Síndrome Ictérico, Hipertensión Portal, Ascitis Y Fisiopatología De La Vía Biliar

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DEFINICIÓN DE ICTERICIA

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Se llama ictericia a la acumulación de pigmento biliar en el organismo, que confiere a la piel y a las mucosas una coloración amarilla. La causa principal de la aparición de dicho pigmento es una alteración en el metabolismo de la bilirrubina.

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CARCTERÍSTICAS DE LA ICTERICIA

Back 2

- APAPECEN OTRAS MANIFESTACIONES ASOCIADAS.
- TODAS DERIVAN DE ALTERACIONES EN EL METABOLISMOS DE LA BILIRRUBINA.
- PUEDEN OBEDECER A DIFERENTES CAUSAS.

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VALORES NORMALES DE LA BILIRRUBINA TOTAL

Back 3

- 0,8 - 1,2 mg/dl.
- ICTERICIA se detecta clínicamente cuando los niveles de bilirrubina son mayores de 2,5 a 3mg/dL .
- Cuando es >3mg/dL se puede ver una coloración en la conjuntiva del ojo y para que se aprecie un color amarillento en la piel hablamos de una bilirrubina de 5 o 6 mg/dL.
- errores de valoración en ancianos, ingesta de carotenos, Carotinemia: Piel amarillas, escleras blancas. etc.

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METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Back 4

1.- PRODUCCIÓN DE LA BILIRRUBIN.
2.- CIRCULACIÓN OFERTA EL HÍGADO.
3.- OFERTA AL HÍGADO Y CAPTACIÓN POR EL HEPATOCITO.
4.- CONJUGACIÓN POR GLUCURÓNIDOS.
5.- PASO AL PLASMA POR REGURGITACIÓN.
6.- ELIMINACIÓN BILIAR.
7.- REABSORSIÓN INTESTINAL Y RECIRCULACIÓN.

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EXPLICACIÓN Nº 1 DE LA PRODUCCIÓN DE BILIRRUBINA

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- CONVERSIÓN DE LA HB EN BILIRRUBINA.
- 85% PROCEDE DEL CATABOLISMO DE LOS HEMATÍES, EN SMF DE BAZO Y MÉDULA.
- 15% POR DEFECTOS "FISIOLÓGICOS" EN SU SÍNTESIS (ERITROPOYESIS INEFICAZ)
- LA HB ORIGINA DOS GRUPOS HEMO Y GLOBINA.
- EL HEMO SE TRANSFORMA EN PROTOPORFIRINA 9, QUE PASA A BILIVERDINA Y ÉSTA A BILIRRUBINA.
-OTRAS FUNTES DE BILIRRUBINA: ALGUNOS ENZIMAS TISULARES CON HEME CITOCROMOS, MIOGLOBINA.

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EXPLICACIÓN Nº2 CIRCULACIÓN

Back 6

- BICIRCULA EN EL PLASMA UNIDA A LA ALBÍMINA.
- NO SE FILTRA EN ORINA.
- DETECTABLE CON LA REACCIÓN DE HIJMAN VAN DER BERG, PERO NECESITA ALCOHOL, ES INDIRECTA.

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EXPLICACIÓN Nº3 CAPTACIÓN Y OFERTA AL HÍGADO.

Back 7

- SE OFRECE AL HEPATOCITO POR LOS INUSOIDES (DIFUSIÓN FACILITADA), DENTRO SE FIJA A DOS PROTEÍNAS DEL CITOPLASMA, LAS LIGANDINAS Y -Z QUE FAVORECEN SU PASO AL RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO.

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EXPLICACIÓN Nº4 CONJUGACIÓN

Back 8

- EN EL R.E LISO (SISTEMA MICROSOMAL) LA GLUCORONIL TRANSFERASA LE ACOPLA DOS MOLÉCULAS DE ÁCIDO GLUCURÓNICO, GENERANDO LA BILIRRUBINA CONJUGADA O DIRECTA.

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EXPLICACIÓN Nº 5 PASO AL PLASMA

Back 9

- PARTE (20%) PASA AL PLASMA COMO BIL. CONJUGADA (ES HICROSOLUBLE) MEDIBLE DIRECTAMENTE CON EL REACTIVO DE VAN DER BERG (REACCIÓN DIRECTA)
- NIVELES NORMALES: 0,2 - 0,4 mg/dl.
- no va unida a proteínas.
- normalmente pasa a la bilis.
- puede pasar a la orina y colorearla.

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EXPLICACIÓN Nº6 ELIMINACIÓN BILIAR

Back 10

- LA BILIRRUBINA DIRECTA PASA DEL SRE AL POLO BILIAR Y SE ELIMINA POR EL CANALÍCULO BILIAR.
- DESDE ÉL PASA AL INTESTINO DONDE SE REDCE POR LAS BACTERIAS INTESTINALES, ORIGINANDO UROBILINÓGENO FECAL (tb llamado ESTERCOBILINÓGENO) (90%) QUE SE ELIMINA CON LAS HECES Y LES DA EL COLOR.

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EXPLICACIÓN Nº7 REABSORCIÓN Y RECIRCULACIÓN.

Back 11

- EL 10 - 20% DEL UROBILINÓGENO ES ABSORBIDO EN EL ÍLEON.
- DE ESA CANTIDAD EL 90% SE OFRECE DE NUEVO AL HEPATOCITO Y EL 10% SALE POR EL RIÑÓN.
- EN ORINA SE OXIDA Y GENERA UROBILINA.
- NO LE DA COLOR.
- EL 80% RESTANTE SALE POR LAS HECES Y LAS COLOREA.

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CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA DEL TRASTORNO.

Back 12

1.- POR AUMENTO DE LA BILIRRUBINA INDIRECTA O NO CONJUGADA.
- Por aumento de la producción de bilirrubina
- por alteraciones en el transporte o en la captación por el hepatocito.
- por alteraciones en la conjugación de la bilirrubina.

2.- POR AUMENTO DE LA BILIRRUBINA DIRECTA O CONJUGADA.
- por obstrucción del flujo biliar.

3.- POR AUMENTO DE AMBAS BILIRRUBINAS.
- por daño del hepatocito.

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MECANISMO DE LAS ICTERICIAS POR AUMENTO EN LA PRODUCCIÓN DE LA BIL INDIRECTA O NO CONJUGADA .

Back 13

AUMENTA LA DESTRUCCIÓN DE LOS ERITROCITOS

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CAUSAS DE LAS ICTERICIAS POR AUMENTO EN LA PRODUCCIÓN DE LA BIL INDIRECTA O NO CONJUGADA .

Back 14

- EXCESO DE GLÓBULOS (RN)
- GRANDES HEMATOMAS.
- ANEMIAS HEMOLÍTICAS: DE CAUSA CORPUSCULAR, DE CAUSA EXTRA CORPSCULAR

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EJEMPLOS DE LAS ICTERICIAS POR AUMENTO EN LA PRODUCCIÓN DE LA BIL INDIRECTA O NO CONJUGADA .

Back 15

- ICTERICIAS FISIOLÓGICAS DEL RN.
- INCOMPATIBILIDAD DE RH.
- POLICONTUSIONADOS.

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CAUSAS DE LAS ICTERICIAS CON AUMENTO DE LA BIL INDIRECTA O NO CONJUGADA

Back 16

- POR ALTERACIONES DEN EL TRANSPORTE O LA CAPTACIÓN POR EL HEPATOCITO.
- POR ALTERACIONES EN LA CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA.

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MECANISMO DE LAS ICTERICIAS POR AUMENTO DE LA BIL INDIRECTA O NO CONJUGADA. POR ALTERACIONES EN EL TRANSPORTE O LA CAPTACIÓN POR EL HEPATOCITO.

Back 17

- FÁRMACOS QUE LA DESPLAZAN DE LA ALBÚMINA Y ELEVAN SUS NIVELES.
- AGENTES QUÍMICOS QUE COMPITEN CON SU ADHERENCIA A LA MEMBRANA DEL HEPATOCITO, RIFAMPICINA Y CONTRASTES YODADOS.
- VIRUS QUE IMPIDEN LA CAPTACIÓN POR EL HEPATOCITO.

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MECANISMO DE LAS ICTERICIAS POR AUMENTO DE LA BIL INDIRECTA O NO CONJUGADA. POR ALTERACIONES EN LA CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA.

Back 18

- DÉFICIT PARCIAL DE GLUCORONIL TRANSFERASA (ENF. DE GILBERT O INMADUREZ DEL RECIÉN NACIDO).
- DÉFICIT COMPLETO DE GLUCORONIL TRANSFERASA (ENF. CRIGLER - NAJJAR).
- INHIBICIÓN DEL SISTEMA DE GLUCORONIL TRANSFERASA (LUCEY DRISCOLL Y GARDNER ARIAS)

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HALLAZGOS CLÍNICOS EN LAS ICTERICIAS POR AUMENTO DE LA BIL INDIRECTA O NO CONJUGADA.

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- PIEL Y TEJIDOS AMARILLOS.
- ORINA COLOR NORMAL.
- HECES MUY OSCURAS (PLEICRÓMICAS)
- AL SER SOLUBLE EN LÍPIDOS EL RN TIENE RIESGO DE KERNICTERUS.

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HALLAZGOS BILOÓGICOS EN LAS ICTERICIAS POR AUMENTO DE LA BIL INDIRECTA O NO CONJUGADA.

Back 20

1.- EN SANGRE:
- AUMENTA BILIR. TOTAL A EXPENSAS DE LA INDIRECTA.
- LA BILI DIRECTA ES NORMAL.
- SI HAY HEMÓLISIS APARECE ANEMIA Y LDH AUMENTADA Y DESCIENDEN LAS HAPTOGLOBINAS.
- VALORES NORMALES DE LOS ENZIMAS DEL HEPATOCITO (TRANSAMINASAS) Y DEL CANALÍCULO BILIAR (GAMMA GLUTAMIL TRANSPEPTIDASA, 5 NUCLEOTIDASA, FOSFATASA ALCALINA)

2.- EN ORINA:
- AUMENTA EL UROBILINÓGENO (SI HAY HEMÓLISIS)

3.- EN HECES:
- AUMENTA EL ESTERCOBILINÓGENO.
-

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CAUSAS DE LA ICTERICIA POR AUMENTO DE LA BIL DIRECTA O CONJUGADA

Back 21

- POR OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO BILIAR.
- POR ALTERACIONES HEREDITARIAS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA.

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MECANISMOS EN LAS ICTERICIAS CON AUMENTO DE LA BIL DIRECTA O CONJUGADA POR OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO BILIAR

Back 22

- EL FLUJO BILIAR SE INTERRUMPE Y LA BILIRRUBINA DILATA LOS CANALÍCULOS BILIARES Y REGURGITA A LA SANGRE.
- LA OBSTRUCCIÓN SE LLAMA COLESTASIS.

Front 23

MECANISMOS EN LAS ICTERICIAS CON AUMENTO DE LA BIL DIRECTA O CONJUGADA POR ALTERACIONES HEREDITARIAS DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA.

Back 23

- SÍNDROME DE ROTOR.
- SÍNDROME DE DUBIN JOHNSON.

Front 24

CAUSAS DE LA OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO BILIAR EN LAS ICTERICIAS CON AUMENTO DE LA BIL DIRECTA O CONJUGADA.

Back 24

1.- EXTRAHEPÁTICAS:
- CÁNCER DE CABEZA DE PÁNCREAS.
- CÁNCER DE LA VÍA BILIAR O DE LA AMPOLLA DE VATER
- LITIASIS DEL COLÉDOCO O DEL CONDUCTO HEPÁTICO COMÚN.

2.- INTRAHEPÁTICAS:
- EMBARAZO (ICTERICIA DEL TERCER TRIMESTRE)
- FÁRMACOS (ESTRÓGENOS, ANDRÓGENOS Y FENOTIAZINAS COMO LA CLORPROMAZINA)
- HEPATITIS BILIARES... VIRUS, ALCOHOL.
- CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (AUTOINMUNE)
- COLANGITIS ESCLEROSANTE (COLANGITIS CRÓNICA OBSTRUCTIVA)
- MALFORMACIONES DE LAS VÍAS INTRAHEPÁTICAS.

Front 25

HALLAZGOS CLÍNICOS DE LA COLESTASIS

Back 25

- PIEL: PRURITO (ACÚMULO DE AC Y SALES BILIARES IRRITAN TERMINACIONES NERVIOSAS) Y COLOR AMARILLENTO OSCURO.
- ORINA: OSCURA COLOR COÑAC, (COLURIA)
- HECES: PÁLIDAS (ACÓLICAS)
- GENERAL: MALDIGESTIÓN, MALABSORCIÓN, ESTEATORREA POR POCAS SALES BILIARES.
- EN LAS EXTRAHEPÁTICAS: HAPATOMEGALIA Y A VECES PALPACIÓN DE LA VESÍCULA.
- DILATACIÓN DE LA VÍA BILIAR POR ENCIMA DEL OBSTÁCULO - COLANGITIS. (inflamación del colédoco)
- RIESGO DE INFECCIONES.

Front 26

HALLAZGOS BIOLÓGICOS DE LA COLESTASIS

Back 26

1.- EN SANGRE:
- BIL TOTAL AUMENTADA A EXPENSAS DE LA DIRECTA.
- BI NORMAL.
- ENZIMAS DEL HEPATOCITO POCO ELEVADAS ( ASAT - ALAT < 10 VECES)
- ENZIMAS DEL CANALÍCULO BILIAR MUY ELEVADAS (FA, 5N, GGT > 3 VECES)
- INCREMENTO DE COLESTEROL EN LpX, FAVORECIDO POR MENOS ACTIVIDAD DE LCAT Y COL NO PASA NADA A HDL.
- NO ANEMIA
- LDH NORMAL.
- T DE PROTOMBINA ALARGADO Y FACTORES VIT K DEPENDIENTES DISMINUÍDOS. TEST DE KOLLER+ (DAR VIT K) CORRIGE YA QUE NO HAY DAÑO HEPÁTICO.

2.- EN ORINA:
- UROBILINÓGENO DISMINUÍDO.

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CARACTERÍSTICAS DE LAS ICTERICIAS CON AUMENTO DE AMBAS BILIRRUBINAS

Back 27

- POR DAÑO HEPATOCELULAR
- MECANISMO: POR DAÑO EN EL HEPATOCITO LA BILIRRUBINA CONJUGADA NO PASA DEL MICROSOMA A LOS CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOS Y PASA A LA SANGRE. ADEMÁS LA INDIRECTA ES MAL CONJUGADA POR DAÑO DEL HEPATOCITO.

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ENFERMEDADES QUE PROVOCAN ICTERICIAS CON DAÑO HEPATOCELULAR

Back 28

- HEPATITIS AGUDAS.
- ENFERMEDADES HEPÁTICAS CRÓNICAS.

Front 29

HALLAZGOS CLÍNICOS EN ICTERICIAS CON AUMENTO DE AMBAS BILIRRUBINAS

Back 29

- PIEL Y TEJIDOS AMARRILLOS.
- COLURIA ORINA OSCURA.
- HECES NORMO O HIPOCOLOREADAS.

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HALLAZGOS BIOLÓGICOS EN ICTERICIAS CON AUMENTO DE AMBAS BILIRRUBINAS

Back 30

1.- EN SANGRE
- NO HAY ANEMIA
- LA LDH ES NORMAL
- LA BIL TOTAL AUMENTA A EXPENSAS DE LA BD, AUMENTA ALGO LA BI.
- NIVELES ELEVADOS DE ENZIMAS HEPATOCITARIOS (ASAT, ALAT > DE 10 VECES)
- NIVELES DE CANALÍCULO BILIAR POCO ELEVADOS (FA, 5N, GGT, MENOS DE 3 VECES)

2.- EN ORINA:
- UROBILINÓGENO DISMINUYE ALGO.

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ESTAS SON SOLO LAS DIAPOS

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COMPLEMENTAR CON LA COMISIÓN.