Troubles Avec Les Lymphocytes

Front 1

Incidence de la mononucléose et virus impliqué

Back 1

Surtout chez les individus entre 15 et 40 ans.
Causée par EBV

Front 2

Prodrome de la mononucléose

Back 2

Dure quelques jours:
- Léthargie
- Malaise
- Céphalées
- Cou raide
- Toux sèche

Front 3

Symptômes cliniques de la mononucléose (6)

Back 3

1. Lymphadénopathie cervicale bilatérale ou lymphadénopathie généralisée symétrique

2. Splénomégalie (50% des patients), hépatomégalie (15% des patients)

3. Fièvre modérée ou sévère

4. Mal de gorge avec inflammation du pharynx ou de la surface orale

5. Céphalée sévère + troubles oculaires + rash cutané (surtout après prise d'ampicilline, d'amoxicilline)

6. Rares : neuropathie périphérique, anémie (hémolyse auto-immune), purpura (thrombocytopénie)

Front 4

Diagnostic de la mononucléose (4)

Back 4

1. Lymphocytose atypique pléomorphique: lymphocytose (10 - 20 x 10^9/L) avec lymphocytes atypiques. LT ont une allure réactive

2. Ac hétérophiles (qui réagissent avec GR de cheval et de mouton) : surtout entre 7e-10e de la maladie

3. IgM anti-EBV contre la capside (2e-3e semaine de la maladie). Puis, IgG anti-EBV contre noyau (pour le reste de la vie)

4. Troubles hémolytiques: anémie (hémolyse auto-immune avec IgM spécifique pour groupe i des GR) et thrombocytopénie

Front 5

Thérapie de la mononucléose

Back 5

On peut donner corticostéroïdes pour ceux qui ont des symptômes systémiques sévères. Les gens guérissent complètement après la 4e-6e semaine.

Front 6

Causes de leucopénie (6)

Back 6

1. Défaillance de la moelle osseuse
2. Prise de corticostéroïdes et autre thérapie immunosuppressive
3. Lymphome de Hodgkin
4. Irradiation
5. Traitement avec anti-CD52 (Ac monoclonal: alemtuzumab)
6. VIH (syndrome d'immunodéficience)

Front 7

Cause de lymphocytose

Back 7

1. Infections aiguës
2. Infections chroniques
3. Leucémie lymphoïde chronique
4. Leucémie lymphoblastique aiguë
5. Lymphome non-Hodgkinien

Front 8

Type de lymphome qui est équivalent à la leucémie lymphocytaire chronique (LLC) et comment les différencier

Back 8

Lymphome lymphocytaire à petites cellules.
Ce lymphome touche le tissu "solide" et possède moins de 5x10^9/L

Front 9

Caractéristiques cliniques de la leucémie lymphocytaire chronique (LLC) : 6

Back 9

1. Touche surtout les personnes âgées. Ratio de 2:1 pour H:F

2. Diagnostiqué surtout lors des examens sanguins de routine

3. Adénopathies cervicales, axillaires, inguinales. Indurées, indolores. Amygdales peuvent être touchées

4. Anémie, thrombocytopénie

5. Splénomégalie, hépatomégalie (moins fréquente)

6. Immunosuppression (car hypogammaglobulinémie). Au début, surtout infections bactériennes, puis infections virales et fongiques (herpès zoster)

Front 10

Trouvailles de laboratoires de la leucémie lymphocytaire chronique (6)

Back 10

1. Lymphocytose > 5x10^9/L. Petits lymphocytes. Présence de smudge/smear cells

2. Immunophénotype des lymphocytes (B): monoclonal (exprime seulement chaîne légère k ou l), exprime moins IgD et IgM de surface. CD5+, CD19+, CD23+, CD79b-, FMC7-

3. Anémie normochrome, normocytaire (inflitration de la moelle, hypersplénisme, hémolyse). Thrombocytopénie

4. Diminution de Ig sérique (stade avancé)

5. Remplacement lymphocytaire de la moelle osseuse (25-95%). Nodulaire, diffus ou interstitiel (biopsie à trephine)

6. Auto-immunité: anémie hémolytique auto-immune; thrombocytopénie immune, neutropénie et aplasie des GR

Front 11

Cytogénétique + pronostique associé de la leucémie lymphocytaire chronique

Back 11

délétion en 13 q (micro RNA): bon
trisomie 12: intermédiaire
délétion en 11q (ATM): intermédiaire?
délétion en 17 p(p53): mauvais
délétion 6p

Front 12

Facteurs pronostics de la leucémie lymphocytaire chronique

Back 12

Bon:
- Binet A (Rai 0-1)
- Femme
- délétion 13 q
- prolifération lente
- pas de CD38
- hypermutation +
- ZAP 70 bas
- Moelle nodulaire
- LDH normal

Mauvais:
- Binet B, C ( Rai II-IV)
- Homme
- Prolifération rapide
- Moelle diffuse
- Délétion 17 p
- Pas de hypermutation
- ZAP 70 élevé
- CD 38 +
- LDH augmenté

Front 13

Classification de Rai pour la leucémie lymphocytaire chronique

Back 13

0: lymphocytose >15x10^9/L
I : lymphocytose + adénopathies
II : lymphocytose + adénopahies + splénomégalique/hépatomégalie
III : lymphocytose + adénopathies + organomégalie + anémie
IV : L + adéno + organo + thrombocytopénie

Front 14

Classification de Binet de la leucémie lymphocytaire chronique

Back 14

A: moins que 3 sites avec adénopathies
B: plus que 3 sites avec adénopathies + Hb > 100 g/L + plaquettes > 100 x 10^9/ L
C: pas besoin de considérer adénopathies + Hb < 100 + plaquettes < 100

Front 15

Principes thérapeutiques généraux en ce qui concerne la leucémie lymphocytaire chronique

Back 15

Maladie incurable.
La majorité des patients n'ont pas besoin de traitement.
On pense à traitement si : organomégalie gênante, épisodes d'hémolyse et suppression de la moelle osseuse.
Les patients de stade Binet C et certains B peuvent avoir besoin d'un traitement

Front 16

Traitements de la LLC

Back 16

Voir notes de cours

Front 17

Évolution de la Leucémie Lymphocytaire Chronique

Back 17

Transformation en Lymphome de haut grade (transformation de Richter)

Augmentation de prolymphocytes qui résistent au traitement

Front 18

Définition de la Lymphocytose de cellules B monoclonal (dans un situation non pathologique)

Back 18

On retrouve des LB monoclonaux ayant le même phénotype que ceux retrouvés dans la LLC, dans le sang de personnes âgées de plus de 50 ans (3%). On croit que la LLC progresse à partir de cet état.

Pour poser le diagnostic de la LLC, il faut avoir un décompte lymphocytaire > 5x10^9/L ou bien qu'un tissu autre que la moelle soit impliquée

Front 19

Définition de la leucémie LYMPHOÏDE chronique

Back 19

Accumulation dans le sang de lymphocytes B OU T matures.

La leucémie lymphocytaire chronique (qui touche les LB) est la plus commune des leucémies lymphoïdes chroniques

Front 20

Incidence de la LLC

Back 20

- Pic entre 60 et 80 ans
- Étiologie inconnue
- Prédisposition génétique (les membres de la famille d'une personne ayant la LLC ont 7x plus de chance de l'avoir)
- Hommes > femmes
- Ouest > Est éloigné
- Pas d'augmentation de l'incidence après une chimiothérapie ou une radiothérapie