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18 Cards in this Set

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Características em comum das Síndromes Mieloproliferativas
1. Esplenomegalia
2. MO hiperplásica na fase inicial
3.Possível evolução para mielofibrose com metaplasia mielóide
4.Possível evolução para LA secundária

-clone neoplásico se origina da stem cell. O clone se prolifera e se diferencia em células maduras.
Policetemia vera
Síndrome mieloproliferativa mais comum
Idade 50-80 anos
Policetemia vera - patogênese
Clone neoplásico da stem cell origina progenitores da linhagem eritróide capazes de se proliferar com pouca ou sem eritropoetina.
-Proliferação de hemácias independente da EPO.
-Proliferação também de outras linhagens - leucocitose neutrofílica e trombocitose.
Quais são as causas de ERITROCITOSE RELATIVA?
Hemoconcentração
-desidratação
-em doenças que levam a perda de líquido para o terceiro espaço
-eritrocitose de idosos, fumantes e hipertensos
Quais são as causas de POLICETEMIA SECUNDÁRIA A HIPOXIA?
Estados hipoxêmicos crônicos que estimulam a libração renal de EPO:
-grandes altitudes
-patologias pulmonares (DPOC)
-síndromes hipoventilatórias
-cardiopatias congênitas cianóticas
Quais são as causas de POLICETEMIA SECUNDÁRIA A PRODUÇÃO NÃO-FISIOLÓGICA DE EPO?
Anabolizantes
Tumores produtores de EPO
Nefropatias benignas (hidronefrose, rins policísticos)
Policitemia vera- manifestações clínicas
-Sintomas por causa do aumento da viscosidade sg: cefaléia, tontura,alterações visuais, parestesias
-fraqueza, perda de peso
-HAS (hipervolemia)
-prurido desencadeado por banho quente (responde a antihistamínico)
Policitemia vera- laboratório
ÚNICA NEOPLASIA HEMATOLÓGICA QUE SE APRESENTA COM PANCITOSE (aumento das 3 séries)
Policitemia vera- Critérios diagnósticos
Maiores:
M1.Massa eritrocitária aumentada (radioisótopo)
M2. SatO2>92%
M3.Esplenomegalia

Menores:
m1.leucocitose acima de 12.000
m2.trombocitose acima de 400.000
m3.FA leucocitária acima de 100
m4.vitB12 sérica acima de 900
Policitemia vera- complicações
-Eventos trombóticos (AVCi, IAM, TVP, trombose mesentérica)
-Eventos hemorrágicos
-Mielofibrose com metaplasia meilóide
-leucemia aguda
Policitemia vera- tratamento
Flebotomias
Hidroxiuréia
Fósforo radioativo
Metaplasia mielóide agnogênica
Mielofibrose idiopática
Clone neoplásico derivado da stem cell origina megacariócitos e monócitos que secretam citocinas que estimulam a fibrose da MO. Os progenitores e precursores são lançados no sg, e chegam ao baço e fígado (que passam a conter tecido hematopoiético)
Mielofibrose idiopática -manifestações clínicas
Só 1/4 é assintomático ao diagnóstico
Fraqueza
Astenia
Perda de peso
Esplenomegalia de grande monta
Petéquias e equimoses
Adenopatia
Hipertensão portal
Mielofibrose idiopática - laboratório
Leucoeritroblastose: células jovens da linhagem granulocítica no sangue. Significa que ocorre ocupação medular e que as células hematopoiéticas jovens estão sendo expulsas da MO

Hemácias em gota
Mielofibrose idiopática - confirmação diagnóstica
Aspirado de MO quase sempre é seco. Deve ser feita biópsia de MO
Mielofibrose idiopática-prognóstico
Sobrevida 3 a 7 anos
Não tem cura. A terapia reduz sintomas mas não aumenta a sobrevida.
Mielofibrose idiopática
Síndrome mieloproliferativa rara
Adultos velhos 50 a 60 anos
Melhor prognóstico
Mielofibrose idiopática -
patogênese
Clone neoplásico derivado da stem cell se diferencia preferencialmente em megacariócitos
O aumento de plaquetas é o marco da doença.