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130 Cards in this Set
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Terapia ferrochelante |
Deferoxamina (40-60 mg/Kg/die infusione lenta in 12h) |
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Glicogenosi 2 o Malattia di Pompe o Deficit maltasi acida |
Deficit alfa 1,4 glucosidasi |
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Glicogenosi 5 o Malattia di McArdle |
Deficit fosforilasi muscolare |
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Glicogenosi 3 o Malattia di Cori |
Deficit enzima deramificante |
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Tromboastenia di Glazman |
- deficit di aggregazione piastrinica PT e PTT normali |
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PT |
tempo di protrombina (di Quicke) |
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PTT |
tempo di tromboplastina parziale attivata |
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Sindrome di Bernard-Soulier |
- disordine di adesione e maturazione delle piastrine |
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Anemia di Blackfan-Diamond |
- anemia macrocitica congenita |
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Sindrome di Kasabach-Merrit |
- trombocitopenia con emangiomi |
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Fenilchetonuria |
- Amminoacidopatia con chetosi - Diefetto fenil-alanina idrossilasi o diidropteridine reduttasi |
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Tirosinemia |
- Amminoaciduria con chetosi - deficit Fumaril aceto acetato idrossilasi |
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Omocistinuria |
- Amminoacidopatia con chetosi
- deficit Cistatione b-sintasi o della vit B6 o sintesi Metilcobalamina o MTHFR - alta statura, disabilità intellettiva, ectopia lentis verso il baso, atrofia ottica progressiva con miopia, osteoporosi, trombosi ricorrenti, pnx spontaneo, pancreatite |
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Glicogenosi 1 o Malattia di Von Girke |
- deficit Glucosio 6 fosfatasi |
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Sindrome di Kostmann |
Neutropenia congenita x mutazione gene HAX1 con associate manifestazione complesse gastrointestinali, cardiache, neurologiche |
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Glicogenosi 6 o Malattia di Hers |
Deficit di Fosforilasi epatica X linked |
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Sindrome TAR |
Trombocitopenia con assenza di radio |
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Malattia dele urine a sciroppo d'acero (MSUD) |
Amminoacidopatia con chetosi |
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Terapia LAL |
1 INDUZIONE: Corticosteroide + Vincristina + L-Asparaginasi + Antracicline 4 MANTENIMENTO: Metotrexato + 6-Mercaptopurina |
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Terapia LAM |
1 INDUZIONE: Vepeside + Citarabina+ Antraciclina prog favorevole: Citarabina + Antraciclina |
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R-CHOP |
Terapia linfoma non Hodgkin (no Burkitt) Ciclofosfamide |
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Sindrome di Wiskott-Aldrich |
- malattia X liked - difetto combinato di linfociti T e B - Trombocitopenia, Eczema, Infezioni ricorrenti, sanguinamenti - IgE e IgA elevate |
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triade SEU |
consumo piastrinico
emolisi danno multiorgano |
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pentagono Porpora trombotica trombocitopenia |
consumo piastrine emolisi danno multiorgano febbre coinvolgimento neurologico marcato |
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Corpi di Heinz |
emoglobina denaturata e precipitata nel favismo |
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Corpi tactoidi
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catene globiniche alfa che precipitano nell'anemia falciforme determinando la caratteristica conformazione a falce |
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Range non nefrosico e nefrosico proteinuria nel bambino |
non nefrosico: 10-50 mg/kg/24h |
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Indicazioni biopsia proteinuria non nefrosica
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- eGRF < 80 ml/m2/min - ipertensione persistente |
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Indicazioni biopsia proteinuria nefrosica
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prima del trattamento: - ipertensione persistente e/o ematuria microscopica e/o bassi livelli di C3 - insufficienza renale non legata all'ipovolemia dopo il trattamento: - steroido resistenza |
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Sindrome con proteinuria massiva e anemia megaloblastica grave |
Sindrome di Imerslund Graesback -> mutazione gene cubulina |
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Proteinuria/Creatininuria (range non nefrosico e nefrosico) |
non nefrosico bambini 6 mesi-2 anni 0,5-2 mg/mg bambini > 2 anni 0,2 - 2 mg/mg |
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definizione sindrome nefrosica |
proteinuria > 50 mg/kg/24h proteinuria/creatininuria 2 5 mg/mg ipoalbuminemia ipoprotidemia edema ipertrigliceridemia e ipercolesterolemia PTT ridotto |
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Terapia LH |
chemio
radioterapia stadio I e II : a mantellina stadio III e IV: a Y rovesciata farmaci biologici: Brentuximab e Nivolumab |
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Tipologia della ricaduta in pazienti steroido-sensibili in sindrome nefrosica |
infrequente: 1 ricaduta nei 6 messi post-remissione o <3 in un anno |
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Definizione ricaduta in pz steroido-sensibili in sindrome nefrosica |
stick urinario 3+++ x 3 giorni consecutivi o 1+ x 1 settimana |
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Terapia ricadute sindrome nefrosica |
responder agli steroidi con ricadute infrequenti: prednisone 2 mg/kg/die x 5 gg poi 1,5 mg/kg/die x 4 sett gg alterni Responder agli steroidi con ricadute frequenti: ciclofosfamide o micofenolato mofetile o inibitori della calcineurina |
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Pazienti non responder alla terapia steroidea con sindrome nefrosica: management |
- biopsia - test genetico - inibitori della calcineurina - RAAS bloker |
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Definizione paziente non responder alla terapia steroidea con sindrome nefrosica |
Proteinuria dopo 4-6 settimane di terapia steroidea
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Criteri rapida esclusione biopsia in pz con sindrome nefrosica |
- pz sopra 12 mesi e sotto 12 anni - manifestazione sindromiche |
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Caratteristiche principali sindrome nefrosica genetica |
- proteinuria massiva - anasarca grave - PLACENTOMEGALIA - non risposta agli steroidi |
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Mutazioni sindrome nefrosica primaria genetcva |
- gene Podocina - gene Nefrina - WT1 Tumore di Wilms |
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Lunghezza standard alla nascita e crescita nei primi anni di vita |
nascita: 50 cm primo anno: + 50% (25 cm) secondo anno: + 25% (12,50 cm) terzo anno: + 10 cm quarto anno: +7,5 cm dal quinto anno in poi: +5 cm anno |
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Indice cormico |
(statura da seduto/statura totale )*100 alla nascita: 63 ai 12-13 anni: 52-53 |
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Peso standard alla nascita e aumento negli anni |
alla nascita: 3,250 kg quinto mese: raddoppia (6kg) primo anno: triplica (10 kg) secondo anno: quadruplica (12 kg) |
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circonferenza cranica alla nascia e aumento negli anni |
alla nascita: 35 cm nel primo anno: +12 cm (47 cm tot) nel secondo anno: + 5 cm (52 cm) (90% del totale) adulti xy: 58 +/- 3 cm adulti xx: 55 +/- 3 cm |
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Quali tipi di età si possono rilevare nel bambino?
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Età OSSEA: vera età biologica indagabile sotto i due anni con rx ginocchio e tarso, sopra i 2 anni con rx polso e mani sx Età CRONOLOGICA (anagrafica) Età STATURALE: altezza del bambino al 50esimo percentile |
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TARGET GENETICO |
Statura ipotetica del bambino
calcolo xx: (statura madre+statura padre -13/2)+5 calcolo xy: (starura madre+statura padre+13/2)+5 |
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Definizione bassa statura |
- altezza inferiore al terzo percentile
- altezzainferiore al target genetico - perdita di centile - velocità di crescita inferiore al 25esimo percentile |
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Definizione bassa statura familiare |
- bambino con statura sotto il terzo percentile, ma nel target genico - sviluppo armonico e familiarità per bassa statura |
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Rischi del trattamento con GH |
- pseudotumor cerebri - cefalea e obnubilamento del sensorio - epifisiolisi - scoliosi attenzione a: - rischio diabete - eventuali problematiche oncologiche |
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Effetti GRELINA e LEPTINA su secrezione GH |
GRELINA: inibisce rilascio LEPTINA: stimola rilascio |
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Pubertà precoce: definizione e varianti normali e patologiche |
DEFINIZIONE: sviluppo dei caratteri secondari sessuali prima degli 8 anni nelle donne e prima dei 9 anni negli uomini VARIANTI NORMALI: - telarca precoce isolat - pubarca precoce isolato - telarche variant VARIANTI PATOLOGICHE: - pubertà precoce vera o centrale - pubertà precoce secondaria |
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Pubertà precoce vera |
IDIOPATICA: mutazioni loss of function o gain of function
SECONDARIA senza anomalie SNC - cause genetiche - esposizione ormoni sessuali ambientali - esposizione ormoni steroidei con anomalie SNC - tumori - infezioni o infiammazioni SNC - malformazioni congenite (Amartomi ipotalamici in NF, Cisti aracnoidee) |
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Eziologia Pubertà precoce periferica |
GONADICA - Sindrome di McCune-Albright (pubertà precoce, macchie caffelatte, displasia fibrosa ossea) - Tumori ovarici - Tumori a cellule di Leyding - Testossicosi familiare (mut attivante recettore LH) SURRENALICA - Iperplasia surrenalica congenita virilizzante - Adenoma/carcinoma surrenalico TUMORI PRODUCENTI HCG - Teratoma - Coriocarcinoma ALTRI - Ipotiroidismo conenito - Iatrogeno |
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Pubertà ritardata (definizione e classificazione) |
Mancato sviluppo dei caratteri sessuali secondari dopo i 14 anni nel xy, 13 anni o menarca assente entro il 16 anno nella xx PUBERTà RITARDATA COSTITUZIONALE PUBERTà RITARDATA FUNZIONALE IPOGONATISMO IPOGONADOTROPO IPOGONADISMO IPERGONADOTROPO |
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IPOGONADISMO IPOGONADOTROPO |
Isolato congenito - Sindrome di Kallman - Forma isolata senza deficit olfattivo
Funzionale - amenorrea ipotalamica - ipogonadismo funzionale nel xy Tumori destruenti (craniofaringiomi o infiltrativi) Malformazioni Forme combinate con disfunzioni ipofisi - Ipopituarismo congenito - Malattia sistemiche, farmaci, radiazioni Sindromi con Ipogonadismo ipo - Sindrome di Prader-Willi - Sindrome di CHARGE - Sindrome di Gordon - Sindrome di Laurence-Moon-Biedl |
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IPOGONADISMO IPERGONADOTROPO |
In xy
Sindrome di Klinefelter Insufficienza testicolare primaria Anorchia/Criptorchidismo Farmaci/radiazioni/malattie infettive/traumi Infiltrazioni LAL In xx Sindrome di Turner Disgenesie gonadiche 46 xx, 46 xy Insufficienza ovarica primaria Farmaci/radiazioni/malattie infettive |
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PUBERTà RITARDATA FUNZIONALE |
Malattia croniche Intensta attività fisica e stress psichici Malnutrizioni -> Anoressia nervosa con amenorrea primaria |
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Triade di Whipple |
Triade che si configura nella crisi ipoglicemica con - Bassi livelli di glucosio - Sintomi conseguenti disautonomici - Risposta alla terapia adeguata con glucosio |
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DEFINIZIONE Ipoglicemia |
Neonato nelle prime 24 h: < 25 mg/lg dopo le prime 24 h: <45 mg/gl Lattante: lieve 55-70 mg/dL moderata 45-55 mg/dL grave < 45 mg/dL |
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Clinica ipoglicemia NEONATO |
- Perdita capacità termoregolazione - cianosi, apnea - non si alimenta - distress respiratorio - ipotonia - tremore |
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Clinica ipoglicemia BAMBINO |
- Inattenzione - Irritabilità - letarglia - disturbi del comportamento - crisi convusive |
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Clinica Diabete Mellito 1 |
- glicosuria - poliuria - polidipsia - polifagia - disidratazione con secchezza cute e mucose - iperosmolarità plasmatica - edema cerebrale - calo ponderale - alito acetonico - tachipnea - sepsi - ileo paretico - obnubilamento del sensorio |
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Diagnosi Diabete |
- glicata > 6,5% - glicemia dopo 2 ore dal pasto > 200 mg/dL (11,1 mmol/L) - glicemia randon > 200 mg/dL con clinica di iperglicemia - glicemia 8 ore dopo past > 125 mg/dL( 7 mmol/L) |
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Definizione Sindrome Nefritica |
Sindrome clinica renale caratterizzata da - oligoanuria - ipertensione - ematura - cilindri rossi - proteinuria lieve/moderata - eventualmente modesta piuria |
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Glomerulonefriti che si manifestano con sindrome nefritica
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GN post infettiva o post-streptococcica Nefropatia a IgA (Malattia di Berger) |
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Segno caratteristico dei disordini di ossidazione degli acidi grassi
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cardiomegalia |
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Cause di ipoglicemia non chetotica |
Iperinsulinismo primitivo Iperplasia cellule b pancreatiche Sindromi dismorfogeniche come Beckwith-Widemann Disordini della glicosilazione Iperinsulinismo secondario Adenoma pancreatico Iperplasia adenomatosa focale Iperplasia diffusa delle cellule beta Disordini di ossidazione degli acidi grassi |
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Valutazione del gradi di disidratazione |
5% -> tempo di refill capillare aumentato e cute ipoelastica 10% -> occhi infossati, pianto senza lacrime, mucose asciutte e estremità fredde 15%-20% -> ipotensione, oliguria, polsi periferici deboli o assenti, segni di shock |
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Principali alterazioni istologiche della celiachia |
- Appiattimento (atrofia) dei villi - Ipertrofia delle cripte - Aumento dell'infiltazione linfocitaria intraepiteliale |
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Come valuto la gravità della celiachia? |
Classificazione di Marsh-Oberhuber che prende in considerazione - infiltrazione linfocitaria intraepiteliale - ipertrofia delle cripte - appiattimento (atrofia) dei villi |
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Complicazioni celiachia |
- Digiuno ileite ulcerativa
- Malattia celiaca refrattaria - Patologia epato-biliare - Disordini del pancreas esocrino - Linfomi T intestinali - Enterocolite collagenosica |
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Esami per il monitoraggio della celiachia |
- Emocromo - Ferritina - AST e ALT - Glicemia - Vitamina D - Acido folico - Protidemia |
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Pattern presentazione clinica delle malattie mataboliche in relazione all'età |
Neonatale -> simil tossico Bambino -> vomito ricorrente, quando di scompenso incongruente all'evento acuto, crisi atassiche, crisi letargiche Età scolare/adolescente -> manifestazioni neurologiche o psichiatriche sfumate |
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Fattori prognostici statici LAL |
- età - sesso - leucocitosi - CNS - caratteristiche biologiche e molecolari - etnia - morfologia |
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Fattori prognostici dinamici LAL |
- n assoluto blasti al giorno 8 di terapia - % blasti al giorno 15 di terapia - pz che richiedono >2 cicli di induzione - malattia residua minima (blasti a livello midollare al giorno 33 e 78 da inizio terapia |
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Complicanze terapia LAL |
- lisi tumorale - tiflite - neutropeia febbrile - mucosite |
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Terapia artrite settica |
ANTIBIOTICA neonati: Oxacillina/Vancomicina + Tobramicina bambini: Oxacillina + Cefrtiaxone (o Ceftazidime)
-sospetto MRS: Clindamicina + Vancomicina - immunodeficit: Vancomicina + Ceftazidime DESAMETASONE x 3/4 gg TERAPIA CHIRURGICA |
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Terapia osteomielite |
ANTIBIOTICA
neonati: Oxacillina + Cefotaxima
bambini: Cefazolina
- sospetto MRSA Clindamicina + Vancomicina - immunodeficit Vancomicia + Ceftazidime
min 10-14 giorni, max 4/6 sett
TERAPIA CHIRURGICA se entro 72 h non abbiamo miglioramento |
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Ascesso di Brody
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Ascesso a livello osseo dovuto alla persistenza del germe post osteomielite |
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Osteodisrofia di Albright |
7 - bassa statura tozza - faccia rotondeggiante - dita tozze - obesità - calcificazioni gangli della basse e subcutanee - ritardo mentale - aplasia/ipolasia dei denti e dello smalto |
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Valori ipocalcemia |
bambini < 8,5 mg/dL neonati a termine: < 8 mg/dL neonati pre-termine: <7,5 mg/dL |
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Manifestazioni cliniche ipocalcemia |
QT ALLUNGATO senza allungamento onda T NEUROLOGICHE scatti d'ira (tantrums) deficit dell'attenzione labilità emotiva psicosi MUSCOLARI miochimie scosse miocloniche scosse toniche convulsioni paresi al volto apnee laringospasmo/voce rauca risposta esagerata agli stimoli acustici (scatti) |
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Sindrome di De George |
CATCH 22 Anomalie cardiache anomalie faciali aplasia timica ipocalcemia palatoschisi sordità ipotiroidismo |
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Criteri diagnostici Morbo di Still
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febbre intermittente + artrite + 2 fra: - rash evanescente - epatomegalia / splenomegalia - sierosite - linfoadenomegalia |
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Criteri diagnostici Sindrome da attivazione macrofagica |
ferritina > 684 ng/ ml + 2 fra - piastrine <181 x 10^9/L - AST > 48 U/L - trigliceridi >156 mg/dL - fibrinogeno < o = 360 mg/dL |
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Fosforemia normale |
bambini : 5-7,5 mg/dL
adulti 2,7-4,5 mg/dL |
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Esami di laboratorio Morbo di Still |
- aumento indici di flogosi (VES, PCR, Ferritina, d-dimero, aldolasi - trombocitosi - leucocitosi pmn - anemia normocitica ipocromica - ipergammaglobulinemia - FR e ANA generalmente negativi |
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Artriti idiopatiche giovanili con artrite asimmetrica |
- Oligoartrite - Artrite psoriasica - Artrite con entesite |
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Evoluzione Morbo di Still
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- quadro monociclico - quadro policiclico |
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varianti Oligoartrite |
- persistente - estesa |
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Criteri diagnostici Porpora di Schonlein-Henoch |
porpora palpabile + 2 fra - dolore addominale - interessamento renale - ematuria/proteinuria - eritema polimorfo - artrite acuta/atralgia |
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Età insorgenza Porpora di Schonlein-Henoch |
maschi 2-8 anni |
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Criteri diagnostici Malattia di Kawasaki classica e età d'esordio |
febbre intermittente per 5 giorni o più + 4 fra - iperemia congiuntivale bilaterale - glossite o labioperidite - eritema polimorfo - edema della pianta del piede o del palmo della mano - linfoadenopatia cervicale età esordio: 2-3 anni |
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Criteri diagnostici Malattia di Kawasaki incompleta e età d'esordio
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Febbre intermittente per 5 giorni + 2 o 3 fra - iperemia congiuntivale bilaterale - glossite o lapioperidite - eritema polimorfo - edema della pianta del piede o del palmo della mano - linfoadenomegalia esordio: < 12 mesi |
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Criteri diagnostici Malattia di Kawasaki atipica e età d'esordio |
Febbre intermittente per 5 giorni con o meno coronarite
+ manifestazioni cliniche diverse dalle solite
- meningiti asettiche, convulsioni - diarrea, vomito, ittero, idrope della cistifellea - pancreatiti - artriti poliarticolari - danno renale - orchiti - polmonite - piuria sterile
età d'esordio: > 8 anni |
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Coinvolgimento cardiaco nella Malattia di Kawasaki |
prima settimana: miocarditi ( tachicardia, murmure, ritmo di galoppo, FC sproporzionata al grado di febbre) o pericarditi (toni cardiaci ovattati, rumore di sfregamento pericardico)
seconda settimana: coronariti
terza settimana: aneurismi |
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Terapia Malattia di Kawasaki |
- primo livello: Immunoglobuline (2 g/kg) + ASA (30-50 mg/kg/die, se apiressia dopo 48h si riduce a 3-5 mg/kg/die per 6 sett fino a normalizzazione piastrine) due infusioni a distanza di 48 h - secondo livello: Metiprednisone (30 mg/kg/die x 3 gg consecutivi terzo livello: Infliximab + Anakinra ALTO RISCHIO seconda infusione: Ig + Metilprednisone + ASA + Prednisone (2 mg/kg/die) terzo livello: Infliximab e Anakinra |
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Triade Paralisi Cerebrale Infantile |
- disturbi della postura, movimento, equilibrio, deambulazione - permanente - danno precoce e non evolutivo |
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Eziologia Paralisi Cerebrale Infantile |
DANNO IPOSSICO-ISCHEMICO Pre-Natale - Infezioni (TORCH, corioamniosite) - Malformazioni (Lissencefalia periventricolare, Schizencefalia) - Asfissia uterina (distacco placenta, cristi ipertensiva, cordone attorcigliato attorno al collo Peri-Natale - eventi ipossico-ischemici durante il parto Post-Natale - infezioni - traumi - eventi ipossico-ischemici |
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Segni precoci PCI
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- ritardo dell'acquisizione delle tappe motorie - deficit motori - alterazioni tono/motilità - anomalie della marcia - predominanza precoce di un emisfero - assenza, persistenza o asimmetria del riflesso di Moro |
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Condizioni associate alla PCI |
- disabilità intellettiva - problemi di integrazione sociale - problemi comportamentali/emotivi - convulsioni e epilessia - deficit di vista e di udito - failure to thrive secondario alla disfagia - problemi intestinali e vescicali - anomalie scheletriche |
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caratteristiche Tetraplagia Spastica |
- spasticità - iper-reflessia - clono - babinski + - debolezza muscolare e atrofia |
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Condizioni associate alla Tetraplegia Spastica |
- Deficit intellettivo - Epilessia - Strabisbo - Disartria/anartria - Esofagite - Disfagia - Complicanze ortopediche |
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Condizioni associate alla Diplegia spastica |
- epilessia - deficit intellettivo - deficti visuo - percettivo |
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Encefalopatie epilettiche elenco |
Sindrome di West (eziologia idiopatica o eziologia nota (spasmi infantili)
Sindrome di Dravet Sindrome di Lennox-Gastaut |
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Sindromi epilettiche |
CAE (Child Absence Epilepsy) JAE (Juvenile Absence Epilepsy) JME (Juvenile Mioclonic Epilepsy) Sindrome di Janz) |
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Clinica morbillo |
3 C Coriza Congiuntivite Cough
Macchie di Koplik Linfoadenopatia Vomito e diarrea Esantema morbilloforme (macule-papule rosso vivo sviluppo cranio-caudale da zona retro-auricolare |
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Complicanze Morbillo |
Precoci - polmonite interstiziale - sovrainfezione batterica (tracheite, otite media, croup, sepsi) - riattivazione TBC
Tardive - meningoencefalite - ADEM (encefalomielite acuta disseminata para-infettiva) x mimetismo molecolare - PESS (panencefalite sclerosante subacuta) x virus difettivo Altre - miocardite - morbillo emorragico |
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Clinica scarlattina |
Febbre elevata Dolore urente alla gola senza mucosite con placche di fibrina Disfagia Lingua a fragola Maschera scarlattiniforme Segno della mano gialla Esantema finemente papulare ed eritematoso |
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Terapia scarlattina |
Amoxicillina 50 mg/kg/die in 3 somm x 10 giorni O Cefalosporine o Macrolidi |
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Per quali malattie esantematiche devo fare notifica obbligatoria? |
Morbillo e Scarlattina eVaricella |
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Clinica varicella |
Lesioni cutanee ad aspetto a cielo stellato Febbre Prima periodo prodromico di 24 h con astenia, disappetenza, febbricola, malessere e cefalea |
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Complianze varicella |
Polmoniti Trombocitopenia moderata Impetiginizzazione delle vescicole Encefalite Atassia cerebellare acuta Nefrite/nefrosica/Gn Artriti Miocarditi e pericarditi Pancreatiti Orchite Sindrome di Reye |
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Complicanze mononucleosi |
Epatiti Trombocitopenia Anemia emolitica Complicanze ematologiche (cid, anemia aplastica, sindrome emofagocitica, porpora trombotica autoimmune) Rottura di milza Ostruzione vie aeree superiori + complicanze neurologiche Meningite asettica Encefalite virale acuta Paralisi di Bell Sindrome di Guillaun-Barrè Atassia cerebellare acuta Mielite trasversa Disfunzione gastrointestinale da disautonomia colinergica |
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Complicanze scarlattina |
- febbre reumatica - gn post-streptococcica |
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Clinica mononucleosi |
Astenia Febbre Nausea Faringite Cafalea retro -orbitaria Mialgia Dolore addominale Epato-splenomegalia Linfoadenopatia generalizzata simmetrica Eritema post antibiotici Edema palpebrale |
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Fattori di rischio di sviluppo di epilessia in seguito a convulsioni febbrili |
- ritardo del neurosviluppo
- convulsioni febbrili complesse - familiartià per epilessia - durata dell'episodio febbrile |
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Paralisi di Todd
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emiparesi transitoria post-ictale dell'emilato controlaterale rispetto a quello che ha scatenato la convulsione febbrile
fattore prognostico negativo (maggior rischio di sviluppo epilessia) |
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ruolo della febbre nell'eziopatologia delle convulsioni febbrili |
- picco massimo di temperatura - rapidità in cui si instaura l'incremento di temperatura - alcalosi determinata dall'iperventilazione febbre-indotta |
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Criteri diagnostici pericardite |
- versamento pericardico - sfregamento pericardici - dolore che si modifica con la posizione e con l'ispirazione - sottoslivellamento PR o sopraslivellamento diffuso ST |
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Patogenesi dell'ittero |
- eccessiva produzione di bilirubina poliglobulia eritropoiesi inefficace ridotta vita dei gr ridotto legame albumina-bilirubina aumentata attività dell'eme-ossidasi - difetto di captazione o coniugazione glucorosiltransferasi non ancora indotta ridotta captazione dell'epatocita persistenza del dotto di aranzio - alterata escrezione biliare scarsa flora intestinale transito intestinale lento |
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Ittero fisiologico |
- da bilirubina indiretta - comparsa dalle 24 h successive alla nascita e scomparsa entro 15 giorni - picco fra 3-5 giornata (nato a termine) o 6-9 giornata (pre-termine - lento aumento - non superiore a 12-13 mg/dL - scompare senza terapia |
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Cause ittero fisiologico |
- precoce allattamento non avviato disidratazione ridotto introito calorico ritardo emissione meconio/peristalsi lenta cefaloematoma/ingestione di sangue durante il parto prematurità - tardivo latte materno |
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Criteri JONES |
Criteri per la diagnosi di febbre reumatica
2 maggiori o 1+2 minori MAGGIORI - poliartrite - pancardite - noduli sottocutanei - eritema marginato - corea di sydenham MINORI - allungamento PR - atralgia - febbre - aumento VES e PCR |
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Terapia febbre reumatica |
profilassi primaria con amoxicillina 50-80 mg/kd/die in 2/3 somm x 10 giorni profilassi secondaria -> se interessamento cardiaco penicillina G 1.200.000 UI x 10 anni o fino a 21 anni o xs im depot -> senza interessamento cardiaco penicillina G 600.000 UI x 5 anni o fino a 21 anni im depot |
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Eziologia failure to thrive |
- inadeguato introito calorico - inadeguato assorbimento calorico - incrementato metabolismo - difetto uso calorico |
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Complicanze infezione streptococco b emolitico di gruppo A |
Suppurative - otite o mastoidite - ascesso peritonsillare - linfadenopatia
Non suppurativa - febbre reumatica - artrite settica - gn post-streptococcica - alterazioni psichiatrice dovute ad infezione streptococco |
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Complicanze infezioni streptococco b emolitico di gruppo A |
Scarlattina Artrite settica nei bambini più grandi Febbre reumatica |
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Definizione failure to thrive |
- peso < 3° o < 5° centile - caduta del peso di 2° percentili maggiori - peso < 80° al peso ideale per l'età - rallentamento dell'altezza seguente a quello del peso - rallentamento della crescita della COF |