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27 Cards in this Set

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- Incidencia anual

- % tipos de tumores

- Incidencia anual de 12 a 14 casos por 100,000

- Crecimiento rápido y progresivo, responden mejor a Tx (Quimioterapia)

- SNC: 35%

- Neuroblastoma: 15%

- Rabdiomiosarcoma: 7%

- Tumor de Wilms: 6%

- Tumores óseos

*RETINOBLASTOMA*

- Caracteristicas

- Mutación

- Tumor intraocular maligno

- Neuroectodermo

- Se presenta entre el nacimiento y a la edad de 6 años

- Tumor Intraocular más frecuente en la infancia

- Mutación del gen supresor Rb1 en el cromosoma 13q14

- Surge en la retina neural

*RETINOBLASTOMA*

- Manifestaciones clincias

- Leucocoria

- Estrabismo

- Opacidad córneal

- Heterocromia

- Hifema

- Glaucoma

- Ojo rojo

- Dolor ocular

- Blefaroptosis

*RETINOBLASTOMA*

- Abordaje Dx

- Oftalmoscopia indirecta

- Fotografía a campo amplio digital

- USG ocular en modo A/B tridimensional

- RM (detección de tumores <1mm)

Clasificación de tumores

Back (Definition)

Pág. 695

*RETINOBLASTOMA*

- Tx

- Multidisciplinario: Oncólogo, pediatra, oftalmologo, Radio-Oncólogo

- Tumores DX tempranamente: Quimiorreduccion (Carboplatino-Vincristina-Etoposido)

- Tumores Grupos B,C,D: Quimioterapia Sistémica

- Tumores bilaterales y simétricos. grupos C y D: 2 ciclos de quimioterapia neoadyuvante.

-

*TUMOR DE WILMS / NEFROBLASTOMA*

- Qué es

- Mutación

- Cancer renal más frecuente en pediatricos

- Incidencia máxima de 2-5 años

- Mutación en gen WT1

*TUMOR DE WILMS / NEFROBLASTOMA*

- Qué es

- Mutación

- Cancer renal más frecuente en pediatricos

- Incidencia máxima de 2-5 años

- Mutación en gen WT1

*TUMOR DE WILMS / NEFROBLASTOMA*

- Manifestaciones

- Tumor abdominal palpable

- Dolor abdominal

- Hipertensión

- Hematuria macro y microscópica

- Fiebre

- Vomito

- Diaforesis nocturna

*TUMOR DE WILMS / NEFROBLASTOMA*

- Estudió DX

- TAC abdominal doble contraste

*TUMOR DE WILMS / NEFROBLASTOMA*

- TX

- Quimioterapia Neoadyuvante

- Vincristina, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Etoposido.

- Cx

- Radioterapia

*TUMOR DE WILMS / NEFROBLASTOMA*

- Sitios de Metástasis

- Pulmón

- Hígado

*MEDULOBLASTOMA*

- Como son

- Edades de aparición

- Localización

- Tumores neuroectodermicos primitivos

- En la primera década de la vida

- Entre los 5-10 años

- Surgen típicamente en la línea media del vermis cerebral

*CRANEOFARINGIOMA*

-Como son

- Localización

- Edades de aparición

- Manifestaciones clinicas

- Tx

- Tumores benignos

- Remanentes en la bolsa de Rathke, parcialmente calcificados

- Predominio en niños

- Cefalea, Alteraciones visuales

- Trastornos del crecimiento

- Tx: CX, Radioterapia

*NEUROBLASTOMA*

- Qué es

- Neoplasia extracraneal más frecuente en niños

- Surge de células del Sistema nervioso simpático

- Afectación en Cromosoma 1p

*NEUROBLASTOMA*

- Localización

- Histologia

- Medula suprarrenal

- Morfología microscópica: Células redondas azules, pequeñas en un fondo de neurópupilas

- Rosetas de Homer-Wright

- Secreta Catecolaminas

*NEUROBLASTOMA*

- Sitios de metástasis

- Ganglios linfáticos

- Medula ósea

- Hígado

- Piel

- Órbita

- Hueso

*NEUROBLASTOMA*


- Dx

- DX GOLD: Ácido Homovalinico y Vanilmandelico


- TAC con contraste IV (Extensión del tumor)


- Rosetas de Homer-Wright

*NEUROBLASTOMA*

- Tx

- Quimioterapia

Sistema de estadiaje del Neuroblastoma

Pág 698

Que es el *RABDOMIOSARCOMA*

- Neoplasia maligna originada en células mesenquimales primitivas

- Sarcoma de tejidos blandos

Tipos histologicos del Rabdiomiosarcoma

- Embrionario

- Alveolar (Translocación recíproca t(2;13) Produce PAX3-FOXO1

Manifestaciones de presentación del RABDOMIOSARCOMA

- Aparece en Tejidos blandos, derivados de células mesanquiales

- Cabeza y cuello (Proptosis, Oftalmoplejia)

- Tracto genitourinario (vejiga, prostata, utero, cervix)

Tipos histologicos del Rabdiomiosarcoma

- Embrionario

- Alveolar (Translocación recíproca t(2;13) Produce PAX3-FOXO1

Manifestaciones de presentación del RABDOMIOSARCOMA

- Aparece en Tejidos blandos, derivados de células mesanquiales

- Cabeza y cuello (Proptosis, Oftalmoplejia)

- Tracto genitourinario (vejiga, prostata, utero, cervix)

Mets del RABDOMIOSARCOMA

- Diseminación linfática

- Pulmón

- Medula ósea

- Hueso

Tx en RABDOMIOSARCOMA

- Quimioterapia con CX, Radioterapia