Reading...
Play button
Play button
Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;
Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;
H to show hint;
A reads text to speech;
15 Cards in this Set
- Front
- Back
|
Nævn de myeloproliferative sygdomme
|
-Polycytemia vera PV
-Essentirl thrombocytose ET -Idiopstiske myelofibrose IM -kroniske myeloide leukæmi KML -Akute myel.leukæmier:AML. |
|
|
Def af Polycitemia Vera
|
Øget erytropoiese, høj hcr> 55%, lavel 0 epo, + trombocytoseoggranulocytose.
Pato:JAK2 mut. medfører hypersensitivitet over for eop,trombopoietin og G-CSF. 1/100.000. |
|
|
Polycitemia Vera symptomer, paraklin. og behandl.
|
*sympt: hovedpine, træt, konc.besvær, angina pectoris, claudicatio interm, hudklø, podagra, tromboser eller blødninger. pt er rødmoser, stasepræger og hypertensiv, evt. splenomegal.
*Parakl.: er høje: hb, hcr, rbc, og plasmavolumen, granulocyter og trobocyter. lav el. nul epo(feedback?) JAK2 mut hos ca. 100% ved pcr. *behandl.: Veneseksion til hcr <42/45. hydroxyurea hos ældre og alfa iinterferon hos unge 1* ugl.subcutant reducerer trobocytose. Podagra med allopurinol |
|
|
Def af Essentiel. Trombocytose ET.
|
Trobocyttal op til 1000 - 1500 mia. Isoleret megacaryocytproliferation, uden samtidig erytropoiese og granulocytose.JAK2 mut hos 50%
|
|
|
Essentiel Trombocytose behandl
|
Antiagregatosisk: salycylat.
Cytoreduction med hydroxyurea el. alfa interferon. |
|
|
Def af Idiopatisk myelofibrose IM.
|
Myeloid dysplasi(kernede rbs og umoden granulocyter i per blod) med kn marvfibrose, xtracel hæmopoiese medførende. splenomegali. 50% har JAK2 mut.
|
|
|
Idiopatisk Myelofibrose's symptomer
|
Anæmisympt, nattesved og mekaniske og tryk gener fra stor milt med hypermetabolisme,artritis urica, debut med tromboser i lever med ascites, senere blødningstendens.
|
|
|
Essentiel Trombocytose's paraklinisk
|
anæmiprøver, høj leuco, trombocytose ogsenere tr.peni, leucoerytroblastisk bilede som tegn på defekt knmarv barriere.
kn.marv ses: megakaryocytprolif, senere udbredt fibrose og knoglenydannelse(osteoslerose) |
|
|
Idiopatisk Myelofibrose behandl.
|
Ingen kurativ.
cytoreduk: hyd urea/alf interf Prednison+thalidomid nedsætter transfusionsbehov hos 40% Danazol, Epo. Splenektomi bedrer ikke prognose men er indiceret når den stor milt generer mekanisk, pooling med destruktion af blodcellerne, portalhypertention med oes.varicer, osv. |
|
|
AML= acute myeloblastic leukemia, acute granulocytic leukemia.
|
Maligne prolif af leukæmiceller(>20% af marvens kernede celler) som ligner tidlige myeloide forstadier(myeloblaster)
|
|
|
årsager til AML
|
Ukendt.
sekund.: cytostatica(alkyl midler), radioaktive stråler, krom defekt fx ved Down syndrom. |
|
|
AML sympt og paraklinik
|
sympt: blødninger, febrilia, og anæmi. DIC, gingival hyperplasi, knoglesmerter, splenomegali, leukæmisk hudinfiltrater.
Paraklinik: pancytopeni(=reduktion i antallet af alle blodceller). Kn marvviser:>20% leukæmiceller af marvens kernede celler. |
|
|
AML behandl.
|
Pot kurativ med intens kobikemo + antibiotika og blodprodukter ved pancytopenier inder kemo. Evt.kn marvstransplantation hos yngre.
|
|
|
CML
|
Philadelfia xsom(diagnostisk)(9:22translokation) giver ustyret myeloidprolif af myeloideceller i marv og blod.
fusionsgenet koder for en tyrosinkinase der accelererer myeloidprolif. |
|
|
CML: paraklin, symptomer og behandl.
husk MDS |
Paraklin:^leucocyttal>100mia med+++myelocytter og modne granulocytter, trobocytose, anæmi. ^urat og ^P-LDH.kn marv er hyperplatisk med myelopoiese.
Symptomer: kron træt, gener fra stor milt. har en ca 3år stabil fase og derefter en ust fase med splenomegali, rombocytopeni og anæmi, til sidst en terminal blastkrise. Behandl: Cytoreduction:hyd urea og IFN. Mod phil xmes tyrosinkinase: imatinib(glivec) giver både cytogenetisk og hæmatologisk remission. ved resis øges dosis. kn marv transplant; allogent el autolog. husk MDS |
