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11 Cards in this Set

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Enfermedad de pompe y deficiencia de que

Hipotonia muscular, muesrte por insuficiencia cardiaca, distrofia muscular, hepatomegalia.


glucosidasa lisosomica (maltasa acida)

Enfermedad de mcArdle y deficiencia de que

Mala tolerancia al ejercicio, glucogeno muscular alto y lactato en sangre muy bajo después de ejercicio


Falta la fosforilasa muscular

Von gierke Ia y deficiencia

Glucosa 6 fosfatasa, acumulación de glucogeno en hígado y células de tubulo renal hipoglucemia, acidemia lactica, cetosis e hiperlipidemia, hay hambre constante

Enfermedad de tarui y deficiencia

Fosfofructocinasa 1 muscular y eritrocitica


mala tolerancia al ejercicio glucogeno muscular muy alto lactato en sangre bajo después de ejercicio, mialgia, calambre y mioglobinuria

Enfermedad de hers deficiencia

Fosforilasa hepática


hepatomegalia, acumulación de glucogeno en hígado, hipoglucemia leve buen pronostico

Que hace la fosfoglucomutasa

Convierte de glucosa 6 fosfato a glucosa 1 fosfato

Que hace la sintasa de glucogeno

Hace las cadenas lineales polipeptidicas

Que hace la fosforilasa de glucogeno

Rompe los enlaces de las cadenas lineales de las cadenas polipeptidicas de glucogeno

Que activan la epinefrina

Adenilcinasa

Si hay cAMP hay

Adenilcinasa

Pq se produce cAMP

Por ña fosforilacion