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27 Cards in this Set
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Definition (4) |
- meist nach Infekten auftretendes Krankheitsbild - Pathophysiologie nicht abschließend geklärt → Infektion → Autoimmunantikörper → Segmentale Demyelinisierung → Axonale Degeneration - Angenommen wird eine (postinfektiöse) Autoimmunreaktion → ⅔ der Fälle ist eine virale oder bakterielle Infektion (meist des Magen-Darm- oder Respirationstraktes) vorausgegangen → Autoantikörper gegen Myelin und Ganglioside (GM1 - 3) vorhanden - Gesicherte auslösende Erreger → Campylobacter jejuni (Campylobacter-Enteritis) (→ CMV, EBV und Mycoplasma pneumoniae) |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Epidemiologie (2) |
- Erwachsene erkranken etwas häufiger als Kinder - ♂ > ♀ (1,5:1) |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Klinik (6) |
- Beginn meist mit Schmerzen im Rücken und den Gliedern, v.a. akrodistale Parästhesien - Periphere, symmetrische Parästhesien an Füßen und Händen, häufig aber auch keine Sensibilitätsausfälle - Von distal nach kranial aufsteigende, symmetrische, schlaffe Paresen (in Stunden bis Tagen) - Kann Atemmuskulatur erreichen (sog. Landry-Paralyse) - Hirnnervenausfälle v.a. N. VII (häufig bilateral = Diplegia facialis), aber auch N. IX, X - Autonome Störungen der Herz- und Kreislaufregulation, sowie Blasen- und Darmstörungen |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Verlaufsformen (4) |
- Miller-Fisher-Syndrom - Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) - Akute Pandysautonomie - Multifokale motorische Neuropathie (MMN) |
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Miller-Fisher-Syndrom ・Definition (1) |
- Variante des Guillain-Barré-Syndroms, die insbesondere die Hirnnerven schädigt |
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Miller-Fisher-Syndrom ・Klinik (3) |
- Symptomtrias aus → Ophthalmoplegie → Ataxie → Areflexie |
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Miller-Fisher-Syndrom ・Diagnostik (1) |
- Nachweis von Autoantikörpern gegen das Gangliosid GQ1b im Blut |
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Miller-Fisher-Syndrom ・Therapie (1) |
- Immunglobulin G |
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Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ・Definition (1) |
- gilt gewissermaßen als chronische Form des Guillain-Barré-Syndroms, wird heutzutage aber als eigenständiges Krankheitsbild betrachtet |
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Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ・Klinik (1) |
- Persistenz der Symptomatik >2 Monate |
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Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ・Therapie (4) |
- Glukokortikoide - Azathioprin - Cyclophosphamid - ggf. Plasmapherese oder Immunglobuline |
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Akute Pandysautonomie ・Definition (1) |
- wird als Variante des Guillain-Barré-Syndroms mit exklusivem Befall des autonomen Nervensystems diskutiert |
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Akute Pandysautonomie ・Klinik (1) |
- Schwere Störung sämtlicher autonomer Funktionen → Störungen der Kreislaufregulation, der Schweiß-, Tränen- und Speichelsekretion; zudem Lähmungen der inneren Augenmuskeln und Blasen- und Mastdarmstörungen |
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Multifokale motorische Neuropathie (MMN) ・Definition (2) |
- entspricht einer rein motorischen Variante des Guillain-Barré-Syndroms. - Sie stellt dadurch eine wichtige Differentialdiagnose zur amyotrophen Lateralsklerose dar |
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Multifokale motorische Neuropathie (MMN) ・Klinik (1) |
- Ausschließlich motorische Ausfallssymptomatik mit asymmetrischen Paresen und Areflexie |
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Multifokale motorische Neuropathie (MMN) ・Diagnostik (3) |
- Multifokale motorische Leitungsblöcke in der Elektroneurographie - GM1-Gangliosid-Antikörper - Eiweißerhöhung im Liquor |
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Multifokale motorische Neuropathie (MMN) ・Therapie (1) |
- Immunsuppression |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Diagnostik (5) |
- Labor - Liquor - Elektroneurographie - Elektromyogramm - EKG |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Labor (3) |
- Evtl. Serologie zur Suche nach möglicherweise auslösenden Erregern (bspw. Campylobacter jejuni) - Evtl. Nachweis von Antikörpern gegen Ganglioside (bspw. Anti-GM1-AK, selten Anti-GQ1b-AK) - Evtl. leichte Myoglobin- und Gesamt-CK-Erhöhung |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Liquor (1) |
- Zytoalbuminäre Dissoziation: Starke Vermehrung des Gesamteiweißes im Liquor ohne Zellvermehrung |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Elektroneurographie (1) |
- Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) aufgrund der Demyelinisierung : Verlängerung der F-Wellen-Latenz |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Elektromyogramm (1) |
- Kann Denervierungszeichen wie auch pathologische Spontanaktivität zeigen (prognostisch ungünstiger) |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・EKG (1) |
- Einschränkung der Herzfrequenzvariabilität aufgrund autonomer Störungen |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Therapie (3) |
- Allgemeine Therapie - Medikamentöse Therapie - Plasmapherese |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Allgemeine Therapie (2) |
- Kontrolle der Atemfunktion, ggf. Behandlung auf Intensivstation und rechtzeitige Intubation mit maschineller Beatmung - Dekubitus- und Thromboseprophylaxe |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Medikamentöse Therapie (3) |
- Gabe von hochdosierten Immunglobulinen (Die Fc-Fragmente der IgG-Antikörper führen vermutlich zu Wechselwirkungen der Immunzellen und normalisieren die Immunreaktion. Der genaue Mechanismus ist jedoch noch nicht abschließend geklärt.) - Selektive Immunadsorption scheint ähnlich wirksam zu sein wie die Immunglobulin-Gabe - Trotz der vermutlich autoimmunen Genese der Erkrankung sind Glukokortikoide nicht wirksam! |
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Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ・Prognose (2) |
- Bei 70% der Patienten ist der Verlauf günstig: Die Symptome entwickeln sich in umgekehrter Reihenfolge wieder komplett zurück (über Monate), nachdem der Höhepunkt etwa 2-4 Wochen nach Beginn erreicht worden ist - 5% der Patienten versterben an plötzlichen Komplikationen, darunter v.a. Atemlähmungen, Lungenembolien und kardiale Komplikationen |
