Patologi - Odontogena Tumörer Och Övriga Käktumörer

Front 1

Hur delar man upp de benigna odontogena tumörerna i tre grupper?

Back 1

1. Tumörer med odontogent epitel men INTE odontogent ectomesenkym

2. Blandtumörer som har både odont.epitel och odont. ectomesenkym. Kan vara med eller utan hårdvävnadsbildning

3. Tumörer med ectomesenkym. Kan ha mesenkym och odontogent epitel också.

Front 2

Vilka tumörer hör till tumörer med odontogent epitel?

Back 2

- Ameloblastom (solitt/multicystiskt, perifert, desmoplastiskt, unicystiskt)

- ”Squamous odontogenic tumour”

- Förkalkande epitelial odontogen tumör (Pindborg tumör)

- Adenomatoid odontogen tumör

- Keratocystisk odontogen tumör

Front 3

Vilka tumörer hör till blandtumörerna?

Back 3

- Ameloblastiskt fibrom

- Ameloblastiskt fibro-dentinom

- Ameloblastiskt fibro-odontom

- Odontom (komplext, sammansatt)

- Odontoameloblastom

- Förkalkande cystisk odontogen tumör

- ”Dentinogenic ghost cell tumour”

Front 4

Vilka tumörer hör till gruppen med ectomesenkym?

Back 4

- Odontogent fibrom

- Odontogent myxom (myxofibrom)

- Cementoblastom

Front 5

Vilka två grupper av maligna odontogena tumörer finns det?

Back 5

1. Odontogena carcinom
- Metastaserande (malignt) ameloblastom
- Ameloblastiskt carcinom
- Primärt intraosseöst carcinom
- ”Clear cell” odontogent carcinom
- ”Ghost cell” odontogent carcinom

2. Odontogena sarkom
- Ameloblastiskt fibrosarcom
- Ameloblastiskt fibro-dentinosarcom
- Ameloblastiskt fibro-odontosarcom

Front 6

Hur ser KOT ut kliniskt?

Back 6

- Lokalisation: ffa uk molarområde, 80 % uk 8:ans område.

- Ålder: 20 – 40 år, oftare hos män.

- Sällan symptomgivande – kan därför bli stora innan man upptäcker dem.

Front 7

Hur ses KOT på röntgen?

Back 7

- Cystaliknande – rund till multilobulär

- Kortikalt avgränsad

- Homogent svärtad expansiv

- Mjukvävnadsförändring

- Kan bli stora

- ”Imiterar” ibland follikularcystor.

Det radiografiska utseendet är mycket likt Ameloblastom, men är sällan lika ”aggresiv”.

Front 8

Hur är histopatologin för KOT?

Back 8

- Uppstår från rester av dental lamina.

- Epitelutklädnaden 6-8 cellager tjock.

- Tydligt basalcellslager

- Korrugerad yta. (vågig)

- Mikrocystor. (som också måste tas bort vid excision, annars recidiv risk)

- Gorlin´s syndrom

- Kapselvävnad

- Jämntjockt epitel

Front 9

Hur behandlas KOT?

Back 9

X Terapi:
- Enuklerera
- Kyrettera
- Blockresektion

X Recidivrisk:
- Recidiverar i 40 – 60 % pga tunt epitel, satellit”cystor” eller rester av tandlist. - Parakeratotiskt (85-90 %) epitel recidiverar men ej ortokeratotiskt.
Skall följas i minst tio år.

X Differentialdiagnos: Kan likna de flesta cystiska lesioner

Front 10

Hur ses Odontom kliniskt?

Back 10

Det är den vanligaste typen av odontogen tumör.

- Oftast hos ungdomar. Lika mellan könen.

- Symtomfri men upptäcks tidigt då de kan vara eruptionshinder.

X Lokalisation:
- Var som helst i bettet
- Sammansatta Odontom förekommer dock ngt oftare i främre käkarna,
- Komplexa Odontom är ngt mer i posteriora käkarna.

Front 11

Hur ses odontom på röntgen?

Back 11

- Oftast som eruptionshinder i anslutning till permanenta tänders kronor.

- Hamartom – växer till begränsad storlek.

- Bildar hårdvävnad med täthetsgrad som dentin och emalj.

- Kortikalt avgränsad mjukvävnadskapsel mot omgivande ben (follikel-liknande).

Front 12

Hur ses det histologiskt?

Back 12

- Fullt utvecklade odontom består av emalj, dentin och varierande mängd pulpa och cement.

- Har mjukvävnadskapsel mot omgivande ben

- Sammansatt odontom – består av små tandlika strukturer

- Komplext odontom – består av oorganiserad tandvävnad

Front 13

Hur behandlas odontom?

Back 13

X Terapi:
- Avlägsnas kirurgiskt.

X Recidivrisk: Nej

X Differentialdiagnos:
- Komplext odontom kan påminna om osteom
radiografiskt men osteom har ej mjukvävnadskapsel mot omgivande ben.

Front 14

Hur ses ameloblastom kliniskt?

Back 14

Den mest aggressiva av de odontogena tumörerna, men ger ofta inga symtom.

- En lesion med långsam växt som kan bli mkt stor och ge asymmetrier i käkbenet.

- Kan displacera/resorbera tänder.

- Ca 80 – 85 % har det i mandibeln, vanligast i molarområdet och ramus ascendens.

- Medelålder: 40 år. Lika mellan könen.

- Kan se ut som röda utbuktningar i munnen. Ofta små såpbubbleliknande förändringar

Recidivfrekvens 50 -90 %

SÄLLSYNT malign omvandling

Front 15

Hur ses ameloblastom på röntgen?

Back 15

- Cystaliknande – rund till multilobulär

- Kortikalt avgränsad

- Homogent svärtad

- Expansiv mjukvävnadsförändring

- Kan bli stor

- Resorberar ofta rötter.

Det radiografiska utseendet är mycket likt Keratocystisk odontogen tumör.

Front 16

Hur ser ameloblastom ut histologiskt?

Back 16

X Kan uppstå från
 - Rester av dental lamina
 - Emaljorganet
 - Epitelutklädnaden på odontogen cysta
 - Baslacellerna i oral slemhinna

X Tre typer:
- Solitt eller multicystiskt (ca 86%)
- Unicystiskt (ca 13%)
- Perifert (extraosseöst) (ca 1%)

X Histopatologiska mönster
- Follikulärt, öar av tumörepitel, ”omvänd polaritet”

- Plexiformt, långa stråk av tumörceller

- Akantomatöst, skivepitelmetaplasi ses


- Granularcells, omvandling av tumörcellerna till granulära celler ses

- Desmoplastiskt, tät, kollageniserad bindväv

- Basal cells, liknar basalcellscarcinom i huden

Front 17

Vad är typiskt för unicystiskt ameloblastom?

Back 17

-10-46 % av alla intraosseösa ameloblastom

- Vanligare hos yngre

- > 90% ses posteriort i mandibeln

- Omger ofta kronan på icke erupterad tand, liknar kliniskt follikularcysta

Front 18

Vad är typiskt för perifert extraosseöst ameloblastom?

Back 18

- Ovanligt

- Uppstår troligen från rester av dental lamina under munslemhinnan, eller från de
basala epitelcellerna i ytepitelet

X BEHANDLING
Terapi: Växtsättet är perifert infiltrativt. Tidig biopsi viktig pga. heterogent utseende.

Behandling helt individuell. Kyrettage ger mycket recidiv. Radikal kirurgi med
marginal: Blockresektion, Hemiresektion.

X Recidivrisk: Hög recidivtendens vid även vid radikal kirurgi. Högst risk första fem
åren efter operation. Större recidivrisk i underkäken.


X Differentialdiagnos:
Odontogena cystor – Follikularcysta
Odontogena tumörer - Förkalkande epitelial tumör, Odontogent myxom.
Keratocystisk odontogen tumör.

Icke odontogena tumörer – Ossifierande fibrom, Centrala hämangiom, Centralt
jättecellsgranulom.

Front 19

Hur ses adenomatoid odontogen tumör kliniskt?

Back 19

- Mindre vanlig odontogen tumör

- Vanligast i ök-fronten – 3:a område eller UK hörntand/premolar. Utebliven eruption av permanent tand.

- Vanligast hos unga. Oftare hos kvinnor, 2:1.

Front 20

Hur ses AOT på röntgen?

Back 20

- Oftast som eruptionshinder i anslutning till permanenta tänder.

- Cystaliknande inte sällan imiterande follikularcysta dvs. runt tandkronan. Att de ofta sitter på ännu ej färdigbildade tänder och ofta involverar även roten motsäger dock follikularcysta.

- Kan bilda hårdvävnadstrukturer som ”snöflingor” vilket utesluter follikularcysta.

Front 21

Hur ser AOT ut histologiskt?

Back 21

- Vanligen avkapslad

- De flesta är små

- Histologiskt ses körtelgångslika strukturer med hålighet inuti. Virvlande struktur. Inga mitoser

- Kan innehålla förkalkningar

Front 22

Hur behandlas AOT?

Back 22

Terapi: Kirurgiskt avlägsnade, försök spara tanden

Recidivrisk: Mkt sällan.

Front 23

Hur ser ameloblastiskt fibrom ut kliniskt?

Back 23

- Vanligast i uk posteriort

- Ålder: 15 – 25 år. Lika mellan könen.

- Unga pat. Utebliven eruption av permanent tand.

- Långsam tillväxt.

Front 24

Hur ser AF ut på röntgen?

Back 24

Ofta som eruptionshinder i anslutning till permanenta tänders kronor. Cystaliknande –
rund till multilobulär, inte sällan imiterande follikularcysta dvs. runt tandkronan.

Placering på ännu ej helt färdigbildade tänder och atypisk form på ”follikeln” motsäger
follikularcysta.

Front 25

Hur ser Ameloblastiskt fibrom ut histologiskt?

Back 25

- ”Odontogent epitel inbäddat i vävnad som liknar tandpapillen (primitiva pulpan)”

- Histologiskt ses långa strängar eller öar av odontogent epitel

- Ser lite "molnigt ut" med rosa små prickar.

- Ibland hyalinisering runt epitelöarna.

Front 26

Hur behandlas Ameloblastiskt fibrom?

Back 26

X Terapi: Konservativ kirurgi – Avlägsnande av tumören.

X Recidivrisk: Sällan

X Differentialdiagnos: Follikularcysta, Keratocystisk odontogen tumör, Ameloblastom,
Odontogent myxom. Centralt jättecellsgranulom

Front 27

HUr ses ameloblastiskt fibroodontom kliniskt?

Back 27

- Vanligast i uk posteriort

- Ålder: ~12 år. Övervikt pojkar.

- I övrigt som ameloblastiskt fibrom. Unga pat.

- Utebliven eruption av permanent tand.

- Långsam tillväxt.

Front 28

Hur ses ett ameloblastiskt fibroodontom på röntgen?

Back 28

Som ett ameloblastiskt fibrom men med hårdvävnadsinslag. Kan vara mycket diskret
strukturering – endast enstaka gryn. (ej för mörka röntgenbilder!)

Front 29

Hur ser det ut histologiskt?

Back 29

Ett ameloblastiskt fibrom som också innehåller emalj och dentin.

Front 30

HUr behandlas ameloblastiskt fibroodontom?

Back 30

BEHANDLING

X Terapi: Avlägsnande av tumören. Enukleation eller kyrretage.

X Recidivrisk: Liten.

X Differentialdiagnos: Förkalkande epitelial tumör, Odontom, Calcifierande odontogen cysta.

Front 31

Hur ses ett odontogent fibrom kliniskt?

Back 31

- Sällsynt,

- Asymptomatisk svullnad

- Kan resorbera tänder.

- Unga till medelålders patienter, oftare kvinnor.

- Vanligast i mandibeln molar/premolarområde

Front 32

Hur ser det ut på röntgen?

Back 32

- Cystaliknande – rund till multilobulär

- Kortikalt avgränsad

- Expansiv mjukvävnadsförändring.

- Flyttar på tänder och resorberar ofta rötter.

- Har rapporterats innehålla svaga hårdvävnadsstrukturer, vilket i så fall talar för tumör och mot cysta.

Front 33

Hur ses odontogent fibrom histologiskt?

Back 33

- Cellulär fibrös bindväv

- Odontogent epitel – strängar, öar

- Maskliknande strukturer i bindväven

Front 34

Hur behandlas OF?

Back 34

Kirurgisk excision

Front 35

Hur ses cementoblastom kliniskt?

Back 35

- Sällsynt tumör

- Mer än 75% ses i mandibeln, oftast vid Uk 6:a

- 20 – 30 års åldern, ingen könsskillnad.

- Kliniska symptom: kan ge värk pga cortikal expansion.

Front 36

Hur ses cementoblastomet på röntgen?

Back 36

- Blandad hård- och mjukvävnadsförändring i direkt anslutning till permanenta tänders rötter.

- Molnigt och flockigt hårdvävnadsinnehåll ofta omgivet av en ibland något diffus mjukvävnadszon med tunn sclerotisk begränsning i benet.

-Kan mogna från mjuk- till hårdvävnadsförändring. Kan ibland uppvisa radiopaka stråk som går ut från centrum av förändringen – som ”hjulekrar”.

- Liknande radiografisk bild som cemento-osseös dysplasi men orsakar till skillnad från dessa ofta rotresorption och växer expansivt och kan bli stora.

Front 37

Hur ser cementoblastomet ut histologiskt?

Back 37

- Lesioner som uppstår från periodontalligamentet innehåller celler som kan bilda cement, ben och fibrös vävnad

- Liknar histologiskt ett osteoblastom, men cementoblastomet har fuserat med tanden

X BEHANDLING
Terapi: Avlägsna tand och cementoblastom.

X Differentialdiagnos: Fokal scleroserande osteomyelit, kronisk periapikal inflammation, Cemento-osseös dysplasi

Front 38

Nu börjar övriga käktumörer:

Hur ses ossifierande fibrom kliniskt och på röntgen?

Back 38

X Klinik
- Ovanlig
- Oftare hos kvinnor, 20 – 40 år
- Ffa mandibelns premolar o molarområde
- Smärtfri/långsam tillväxt – expanderar cortex

X Röntgen
- Hårdvävnadsbildande benign tumör
- Varierande mängd av ofta flockigt, molnigt hårdvävnadsinslag
- Välavgränsad med mjukvävnadskapsel mot omkringliggande ben.
- Ofta randscleros utanför kapseln. Kan bli stor – flyttar och resorberar tänder,
- expanderar käken.

Påminner radiografiskt om cemento-osseös dysplasi men förekommer solitärt, inte nödvändigtvis i anslutning till rötter och uppför sig som en ”riktig” tumör – växer expansivt!

Front 39

Hur ser ossifierande fibrom ut histologiskt?

Back 39

(cementifierande fibrom; cemento-ossifierande fibrom) även kallat för detta?!

- Äkta OF är sällsynta

- Fibrös vävnad innehållande blandning av bentrabekler, cementliknande strukturer
eller både och.

- Det är mkt cellrikt

- Många förkalkningar

- Ser lite ut som ben med lakuner

Front 40

HUr behandlas ossifierande fibrom?

Back 40

X Kirurgiskt avlägsnande:
- välavgränsad/kapslad – avlägsnas lätt.
- Lång uppföljning

X Vid recidiv – blockresektion eller kontinuitetsresektion/rekonstruktion

Front 41

Hur ses Osteom kliniskt och på röntgen?

Back 41

X Kliniskt:
- Etiologi: Okänd
- 20 – 50 år
- Män dubbelt så vanligt
- Asymptomatisk, långsamt växande

- Solitära förutom vid Gardners syndrom

X Röntgen:
- Ren hårdvävnadsnybildning, kan te sig väl till diffust avgränsad beroende på utbredning
- Övergår direkt i normalt ben – ej kapslad!
- Växer långsamt – kan bli stor.
- Bredbasig – ”benbula” eller stjälkad blomkålshuvud.
- Homogent förtätad om det är kompakt ben, kan ha trabekulärt mönster om det är spongiöst ben.

Exostos – ut från benet
Enostos – in i benet

Front 42

Hur ser osteom ut histologiskt?

Back 42

Histologiskt identiskt utseende med tori och exostoser, vilka dock ej betraktas som osteom.

- Märgrum

- Osteocytlakuner.

Front 43

Hur behandlas osteom?

Back 43

Avlägsnas på funktionell eller estetisk indikation.
Mkt liten recidivrisk

Front 44

Hur ses ett Osteoblastom kliniskt och på röngen?

Back 44

X Klinik:
- Etiologi: okänd
- Unga, 20 – 30 år
- Män/kvinnor 2/1
- Sällsynt i käkar, då ffa mandibel
- Kan tillväxa snabbt med smärtor, svullnad
- Rotresorptioner
- Viktigt skilja från osteosarkom: snabb progress och smärtor

X Röntgen:
- Varierande utseende
- Väl till diffust avgränsad
- Kan vara en ren mjukvävnadsförändring men innehåller ofta hårdvävnad, i så fall med
mjukvävnadshalo
- Expansiva men ofta små
- Lokalt aggressiva.

- Om huvudsakligen mjukvävnadsförändring med diffus avgränsning – malignt
utseende!
- Lesioner större än 2 cm i diameter troligare Osteoblastom
- Lesioner mindre än 2 cm troligare Osteoid osteom

Om förändringen omges av randscleros (vit-svart-vit) – mer troligt osteoid osteom än
osteoblastom.

Front 45

Hur ser osteoblastom ut histologiskt?

Back 45

- Histologiskt identiskt utseende med osteoid osteom.

- Oregelbundna bentrabekler i en lucker bindväv.

- Hos osteoid osteom innehåller tumörkärnan perifera nerver

- Ser ut som ett rött träd med ljusare stam.

- Oregelbundet ben med färgskiftningar

- Osteoklaster och osteoblaster

Front 46

Hur behandlas osteoblastom?

Back 46

Avlägsnas, liten recidivrisk

Front 47

Hur ses chondrosarcom kliniskt och på röntgen?

Back 47

X Klinik:
- Mkt ovanligt i käkarna
- Ngt mer i maxilla
-Vuxen – äldre pat
- Smärtfri svullnad kring tänder som lossnar

X Röntgen:
- Långsamt växande malignitet
- Kan se relativt benigna ut på röntgen dvs. rundad och relativt välavgränsad
- Innehåller ofta flockigt, molnigt hårdvävnadsinslag. Ibland även expansiva mer än infiltrativa
- Kan resorbera och flytta tänder vilket inte är klassiskt malignt
- Mer typiskt är vidgade periodontalspalter – lösgör tänder.

Kan pga. ovanstående likna cemento-ossifierande fibrom eller fibrös dysplasi. Fibrös
dysplasi respekterar dock periodontalspalter och rötter.

Varianter med mer klassiskt malignt utseende och snabb infiltrativ tillväxt
förekommer. Kan då påminna om det mer vanliga osteosarcomet vilket har ett mer
infiltrativt utseende och kan bilda ben-spiculae – ”sun ray appearance”.

Front 48

Hur ses chondrosarcom histologiskt och hur behandlas det?

Back 48

Malign tumör som bildar brosk, men ej ben

X Behandling
- Ej strålkänsligt – resektion med vida marginaler.
- Dubiös prognos

Front 49

Vilka fibroosseösa lessioner tas upp?

Back 49

X Fibrös dysplasi
- Monostostisk
- Polystotisk

X Cementoosseös dysplasi

X Centralt jättecellsgranulom

Front 50

Hur ses Fibrös dysplasi kliniskt och på röntgen?

Back 50

X Klinik:
- Yngre individer – flesta fall upptäcks före 20 års ålder,
- Ffa maxilla, buccal uppdrivning
- Asymptomatisk, långsam, unilateral tillväxt som senare avstannar
- Ej inkapslad
- Posteriort i käkarna

X Röntgen:
- Tumörliknande blandad mjuk- och hårdvävnadslesion
- Expanderar käkbenet - volymsökning!
- Varierande täthetsgrad beroende på mognadsfas. - Väl till diffus övergång mot normalt ben – ej kapslad!
- Respekterar periodontalspalter.
- Klassiskt utseende är ett förändrat små-trabekulärt, tätt benmönster påminnande om apelsinskal eller frostat glas.
- Radiologiska diffdiagnoser är kronisk osteomyelit eller sarcom.

Front 51

Hur ses fibrös dysplasi histologiskt?

Back 51

- oregelbundna trabekler av omoget ben
- Cellulärt stroma

- Ser ut som ”kinesiska skrivtecken” då man inte förstorar så mkt.

- Bentrabeklerna anses uppstå genom metaplasi, och omges därför ej av osteoblaster

- Kinatecknen är som skivor med blank och fin yta.

Front 52

Hur behandlar man den fribrösa dysplasin?

Back 52

- Biopsi för säkerställande av diagnos
- Vid estetiska eller funktionella krav – korrigerande kirurgi efter avslutad tillväxt.

Front 53

Hur ses cementoosseös dysplasi kliniskt?

Back 53

X Kliniskt:
- Sällsynt
- Mandibeln,
- Oftare hos kvinnor
- Kan ge smärtor men oftast symptomfria

Front 54

Hur ses det på röntgen?

Back 54

- Tumörliknande blandad mjuk- och hårdvävnadslesion. ”Cementom”.
- Kan misstas för periapikal inflammation i tidigt skede
- Mognar med centralt hårdvävnadsinnehåll.
- Bildar mjukvävnadskapsel som vid full mognad kan påminna om periodontalspalt.
- Ibland kortikalt avgränsade, ibland med sklerotisk randzon.
- Ingen rotresorption och ofta multipla förändringar
- Begränsad tillväxt - ofta relativt små men kan bli flera cm stora.
- Tänder vitala

X Diffdiagnos:
- Benignt cementoblastom
- Cemento-ossifierande fibrom
- Periapikal inflammation.

Fokal = På ett ställe
Florid = Multipla i flera kvadranter
Perapikal = Multipla i Uk-front

Front 55

Hur ses cementoosseösa dysplasier histologiskt?

Back 55

- Alla tre typer har liknande histologiskt utseende.

- Cellulär, fibrös bindväv med bentrabekler och cement

- Ofta blödning i vävnaden vlket gör att det ser aggressivt ut med allt det röda.

- OSteblaster eller cementoblaster

- I sent stadium sklerotisk massa av cemento-osseöst material.

Front 56

Hur behandlas det?

Back 56

- Utredning

- Sensibilitetstesta tänder

- Biopsi vid osäkerhet

Front 57

Hur ses centralt jättecellsgranulom kliniskt och på röntgen?

Back 57

X Klinik:
- Unga, mer hos kvinnor
- Symtomfri svullnad ffa anterior mandibel (anteriort om molarer)
- Kärlrik fibrös vävnad med multipla blödningar.

X Röntgen:
- Cystaliknande mjukvävnadsförändring
- Väl till kortikalt avgränsad. Rund till multilobulär.
- Oftast i området motsvarande tidigare primära bettet – premolar till premolar.
- Växer expansivt - flyttar och resorberar ofta tänder, lokalt aggressiv.
- Kan ha ett varierande radiografiskt utseende och beskrivs ibland uppvisa tunna hårdvävnadsstråk eller flockig strukturering – ”kameleont”.

X Radiologiska diffdiagnoser:
- Cysta
- Keratocystisk tumör
- Ameloblastom
- Myxom
- Cemento-ossifierande fibrom.

Front 58

Hur ses jättecellsgranulom histologiskt?

Back 58

- Histopatologiskt identiskt med ”brown tumours”, hyperparathyroidism

- Cellrik vävnad

- Jätteceller

- Extravaserade röda blodkroppar

- Överskottsproduktion av PTH , vilket normalt produceras som svar på sänkta serum calcium- nivåer

- Kan finnas lite mitoser

Front 59

Hur behandlas jättecellsgranulom?

Back 59

Noggrann urskrapning av mjukvävnad och avlägsnande av kortikal benbegränsning.