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104 Cards in this Set
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¿Glomerulopatías suelen tener qué etiología? ¿Y las tubulopatías? |
Glomerulopatías son autoinmunes en general, y tubulopatías suelen ser tóxicas / infecciosas.
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Describe síndrome nefrítico |
Hematuria aguda macroscópica, proteinuria leve, HTA.
Quizá oliguria, edema y azotemia. |
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Describe síndrome nefrótico |
Proteinuria grave <3.5 gr/día, hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia y lipiduria. |
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Clínica de tubulopatías |
Poliuria, nicturia, trastornos electrolíticos. |
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Menciona las capas del glomérulo en orden de afuera hacia adentro. |
- Espacio de Bowmann - Epitelio Parietal - Epitelio Visceral (podocitos con prolongaciones) - Membrana Basal Glomerular - Endotelio Fenestrado - Luz capilar |
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¿Quién sintetiza componentes de MBG? |
Epitelio visceral (podocitos). |
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¿Quién forma el diafragma de hendidura de filtración? ¿Qué mecanismos de filtración utiliza? |
Podocitos lo forman... utiliza 2 mecanismos:
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¿Cuánto mide de ancho la hendidura de filtración? |
20-30 nm |
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¿Cuánto miden las fenestraciones del endotelio? |
70-100 nm |
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¿Cómo se compone la MBG? |
Lámina rara externa. Lámina densa central. Lámina rara interna. |
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¿Cuánto miden los poros de filtración de la MBG? ¿Y los de la albumina? |
4 nm de MBG y 3.6 nm la albumina, por lo que se puede excretar en cierta medida al filtrado. Es la principal proteína en orina, 20-60% del total. |
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¿Qué tipo de colágeno tiene la MBG? |
Colágeno tipo IV. |
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¿Qué tipo de cadenas alfa son más comunes en la MBG? |
Alfa1, alfa2, alfa3 |
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Origen y funciones de mesangiocitos. |
Origen mesenquimal. Funciones contractiles, fagociticas, proliferativas, secretan mediadores biológicos. |
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¿Cómo deben ser las moléculas para favorecer su filtración? Anionicas o cationicas? Grandes o chicas? |
Pequeñas y catiónicas (porque proteínas de la MBG son aniónicas). |
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Menciona las principales proteínas del diafragma de hendidura. |
Nefrina, podocina y CD2AP. |
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¿Con qué tinción se ve mejor el engrosamiento de membrana basal? |
Schiff-PAS |
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Nefritis de Heymann es un modelo de qué enfermedad? ¿Cóntra qué va el antígeno de Heymann dirigido? |
Glomerulonefritis membranosa, va contra borde de cepillo de TCP. |
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¿Dónde estan los depósitos en Heymann? ¿Cómo se ven en inmunofluorescencia? |
Los depósitos son subepiteliales como en la membranosa. Granulares. |
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¿Nombre real del antígeno de Heymann y qué función tiene originalmente? |
Megalina es su nombre. Es un receptor de LDL en ratas (no se sabe en humanos el antígeno de membranosa). |
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¿Qué patrón de inmunofluorescencia tienen los antígenos circulantes? ¿Y los implantados? ¿Y los in situ? |
Son granulares (no son lineales). |
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¿Cuáles son los anticuerpos que inducen patrón lineal difuso en inmunofluorescencia? Dime el ejemplo clásico. |
Anticuerpos anti-MBG. Antígeno de Masugi en conejos es el ejemplo. |
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¿Cuál es el blanco del anticuerpo en Goodpasture? ¿Qué sindrome clínico provoca? |
Blanco es el dominio NC1 de cadena alfa3 del colágeno tipo 4 de la MBG (tanto glomerular como alveolar). Causa una glomerulonefritis rápidamente progresiva (con semilunas). |
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Menciona las 2 respuestas adaptativas del riñón cuando la reducción de masa renal funcional deja la función renal en 30-50% de lo normal. |
1. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, es la respuesta de nefronas sanas para adaptarse y cargar el peso que dejan las muertas o enfermas. Hay esclerosis mesangial, deposición de MEC, coagulación intraglomerular e hipertrofia glomerular (que causa daño endotelial y subsecuente. proteinuria). 2. Fibrosis tubulointersticial |
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Prototipo de síndrome nefrítico |
Glomerulonefritis post-estreptocóccica
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La glomerulonefritis más común a nivel mundial. |
Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger). |
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Enfermedad que ocasiona espículas... ¿Dónde se localizan esas espículas? |
Glomerulonefritis post-estreptocóccica, los spikes espículas se localizan subepitelialmente. |
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Enfermedad glomerular más común en niños. |
Enfermedad de Cambios Mínimos. |
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Patrón de inmunofluorescencia de glomerulonefritis post-estreptocóccica. ¿Dónde se localiza? ¿De qué son los depósitos? |
Localizada en MBG y mesangio; tiene un patrón granular de IgG y C3. |
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Características patológicas y clínicas de Glomerulonefritis post-estreptocóccica: Microscópio de luz Inmunofluorescencia Microscopia electrónica Clínica |
Luz: Proliferación endocapilar difusa. Glomérulo hipercelular difuso aumentado de tamaño por infiltrado neutrofilo/monocito, proliferación de mesangio y endotelio y formación de semilunas. Luz se oblitera. Inmunofluorescencia: Depósitos en MBG y mesangio de IgG y C3 en patrón difuso. Microscopia electrónica: Espículas subepiteliales (aunque pudiera haber mesangial también). Clínica: Síndrome Nefrítico. |
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Características patológicas y clínicas de Glomerulonefritis membranosa: Microscópio de luz Inmunofluorescencia Microscopia electrónica Clínica |
Microscópio de luz: Engrosamiento difuso de pared capilar. Inmunofluorescencia: Depósitos difusos de IgG y C3 en patrón granular. Microscopia electrónica: Depósitos Subepiteliales (Epimembranosos). Clínica: Síndrome Nefrótico. |
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Enfermedades glomerulares que tienen depósitos solamente de IgG y C3 |
Post-estreptocóccica y Membranosa. |
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Características patológicas y clínicas de Goodpasture: Microscópio de luz Inmunofluorescencia Microscopia electrónica Clínica |
Microscópio de luz: Proliferación extracapilar con semilunas y necrosis.
Inmunofluorescencia: Lineal en la MBG, compuesto de depósitos de IgG y C3. Semilunas se forman de fibrina. Microscopia electrónica: No hay depósitos ME. Clínica: Glomerulonefritis rápidamente progresiva; hemoptisis y hemorragia pulmonar también. |
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Características de glomerulonefritis crónica |
Micro de luz: Glomérulos hialinizados. Inmunofluorescencia: Granular o negativo. ME: Negativo. |
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Características patológicas y clínicas de Cambios Mínimos. Microscópio de luz Inmunofluorescencia Microscopia electrónica Clínica |
Microscópio de luz: Normal. Inmunofluorescencia: Negativo, normal. Microscopia electrónica: Borramiento de procesos de podocitos, los cuales son reemplazados con ribete citoplasmático con vacuolas, inflamación e hiperplasia de vellosidades. No tiene depósitos. Clínica: Síndrome Nefrótico con proteinuria muy selectiva (daño es mínimo también por lo que pasa solo albumina pero es suficiente para ser nefrótico). |
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Características patológicas y clínicas de Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Microscópio de luz Inmunofluorescencia Microscopia electrónica Clínica |
Microscópio de luz: Esclerosis y hialinización focal y segmentaria. Se colapsan las luces capilares. Eventualmente llega a esclerosis total global glomerular, con atrofia tubular y fibrosis intersticial. Inmunofluorescencia: Focal IgM + C3 en áreas escleroticas y mesangiales. Microscopia electrónica: Borramiento de procesos de podocitos. Denudación epitelial. Clínica: Nefrótico con proteinuria no nefrótica. |
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Características patológicas y clínicas de Glomerulonefritis Membranoproliferativa ¿EN QUÉ SE DIFERENCIAN SUS 2 SUBTIPOS? Microscópio de luz Inmunofluorescencia Microscopia electrónica Clínica |
Microscópio de luz: Ambos tipos son idénticos.
Inmunofluorescencia: Ambos tienen IgG + C3 de la vía alternativa del complemento activada, la diferencia es que:
Microscopia electrónica:
Clínica:
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Características patológicas y clínicas de Nefropatía de Berger Microscópio de luz Inmunofluorescencia Microscopia electrónica Clínica |
Microscópio de luz:
Inmunofluorescencia: Depósitos mesangiales de IgA es lo principal; fuera de eso puede haber C3, properdina y poco IgG/IgM. Microscopia electrónica: Depósitos electrodensos mesangiales. Clínica: Hematuria o proteinuria recurrente. |
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Si ves depósitos mesangiales o proliferación mesangial en qué piensas? |
Berger |
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¿Cuáles enfermedades tienen borramiento de procesos de podocitos? |
Cambios mínimos y glomeruloesclerosis focal y segmentaria. |
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¿En cuáles glomerulopatías los depósitos son subepiteliales? ¿Sinónimos de eso? |
Membranosa y post-estreptocóccica. |
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¿En qué enfermedades hay depósitos subendoteliales? |
Membranoproliferativa tipo 1 (porque la tipo 2 tiene depósitos en MBG lámina densa por eso es la enfermedad de depósitos densos). |
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¿En dónde estan los depósitos densos en la enfermedad que lleva ese nombre? |
En la lámina densa de la MBG. |
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¿En qué enfermedades se ve el patrón de vías del tren? |
Membranoproliferativa (ambos tipos). Membranosa según Cuervo. |
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¿En qué difieren los dos tipos de membranoproliferativa en microscópio óptico? Descríbelas. |
En nada, son idénticos... estan hipercelulares, hiperlobulados, tienen patrón de vía del tren y semilunas. |
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¿Cuáles son las evidencias inmunofluorescentes de activación de vía alternativa y en qué enfermedades se ven? ¿Y de la vía clásica? |
Alternativa: IgG y C3. Está activada en membranoproliferativa tipo 1, tipo 2, Berger, Membranosa, Goodpasture y post-estreptocóccica. Las únicas donde no esta activada son focal/segmentaria y cambios mínimos. Clásica: C1q y C4. solamente esta activada en membranoproliferativa tipo 1. |
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Menciona los niveles normales de proteinuria |
Microalbuminuria es 30-300 mg/día. Asumo que proteinuria no nefrótica es <3.5 gr/día pero >0.3 gr/día (>300 mg/día). Proteinuria nefrótica es >3.5 gr/día. |
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Que es proteinuria selectiva y no selectiva |
Selectiva deja pasar albumina por tener bajo peso molecular. No selectiva deja pasar casi todo, como Ig de alto peso molecular. |
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Cómo es el edema en síndrome nefrótico? Dónde es más marcado? |
Es blando y sin fóvea. Más marcado en región periorbitaria después de dormir y también en partes declives por gravedad. |
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Por qué ocurre la hiperlipidemia en nefrótico? Qué relación tiene con lipiduria? |
Aumento de síntesis de lipoproteinas hepáticas, transporte anormal de partículas lipídicas circulantes y descenso en su catabolismo. Lipiduria ocurre por este exceso en lipidos en sangre, se tiene que salir por orina. |
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Síndrome nefrótico:
Por qué hay más infecciones? Por qué tienen estados de hipercoagulabilidad? |
Depleción de inmunoglobulinas séricas. Hipercoagulable da estado trombótico porque se escapan también proteínas del sistema fibrinolítico y anticoagulante. |
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Causas más comúnes de síndrome nefrótico en adultos y niños. ¿Son primarias o secundarias? |
Adultos son secundarias, niños son primarias. |
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Post-estreptocóccica: ¿En qué edad es más común? ¿Cepas más comunes? ¿Patogénesis? |
Niños 1 a 4 semanas post infección estreptococo en faringe o piel impétigo. Tiene proteinuria leve de <1 gr/día y cilindros hemáticos. Edema periorbitario. Niños de 6 a 10 años. B-hemolíticos grupo A nefritogénicos: Tipos 1, 4 y 12. Mediada por complejos inmunes. |
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Post-estreptocóccica: ¿Cuál es el antígeno causal más probable? |
Hay 2 candidatos:
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Post-estreptocóccica: Pronóstico |
En niños es buenisimo, >99% mejora.
Adultos solamente 60% mejora, el resto llega a rápidamente progresiva posiblemente. |
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¿Cómo se forman semilunas? |
Proliferación de epitelio parietal que recubre la cápsula de Bowmann. Es iniciada por activación de fibrina |
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Dime los 3 tipos de rápidamente progresiva: |
Tipo 1: Anticuerpos anti-MBG en Goodpasture. Tipo 2: Complejos inmunes como en post-infecciosa, Lupus Eritematoso Sistémico y Púrpura Henoch-Schonlein. Tipo 3: Pauci-inmune en ANCA (Wegener) y poliangeítis microscópica. |
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Tratamiento para Goodpasture y patrón inmunofluorescencia |
Plasmaféresis y corticoesteroides. Tiene patrón lineal porque es anticuerpos contra membrana basal glomerular MBG. |
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Patrón de inmunofluorescencia para inmunocomplejos. |
Patrón granular... Post infecciosa, Lupus, Berger, Purpura Schonlein. |
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Antígeno diana de ANCA |
Mieloperoxidasa |
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Causas se GNRP rápidamente progresiva... en porcentajes. |
50% son idiopáticas. 25% por complejos autoinmunes. 20% por anticuerpos anti-MBG Goodpasture 5% pauci-inmune por Wegener u otras vasculitis |
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Macro y micro de rápidamente progresiva. Clinica? |
Macro riñones grandes, palidos y hemorragicos petequias en cortical superficie. Micro: Semilunas formadas por proliferacion parietal, migracion de monocitos/macrofagos al espacio de Bowmann. Puede haber neutros y linfos. Obliteran el espacio de Bowmann urinario, comprimen el glomérulo. Son hebras de fibrina el problema, pues fibrinógeno se fugo al espacio por alguna razón. Inmunofluorescencia: Tipo 2 inmunocomplejo es granular. Goodpasture es lineal. Pauci-inmune tiene escasos o ausentes depósitos entonces no importa. Microscopio electronico tiene roturas importantes de la MBG por donde se fugan todas estas cosas para formar semilunas. Clinica tienen cilindros hematicos, proteinuria moderada a severa, HTA y edema variable. |
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Características y causas de glomerulonefritis membranosa |
Causa de 30% de sindrome nefrotico adulto, se depositan inmunocomplejos en MBG subepitelial, ocasionando engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular (por eso es membranosa). El 75-85% es idiopática y el otro 15% puede ser por fármacos, tumores, Lupus, infecciones por VHB/VHC, sifilis, malaria, esquistosomiasis; también trastornos autoinmunes como tiroiditis. Fármacos pueden ser penicilinamina, captopril, oro, AINES. |
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Enfermedades glomerulonefritis que causan los AINES |
Membranosa y cambios mínimos. No sé si haya más, son los que me sé en el momento. |
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Antígeno de glomerulonefritis membranosa que es endógeno renal y característico. |
Proteína de membrana endopeptidasa neutra es el principal, aunque pudiera ser el receptor de fosfolipasa A2 también. |
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Epidemiología de glomerulonefritis membranosa |
2 veces más en hombres que en mujeres, especialmente en la 4ta y 5ta década de vida. Hombre de entre 30 y 40 años. |
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¿Dónde encuentras el patrón de vías del tren (también llamado doble contorno)? Es MBG desdoblada... |
Membranoproliferativa (ambos tipos). Membranosa (según Cuervo). |
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¿Qué tinición usas para ver espículas epimembranosas en glomerulonefritis membranosa? |
Tinción de plata, porquepintan la MBG pero no las espículas. |
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¿Cuáles glomerulopatía NO responde a esteroides? |
Ninguna responde a esteroies, solo cambios minimos. |
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¿Cuál glomerulopatia responde mucho a esteroides? |
Cambios mínimos. |
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Otros nombres de la glomerulopatia de cambios minimos. |
Nefrosis lipoide o enfermedad de Nil. |
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Causa de cambios minimos / Nil / Nefrosis lipoide |
80% idiopatica 20% secundaria a AINES, rifampicina, penicilina, mercurio, litio, avejas, coral, epSTEIN baRR, VIH, inmunizaciones, Hodgkin, carcinomas, trasplantes de células madre. Se cree que es inmunitaria aunque no haya depósitos inmunitarios debido a varias cosas a las que se asocia, tales como excelente respuesta a a corticoesteroides, asociacion a infecciones respiratorias, vacunas, prevalencia en personas con HLA atopicos, presente en personas con eccema o rinitis, etc. Se cree que es una causa inmunitaria desconocida con citocina desconocida que daña MBG y causa proteinuria nefrótica, punto. |
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Epidemiología y pronóstico de cambios mínimos |
Niño asiático varón de 2 a 6 años de edad. Niños >90% responde a corticoesteroides y adultos también responden bien (a diferencia de post-infecciosa que solo niños les va bien o la membranosa que no responde en absoluto a corticoesteroides). |
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¿Qué sindrome causa una mutación en la nefrina? |
Síndrome nefrótico congénito tipo finlandes. |
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Cómo se le llama al cambio que ocurre en podocitos de la enfermedad de Nil. En qué otras enfermedades ocurre? |
Cambios mínimos... es un borramiento de procesos de podocitos. Muchos dicen que es una fusión, pero realmente es una simplificación de su estructura, la cual se aplana y retrae para formar en su lugar ribetes vacuolizados, inflamados y con vellosidades hiperplásicas. Ocurre también en nefropatía diabética y en la glomerulonefritis membranosa. |
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El borramiento de procesos de podocitos en cambios minimos es exclusivo? Como diagnosticas patologicamente cambios minimos? |
No es exclusivo, pues ocurre también en la membranosa y en la nefropatía diabética, por lo que requieres de ese borramiento en presencia de glomérulos normales para tu Dx. Membranosa tendra borramiento pero sus glomérulos tienen engrosamiento de pared capilar, no se ven normales... además de depósitos inmunitarios que la enfermedad de Nil no tiene. |
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Por qué se le llama Nefrosis Lipoidea a la enfermedad de cambios mínimos? |
Porque hay inclusiones lipídicas en citoplasma de túbulo contorneado proximal. |
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¿Cuál glomerulopatia se asocia a linfoma de Hodgkin? |
Cambios minimos. |
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Quñe significa para la localización del daño el término "focal y segmentaria"? |
Focal = Daña a algunos glomérulos, no todos. Segmentaria = Daña algunos segmentos del glomérulo, pero no su totalidad. |
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Etiología de glomeruloesclerosis focal y segmentaria |
Idiopática o adquirida, como siempre. De las idiopáticas, existen las siguientes mutaciones:
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Qué glomerulopatía se produce por ablación o cualquier pérdida de masa funcional renal? |
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria |
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Menciona las glomerulonefritis hipercelulares |
Post-estrepto, Berger, Membranoproliferativa |
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A qué condición se asocia la variante colapsante de la GNMP? |
Infección con VIH, sucede más en negros que blancos. Ocurre porque podocitos expresan genes viricos nef y vpr. |
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Otro nombre de la glomerulonefritis membranoproliferativa |
Mesangiocapilar porque es donde se afecta más. |
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Etiología de la membranoproliferativa. |
Primaria puede ser tipo 1, tipo 2 o tipo 3.
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Deficiencia de alfa-1 antitripsina que enfermedad te da |
Membranoproliferativa |
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¿Qué es el factor nefrítico C3 (C3NeF) y a qué enfermedades se asocia? |
Es un anticuerpo circulante en 70% de pacientes con glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 2 (depósitos densos). Se une a la convertasa de C3 de vía alternativa para estabilizarla y prolongar su actividad, depletando la C3 y provocando hipocomplementemia. No sé sabe su papel en la GNMP, solo se sabe su asociación. |
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GNMP tipo 1 y tipo 2: Perfiles de complemento |
Tipo 1: Activa tanto alternativa como clásica. Baja C3, C1q, C4. Tipo 2: Activa solamente la alternativa... baja C3 y properdina. |
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De las nefritis tubulointersticiales, cuales son las unicas que solamente afectan calices renales? |
Nefritis analgésica y pielonefritis crónica. |
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Berger es tambien llamada... |
Por IgA o glomerulonefritis aislada porque es renal y no sistémica. Afecta mesangio principalmente. |
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Epidemiología de Berger |
Asiáticos principalmente, también blancos, negros es rara. Más en hombres. Más en 2da y 3ra década. Hombre asiático de 10-30 años... virgen Berger. Niños, adultos sin viejitos... y yo tengo que viejitos. |
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¿Cómo es la IgA en Berger? |
IgA polimérica (lo normal es monomérico), y es IgA tipo 1. IgA1. |
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Cadena amiloide más frecuente Con qué tinción se pintan |
AL o AA son más frecuentes.
Rojo Congo positivo en mesangio y pared capilar; tiñe depósitos fibrilares. |
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Morfología de Amiloidosis |
Oblitera glomerulo por completo con depósitos fibrilares de amiloide sea AL o AA. Macro se ven cerosos alargados o bien encogidos por estenosis vascular. Micro se ve pálido difuso, rojo congo se ve café rojizo. Lo más importante es confirmar con luz polarizada. |
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Como confirmas amiloidosis |
Luz polarizada |
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A quien atacan los antigenos de Goodpasture |
Dominio no colágeno de alfa3 de colágeno IV en la MBG y MB alveolar. Es sindrome hemorragico pulmonar, puedes ver hemosiderosis pulmonar idiopatica. |
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Desencadenantes de Goodpasture |
Infecciones virales, exposicion a disolventes hidrocarburos, tabaco. Desenmascaran epitopos contra colageno normalmente escondidos. |
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Morfo de Goodpasture |
Pulmones pesan más, tienen zonas consolidadas pardas rojizas. Necrosis focal. Hemosiderina en macrofagos pulmonares (azul de Prussia para ver macrofagos asi). Renal: Primero es proliferativa y eventualmente es semilunas. |
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Causa de muerte en Goodpasture |
Uremia |
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A qué enfermedades se asocia amiloidosis |
Alzheimer, mieloma multiple, inflamacion cronica asociada a alguna enfermedad, falla renal cronica, diabetes tipo 2. |
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Composición de amiloide |
95% proteínas fibrilares 5% glucoproteinas (componente P) |
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Lupus Eritematoso Sistémico LES: Nombre de sus anticuerpos. Epidemiología. |
ANA = Anticuerpos anti nucleares Tambien hay anti histonas, proteinas no histona ligada a RNA y antiantigenicos nucleolares. Epidemiologia es mujeres en edades fertiles. |
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Menciona los 4 patrones de inmunofluorescencia de Lupus: |
Tinción nuclear homogénea difusa Tinción en anillo o periferia Punteado (el más frecuente y menos específico). Patrón nucleolar (esclerosis sistémica). |
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Nombra las 5 glomerulonefritis lúpicas. VER FOTOS |
1. Normal. 2. Mesangial lúpica. 3. Proliferativa focal. 4. Proliferativa difusa. 5. Membranosa. VER FOTOS |
