Síndrome Del Qt Prolongado

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Epidemiología

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Fue considerado hace tiempo como una entidad rara,dado que a veces no es fácil reconocerlo.Hay una variedad de cuadros clínicos(congénitos o adquiridos)que tienen una base común:a) la presencia permanente o intermitente de una prolongación del intervalo QT en el ECG.b) Riesgo de MS por arrítmias ventriculares complejas.
Para su diagnóstico, se debe medir el intervalo QT corregido,(QTc),es decir ajustado a la FC,cuyo valor máximo varía con la edad y el sexo.
A partir de los 15 años, hay diferencias en el valor del QTc normal entre varones y mujeres, lo que estaría condicionado por la influencia hormonal.
La acción estrogénica prolonga el interva- lo QT.mientras que la testosterona tiene un efecto inverso.
Un intervalo QTc myor de 600 mseg.suele considerarse predictor de arritmias malignas.

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Formas Clínicas

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Se sabe que existen 2 mecanismos electrofisiológicos diferentes en la génesis de la TV,en este síndrome,según se trate de la forma congénita o adquirida.En ambas la arritmia documentada es la TV conocida como "torsades de pointes".
En el síndrome de QTc prolongado adquirido la TV se inicia luego de una lentificación de la frecuencia cardíaca,por lo que es dependiente de la bradicardia.
Estan arrítmias se deben a posdespolariza ciones tempranas.Se producen en la fase 2 y 3 del potencial de acción.No son inducibles por estimulación ventricular pro gramada, pero se pueden suspender por sobreestimulación ventricular.Responden al marcapaseo o la administración de iso- proterenol.Existen causas de QTc prolongado en ptes.sanos con ECG normal.

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Formas clínicas

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Causas de QTc prolongado adquirido:
*Fármacos:Antiarrítmicos.
*Antibióticos.
*Antidepresivos.
*Insecticidas organofosforados.
*Transtornos hidroelectrolíticos.
*Estados Clínicos.cardíacos.
*Endocrinológicos.

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Estados Clínicos

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Neurológicos.
*Nutricionales.
La lista de agentes que pueden provocar TV en presencia de una prolongación de la re polarización es grande, lo mismo los meca nismos iónicos involucrados.Además de la participación de los canales de potasio en las fases 2 y 3 del potencial de acción se reconoce la intervención de los canales de calcio,sodio y cloro así como la bomba de sodio y potasio en la prolongación del intervalo QTc.

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Variantes Electrocardiográficas

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Desde el punto de vista electrocardiográfico hay diversas manifestaciones de este Síndrome:1)Prolongación del intervalo QT-U2)Alternancia de la onda T 3)onda T bifásica o mellada4) Bradicardia sinusal en reposo y esfuerzo5) Paros sinusales.
El fin de la repolarización está señalado en realidad por la onda U,en estos casos es conveniente considerar el intervalo QTU.

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Síndrome de QTc prolongado congénito

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Alrededor del 80% de los episodios de MS en niños y adolescentes supuestamente sanos con intervalo QTc prolongado en el ECG se produjeron durante el ejercicio o en frente a estrés.Hace más de 40años se conoce la asociación familiar entre altera- ciones de la repolarización ventricular en el ECG y la MS.
La primera descripción fue publicada por Jervell-Lange y Nielsen, y correspondió a una familia noruega en la que 4 de sus 6 miembros tenían hipoacusia neurosenso- rial congénita,síncopes a repetición e intervalo QT prolongado en el ECG

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Variantes Genéticas

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Si se tienen en cuenta las anormalidades del ECG,que caracterizan al Síndrome del QTc prolongado,resulta muy lógico que los defectos de los canales iónicos,se vinculen con la repolarización ventricular,y el potasio,aunque pueden estar alteradas cualquiera de las fases del potencial de acción.Todas las investigaciones llegaron a la conclusión,que las mutaciones que se
Síndrome de Romano-Ward es la más común de las variantes.Su incidencia se estima en 1 cada 10.000 individuos,y en los Estados Unidos hay más de 55.000 casos documentados.Se hereda en forma autosómica dominante y pueden estar alterados los cromosomas 3,4,7.11y21 con predominio del cromosoma 11seguido por el 7 y el 3.

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Variantes genéticas

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El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen QT prolongado ,síncope o MS y sordera congénita es infrecuente ya que su inciden cia es de 1 a 6 casos por millón,los cromo somas afectados son el 11 y el 21con pre dominio del primero y se hereda en forma autonómica recesiva.Hay una forma de síndrome denominado espontáneo en la que se desconoce la forma de transmisión podría ser una mutación del cromosoma 7

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Mecanismos Electrofisiológicos

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Las mutaciones halladas en las distintas formas del síndrome del QT prolongado congénito afectan en gran medida los canales del Potasio que determinan una corriente repolarizante durante la fase 3 .
Estas mutaciones lentifican esas corrien tes con la consiguiente prolongación de la fase 3 y el aumento de la duración del in tervalo QT.Era clásico saber que los pacientes con síndrome de QT prolongado congénito tenían corazones sanos en cuanto a su estructura, en épocas recientes se descubrió alteraciones de la contractilidad ventricular hasta el 50 % de los casos,la contratilidad estaba aumentada, la fase de relajación rápida estaba enlentecida.Este tipo de alteración se debe a una acumulación de calcio en el interior de la célula, y desaparecen con la administración de calcio.

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Cuadro Clínico y Diagnóstico

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A) Antecedentes de Síncope de origen desconocido.B)Intervalo QTc prolongado en el ECG.C)Episodios de MS en la familia.Trípode Clínico.
El diagnóstico se establece por Antecede- te de MS en la Familia,con el ECG típico.
Exísten individuos asintomáticos sin histo- ria familiar y se hace el diagnóstico por el ECG.El Síncope es un síntoma de gran
Importancia dado que las alteraciones del ECG,pueden desaparecer con el tiempo, es frecuente que el Síncope se puedan desencadenar con el ejercicio,emociones y estados de alerta, por lo tanto tiene una gran influencia el sistema simpático.Se ha descripto una mayor influencia del predominio de los nervios simpáticos izqui erdos,los cuales se acompañan de mayor incidencia de arritmias.Lo mismo ocurre se estimula el ganglio estrellado izquierdo, con el derecho aumenta el automatismo del nódulo sinusal.Todo esto se produce por alteración de las corrientes iónicas del potencial de acción.

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Cuadro Clínico y Diagnóstico

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El diagnóstico se debe establecer en base a un puntaje preestablecido:Que requiere 4 puntos o más.Si es menos es probabilidad diagnóstica,2 o 3 puntos y baja 1 punto.

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Puntaje para el Diagnóstico del QT prolongado

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Criterios Electrocardiográficos:
*Intervalo QTc(mseg)Mayor de 480:3Puntos
De 460-480:2 puntos.
De 450-460:1punto.
-TV tipo"torsade de pointes":2puntos.
-Muescas en la onda T(en 3 derivaciones o más):1punto.
-Bradicardia:0.5 punto
2)Historia Clínica:
-Síncope de Esfuerzo:2puntos.
-Sincope de Reposo:1punto.
-Sordera Congénita:0.5punto.
3)Historia Familiar:
-Familiares con QTc prolongado:1punto.
-MS en familiares menores de 30 años.El In-tervalo QTc debe medirse en Ptes.libre de
Fármacos,con inograma normal y ajustado a la frecuencia cardíaca basal,según la fórmula de Bazett

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Pronóstico:

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1)Reanimado por paro cardíaco o síncope e historia familiar de QT prolongado o MS o ambos,grupo de mayor riesgo.Mortalidad 20%en el 1er.año y 50% a los 10 años
2)Ausencia de antecedentes familiares,paro cardíaco o síncope con ECG típico,igual riesgo que el grupo anterior,se trataría de un primer mutante en una familia.
3)Pacientes asintomáticos,con QTc>de 600 mseg con historia o no son de alto riesgo.
4)Pacientes asintomáticos,con QTc entre 470 y600mseg.e historia familiar,existe la posibilidad de que el 1er.síntoma sea MS. 5)Aquellos que son asintomáticos,su QTc se ecuentra entre 470 y 600mseg,y no tienen antecedentes familiares de sindrome de QT prolongado congénito se consideran con bajo riesgo de MS.

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Tratamiento:

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Tratamiento:1) Terapia escalonada.
2)Si la MS en este Síndrome esta subvalorada se debería adoptar la terapia más costosa.
Pacientes con QT prolongado idiopáti- co sintomático:
Tuvo Síncope la mortalidad es alta,tratamiento con beta bloqueantes:
Propanolol,o nadolol.En dosis que no pase de una Fc de 130 x minuto,en la Prueba de esfuerzo.Se observa una mortalidad del 3.5% a los 5años.Con intolerancia a los beta-bloqueantes,cardiodesfibrilador
Pacientes con intervalo QTc prolonga- do "idiopático" asintomático y antecedentes de familiares jóvenes con MS:Todos deben recibir tratamiento,betabloqueantes y o cardiodes fibrilador?
c) Pacientes asintomáticos con QTc pro- longado sin historia familiar de MS: No sería necesario el tratamiento,a menos

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TTO

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A menos que aparezcan cambios en la mor- fología de la onda T o una mayor prolongación del QT.
d) Pacientes con intervalo QTc borderline menor de 470 mseg. Asintomáticos y sin historia familiar de MS:Es una pobla ción de bajo riesgo,no es aconsejable el tratamiento,es importante la vigilancia clíni ca y del ECG,esta contraindicado el uso
de fármacos que puedan alargar el QT y asi agravar el pronóstico.
Ninguno de los tratamientos esta exento de complicaciones y efectos adversos.Tanto sea los beta-bloqueantes,marcapasos, car diodesfibriladores.
El futuro esta en el campo de la biología mo lecular,para un tratamiento seguro y eficaz.