfälle

- Klonische Anfälle

- Tonische Anfälle

- Tonisch-klonische Anfälle

- Atonische Anfälle

Front 10

Absencen

・Definition (5)

Back 10

- Epileptischer Anfall, der durch eine kurze Bewusstseinspause charakterisiert ist.

- Die Betroffenen halten in der Bewegung inne, haben einen starren Blick und reagieren in der Regel nicht auf Ansprache.

- Manifestation zumeist im Kindesalter

- Typische Absencen: Plötzliche Bewusstseinstrübung, die zumeist nach 5-20 Sekunden abrupt aufhört.

- Atypische Absencen: Der Verlauf ist etwas weniger plötzlich und weniger abrupt als bei einer typischen Absence, die Dauer ist in der Regel aber länger (>30 Sekunden)

Front 11

Tonisch-klonische Grand-mal-Anfälle

・Definition (1)

Back 11

- die "typischen", weithin bekannten Krampfanfälle, die mit Bewusstseinsverlust und rhythmischem Zucken einhergehen.

Front 12

Tonisch-klonische Grand-mal-Anfälle

・klassischer Ablauf (5)

Back 12

- Ggf. Aura

→ dauert Sekunden bis Minuten

- Tonische Phase

→ Heftige Tonuserhöhung aller Muskeln

→ dauert Sekunden

→ kann zu Initialschrei und lateralem Zungenbiss führen

→ Arme eleviert, Beine leicht angewinkelt, Lider geöffnet, Pupillen lichtstarr und weit

- Klonische Phase

→ Vibrieren → Rhythmisches Zucken → Unregelmäßiges, grobes Zucken → Erschlaffung

→ dauert Sekunden bis Minuten

- Postiktale Phase

→ Terminalschlaf, Amnesie und Desorientiertheit

→ dauert Minuten bis Stunden

- Weitere mögliche Symptome: Schaum vor dem Mund, Urin- und/oder Stuhlabgang

Front 13

Epilepsie

・Diagnostik (3)

Back 13

- Labor

- EEG

- cMRT (ggf. cCT, fMRT, SPECT, PET)

Front 14

Epilepsie

・Labor (5)

Back 14

- Blutzucker

- Elektrolyte

- ggf. Liquoruntersuchung (z.B. bei Verdacht auf Enzephalitis)

- Kreatinkinase (Peak etwa 6h nach Anfall)

- evtl. Prolaktin (Prolaktin-Erhöhung möglich, meist innerhalb von etwa 10-30 min postiktal)

Front 15

Epilepsie

・EEG (2)

Back 15

- Nachweis typischer Potentiale, z.B. spikes, sharp-waves, spikes and waves, Hypsarrhythmie

- Allerdings interiktal (Im anfallsfreien Intervall) häufig ohne auffälligen Befund (ggf. Provokation durch Schlafentzug, Hyperventilation, visuelle Reize)

Front 16

Epilepsie

・cMRT (ggf. cCT, fMRT, SPECT, PET) (2)

Back 16

- Nachweis struktureller Veränderungen

- Pathologien im "Sommer-Sektor" (CA1-Segment des Hippocampus) der Ammonshörner finden sich bei 70% der Patienten mit einer pharmakoresistenten Temporallappenepilepsie (Zumeist Ammonshornsklerose)

Front 17

Epilepsie

・DD (5)

Back 17

- Dissoziative Krampfanfälle

(psychogenen Anfällen, geschlossene Augen, fehlender CK- und Prolaktinanstieg)

- Vasovagale Synkope (CK)

- Adam-Stokes-Anfall (keine Prodromi → Plötzliche Bewusstlosigkeit und Amnesie → Genauso plötzliches Erwachen)

- Carotis-Sinus-Syndrom (Druck auf Carotis-Sinus führt zu Kreislaufstillstand)

- Narkolepsie (Schlafattacken mit Schlafzwang, Kataplexie, Schlaflähmung und abnormem Schlafrhythmus)

Front 18

Epilepsie

・Medikamentöse Durchbrechung eines Anfalls (3)

Back 18

-1. Initial Gabe von Benzodiazepinen i.v. (1. Wahl: Lorazepam , 2. Wahl: Diazepam , alternativ: Clonazepam)

→ Falls kein i.v.-Zugang möglich ist oder die Medikamentengabe durch Laien erfolgt: Diazepam rektal, Lorazepam oder Midazolam intranasal

- 2. Aufsättigung mit Phenytoin : Über separaten Zugang (alternativ: Phenobarbital oder Valproat) - 3. Unter intensivmedizinischer Überwachung Gabe von Narkotika (off-label-use): Thiopental, Propofol oder Midazolam

Front 19

Epilepsie

・Dauertherapie (2)

Back 19

- Bei symptomatischen Epilepsien: Beseitigung der Ursache sofern möglich

- Bei 1-2 Anfällen/Jahr, unauffälligem Provokations-EEG, normalem psychischen Befund und keiner hereditären Belastung ist durchaus auch eine reine Beobachtung ohne medikamentöse Therapie gerechtfertigt

Front 20

Epilepsie

・Dauertherapie Fokal (auch sekundär generalisiert)

Back 20

- 1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam

- 2. Wahl: Carbamazepin, Gabapentin, Valproat, Oxcarbazepin, Pregabalin, Topiramat, Phenytoin

Front 21

Epilepsie

・Dauertherapie Primär generalisiert (3)

Back 21

- 1. Wahl: Valproat

- 2. Wahl: Lamotrigin, Topiramat

- Bei nicht ausreichender Wirkung ist eine Kombinationstherapie indiziert: Retigabin, Tiagabin, Pregabalin, Gabapentin

- Absencen: Valproat, Ethosuximid (Bei Patienten im Schulalter ist Ethosuximid hinsichtlich des Nebenwirkungsprofils Valproat überlegen.)

Front 22

Epilepsie

・Nicht-medikamentöse/interventionelle Therapieoptionen (bei Pharmakoresistenz) (4)

Back 22

- operativen Intervention vor allem bei läsionellen Ursachen

- Resektive Verfahren (Resektion von pathologischen Veränderungen/Herd, meist im Temporallappen, höchste Erfolgsquote der chirurgischen Eingriffe)

- Nichtresektive Verfahren → Kallosotomie (Durchtrennung des Corpus callosum): Zunächst partielle (i.d.R. der vorderen ⅔), bei weiterer Persistenz auch vollständige Durchtrennung

- Stimulationsverfahren (z.B. Nervus-vagus-Stimulation, tiefe Hirnstimulation des Hippocampus)

Front 23

Epilepsie

・Komplikationen (1)

Back 23

- Status epilepticus

Front 24

Status epilepticus

・Definition (3)

Back 24

- Über mehr als 5 min anhaltender tonisch-klonischer Anfall oder

- über länger als 20-30min anhaltender fokaler Anfall oder

- Absence bzw. rezidivierende Anfälle, zwischen denen keine vollständige Normalisierung eintritt

(Der Status epilepticus ist eine lebensgefährliche Situation (mehr als 5% der Fälle enden letal)!)

Front 25

Epilepsie

・Prognose (6)

Back 25

- Rezidivrisiko

→ Nach einmaligem tonisch-klonischen Anfall: Ca. 40%

→ Nach zweifachem tonisch-klonischen Anfall: Ca. 80-95%

→ Bei idiopathischer Epilepsie: Ca. 25% (innerhalb von 2 Jahren)

→ Bei symptomatischer Epilepsie: Ca. 65% (innerhalb von 2 Jahren)

- Anfallsfreiheit (unter optimaler Therapie)

→ Bei 80-90% der Patienten mit idiopathischer Epilepsie

→ Bei 40-70% mit kryptogener oder symptomatischer Epilepsie

Front 26

Epilepsie

・Entzug der Fahrerlaubnis (4)

Back 26

- Bei erstmaligem Anfall

→ Unprovozierter Anfall: Rückerhalt nach 3-6 Monaten Anfallsfreiheit

→ Symptomatischer/provozierter Anfall : Rückerhalt nach 3 Monaten Anfallsfreiheit

- Bei Epilepsie: Fahrerlaubnis nach 1 Jahr Anfallsfreiheit

- Bei persistierenden epileptischen Anfällen: Keine Fahrerlaubnis, solange ein wesentliches Risiko für weitere Anfälle besteht

- LKW-Führerschein Rückerhalt bei Nachgewiesene 5-jährige Anfallsfreiheit ohne antiepileptische Behandlung

Front 27

Symptomatische fokale Epilepsien

・Übersicht (5)

Back 27

- Temporallappenepilepsie (oder auch mesiobasal-limbische/rhinenzephale/psychomotorische Epilepsie)

- Frontallappenepilepsie

- Parietallappenepilepsie

- Okzipitallappenepilepsie

- Epilepsia partialis continua (Kojevnikov)

Front 28

Temporallappenepilepsie

・Definition (2)

Back 28

- Häufigste fokale Epilepsie

- Kategorie: Komplex-fokaler (partieller) Anfall (mit Bewusstseinsstörung)

Front 29

Temporallappenepilepsie

・Klinik (3)

Back 29

- 1. Stadium

→ Aura

- 2. Stadium

→ Motorische Symptome (Oro-alimentäre Automatismen wie z.B. Schmatzen; stereotype Symptomatik)

→ vegetative Symptome , zudem Geruchs- und Geschmacksmissempfindungen

→ Bewusstseinsveränderung ,dabei treten Patienten auf der Stelle oder laufen umher

- 3. Stadium

→ Ende des Anfalls

→ Reorientierungsphase und Amnesie für das Anfallsgeschehen

Front 30

Temporallappenepilepsie

・Besonderheiten (3)

Back 30

- Gruppiertes Auftreten der Anfälle innerhalb weniger Tage

- Sekundäre Generalisierung

- Beeinträchtigung des limbischen Systems

Front 31

Frontallappenepilepsie

・Definition (3)

Back 31

- Kategorie: Einfach-fokal (ohne Bewusstseinsverlust)

- ggf. mit march of convulsion (Von einem Gebiet ausgehend mit Ausbreitung auf eine Körperhälfte meist von distal nach proximal) , Todd'sche Parese (Postiktale Lähmung des betroffenen Gebiets) oder unbestimmten Sprachäußerungen oder Sprechhemmung (sog. speech arrest)

- Blickdeviation nach kontralateral möglich (zur gesunden Seite, vom epileptischen Herd weg)

Front 32

Parietallappenepilepsie

・Definition (1)

Back 32

- Klinik: Meist fokale, sensible Anfälle mit oder ohne march of convulsion

Front 33

Okzipitallappenepilepsie

・Definition (1)

Back 33

- Klinik: Meist einfach fokale Anfälle mit visuellen Halluzinationen samt Übergang in komplex fokalen Anfall

Front 34

Epilepsia partialis continua (Kojevnikov)

・Definition (2)

Back 34

- Klinik: Klonische Zuckungen einer umschriebenen Körperregion ("partialis"), z.B. des Mundes oder eines Fingers über mehrere Tage ("continua")

- Ursache: Meist kortikale Schädigung/Läsion (z.B. Narbe, Enzephalitis, Tumor)