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132 Cards in this Set
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*A que síndrome estão associadas as mutações NPHS1, NPHS2 e TRPC6 |
Síndrome nefrótico congénito - NPHS1 e NPHS2 » nascimento - TRPC6 » GESF adulto |
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Que doença a/a GESF tem deficiência da alfa-galactosidase A? |
D. Fabry |
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No geral, relaciona: depósitos subendoteliais/subepiteliais com imunocomplexos circulantes/in situ. |
subendoteliais » circulantes subepiteliais » in situ MNEM: o endotélio é mais perto do sangue do que o epitélio |
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Qual a principal causa de lesão tubulointersticial nas doenças glomerulares? |
filtrado glomerular proteinúrico |
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Quais são as 5 nefropatias capazes de produzir hematúria macroscópica? |
- Nefropatia IgA - D. falciforme - Nefropatia hereditária - DRPQ - Endocardite |
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Quais as 2 GN que produzem piúria? |
- GN pós-estreptocócica - GNMP »» |
GNMP - alto risco de recidiva e perda do enxerto - dividida em 3 tipos e todos podem ser idiopáticos ou secundários - tipo I é mais comum e mais secundário - tipo I é o único com depósitos subendoteliais - tipo II não tem depósitos subendoteliais - tipo II tem ▼ factor H do complemento - tipo III » menos comum e único com depósitos subepiteliais - tipo III é a mais focal/menos proliferattiva |
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A proteinúria típica dos síndromes nefríticos é < 1g/24h. |
F (1-2 g/24h) |
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Todos os exemplos de síndrome nefrótico podem cursar com hematúria microscópica. |
V |
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Todos os síndromes da MB cursam com lesão vascular. |
F (nenhum) |
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O que cora o Tricrómio de Masson? |
colagénio |
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O atingimento de GE dentro do glomérulo individual é classificado em ___ e ___. Se atinge mais ou menos de 50% dos glomérulos classifica-se em ___ e ___. |
segmentar e global focal e difusa (devem ser inspeccionados pelo menos 10 glomérulos) |
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*Que glomerulopatia é o protótipo dos síndromes nefríticos? |
GN pós-estreptocócica (GNPE) |
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*Nos países subdesenvolvidos a GNPE atinge mais ___ e nos desenvolvidos atinge mais ___. |
- crianças 2-14 anos - idosos |
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*Que infecção estreptocócica precede a GN em 1-3 semanas? E em 2-6 semanas? |
- faringite - impétigo |
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*Onde ocorrem os depósitos da GNPE? |
subendoteliais e subepiteliais MNEM: Infeccioso » deposita-se nos 2 locais |
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*A GNPE deposita IgM, logo, os depósitos endoteliais são ___. |
granulosos MNEM: tão grandes que parecem sempre grânulos IgA e IgG » podem ser granulosos ou lineares |
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*Qual o único componente do complemento que está normal na GNPE? |
C4 (CH50 e C3 ▼) |
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O Dx de GNPE raramente necessita de biópsia. |
V |
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O Tx da GNPE passa sempre pela ATBtx no doente e co-habitantes. |
V - não há papel para a imunossupressão |
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*Qual a frequência qualitativa da recorrência de GNPE? |
rara |
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A endocardite do lado esquerdo é uma das causas de subdiagnóstico da GN por endocardite bacteriana. |
F (lado direito » ▼ S ecografia) MNEM: o lado direito influencia o pulmão e não tanto o rim |
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Qual o requisito para uma endocardite levar a GN? |
tem de ser subaguda (precisos 10-14 dias para formar IC) |
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Qual o aspecto macroscópico particular das hemorragias subcapsulares do rim com GN por EB subaguda? |
aspecto "picado por pulgas" |
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A GN por EB subaguda deposita essencialmente no subendotélio. |
F (em todo o lado; é infecciosa) |
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A GN por EB subaguda trata-se com ATB 1 mês e tem alta probabilidade de evoluir para DRC. |
F (pouca probabilidade) - Tx » ATB 1 mês |
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*A nefrite lúpica é uma complicação rara do LES. |
F (comum) |
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*Qual o grupo populacional em que a nefrite lúpica é mais grave (sexo, idade, raça)? |
raparigas adolescentes africanas |
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*A microangiopatia despoletada por AAF afecta a maioria dos LES. |
F (uma minoria) Cap. Lesões vasculares do rim | SAAF: - microangiopatia é comum - anemia costuma estar ausente |
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*No LES, 80% dos adultos e 60% das crianças desenvolvem nefropatia em algum momento da doença. |
F - 60% dos adultos - 80% das crianças MNEM: a NL é mais grave em jovens africanas |
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Qual o sinal clínico mais comum na nefrite lúpica? |
proteinúria |
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*No LES, que AC se correlaciona melhor com a presença de doença renal? |
anti-dsDNA (esclerodermia » anti-U3-RNP) |
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*Na nefrite lúpica, que alteração surge em 70-90% dos casos e é prenúncio de exacerbação da nefrite? |
▼C |
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*Quantas classes de nefrite lúpica existem? Qual o nome de cada uma? |
I - mesangial mínima II - mesangioproliferativa III - nefrite focal IV - nefrite difusa V - membranosa VI - esclerótica |
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Atribui "depósitos subepitelial/mesangial/subendotelial" às 6 classes de nefrite lúpica. |
mesangial » I e II subendotelial » III e IV subepitelial » V e VI |
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Que classe de nefrite lúpica também pode ser chamada de "proliferativa mista"? |
V - membranosa |
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*Qual o Tx recomendado para as classes I e II de nefrite lúpica? |
nenhum |
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Em que classe de nefrite lúpica há ▲ anti-dsDNA e ▼C? |
IV - nefrite difusa |
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Em que classe de nefrite lúpica metade dos doentes se apresenta com preoteinúria nefrótica? |
IV - nefrite difusa com tratamento » pgx excelente |
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Que classe de nefrite lúpica se trata com GCTs se for ligeira? |
III - nefrite focal (grave » igual à classe IV » GCTs + CF/MFM/AZA) |
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A maioria dos doentes em classe V de nefrite lúpica apresenta-se com HTA e insuficiência renal. |
F (uma minoria) - HTA não é uma característica comum nos síndromes nefróticos (eg. NL membranosa) |
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*20% dos doentes com nefrite membranosa lúpica tem AAF. |
V (microtromboses com pior pgx) |
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*Na classe VI de nefrite lúpica >50% dos glomérulos estão esclerosados. |
F (>90%) |
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*Mais de metade dos doentes com nefrite lúpica acabam por desenvolver DRT. |
F (20%) 20% das nefrites lúpicas têm AAF 90% das nefrites lúpicas têm ▼C 80% crianças com LES desenvolvem nefropatia 60% adultas com LES desenvolvem nefropatia |
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*Na DRT por nefrite lúpica, o transplante oferece taxas equivalentes de sobrevida do enxerto se feito após ___ de doença inactiva. |
6 meses CRE » esperar 2A em diálise antes de transplantar |
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*Na doença anti-MBG: Sínd. Goodpasture = ___ + ___. |
GN + hemorragia pulmonar |
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*Quais são os 2 picos de incidência da doença anti-MBG? |
- 30A (homens; explosiva; bom pgx) - 60A (homens e mulheres; + assintomática pior pgx) |
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*Os AC anti-MBG atacam a cadeia ___ do colegénio tipo ___. |
alfa 3; tipo IV (exposição a agressores como tabaco ou infecção) |
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*Qual a Ig mais comum e o padrão de IF na doença anti-MBG? |
- IgG (raramente IgA) - padrão linear |
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*Que variante da doença anti-MBG surge em 10% dos casos? |
associada a vasculite p-ANCA+ (bom pgx) |
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Que situação clínica é DDx de doença anti-MBG por dar AC contra cadeia alfa-1 do colegénio tipo IV? |
sind. paraneoplásico |
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Que doença com transmissão essencialmente ligada ao X (85%) pode originar anti alfa-3 colagénio IV após transplante renal? |
D. Alport - Sínd. Goodpasture após transplante é raro - Boa SV do enxerto |
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Em que 3 doenças é necessário esperar x tempo para fazer um transplante? |
- Nefrite lúpica (6M) - Anti-MBG (6M) - CRE (2A) |
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Onde ocorrem os depósitos de IgA na nefropatia IgA? |
mesângio |
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*Qual a faixa etária onde é maior a incidência de nefropatia IgA? |
10-30A (+ sexo masculino) |
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A aglomeração familiar é comum na nefropatia IgA. |
F (rara; +++ esporádica) MNEM: IgA é ao Acaso |
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*Qual a particularidade da distribuição geográfica da nefropatia IgA na Europa? |
mais comum no sul do que no norte - mais comum na ásia, pacífico e sul da Europa - menos comum no norte da Europa e EUA MNEM: IgA » no sul a gente vai mais a águas |
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*Qual o grande DDx da nefropatia IgA? |
Púrpura Henoch-Schonlein |
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Muitas doenças dão depósitos mesangiais de IgA sem no entanto produzirem nefropatia. |
V |
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*A nefropatia IgA é mediada por imunocomplexos. |
V - depósitos mesangiais difusos - IgM, IgG, cadeias leves - GNRP não é comum |
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*Qual a subclasse de IgA envolvida na nefropatia IgA? |
IgA1 |
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*O diagnóstico de nefropatia IgA pode dispensar biópsia. |
F 50% » IgA sérica 50% » IgA em biópsia da pele GNPE » raramente é precisa biópsia |
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*A nefropatia IgA pode apresentar-se com um padrão crónico recorrente ou agudo. Qual o mais comum? |
crónico recorrente - hematúria macro a/a infecções - hematúria micro persistente - proteinúria persistente nefropatia gotosa » mais comum na forma aguda |
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*A presença de episódios de hematúria macroscópica é FR para nefropatia IgA progressiva. |
F (ausência é que é FR) - maioria » doença benigna; FR preservada - 30% » doença lentamente progressiva |
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*Qual o factor preditivo mais potente para pior pgx da nefropatia IgA? |
proteinúria persistente (> 6M) 6M esperam-se antes de transplantar nefrite lúpica e doença anti-MBG |
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*Para além dos anti-MPO e anti-PR3, que 3º AC (a/a MCP/D.Danon) é potencialmente patogénico nas vasculites ANCA? |
anti-LAMP2 |
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*Para cada uma das 3 vasculites ANCA pauci-imunes, indica o AC mais prevalente? |
- GPA » anti-PR3/c-ANCA - PAM » anti-MPO/p-ANCA - GEoPA » anti-MPO/p-ANCA MNEM: Wegener é a c/ anca |
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As 3 vasculites ANCA são tratadas, no geral, da mesma maneira.
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V
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Que antimetabolito e que AC monoclonal não têm benefício comprovado nas vasculites ANCA?
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- MFM - Rituximab |
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As vasculites ANCA apresentam geralmente uma proteinúria "pré-___". |
pré-nefrítica (0,5-1 g/24h) |
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Quais são os 2 FR para GPA recidivante? |
- sílica - déf. α1AT |
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Qual a única vasculite ANCA que apresenta granulomas na biópsia renal? |
GPA - PAM » sem granulomas - GEoPA » sem Eo (!!) nem granulomas no rim »» |
Cap. PH e infiltrados eosinofílicos: - Eosinofilia periférica >10% é definidora - Eosinofilia significativa no LBA |
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Onde estão os eosinófilos na GEoPA? |
no sangue periférico (e no LBA) Cap. PH » >10% Eo mas pode ir até 70% |
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Qual a única GN que é rara em negros? |
GNMP - doença essencialmente secundária - em africanos é mais primária/idiopática |
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Que complemento está tipicamente diminuído na GNMP? |
C3 |
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Que Tx usado também no SHUa e no HPN pode ser usado na GNMP do tipo II? |
eculizumab (anti-C5) - benefício hipotético e não provado |
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A GNMP responde particularmente bem ao transplante renal. |
F (risco particularmente alto de recidiva) |
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GNMsP: ___% das são primárias e ___% são secundárias. |
15%; 85% |
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Qual das GN "membrano..." dá síndrome nefrótico? |
GN membranosa = nefrite lúpica V - GNMP e GNMsP » Sínd. nefrítico |
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*A DLM é uma doença essencialmente primária. Se secundária, quais são as 3 causas possíveis? |
- D. Hodgkin - Alergias - AINEs |
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Na biópsia renal, qual o DDx de DLM? |
GESF (nesta, se a biópsia for superficial pode não apanhar glomérulos afectados) |
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O sedimento urinário do síndrome nefrótico por DLM é acelular. |
V - proteinúria média » 10g/24h - hipoALB grave |
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Menos frequentemente, a DLM pode dar HTA, hematúria micro, sintomas alérgicos e IRA. Para cada uma, diz se é mais comum em crianças ou adultos. |
- HTA (+ adultos) - Hematúria (+ adultos) - IRA (+ adultos) - Alergias (+ crianças) |
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*Na suspeita de DLM, qual a única situação em que se faz biópsia em crianças? |
se não responder aos GCTs empíricos (GCTs em todas as crianças!) |
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*Na DLM: adultos/crianças; Tx mais curto/mais longo; menos/mais recidivas; recidivas mais/menos resistentes. |
- Crianças (tx 2M » mais recidivas » menos resistentes) - Adultos (tx 6M » menos recidivas » mais resistentes) |
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No adulto com DLM, qual o tempo mínimo de Tx para se poder considerar haver resistência aos GCTs? |
4M |
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*Que glomerulopatia é responsável por 33% dos síndromes nefróticos em adultos e 50% em negros? |
GESF primária - raramente remissão espontânea - enxerto » perdido em 50% dos transplantes - GCTs » proteinúria regride em <50% - globalmente » mau prognóstico |
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*Em que população de glomérulos as alterações patológicas da GESF predominam? |
junção córtico-medulares - mais profundos - Bx: DDx com DLM |
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Os nódulos de Kimmelstiel-Wilson surgem ocasionalmente nas biópsias de que glomerulopatia? |
diabética (correlacionam-se com presença de retinopatia) |
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*No GESF, a glomerulopatia colapsantes está a/a que comorbilidade? |
HIV |
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No GESF, a remissão espontânea é rara. |
V (associar GESF a mau pgx sempre!) |
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Qual a % de perda do enxerto na GESF? |
50% (mau pgx, até no transplante) |
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Que glomerulopatia é responsável por 30% dos síndromes nefróticos no adulto e a principal causa nos idosos? |
GN membranosa - 33% GESF sínd. nefróticos em adultos - 50% GESF sínd. nefróticos em negros - 30% GNM sínd. nefróticos em adultos - 10% DLM sínd. nefróticos em adultos |
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A GNM é 2x mais comum em homens do que em mulheres. |
V Únicas mais comuns em mulheres: - nefrite lúpica - sínd. unha-patela |
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A incidência máxima de GNM é entre os 20 e 30A. |
F (30-50A) - rara na infância - causa mais comum de sínd. nefrótico no idoso |
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A maior parte das GNMP são primárias e a maior parte das GNM são secundárias. |
F (ao contrário) GNMP » 85% secundária; 15% primária GNM » 25% secundária; 75% primária |
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Na GNMP relaciona: tipo I/II/III com [a mais focal/sem depósitos subendoteliais/a mais proliferativa] |
I » a mais proliferativa II » sem depósitos subendoteliais III » a mais focal |
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*Na GNM, os depósitos são de IgG e C3 e subepiteliais. |
V subepiteliais » associar à NL classe V (membranosa) |
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A que glomerulopatia foi recentemente associado o AC anti-receptor fosfolipase A2 tipo M? |
GNM MNEM: Há 2 (A2) tipos de GN Membranosa: a isolada e a a/a LES (fosfolípidos). |
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É frequente ocorrerem remissões espontâneas de GNM após vários anos de doença. |
V (33%) 33% » remissão espontânea 33% » recorrente + FR normal 33% » IR e morte Revascularização da EAR aterosclerótica » 50% na mesma, 25% melhoram e 25% pioram |
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Qual a única GN em que o Rituximab pode ser eficaz? |
GNM - se recidiva ou resistente - juntamente com ACTH recombinante |
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*A maioria dos doentes com nefropatia diabética tem que tipo de DM? |
DM2 (mas só porque DM2 é 90% das DM) |
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Qual a % de DM que desenvolvem nefropatia? |
40% |
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Na DM, a nefropatia é menos comum em caucasianos e mais comum em afroamericanos ou polinésios. |
V |
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*Na nefropatia diabética: espessamento MB/proliferação do mesângio correlacionam-se com diabetes/sintomas. |
espessamento MB » diabetes prolif. mesangial » sintomas - espessamento MB » correlaciona-se precariamente com a nefropatia diabética |
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*A biópsia renal não distingue DM1 de DM2. |
V - mas os nódulos Kimmelstiel-Wilson correlacionam-se com presença de retinopatia - DM1+proteinúria » 90% retinopatia - DM2+proteinúria » 60% retinopatia |
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*Na nefropatia diabética, quais são os marcos clínicos que surgem a cada 5-10A após o Dx de DM? |
1ºs 5-10A » microALB (30-300) 2ºs 5-10A » albuminúria (>300) 3ºs 5-10A » DRT (em 50%) (evolução igual para DM1 e DM2) |
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Após Dx de DM1 e de DM2, quais os timings para testar microalbuminúria, respectivamente? |
DM1 » 5 anos depois DM2 » imediatamente |
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Qual a % de diabéticos que entram em DRT 10-20A após instalação de microalbuminúria? |
50% |
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A ausência de retinopatia em DM2 com proteinúria deve apontar para Dx que não nefropatia diabética. |
F (em DM1) »» |
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Na nefropatia diabética a proteinúria pode atingir 25g/24h. |
V DLM » proteinúria média 10g/24h |
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Para que tipo de DM há forte evidência de benefício no controlo agressivo da glicemia? |
DM1 (DM2 controverso) |
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Na nefropatia diabética, em que situação está recomendado o uso de IECA mas não de ARA? |
DM1 + [albuminúria ou ▼TFG] IECA melhor que ARA só em 2 situações: - DM1+ [albuminúria ou ▼TFG] - crise renal esclerodérmica |
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Qual das seguintes (nefropatia de cilindros ou d. deposição CLs) dá proteinúria nefrótica? |
D. deposição cadeias leves |
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A d. deposição de CLs implica cadeias K formadoras de fibrilhas que não coram com vermelho do congo. |
F - são cadeias K - não formam fibrilhas - portanto, não coram Dx: IF ou ME |
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Que tipo de amilóide está a/a cadeias leves? |
AL (75% λ lambda) - DDCL K ≠ amiloidose AL λ - DDCL » 70% progride para diálise - Amiloidose AL » 20% progride para diálise - Amiloidose AA » 50% progride para diálise |
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A glomerulopatia fibrilar-imunotactóide é rara mas leva a IR após alguns anos em 50% dos casos. |
V |
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Qual dos 2 tipos de glomerulopatia fibrilar-imunotacóide (fibrilar ou imunotactóide) forma maiores fibrilas? |
imunotactóide (>30 nm) fibrilar (< 24nm) |
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Qual a doença X-linked à qual está a/a deficiência de α-galactosidase A lisossomal? |
D. Fabry 85% » X-linked 15% » AR |
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Qual o sexo mais frequentemente, precocemente e gravemente atingido pela D. Fabry? |
homens |
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Qual a tríde clássica da D. Fabry? |
- acroparestesias - angioqueratoma - hipohidrose |
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Na D. Fabry, que 2 achados característicos surgem à microscopia electrónica e no sedimento urinário? |
ME: corpos em zebra Sedimento: cruz de malta - biópsia » indispensável para Dx |
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Que sintoma neurológico acompanha a IR no Sínd. Alport? |
surdez neuro-sensorial MNEM: Os Alport não Apartam |
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O Sínd. Alport é um síndrome da MB. |
V - mutações das cadeias colagénio IV - desenvolvem anti-MBG após transplante mas não desenvolvem Goodpasture |
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Todos os síndromes da membrana basal implicam o colagénio tipo IV. |
V - doença anti-MBG - sínd. Alport (surdez) - doença MB fina (hematúria persistente) - sínd. unha-patela (surdez) |
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No sínd. unha-patela, o dano na lamina densa da MB é opaco. |
F (transparente) MNEM: transparente como as unhas |
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A nefropatia hipertensiva necessita geralmente de biópsia para o seu Dx. |
F |
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*Quais as 2 glomerulopatias nefróticas em que é menos comum haver HTA, edema e hiperlipidemia? |
HIV e DM - são as duas glomerulopatias que podem dar proteinúria isolada sem as restantes alterações típicas da nefrose |
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Qual o único síndrome anti-MBG que só apresenta defeito na cadeia α3 do colagénio? |
Doença anti-MBG (Goodpasture) outras cadeias: - Sínd. Alport (α3 α4α5) - Doença MB fina (α3 α4) - Sínd. unha-patela(α3 α4) |
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Qual a GN a/a défice do factor H do complemento? |
GNMP tipo II - ▼C3 - depósitos densos na MB - ausência de depósitos subendoteliais - lipodistrofia - eculizumab (não comprovado) |
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A GNMP caracteriza-se por alterações mesangioproliferativas. |
V - espessamento MBG - alterações mesangioproliferativas - 70% hipoC |
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*Apenas 10% dos LES apresentam manifestações de nefropatia por altura do diagnóstico. |
F (30-50%) |
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Na nefropatia IgA crónica recorrente, a hematúria macroscópica acontece durante ou imediatamente após uma infecção respiratória. |
V padrão agudo » LRA e progressão rápida |
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