Hématologie - Pathologies Lymphoïdes F - Cas Cliniques (Ma2.ulb)

Front 1

Quelles hypothèses possibles face à une masse supra centimétrique dans le cou?

Back 1

• Maladies bénignes :

- Kystes?

- Adénopathie sur infection locale ou systémique (EBV, HIV)

- Tuberculose/mycobactérie

- Maladie granulomateuse (BBS, médicaments)

- Maladie immune (lupus, AR)

• Maladies malignes :

- Lymphome de Hodgkin

- Lymphome non hodgkinien

- Leucémie lymphoïde

- Métastase

Front 2

Quels sont les éléments à réaliser lors d'un examen physique pour une plainte de masse cervicale?

Back 2

1. Signes vitaux : FC, FR, TA, T°
2. Examen/recherche des ganglions : observation, palpation
3. Examen de la cavité orale
4. Auscultation pulmonaire
5. Recherche du volume Hépatosplénique à l'examen abdominal
6. Recherche de lésions cutanée ou de gonflements articulaires

Front 3

Quelles sont les grandes étapes de la démarche diagnostique face à une masse cervicale?

Back 3

1. Faire un interrogatoire complet
2. Examen complet du patient
3. Prise de sang complète du patient (formule, ID)
4. Rx du thorax et écho de la lésion et de la rate

Front 4

Quels éléments doit comporter un interrogatoire complet de patient avec masse cervicale?

Back 4

1. ​Etat général?
2. Température, ou, quand comment?
3. Recherche d'une IVRS ou de notion de dysphagie
4. Perte de poids?
5. Sudations nocturnes?
6. Antécédents médicamenteux
7. Comportements sexuels à risque

Front 5

Qu'est ce qu'un blaste?

Back 5

Un blaste est une cellule indifférenciée : elle n'a pas encore atteint sa maturité cellulaire. En hématologie, on parle de blaste pour désigner une cellule sanguineindifférenciée, qu'on retrouve dans les leucémies par exemple.

Front 6

Dans quelles circonstance de suspicion de pathologie hémato faut il demander un ponction sternale?

Back 6

Quand toutes lignées sont crachées et qu'il y a une présence de blase dans la prise de sang.

Front 7

Quel test diagnostic permet de confirmer une leucémie lymphoblastique aigue?

Back 7

Ponction sternale et immunophénotypage

Front 8

Qu'est que le G-CSF?

Back 8

Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF or GCSF), also known as colony-stimulating factor 3 (CSF 3), is a glycoprotein that stimulates the bone marrow to produce granulocytes and stem cells and release them into the bloodstream.

Front 9

Quels DD poser face à :

- une formule sanguine présentant un excès de lymphocytes,

- une écho présentant des ganglions hyper-échogène et

- une ponction de la masse présentant des lymphocytes atypiques?

Back 9

Mononucléose infectieuse (EBV, CMV) (probabilité ++)

HIV

Réaction post-vaccinale

Réaction d'hypersensibilité médicamenteuse

Lymphome

Front 10

Quel éléments importent dans l'examen histologique de biopsie ganglionnaire?

Back 10

Architecteur conservée?

Hyperplasie ou pas de certaines zones?

Présence de lymphocytes activés?

Proéminence des vénales post-capillaires?

Front 11

Quelle est la présentation histologique d'un lymphome de Hodgkin?

Back 11

Architecture effacée par une prolifération cellulaire diffuse polymorphe incluant des lymphocytes, des histiocytes, des éosinophiles, des plamoscytes et des grandes cellules mononuclées ou multinucléées dont les noyaux contiennent des nucléoles très proéminents.

Front 12

Quels sont les différents classes de maladie de Hodgkin existantes?

Back 12

Les différentes classe de Maladie de Hodgkin existant sont :

• MHK à prédominance lymphocytaire (et histiocytaire)
• Sclérose nodulaire
• Cellularité mixte
• Déplétion lymphocytaire

Front 13

Quel DD pour un gonflement aigu du visage/dyspnée?

Back 13

• Allergie avec Oedème de Quincke
• Syndrome "Veine Cave Supérieure" (le plus probable)
• Obésité morbide
• Thrombose veineuse profonde sus-clavière
• Thrombose artérielle de la carotide

Front 14

Quelles sont les étapes de la démarche diagnostique face à un gonflement aigu du visage et du cou?

Back 14

1. Interrogatoire complet (où, quand, comment?)
2. Examen clinique complet
3. Prise de sang complète, ID
4. Rx thorax, echo (ggl, foie,rate)
5. Ponction ganglionnaire

Front 15

Que faut il rechercher sur des lames de ponction ganglionnaire?

Back 15

• Cellularité abondante
• Grandes cellules atypiques
• Nombreuses mitoses (Signe d'acitivité mitotique élevée)
• Perte du structure des tissus

Front 16

Quelles sont les perspectives curatives des tumeurs hématologiques?

Back 16

• Maladie de Hodgkin

- Stade I-II : 95%

- Stade III-IV : 75%

• Lymphome indolent (Surive médiane à 7ans)

- Stade I-II : 50%

- Stade III-IV : 0%

• Lymphome agressif

- Stade I-II : 85%

- Stade III-IV : 60%

• Myélome multiple

- Stade II-III : 0% → Survie médiane à 4 ans

Front 17

Diagnostic différentiel des splénomégalies?

Back 17

• Hémoglobinopathies (dréapnocytose, thalassémie,..)
• Maladies infectieuses (endocardite, bilhiarzose, malaria, leishmaniose,..)
• Hypertension portale (Cirrhose, tumeur, fibrose hépatique,..)
• Maladies lymphoprolifératives (Lymphome, leucémie lymphoblastique aiguë, Leucémie Lymphoïde chronique)
• Maladies myéloprolifératives (Leucémie myéloïde chronique, myélofibrose)

Front 18

A quoi faut il toujours penser en premier lieu devant un tableau de température?

Back 18

Infection!

Front 19

Quelle mise au point pour un ganglion non douloureux?

Back 19

1. Interrogatoire approfondis
2. Examen physique (recherche autre ganglions, amygdales, rate..)
3. Examens complémentaires
4. EHC+VS+CRP
5. Biologie complète (LDH, EP, PROT, CA, ,ACE..)
6. Sérologie EBV, CMV, HIV, HTLV1, Toxo
7. Marqueurs lymphocytaires (T,B,T4/T8)

Front 20

Quels sont les éléments d'un interrogatoire approfondi?

Back 20

• Voyage?
• Drogue?
• Tabac?
• Délai d'apparition?
• Chat?
• TN?
• Perte de poids?
• Prurit?

Front 21

Quels éléments peut on ajouter à la mise au point de base d'un ganglion non douloureux?

Back 21

Marqueurs tumoraux (CEA, CA15-3, CA19-9)

Itradermo (ID)

Rx thorax (F+P)

Echo cervicale/auter site

Echo RP+volume de la rate

Biopsie?

Front 22

Dans quelles circonstance faut il ne surtout pas faire biopsie de ganglion indolore et demander un bilan complet au plus vite!

Back 22

• Localisation "sus-calviculaire"
• Consistance dure, adhérence
• Dimension >3cm
• Ganglion rond versus ovale
• Hypo-échogène à l'échographie

Front 23

Qu'est ce que le typage lymphocytaire?

Back 23

C'est l'évalutation des différents types de lymhocytes présents et leurs proportions

Front 24

Que signifie l'acronyme IE en hématologie?

Back 24

Immuno-électrophorèse

Front 25

Qu'est ce qu'un médullogramme?

Back 25

médullogramme : Résultat de l'examen au microscope d'un prélèvement de moelle osseuse étalé sur une lame

Front 26

Quelles sont les première choses à regarder sur un test hémato complet?

Back 26

• Hb :

- 12 - 15 g/dL (F)

- 13 - 17 g/dL (H)

• Leucocytes totaux : 4.0 - 10x10^3/microL
• Polynucléaire : 2.5 - 7.5x10^3/microL
• Lymphocytes : 1.5 - 3.5x10^3/microL
• Plaquettes : 150 - 400x10^3/dl

Front 27

Quelles sont les valeurs normales de leucocytes totaux?

Back 27

4.000-10.000 /micro L

Front 28

Quelles sont les valeurs normales des neutrophiles?

Back 28

1.500-7.500 /micro L

Front 29

Quelles sont les valeurs normales des éosinophiles?

Back 29

50-500 /microL

Front 30

Quelles sont les valeurs normales des basophiles?

Back 30

10-100/ microL

Front 31

Quelles sont les valeurs normales des monocytes?

Back 31

200-800 /microL

Front 32

Quelles sont les valeurs normales des lymphocytes adultes?

Back 32

1500 - 4000 /microL

Front 33

Que signifie l'acronyme TDD?

Back 33

Travers De Doigt

Front 34

A partir de quelle valeur des lymphocytes parle-t-on de lymphocytose?

Back 34

>5000/mm3

Front 35

Quelles sont les valeurs normales d'un typage lymphocytaire?

Back 35

Sang :

T = CD3 : 60 à 85%

T = CD4 : 40 à 60%

T = CD8 : 20 à 40%

B = CD19 : 5 à 15%

Rapport CD4/CD8 : 1.5 à 3

Rapport kappa/lambda : 1.5 à 2

Front 36

Sur quoi repose en grande partie le DD des lymphocytes?

Back 36

Sur les marqueurs lymphocytaires

Front 37

Quelles sont les marqueurs lymphocytaires recherché pour le DD d'une hyperlymphocytose?

Back 37

• CD19
• CD5
• CD23
• CD25
• CD11c
• FMC7
• CD103

Front 38

DD d'une lymphocytose réactionnelle?

Back 38

Infection virale

Infection bactérienne

Toxoplasme

Malaria

Babesiosis

Hypersensibilité aux drogues

Maladies auto-immunes

Cytokines

Vaccinations

Cigarette

Stress

Désordre endocrinien

Front 39

Quelles sont les caractéristiques de la lymphocytose B polygonale associée au Tabac?

Back 39

Touche surtout les femmes jeunes

Lymphocytes binucléés

Phénotype lympho : du à une augmentation des B polyclonaux

Splénomégalie : +/-

Augmentation des IgM polyclonale

Association avec HLA-DR7

Evolution bénigne

Front 40

Quelles sont les cutoff d'une formule leucocytaire complète anormale?

Back 40

• Neutrophilie : > 7500/mm3
• Lymphocytose : > 5000/mm3
• Monocytose : > 800/mm3
• Eosinophilie : >400/mm3
• Basophilie : >100/mm3