Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
46 Cards in this Set
- Front
- Back
Hvað er Wilson´s sjúkdómur? |
Erfðasjúkdómur (erfist víkjandi) sem veldur uppsöfnun á kopar í líkamanum. Venjulega er kopar útskilið um lifur en í Wilson´s er skortur á ensíminu ceruloplasmin sem er kopar-bindandi prótein sem er nauðsynlegt fyrir útskilnað kopars. Kopar safnast því upp í lifrarfrumum sem á endanum deyja og koparinn lekur út og berst til annarra staða í líkamanum eins og nýrna, cornea og heila |
|
Á hvaða aldri kemur Wilson´s oftast fram? |
5 til 35 ára aldri |
|
Hver eru klínisk einkenni og teikn Wilson´s sjúkdóms? |
1. Lifrarsjúkdómur: Getur verið mismunandi birting eins og t.d. akút hepatitis, skorpulifur og fulminant lifrarbilun 2. Kayser-Fleischer hringir í auga (gulleitir hringir). Kemur vegna koparútfellinga í cornea en það kemur ekki fram sjónskerðing 3. MTK einkenni: extrapyramidal einkenni (parkinsons-lík einkenni, chorea, slef, ósamhæfðar hreyfingar) og geðrænar truflanir (þunglyndi, neuroses (hugsýki (?)), persónuleikabreytingar og geðrof) 4. Einkenni frá nýrum - amínósýrur í þvagi og nephrocalcinosis |
|
Hvernig er gerð greining á Wilson´s? |
1. Lifrarpróf - hækkaðir transamínasar og minnkuð framleiðsla á storkuþáttum 2. Serum ceruloplasmin (gildi innan viðmiðunarmarka útilokar þó ekki sjúkdóminn) 3. Lifrarbiopsia - mikið af kopar |
|
Hver er meðferð Wilson´s sjúkdóms? |
1. Klóbindandi efni (chelating agents) - D-penicillinamine, fjarlægir og afeitrar koparútfellingar 2. Zink - hindrar frásog kopars um GI. Gefið eitt og sér í sjúklingum án einkenna en með klóbindandi þáttum í sjúklingum með einkenni 3. Lifrarígræðsla |
|
Hvað orsakar secondary hemochromatosis? |
Margar blóðgjafir eða krónískar hemolýtískar anemiur |
|
Hvað er hemochromatosis? |
Sjúkdómur þar sem ofhleðsla verður á járni. Of mikið frásog verður á járni verður í meltingarvegi. Með árunum verður bandvefsmyndum í ýmsum líffærum vegna aukinna frírra radicala vegna járnins |
|
Hvaða líffæri verða helst fyrir áhrifum í hemochromatosis? |
1. Lifur 2. Bris 3. Hjarta 4. Liðir 5. Húð 6. Skjaldkirtill, kynkirtlar, hypothalamus |
|
Hver eru klínísk einkenni hemochromatosis? |
Oft einkennalaust í upphafi. Einkenni lifrarsjúkdóms, þreyta, arthritis, impotence/amenorrhea, kviðverkir og hjartsláttaróreglur |
|
Hverjir eru fylgikvillar hemochromatosis? |
1. Skorpulifur 2. Cardiomyopathy - CHF, arrhyhtmiur 3. Sykursýki - vegna járnútfellinga í bris 4. Arthritis 5. Hypogonadismi 6. Hypothyroidismi 7. Hyperpigmentering í húð (bronslituð) |
|
Hvernig er gerð greining á hemochromatosis? |
Hækkað serum járn og ferritín. Minnkuð járnbindigeta. Til að staðfesta greiningu verður að gera biopsiu á lifur og skoða járnupphleðslu í lifrarsýni. Genapróf. |
|
Hver er meðferð við hemochromatosis? |
Endurteknar phlebotomiur (blóðgjöf). Meðferð við fylgikvillum Hugsanlega lifrarígræðsla |
|
Hverjir eru áhætuþættir hepatocellular adenoma? |
Algengast í konum a bilinu 15-40 ára. Pillan, kvenkyn og notkun anabóliskra stera eru áhættuþættir |
|
Hverjar eru líkurnar á því að hepatocellular adenoma verði illkynja? |
Mjög litlar (<1%). Hins vegar getur adenomað rofnað og leitt til blæðingar inn í kvið |
|
Segðu frá greiningu og meðferð á hepatocellular adenoma? |
Greining er oftast gerð með CT eða ómun (finnst oft óvænt þegar verið er að rannsaka af öðrum orsökum) Meðferð er að hætta á pillunni ef hún er til staðar. Ef æxlið er >5 cm og minnkar ekki þegar hætt er á pillunni er það fjarlægt með skurðaðgerð (annars er hætta á rofi) |
|
Hvað eru algengustu góðkynja æxlin í lifur? |
Cavernous hemangiomas |
|
Hverjir eru fylgikvillar cavernous hemengioma? |
Fylgikvillar eru sjaldgæfir nema æxlið sé mjög stórt Rof með blæðingu Stíflugula Storkutruflanir CHF sem afleiðing af AV shunt Gastric outlet obstruction |
|
Hvað þarf að hafa í huga við greiningu á cavernous hemengioma? |
Greint með CT með skuggefni eða ómun. Ef grunur er að þetta cavernous hemengioma er það frábending fyrir biopsiu vegna hættu á rofi og blæðingu |
|
Segðu frá meðferð við cavernous hemangioma? |
Oftast þarf ekkert að aðhafast en ef sjúklingur er með einkenni eða æxlið er stórt (hætta á rofi) er skurðaðgerð huganlega málið |
|
Hvaða góðkynja æxli í lifur er ekki tengt við notkun á pillunni? |
Focal nodular hyperplasia |
|
Hver eru tvö algengustu krabbameinin í lifur? |
Hepatocellular carcinoma og cholangiocarcinoma |
|
Hvaða tvær gerðir eru til af hepatocellular carcinoma? |
1. Nonfibrolammellar --> tengt HepB eða C eða skorpulifur. Oftast óskurðtaækt og stutt lifun (mánuðir) 2. Fibrolamellar --> Venulega ekki tengt HepB eða C eða skorpulifur. Oftar skurðtækt og betri horfur |
|
Hverjir eru áhættuþættir fyrirhepatocellular carcinoma? |
1. Skorpulifur. Sérstaklega tengd áfengineyslu eða HepB eða C. 10% sjúklinga með skoprulifur fá HCC 2. Carcinogenisk efni; t.d. aflatoxin, vinyl chloride og Thorotrast 3. Alpha1-antitrypsin skortur 4. Hemochromatosis eða Wilson´s 5. Schistosomiasis 6. Hepatocellular adenoma 7. Reykingar 8. Glycogen storage disease (týpa 1) |
|
Hver eru klínísk einkennihepatocellular carcinoma? |
1. Kviðverkir (sársaukafull hepatomegaly) 2. Þyngdartap, lystarleysi, þreyta 3. Einkenni og teikn krónísks lifrarsjúkdóms 4. Paraneoplastískt heilkenni - erythrocytosis, thrombocytosis, hypercalcemia, carcinoid heilkenni, hypertrophic pulmonary osteodystrophy, hypoglycemia, hátt kólesteról |
|
Hvernig er greininga áhepatocellular carcinoma? |
1. Lifrar biopsia - nauðsynlegt til að staðfesta greiningu 2. Blóðprufur - HepB og C mótefni, lifrarpróf, storkupróf 3. Myndgreiningar - ómun, CT af thorax, kvið og pelvis; MRI ef möguleiki er á skurðaðgerð 4. Æxlisvísar - AFP er hækkað í 40-70% sjúklinga með HCC og er gott tól til eftirfylgdar |
|
Hvernig eru horfur í hepatocellular carcinoma? |
Ef æxlið er ekki skurðtækt er meðallifun <1 ár. Ef það er skurðtækt er 5 ára lifun 25% |
|
Segðu frá meðferð íhepatocellular carcinoma. |
|
|
Hvaða þættir eru taldir geta aukið líkur á nonalcoholic steatohepatitis? |
Offita, hyperlipidemia, DM (sumir sjúklingar hafa þó ekkert af þessu) |
|
Hvað er Gilbert´s heilkenni? |
Ríkjandi erfðasjúkdómur sem kemur fyrir í 7% af fólki. Minnkuð virkni ensímsins hepatic uridine diphosphate glucuronyl tranferasa. Veldur hækkun á ókonjugeruðu bilirubin og þá gulu. Versnar við föstu, hita, alkóhólneyslu og sýkingar. Oftast ekki þörf á neinni meðferð þar sem einkenni eru væg |
|
Hvað er átt við þegar talað er um hemobiliu? |
Þá er blóð að flæða inn í duodenum frá common bile duct. Blóðið getur verið að koma frá lifur, gallvegum eða ampullary svæði |
|
Hverjar eru orsakir hemobiliu? |
Trauma (algengast), papillary thyroid carcinoma, skurðaðgerð (cholecystectomy t.d.), æxli eða sýking |
|
Hver eru klínísk einkenni hemobiliu? |
Blæðing fré meltingarvegi (blóðug uppköst og melena), gula og verkur í hægri efri fjórðung |
|
Hvað eru hydatid cystur í lifur? |
Cystur sem orsakast af bandormssýkingu (Echinococcus granulosus eða multilocularis). Fjarlægt með skurðaðgerð en þarf að passa að innihald cystunnar hellist ekki í kviðarhol. Eftir aðgerð er gefið mebendazole. |
|
Hver er algengasta staðsetning abscessa í lifur? |
Í hægr lobe |
|
Hver er algengasta orsök graftrar abscessa í lifur? |
Stífla í gallvegum sem leiðir til fjölgunar á bakteríum. Aðrar orsakir eru m.a. botnalangabólga, diverticultitis (sýking berst með portæð) og trauma í lifur (skotsár eða skurðaðgerð) |
|
Hvaða bakteríur eru algengustu orsakavaldar abscess í lifur? |
E. coli, Klebsiella, Proteus, Enterokokkar og anaerobar |
|
Hvaða klínísku einkenni eru við abscess í lifur? |
Hiti, slappleiki, lystarleysi, þyngdartap, ógleði, uppköst, kviðverkur í RUQ og gula. Sjúklingar eru veikindalegir |
|
Hvað er notað til greiningar á abscess í lifur? |
Ómun eða CT; einnig eru hækkuð lifrarpróf |
|
Hvernig er meðferð við lifrar abscess? |
Meðferð er mikilvægt því að þetta er annars banvænt. Sýklalyf í æð og drenera abscessinn með ástungu minnka dánartíðni niður í 5-20%. Stundum er þörf á skurðaðgerð til að tæma abscessinn |
|
Hvað er amebic lifrar abscess? |
Abscess í lifur sem orsakast af sýkingu af völdum Entamoeba histolytica. Mun algengara í körlum (9:1) og sérstaklega í samkynhneigðum. Fecal-oral smit |
|
Hvaða rannsóknarniðurstöður benda til amebic abscess í lifur? |
Lifrarpróf er hækkuð, ómun eða CT sýna abscess í lifur en ekki hvernig abscess. Serologia þar sem skoðuð eru mótefni gegn sýklinum sýna fram á greininguna. |
|
Hver er meðferð gegn amebic abscess í lifur? |
IV metronidazole virkar oftast vel gegn þessu. Getur þurft að drenera abscessinn með ástungu ef þetta svara ekki lyfjameðferð eða ef hann er stór. |
|
Hvað er Budd-Chiari syndrome? |
Lokanir í heptic venum sem veldur congestion í lifur og þar af leiðandi ischemiu. Þetta er ofast hægur gangur og leiðir þetta til portal HTN og minnkaðrar lifrarstarfsemi. Þetta leiðir sjaldan til bráðrar lifrarbilunar |
|
Hverjar eru orsakir Budd-Chiari heilkennis? |
Hypercoagulable ástand, myeloproliferatífir sjúkdómar (t.d. polycythemia vera), þungun, krónískir bólgusjúkdómar, sýking, ýmis krabbamein, trauma. Idiopathískt í um 40% tilfella |
|
Hver eru klínísk einkenni Budd-Chiari? |
Líkjast einkennum skorpulifrar - heptatomegaly, ascites, verkur í RUQ, gula, blæðing frá æðagúlum |
|
Lýstu meðferð Budd-Chiari heilkennis. |
1. Lyfjameðferð er í flestum tilfellum ófullnægjandi (blóðþynning, thrombolýtísk meðferð, þvagræsilyf) 2. Á endanum þarf skurðaðgerð (stent í inferio vena cava, portacaval shunts) 3. Lifrarígræðsla ef skorpulifur er til staðar |