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133 Cards in this Set
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Nicolau-Syndrom
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Die Embolia cutis medicamentosa (Nicolau-Syndrom) bezeichnet eine Hautnekrose im Zusammenhang mit einer intramuskulären Injektion. Ursächlich wird eine Schädigung von Gewebe und Gefäßen mit ischämischer Gewebsnekrose vermutet. Insbesondere bei der Injektion von nichtsteroidalen Antiphlogistika, Penizillinen und Barbituraten ist dieses Phänomen beschrieben. Die Prädilektionsstelle liegt aufgrund der Wahl des Injektionsortes gluteal.
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CREST-Syndrom
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Calcinosis cutis, Raynaud-Symptomatik, Esophagitis (engl.), Sklerodaktylie (=Akrosklerose) und Teleangiektasien
Beim CREST-Syndrom lassen sich auch Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachweisen. Wenn neben ACA auch antimitochondriale Antikörper (AMA-M2) vorhanden sind, entwickeln die Betroffenen häufig eine primär biliäre Leberzirrhose. |
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Fitz Hugh Curtis Syndrom
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Perihepatitis acuta gonorrhoica
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Lambert-Eaton-Syndrom
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Antikörper gegen präsynaptische Kalziumkanäle.
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Stauffer-Syndrom
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Leberfunktionsstörung mit erhöhter AP
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Zollinger-Ellison-Syndrom
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Gastrinproduzierender Tumor, der zu einer überschießenden Magensäuresekretion durch die Belegzellen führt.
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Hedinger-Syndrom
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Endokardfibrose der Trikuspidalklappe mit Trikuspidalinsuffizienz, evtl. auch der Pulmonalklappe mit Pulmonalstenose.
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Cronkhite-Canada-Syndrom
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ist eine seltene, ätiologisch ungeklärte, nicht erbliche, generalisierte Polyposis des Gastrointestinaltrakts, häufig mit therapierefraktärer Diarrhö und Elektrolytverlusten. Eine maligne Entartung wird nicht beobachtet. Extraintestinale Manifestationen sind bräunliche Hyperpigmentierungen, Alopezie und Nageldystrophie.
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Gardner-Syndrom
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FAP Variante mit Epidermoidzysten, Osteome, Fibrome und Desmoide
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Turcot-Syndrom
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FAP Variante mit Glio- und Medulloblastome
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Cowden-Syndrom
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PTEN/MMAC1-Gen, Polypen in Magen und Kolon, hamartomatöse Tumoren der Ovarien, Mamma und Schilddrüse, Extraintetinale Symptome wie Papeln im Gesicht, Händen und Füßen, Papillome der Mundschleimhaut
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Evans Syndrom
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Autoimmunhämolytische Anämie + Autoimmunthrombozytopenie
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Richter Syndrom
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CLL geht über in ein aggressives, großzelliges B-Zell Lymphom. In ca. 1 - 2 % der Fälle.
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Sézary Syndrom
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Das Sézary-Syndrom manifestiert sich bereits zu Beginn mit einer generalisierten Lymphadenopathie, einer stark juckenden Erythrodermie und einem leukämischen Blutbild mit atypischen T-Lymphozyten mit lobuliertem, zerebriform gefurchtem Zellkern (Sézary- bzw. Lutzner-Zellen, Abb. 3.17). Weitere Hautsymptome sind Hyperkeratosen der Handflächen und Fußsohlen, Nagelveränderungen, Hyperpigmentierungen und eine Alopezie. Die Immunphänotypisierung zeigt eine Expression der CD2-, CD3-, CD4- und CD5-Oberflächenmarker. In der Hautbiopsie betroffener Areale lassen sich analog zur MF Sézary-Zellen, Pseudoabszesse (intradermale Lymphozytenanhäufungen) und Mykosezellen (große basophile Zellen mit großen Nukleolen) nachweisen. Die Therapie besteht in einer Chemotherapie (Chlorambucil + Prednisolon) und einer PUVA (Psoralen + UVA-Licht) der Hautläsionen. Die Prognose ist ungünstig, die meisten Patienten versterben innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung.
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Sturge-Weber-Syndrom (Phakomatose)
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verkalkende, kapilläre und kavernöse Hämangiome der weichen Hirnhäute und der Gesichtshaut meist im Bereich des 2. Trigeminusastes, Glaukom
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Von-Hippel-Lindau-Syndrom (Phakomatose)
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retinale Hämangiome, Hämangioblastome in Kleinhirn, Hirnstamm und Rückenmark, gehäuft polyzystische Organe, Nierenzellkarzinome, Phäochromozytome und Polyzythämie / infantile Hämangiomatose der Leber: multiple kapillär-kavernöse Hämangiome in Leber (arteriovenöse Fisteln), Haut und Schleimhäuten.
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Kasabach Merritt Syndrom
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In Riesenhämangiomen kann der Blutstrom in den dilatierten Gefäßen so verlangsamt sein, dass es zu einer disseminierten intravasalen Gerinnung kommen kann
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Parinaud-Syndrom
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Bei 6% der mit Bartonella henselae infizierten Patienten kann das sog. okuloglanduläre Syndrom auftreten, das durch eine granulomatöse Konjunktivitis und eine submandibuläre oder präaurikuläre Lymphknotenschwellung gekennzeichnet ist.
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Churg Strauss Syndrom
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gehört zu den ANCA (antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörper)-assoziierten Vaskulitiden der kleinen Gefäße. Typisch sind allergisches Asthma, flüchtige Lungeninfiltrate, Fieber, kardiale Beteiligung (Myokarditis, Vaskulitis der Koronargefäße) sowie eine Mono- oder Polyneuropathie.
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Sharp Syndrom
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Mischkollagenosen
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Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom)
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ist eine chronische Tränen- und Speicheldrüsenentzündung mit den Symptomen der Xerostomie (Mundaustrocknung) und Xerophtalmie (Augenaustrocknung). Es kann isoliert oder im Rahmen anderer systemischer Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis auftreten.
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Sicca Syndrom
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Sjögren Syndrom der Tränen- und Speicheldrüsen
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Caplan-Syndrom
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rheumatoide Arthritis + Silikose
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Overlap Syndrom
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Polymyositis oder Dermatomyositis mit anderen Immunopathien
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Shulmann Syndrom
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eosinophilen Fasziitis. Bei der eosinophilen Fasziitis kommt es durch eine Entzündungsreaktion im Bereich der Faszie (Fasziitis) und des subkutanen Gewebes zu Schwellungen und Induration der proximalen Extremitäten und auch der Hand- und Fußrücken, die zu einer deutlichen Bewegungseinschränkung führen. Die Ursache ist nicht bekannt, in einigen Fällen konnte die Erkrankung mit der Einnahme von Medikamenten in Zusammenhang gebracht werden (v.a. Tryptophan). Im Blut und in der Haut- bzw. Faszienbiospie lassen sich eine Eosinophilie und Immunkomplexablagerungen nachweisen.
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SAPHO-Syndrom
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= akquiriertes Hyperostosesyndrom
(Synovitis, Akne, Psoriasis pustulosis palmoplantaris, Hyperostosis, Osteitis) imponiert klinisch v.a. durch eine schmerzhafte Schwellung im Bereich des Sternoklavikulargelenks, die im weiteren Verlauf zur Ankylosierung neigt. Im Labor sind die Entzündungsparameter erhöht. |
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Reiter-Syndrom
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Gemeinsame Auftreten von Oligoarthritis, Konjunktivitis/Iritis und Urethritis (Reiter-Trias). Es stellt quasi das Vollbild der reaktiven Arthritis dar. Treten zusätzlich Haut- bzw. Schleimhautsymptome hinzu (z.B. Balanitis circinata, aphtöse Veränderungen der Mundschleimhaut, psoriasiforme Effloreszenzen, Keratodermie), spricht man von der Reiter-Tetrade.
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Felty Syndrom
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Die Arthritis geht mit einer Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Granulozytopenie, leukopeniebedingter Infektanfälligkeit, Fieber und Polyserositis einher. Im Labor finden sich typischerweise ein positiver Rheumafaktor, granulozytenspezifische ANA (GS-ANA), pANCA und Antikörper gegen G-CSF. Typische Trias des Felty-Syndroms: seropositive Arthritis, Splenomegalie, Granulozytopenie!
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Still Syndrom
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Bei Erwachsenen („adultes“ Still-Syndrom) selten; bei Jugendlichen häufiger („juveniles“ Still-Syndrom; s. Pädiatrie unter Juvenile idiopathische Arthritis). Klinisch imponieren eine Polyarthritis in Kombination mit starker extraartikulärer Beteiligung. Typische Befunde sind Fieber, stammbetontes Exanthem, Polyserositis (Pleura, Perikard), Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie. Im Labor findet sich typischerweise eine Leukozytose, Rheumafaktor und ANA/ANCA sind negativ.
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Louis Bar Syndrom
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Ataxia teleangiectasia
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Di George Syndrom
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kongenitale Thymushypoplasie
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Bruto Syndrom
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kongenitale Agammaglobulinämie, x chrom. vererbt,
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Ogilvie Syndrom
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hypokaliämiebedingte Pseudoobstruktion des Darms mit Überblähung von Kolon und Zäkum / idiopathischer paralytischer Ileus
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Gas bloat Syndrom
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Patienten schlucken Luft, weil sie präoperativ zum Ausgleich des Reflux vermehrt Luft geschluckt haben. Diese kann aber nicht mehr entweichen. Nausea, retrosternales Druckgefühl und Magenbeschwerden.
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Postfundoplikations Syndrom
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durch Verletzung des N. vagus, Symptomatik ähnlich dem Roemheld Syndrom mit Diarrhö und Blähungen.
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Saint Trias
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Hiatushernie, Cholelithiasis und Sigmadivertikulose
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Brugada Syndrom
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Natrium Kanal Dysfunktion mit polymorphen VT oder Kammerflimmern, speziell in der Ruhephase, Ajmalin Test
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Long QT Syndrom
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pathologisch verlängerte QT Zeit. Entweder erworben (Pharma.) oder angeboren (Romano Ward Syndrom, Lange Nielsen Syndrom)
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Dressler Syndrom
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= Postmyokardinfarktsyndrom, Perikarditis und Fieber rund 1 - 6 Wochen nach Myokardinfarkt oder operativen Eingriffen am Herzen.
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Williams Beuren Syndrom
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Kalziumstoffwechselstörung mit supravalvulärer Aortenstenose
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Barlow -, Klick Murmur -, Floppy valve Syndrom
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symptomatischer Mitralklappenprolaps
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Hypereosinophilie Syndrom
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Löffler Endokarditis
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Liddle Syndrom
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Mutation im Natriumkanal, führt zur gesteigerten Rückresorption von Natrium > RR hoch
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OPSI Syndrom
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Overwhelming Postsplenectomy Infection Syndrom / foudroyant verlaufende bakterielle Infektion und Sepsis bei Patienten mit Asplenie oder nach Splenektomie.
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Alport Syndrom
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Dem Alport-Syndrom liegt eine Veränderung im Kollagen IV-Gen zu Grunde, die zu Veränderungen an der glomerulären Basalmembran führt. Typisches Frühsymptom ist eine (Mikro-)Hämaturie, im Verlauf entwickelt sich eine chronisch-progrediente Niereninsuffizienz. In den meisten Fällen wird das Alport-Syndrom X-chromosomal vererbt, Frauen werden oft erst deutlich später symptomatisch als Männer oder gar nicht. Eine unauffällige Familienanamnese schließt ein Alport-Syndrom also nicht aus.
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Goodpasture Syndrom
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RPGN mit Lungenbeteiligung. Betrifft vor allem Männer < 40 Jahren.
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TINU Syndrom
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Tubulointerstitielle Nephritis + Uveitis, seltene Komplikation der EBV Infektion
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Gordon-Syndrom
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besteht ein Na+/Cl—Kotransporterdefekt, dessen Überaktivität zu einer gesteigerten Na+-Reabsorption führt und damit die Reninausschüttung unterdrückt.
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Bassen-Kornzweig-Syndrom
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Autosomal-rezessiv vererbte Synthesestörung von Apo-B mit erniedrigten Cholesterinwerten (< 50 mg/dl). Infolge der gestörten Fettsäurenzusammensetzung kommt es zur Malabsorption von fettlöslichen Vitaminen mit neurologischer Symptomatik. Die Erkrankung beginnt im Kindesalter. Therapeutisch steht die frühzeitige Vitaminsubstitution zur Verfügung. Näheres s. Pädiatrie unter Abetalipoproteinämie.
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Dumping Syndrom
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reaktive Hypoglykämie nach Magenresektion
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Lesch-Nyhan-Syndrom
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Hyperurikämie, progressive Niereninsuffizienz, neurologische Störungen (Dystonie, Choreoathetose, Ballismus, Spastik, Dysarthrie, aggressives Verhalten, mentale Retardierung) mit Neigung zur Selbstverstümmelung
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Kelley-Seegmiller-Syndrom
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Hyperurikämie, Nierensteine, neurologische Störungen ohne Selbstverstümmelung.
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Mirizzi Syndrom
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Kompression des Ductus hepaticus communis durch einen großen Gallenblasenhalsstein, Symptome: Verschlussikterus, wichtige Differenzialdiagnose: Pankreaskopfkarzinom
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Zieve Syndrom
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massive Leberverfettung und intrahepatische Cholestase nach Alkoholexzessen mit Ikterus, Hyperlipoproteinämie und hämolytische Anämie
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Hypersplenie Syndrom
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mit Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie
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Da Costa Syndrom = Effort Syndrom
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funktionelle Thoraxbeschwerden, ohne organische Ursache
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Caroli Syndrom
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Diese angeborene, fokale Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege ist oft mit Fehlbildungen auch anderer Organe (z.B. Nieren- oder extrahepatischen Gallengangszysten) assoziiert. Es kann zur Ausbildung von Gallensteinen mit rezidivierenden Entzündungen und Koliken kommen.
autosomal-rezessiv vererbte, intrahepatische Choledochuszysten mit Neigung zu rezidivierenden Cholangitiden. |
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Alagille-Syndrom
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Hypoplasie der intrahepatischen interlobulären Gallengänge und weitere assoziierte Fehlbildungen (z.B. Skelett, Gesicht). Sehr selten, autosomal-dominanter Erbgang.
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Sheehan Syndrom
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Das Sheehan-Syndrom entsteht durch eine ischämische Nekrose im HVL im Rahmen größerer Blutverluste unter der Geburt. Die klinischen Symptome sind durch die Hypophyseninsuffizienz bedingt (u.a. Agalaktie, sekundäre Amenorrhö, fehlende sekundäre Körperbehaarung). Das Syndrom ist sehr selten und kann erst Jahre nach der primären Schädigung auftreten.
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Kallmann Syndrom
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isolierter Gonadotropin Mangel
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Empty Sella Syndrom
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Durch einen angeborenen Defekt des Diaphragma sellae ist die Sella nicht vollständig vom Liquorraum getrennt, sodass sie sich langsam mit Liquor füllt und die Hypophyse verdrängt. Gelegentlich kann sich eine Hyperprolaktinämie, selten eine HVL-Insuffizienz zeigen. In der Regel handelt es sich um einen Zufallsbefund.
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Marine - Lenhart Syndrom
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Schilddrüsenautonomie + Morbus Basedow
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Peutz-Jeghers-Syndrom
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STK11/LKB1-Gen (in 50% der Fälle Neumutationen), Polypen in Magen, Dünndarm und Kolon, Extraintetinale Symptome wie Pigmentation von Mundschleimhaut, Lippen und perioral, benigne endokrine Ovarial- und Hodentumoren →erhöhtes Risiko für Mamma-, Ovarial- und Pankreaskarzinome, Entartungsrisiko 2–3%
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Li-Fraumeni-Syndrom
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ist eine Mutation im Tumorsupressorgen p53. Das Risiko für Mammakarzinome, Leukämien, Weichteil- und Osteosarkome, Nebennierenrinden- und Plexuskarzinome sowie Astrozytome ist erhöht. Auch Bronchial- und Ovarialkarzinome, gastrointestinale Tumoren und Lymphome sind häufiger als in der Normalbevölkerung. Die Häufigkeit von Endometriumkarzinomen ist unverändert.
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Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom
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= hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie mit Trommelschlegelfingern und Uhrglasnägeln.
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Churg-Strauss-Syndrom
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(allergische granulomatöse Angiitis) gehört zu den systemischen Vaskulitiden. Typisch ist die Trias: Atemwegssymptome (z. B. allergische Rhinitis, Asthma bronchiale),Eosinophilie (mit Infiltration von Lunge und Gastrointestinaltrakt) sowie Vaskulitis (mit granulomatösen Infiltrationen insbesondere der Haut). Typischerweise sind laborchemisch auch antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) nachweisbar.
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ATRA-Syndrom
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Eine schwere Komplikation der Therapie mit Vitamin-A-Derivaten. Die sich differenzierenden Blasten werden ins Blut ausgeschwemmt und lösen einen „Zytokinsturm“ aus, der zu hohem Fieber, Lungeninfiltraten und Ergüssen führen kann.
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Katayama Syndrom
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Bilharziose
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Bruto Syndrom
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kongenitale Agammaglobulinämie, x chrom. vererbt,
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Nonne Milroy Syndrom
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primäres hereditäres Lymphödem direkt nach der Geburt
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Meige Syndrom
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primäres hereditäres Lymphödem im Läufe der Pubertät
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Stewart Treves Syndrom
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angioplastisches Sarkom
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Pica Syndrom
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abnorme Essgelüste auf Kalk und Erde bei Eisenmangelanämie
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Budd Chiari Syndrom
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inkompletten oder kompletten Veschluss der großen Lebervenen. sehr selten. Portale Hypertension mit Abdominalschmerzen, Hepatosplenomegalie und Stauungszeichen.
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Waterhouse Friderichsen Syndrom
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bilaterale Einblutungen in die NNR infolge einer disseminierten intravasalen Gerinnung mit Nekrose. Ausgelöst wird es durch septische Streuung von bakteriellem Endotoxin (meist Neisseria meningitidis).
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Kasabach Merritt Syndrom
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benigne, kavernöse Riesenhämangiome im GI Trakt, Leber oder Gewichtsbereich mit einhergehender Verbrauchskoagulopathie.
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Swyer - James McLeod Syndrom
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im Röntgen einseitig helle und überblähte Lunge infolge einer in der Kindheit durchgemachten Bronchiolitis obliterans.
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Pickwick Syndrom
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(Obesitassyndrom /-dyspnoe) Adipositas, Schlafapnoephasen und Somnolenz. Zwerchfellhochstand durch Fettleibigkeit.
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Mendelson Syndrom
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toxisches Lungenödem bei chemischer Pneumonitis
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Löffler Syndrom
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eosinophile Lungenerkrankung mit flüchtigen eosinophilen Infiltraten
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Weingarten Syndrom
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tropische Eosinophilie
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Caplan Syndrom
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Silikose + chron. Polyarthritis
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Heerfordt Syndrom
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Parotisachwellung, Fieber, Fazialislähmung und Uveitis
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Löfgren Syndrom
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akute Form der Sarkoidose
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Meigs Syndrom
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Ovarialfibrom
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Ortner Syndrom
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chron. Mesenterialischämie
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Rotor Syndrom
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Bilirubin Sekretionsstörung, meist asymptomatisch, autosomal rezessiv, keine Pigmentablagerungen
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Dubin Johnson Syndrom
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Bilirubin Sekretionsstörung nach SS oder oraler Kontrazeption, autosomal rezessiv, Histo: zentroazinär gelegenes braunschwarzes Pigment
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Crigler - Najjar Syndrom
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sehr selten, Konjugationsstörung mit erhöhten Serumkonzentrationen des indirekten Bilirubins
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Lynch-Syndrom
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Beim HNPCC (Hereditary non-polypous Colorectal Cancer oder Lynch-Syndrom) ist aufgrund unterschiedlicher, autosomal dominant vererbter Gendefekte die DNA-Reparatur beeinträchtigt. Die Folge ist eine Mikrosatelliteninstabilität,es treten früh (4. Lebensjahrzehnt) Kolonkarzinomev. a. im rechten Hemikolon auf.
Beim Lynch-Syndrom werden 2 Unterformen differenziert: - Lynch-Syndrom Typ I - fast nur kolorektale Karzinome - Lynch-Syndrom Typ II - zusätzlich extraintestinale Tumoren: - Endometriumkarzinom (bis zu 60 % der Fälle) - Ovarial- und Magenkarzinom (jeweils bis zu 10 %) - Urothelkarzinom (ca. 2 %) |
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Werner-Morrison-Syndrom
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VIPom
Dieser sehr seltene Tumor des Pankreas oder des Retroperitoneums ist in 80% d. F. maligne. Kennzeichen ist die autonome Produktion des vasoaktiven intestinalen Polypeptids (VIP), das – ähnlich wie das Choleratoxin – die Adenylzyklase aktiviert und so die Pankreas- und Dünndarmsekretion massiv steigert. Hinweisend ist das WDHA-Syndrom („pankreatische Cholera“) mit wässrigen Durchfällen, Hypokaliämie und Achlorhydrie. Im Verlauf können sich Dehydratation, Gewichtsverlust, Diabetes mellitus und eine tubuläre Nephropathie (durch die Hypokaliämie) entwickeln. Zunächst wird die VIP-Konzentration im Serum bestimmt. Die Lokalisation erfolgt mithilfe der Endosonografie, CT, MRT und Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie. Therapeutisch sollte der Tumor – wenn möglich – entfernt werden. Ist der Tumor (wie in den meisten Fällen) inoperabel, wird eine symptomatische Therapie mit Somatostatinanaloga, eine Chemotherapie mit Streptozotocin und 5-FU und/oder eine Radionuklidtherapie (bei Somatostatin-Rezeptor-exprimierenden Tumoren) eingeleitet. |
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Miller-Fisher-Syndrom
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ist eine Sonderform des Guillan-Barré-Syndroms, d. h. eine akut entzündliche, meist demyelinisierende Polyradikuloneuritis. In der Regel leiden die Patienten besonders unter motorischen Ausfällen. Das Miller-Fisher-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias zerebelläre Ataxie, Areflexie und Ophthalmoplegie.
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Boerhaave-Syndrom
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stellt die Maximalvariante des Mallory-Weiss-Syndroms (s. Verdauungssystem unter Gastrointestinale Blutung) dar und tritt nach starkem Würgen bzw. explosionsartigem Erbrechen auf, typischerweise in Verbindung mit exzessivem Alkoholgenuss. Dabei kommt es spontan, also ohne Vorerkrankung des Ösophagus, zu longitudinalen Einrissen sämtlicher Wandschichten der distalen Speiseröhre (unteres dorsales Drittel). Meist reißt der Ösophagus links (klinisch als sofortiger linksthorakaler Vernichtungsschmerz). Darüber hinaus entwickelt sich ein Hautemphysem.
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Mendelson Syndrom
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Pneumonie nach Aspiration von Magensaft
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Caplan Syndrom
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Koinzidenz einer Silikose und einer RA
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Felty Syndrom
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Spezialform der seropositiven, ANA - positiven nodösen rheumatoiden Arthritis mit Splenomegalie und Granulopenie. Meist findet sich eine weitere viszerale Beteiligung und ein aggressiver Verlauf.
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Heerfordt Syndrom
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Trias aus Parotitis, Uveitis und Fazialisparese. Gelegentlich mit Fieber. Gehäuft bei Sarkoidose.
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Jüngling Syndrom
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knöcherne Manifestation einer Sarkoidose, die mit einer mystischen Umwandlung der Phalangen einhergeht (Ostitis multiplex cystoides)
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Parinaud Syndrom
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SHT unter Mitbeteiligung des Mittelhirns. Konjugierte vertikale Blickparese, Konvergenzlähmung sowie Pupillenstörungen (einseitige Mydriasis, umausgiebige Lichtreaktion)
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Mikulicz Syndrom
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Schwellung der Kopfdrüsen (Parotis-, Mundspeichel- und/oder Tränendrüsen). Meist in Zusammenhang mit Tuberkulose, Sarkoidose, M. Hodgkin, Leukämie oder SLE. Drüsenschwellung, Xerostomie oder Xerophthalmie sind typische klinische Zeichen.
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Roemheld-Syndrom
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beschreibt einen gastrokardialen Symptomenkomplex. Aufgrund von übermäßigem Essen oder blähenden Speisen wird das Zwerchfell gegen das Herz gedrückt und es kommt zu Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Extrasystolen, Schwindelanfällen und Panikattacken. Die Beschwerden ähneln dabei einer Angina pectoris.
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Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom
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ist eine fulminante Form der Meningokokkensepsis, bei der sich eine Verbrauchskoagulopathie mit Haut- und Schleimhautpurpura, Blutungen, Schock und eine akute Nebenniereninsuffizienz durch hämorrhagische Infarzierung der Nebennieren entwickelt. Die Prognose ist sehr schlecht.
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Maffucci-Syndrom
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asystemisches Auftreten von Enchondromen am ganzen Körper und häufige maligne Entartung.
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Tietze-Syndrom
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Verdickung der Rippenknorpel am Sternumansatz mit Schmerzen
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Pseudo-Meigs-Syndrom
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Aszites und Pleuraerguss durch Peritoneal- und Pleurakarzinose bei Ovarialkarzinom
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Meigs-Syndrom
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Kombination aus einem (meist gutartigen) Ovarialfibrom und Aszites. Bei manchen Patientinnen besteht zusätzlich ein Pleuraerguss.
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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom
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ist anstelle eines Uterus nur ein Bindegewebsstrang entwickelt (Uterusaplasie → Ausbleiben der Menarche). Zusätzlich besteht eine Vaginalaplasie. Die Ovarien sind regulär vorhanden, weswegen die Patientinnen einen weiblichen Phänotyp haben. Eine Konzeption ist unmöglich.
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Poland-Syndrom
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Pektoralisaplasie mit weiteren Veränderungen wie einer Mamillenaplasie und einseitigen Bradydaktylie vergesellschaftet sein
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Plicasyndrom
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Einklemmung der hypertrophierten Plica mediopatellaris (Synovialfalte medial der Patella). Die Schmerzen treten folglich medial auf.
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Marfan-Syndrom
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autosomal-dominant vererbter Defekt im Kollagenmolekül 3 mit Störungen an Bewegungsapparat, Gefäßen (Aortendissektion, hämorrhagische Diathese), Augenlinse etc.
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Kasabach-Meritt-Syndrom
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benigne, kavernöse Riesenhämangiome im Gastrointestinaltrakt, Leber oder Gesichtsbereich mit einhergehender Verbrauchskoagulopathie
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Ehlers-Danlos-Syndrom
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autosomal-dominant vererbte Kollagensynthesestörung mit Spontanblutungen im Schleimhautbereich, Petechien, Hämoptysen
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Früh-Dumping-Syndrom
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Magenteilresektionen mit Entfernung des Pylorus (Billroth II und Roux Y) führen dazu, dass unverdünnter Speisebrei zu schnell in das Jejunum übertritt. Auswirkungen hat dies insbesondere beim Konsum stark hyperosmolarer Substanzen (Süßspeisen, Zucker, Milch), da es dann zu einem Konzentrationsgefälle zwischen Darm- und Intravasallumen kommt. Um dieses Gefälle auszugleichen, werden bis zu 20 % des zirkulierenden Plasmavolumens in das Darmlumen verschoben (relative Hypovolämie). Klinisch kommt es innerhalb von 30 min nach Nahrungsaufnahme zu ausgeprägten Kreislaufreaktionen (Übelkeit, Schwitzen, Kollaps). Die Diagnose wird mittels Gastroskopie und radiologischer Magen-Darm-Passage (MDP) gestellt. Therapeutisch steht die Umstellung der Ernährung im Vordergrund: kleinere und häufigere Mahlzeiten, keine Süßigkeiten und stark zuckerhaltigen Speisen. Operativ kann eine Umwandlung in eine Billroth-I-Situation, eine Jejunuminterposition oder eine Reservoirbildung versucht werden.
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Spät-Dumping-Syndrom
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Wie beim Früh-Dumping-Syndrom kommt es hierbei zum schnellen Übertritt des Speisebreis in das Intestinum – und dadurch zur schnelleren Glukoseaufnahme und zu größerem Anstieg des Blutzuckers. Die Symptome (Übelkeit, Herzrasen und Schwindel) treten rund 2–3 h nach Nahrungsaufnahme auf und sind Folge der überhöhten Insulinauschüttung (Hyperinsulinämie) und damit verbundenen reaktiven Hypoglykämie. Die Diagnose wird durch Bestimmung der Blutzuckerwerte im Rahmen eines Belastungstests gestellt. Die Therapie entspricht derjenigen des Früh-Dumping-Syndroms.
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Blind-Loop-Syndrom
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Synonym: Syndrom der blinden Schlinge
Durch Ausschalten bestimmter Abschnitte des Dünndarms (z.B. bei Billroth-II-Resektionen) kommt es zu Malabsorption bzw. Malassimilation und zur bakteriellen Überwucherung, da der Darminhalt in der blinden Schlinge chronisch gestaut ist (Chymusstagnation). Neben Mangelerscheinungen treten eine chologene Diarrhö (durch bakterielle dekonjugierte Gallensäuren) und eine Steatorrhö auf. Diagnostisch findet sich meist eine erniedrigte Serumkonzentration an Vitamin B12. Operativ wird die Nahrungspassage durch den ausgeschalteten Abschnitt wiederhergestellt. Die Keimbesiedelung kann medikamentös mit Antibiotika (z.B. Tetrazykline) behandelt werden, Vitamin B12 sollte ebenfalls substituiert werden. |
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Syndrom der zuführenden Schlinge
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Das Syndrom der zuführenden Schlinge tritt auf bei Billroth-II-Resektionen ohne Braun-Fußpunktanastomose (heute eher selten durchgeführt). Durch die Operation kommt es im Bereich der Gastrojejunostomie zu einer Stenosierung und damit zur Abflussbehinderung und Keimbesiedelung. Die Patienten klagen über zunehmendes Völlegefühl, Erbrechen und Diarrhö. Die Diagnose erfolgt mittels Gastroskopie, therapeutisch ist die Umwandlung in eine Billroth-I- oder Roux-Y-Situation indiziert. Bei hohem OP-Risiko ist auch die Anlage einer Braun-Fußpunktanastomose als Minimaltherapie möglich.
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Syndrom der abführenden Schlinge
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Durch Invagination, Abknickung oder Stenose im Bereich der Anastomose ist die Magenentleerung behindert. Die Syndrome ähneln dabei denjenigen des Syndroms der zuführenden Schlinge. Die Diagnose erfolgt entweder gastroskopisch oder radiologiosch per Magen-Darm-Passage (MDP). Therapeutisch ist die Umwandlung in eine Billroth-I- oder Roux-Y-Situation indiziert, alternativ kann eine endoskopische Aufweitung versucht werden.
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Syndrom der polyzystischen Ovarien (PCO-Syndrom)
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Synonym: Stein-Leventhal-Syndrom
DEFINITION Ovarielle Funktionsstörung, die morphologisch durch perlschnurartig aufgereihte kleine Ovarialzysten und klinisch durch die Folgen eines Hormonungleichgewichts imponiert. Epidemiologie: Das PCO-Syndrom ist mit 4–7 % die führende endokrinologische Erkrankung geschlechtsreifer Frauen. Ätiopathogenese: Die Krankheitsentstehung ist noch nicht völlig klar. Angenommen wird eine gesteigerte Östrogenproduktion, die mit einer ebenfalls erhöhten LH- und verminderten FSH-Sekretion einhergeht. Ein LH-Spitzenspiegel bleibt aus (→ keine Ovulation). Die Follikelreifung verläuft nicht regelrecht. So werden die Thekazellen durch das vermehrte LH zur Produktion von Androgenen angeregt, welche aber nicht in Östrogene umgewandelt werden. Das Hormongleichgewicht wird in Richtung Androgene verschoben. Klinik: Die typische Trias aus Amenorrhö, Hirsutismus und Adipositas wird als Stein-Leventhal-Syndrom zusammengefasst. Bedingt durch den Androgenüberschuss kann es zur Virilisierung, zu Akne und der androgenetischen Alopezie kommen. Häufig tritt eine gesteigerte periphere Insulinresistenz und ein metabolisches Syndrom auf. Die Symptome bessern sich unter der Einnahme antiandrogener Ovulationshemmer. Die Diagnose PCO-Syndrom (Syndrom der polyzystischen Ovarien, Stein-Leventhal-Syndrom) kann gestellt werden, wenn ≥ 2 der folgenden Kriterien (Rotterdam-Kriterien, 2003) positiv sind: seltener oder fehlender Eisprung (Oligo-/Anovulation) mit Oligo- oder (meist sekundärer) Amenorrhö klinische (v. a. Hirsutismus, Akne) und/oder laborchemische Androgenisierung (Testosteron- und/oder DHEA-Spiegel ↑) sonografisch ≥ 12 Mikrofollikel (< 9 mm) bzw. Ovarialvolumen > 10 cm³ (polyzystische Ovarien) |
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Asherman-Syndrom
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DEFINITION
Sekundäre Amenorrhö infolge einer starken Schädigung bzw. Fehlens des Endometriums einschließlich der Lamina basalis. Ätiopathogenese: Durch Traumen, Entzündungen oder intrakavitäre Eingriffe (z.B. Abrasio) kann es zum Verlust des Endometriums oder zu Verwachsungen innerhalb der Gebärmutterhöhle kommen. Klinik: Möglich sind verschiedene Formen der Menstruationsstörungen (Hypo-, A-, Dysmenorrhö), habituelle Aborte, Infertilität. Diagnostik: Anamnese (Zyklusanomalien, uterine Entzündungen oder Eingriffe etc.) Hysteroskopie. Therapie: Wenn möglich hysteroskopische Lösung der Verwachsungen, medikamentöse Behandlung mit Östrogenen und Gestagenen. |
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Kurzdarm-Syndrom
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Als Folge von ausgeprägten Dünndarmresektionen (> 50 %) kann sich das sog. Kurzdarm-Syndrom mit verkürzter Darmpassage, Diarrhöen, Malabsorption, Fettstühlen, Elektrolytverlust, Gewichtsverlust und Unterernährung ausbilden.
Ätiologie: Ursächlich sind ausgedehnte Dünndarmresektionen, z.B. im Rahmen von Morbus Crohn, Mesenterialischämien oder einem Karzinom. Klinik: Resektionen des terminalen Ileums führen zu Vitamin-B12-Mangel (Substitution!) und zum Gallensäureverlust-Syndrom (s. Verdauungsystem unter Gallensäureverlust-Syndrom). Die Gallensäuren können nicht mehr resorbiert werden und gelangen in den Dickdarm (→ chologene Diarrhö). Patienten mit Kurzdarm-Syndrom neigen zur vermehrten Steinbildung der Gallen- und Harnwege, da Gallensalze vermindert und ungebundene Oxalate im Dickdarm vermehrt resorbiert werden. Therapie: Die Behandlung ist schwierig. Abhängig von Alter des Patienten und verbliebenem Restdarm (Länge, Vorhandensein des Ileums) kann sich der Darm im Laufe von Monaten bis zu 2 Jahren an die Umstellung adaptieren. Zeichen hierfür sind Gewichtszunahme und Abnahme der Diarrhöen. Bleibt postoperativ eine Restdünndarmlänge von < 1 m zurück oder die Adaptation aus, ist eine lebenslange Substitutionsbehandlung erforderlich, um dem Malabsorptionssymdrom entgegenzuwirken. Antiperistaltika verlängern die Passagezeit und fördern dadurch die Resorption. Chirurgisch kann das Kurzdarm-Syndrom mittels (meist kombinierter Leber-) Dünndarmtransplantation therapiert werden. |
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Perthes-Syndrom (Compressio Thoraces)
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Sonderform der Thoraxquetschung, bei der es infolge plötzlicher Thoraxkompression (bei Verschüttungen, Überrollverletzungen) zu einem reflektorischen Glottisverschluss kommt. Durch den Rückstau von Blut entstehen petechalie Haut-, Subkonjunktival-, Retinal- und Glaskörperblutungen. Siehe auch Rechtsmedizin unter Sonderformen des Erstickens.
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Klippel-Feil-Syndrom
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Angeborene Verschmelzung von benachbarten Wirbelkörpern, wobei auch der Zwischenwirbelraum komplett aufgehoben ist. (Blockwirbel)
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Urethral-Syndrom, Frequency-urgency-Syndrom
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Reizblase („overactive bladder“) Funktionelles Syndrom mit Pollakisurie und Drangsymptomatik, das bevorzugt bei Frauen auftritt.
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Oligo-Astheno-Teratozoospermie-Syndrom (OAT-Syndrom)
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Dabei sind die Spermien in ihrer Anzahl vermindert und zudem der Anteil an unbeweglichen und fehlgeformten Spermien erhöht. Die Spermiogenese oder der Transport der Spermien ist aufgrund unterschiedlichster Ursachen gestört (z.B. hormonelle Störungen, Varikozele, Hodenfehllage, Entzündungen, Chromosomenanomalien).
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Kallmann-Syndrom
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idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus (IHH) + Anosmie
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Couvelaire-Syndrom
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Es bildet sich ein retroplazentares oder randständiges Hämatom (→ ggf. mit Schock, Gerinnungsstörung sowie Plazentainsuffizienz), das meist vaginal abblutet. Seltener drückt sich das Hämatom durch das Myometrium bis zur Serosa hindurch (Couvelaire-Syndrom).
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Münchhausen-by-proxy-Syndrom
(Münchhausen-Stellvertreter-Syndrom) |
Eltern lösen bei ihren Kindern künstlich Krankheitssymptome aus und suchen dann ärztliche Hilfe auf. Typisch ist eine häufige Vorstellung der Kinder meist in verschiedenen Kliniken, beschriebene Symptome sind nicht mehr vorhanden, eine Erkrankung kann nicht diagnostiziert werden. Sehr gefährlich für das Kind, da nicht selten zu giftigen Substanzen gegriffen wird, um Krankheitssymptome auszulösen.
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Urethral-Syndrom
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Synonym: Reizblase („overactive bladder“), Frequency-urgency-Syndrom
Funktionelles Syndrom mit Pollakisurie und Drangsymptomatik, das bevorzugt bei Frauen auftritt. |
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Oligo-Astheno-Teratozoospermie-Syndrom
(OAT-Syndrom) |
Dabei sind die Spermien in ihrer Anzahl vermindert und zudem der Anteil an unbeweglichen und fehlgeformten Spermien erhöht. Die Spermiogenese oder der Transport der Spermien ist aufgrund unterschiedlichster Ursachen gestört (z.B. hormonelle Störungen, Varikozele, Hodenfehllage, Entzündungen, Chromosomenanomalien).
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Kallmann-Syndrom
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idiopathisch (idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus, IHH) + Anosmie
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Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom
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Die hypertrophische Osteoarthropathie (Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom) ist gekennzeichnet durch eine ausgeprägte, schmerzhafte Periostitis der Diaphysen der langen Röhrenknochen sowie die Entwicklung von Trommelschlegelfingern (auf der klinischen Abbildung deutlich zu sehen). In > 90 % der Fälle ist das Syndrom im Sinne einer Paraneoplasie sekundär durch ein nicht-kleinzelliges Bronchialkarzinom bedingt.
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Stiff-Baby-Syndrom
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Hyperekplexie (Stiff-Baby-Syndrom) ist eine sehr seltene meist autosomal-dominant vererbte, neurologische Erkrankung mit exzessiven Schreckreationen bei Neugeborenen: Sinnesreize lösen ausfahrende Schleuderbewegungen und eine Versteifung der gesamten Skelettmuskulatur aus, die die Kinder vital gefährden können. Im Laufe der Entwicklung nimmt die Heftigkeit der Reaktionen ab, die intellektuelle Entwicklung ist normal.
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Reye Syndrom
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Das Reye-Syndrom ist eine akute Enzephalopathie, die oft 3-5 Tage nach einer Infektion des oberen Respirationstraktes und Einnahme bestimmter Medikamente auftritt. Das Reye-Syndrom ist ein Krankheitsbild aus der Pädiatrie.
Infektion mit Viren: - Varizella-Zoster-Virus (VZV) - Influenza A (z.B. H1N1) - Influenza B Intoxikationen durch: - Salicylate wie z.B. ASS Die Behandlung kindlicher viraler Infekte mit dem Antiphlogistikum ASS wird als Ursache für das Auftreten des Reye-Syndroms angesehen. Daher sollte die Behandlung von fieberhaften Erkrankungen mit ASS bei Kindern und Jugendlichen nur nach strenger Indikationsstellung erfolgen. |
