• Shuffle
    Toggle On
    Toggle Off
  • Alphabetize
    Toggle On
    Toggle Off
  • Front First
    Toggle On
    Toggle Off
  • Both Sides
    Toggle On
    Toggle Off
  • Read
    Toggle On
    Toggle Off
Reading...
Front

Card Range To Study

through

image

Play button

image

Play button

image

Progress

1/89

Click to flip

Use LEFT and RIGHT arrow keys to navigate between flashcards;

Use UP and DOWN arrow keys to flip the card;

H to show hint;

A reads text to speech;

89 Cards in this Set

  • Front
  • Back

Paraneoplastic pemphigus

40% - NHL


30% - CLL


10% - Castelmans (MC - in children)


6% - malignant/benign thymoma


6% - sarcoma


6% - Waldenstrom macroglomulinemia

causes of eosinophilic spongiosis

PV


PF


BP


Pemphigoid gestetionsis


PEP


LABD


Insect bite reaction


Drug eruption


Erythema toxicum neonatorum


Incontinentia pigmenti


Atopic dermatitis


Contact dermatitis


Grovers (tranisent acanthlytic dermatosis)

pemphigus and IIF substrate for PV, PF and Paraneo

PV - ושת של קוף


PF - עור אדם או שרקן


Paraneo - חולדה

unusual clinical variants of bullous pemphigoid

* dyshidrosiform

* pemphigoid vegetans* pemphigoid nodularis (prurigo nodularis like)* vesicular pemphigoid (DH like)* large erosive TEN-like* papular pemphigoid* eczematous pemphigoid* erythrodermic pemphigoid* localized lesions - pretibial, vulvar, peristomal, umbelical, distal end of amputated limb, paralyzed limb, sites of radiotherapy, Brunsting Perry form (part of MMP)

Brunsting Perry syndrome

תת סוג של EBA המציג ממצאים דמויי MMP ובנוסף נגעים בקרקפת שיובילו לבסוף לאלופציה צלקתית!

autoimmune disorders associated with dermatitis herpetiformis


  • common - AI thyroid (esp. Hashimoto), IDDM (dependent)
  • uncommon - pernitious anemia
  • rare - addisone, AI hepatitis, alopecia areata, m.gravis, sarcoidosis, scleroderma, sjogren, SLE, vitiligo

LABD disease associations

  • GI - gluten sensitivity (0-25%), UC (reacts to colectomy), crohn, gastric hypochloridia
  • AI (not so founded) - SLE, DMyo, thyrotox, AI haem anemia, RA, GN
  • CC - BCL, CLL, TCC, thyroid cc, colon cc, eso cc, ocular melanoma, RCC, hydratiform mole, plasmocytoma - דיווחים בודדים
  • Infect - VZV, Tetanus treated w/AB, URTI

the 3 general types of epidermolysis bullosa and their pathophogenesis (brief)

  • EBS (סימפלקס) דומיננטי צורה בזאלית (הרוב), מוטציה באקטין 4 ו15. צורה סופראבזאלית (מיעוט) - פלקופילין, וכן פלקוגלובין,דזמופלקין. פלקטין (BPAG1) - נקשר עם muscular dystrophy וpyloric atresia - רצסיבי.
  • JEB - רצסיבי (כולם): הרליץ - למינין 332 NON הרליץ - BPAG2, למינין 332
  • DEB - דומיננטי - קולגן 7 (נמצא אך לא מתפקד, גליצין מוחלפת). רצסיבי - קולגן 7 לא נמצא - STOP CODON.


how can ketoconazole and griseofulvin reach the stratum corneum

via the aporcrine sweat glands

what drugs are secreted in sweat

chemo - cyclophosphamide, citarabine


AB - ciprofloxacin, beta lactams


anti fungals - as ketoconazole and griseofulvin

what is solid facial edema

סיבוך נדיר של אקנה וולגריס. הרס של קו האמצע והלחיים עקב נפיחות רקמתית. לעיתים אריתמה. ככל הנראה ממקור הפרעה בניקוז הלימפטי ופיברוזיס. תואר גם ברוזצאה וכן במלקרסון רוזנטל. יש פקטור גנטי. לרוב לא חולף לבד. מטופל ברואקוטן 0.2-1 מ"ג/קג/יום עם קטוטיפן או פרדניזון למשך 4-5 חודשים

drug induced acne


what drugs..

common - anabolic steroids (danazol, testosterone), bromides (in sedatives and analgesics), corticosteroids, corticotropin, EGFR inhibitors, Iodides, isoniazied, lithioum, phenitoin, progestins


uncommon - imuran, cys, disulfiram, phenobarbitral, PTU, PUVA, quinidine, vitamin B6 and B12

chloracne - פיזור וסיבה

פיזור - אזור מאלארי רטרואאאוריקולרי (מאפיין) וכן מנדיבולי, בתי שחי ושק אשכים. מופיע תוך מספר שבועות לאחר חשיפה

נגרם מ AROMATIC CHLORINATED HYDROCARBONS שנמצאים בקוטלי חרקים/פטריות, מוליכים חשמלים, בידוד

טיפול - הפסקת חשיפה, רטינואידים טופיקלים/פומים, או אנטיביוטיקות

what is Apert syndrome

מפרק 36
מחלה AD מוטציה בגן ה-FGFR2 הנקראת גם acrocephalosyndactyly type I. 
סינוסטוזות של כפות ידים רגלים חוליות וגולגולת עם אקנה נודולוציסטית קשה בגיל צ...

מפרק 36

מחלה AD מוטציה בגן ה-FGFR2 הנקראת גם acrocephalosyndactyly type I.

סינוסטוזות של כפות ידים רגלים חוליות וגולגולת עם אקנה נודולוציסטית קשה בגיל צעיר ובפיזור רחב. עמיד לטיפול. מלווה סבוריאה קשה ושינויים בציפורניים.

what is Eosinophilic folliculitis (Ofuji's disease)

פוליקוליטיס שטחי בעיקר בגברים יפנים בגיל 30. מתבטא בפריחה ארופטיבית מגרדת המורכבת מפפולות ופפולו-פוסטולות על פני פנים וזרועות אקסטנסוריות. לעיתים לא רק פוליקולרי ויערב כפות.


נמשך כשבוע עד 10 ימים, עובר ספונטנית.נפוץ שחוזר תוך כחודש.


במעבדה אאוזינופיליה.


בהסטולוגיה בזקיק נראה ספונגיוזיס, אקסוציטוזיס של לימפוציטים ואאוזינופילים מבלוטת החלב במעלה.


טיפול: 1st line - אינדומתצין 50 מ"ג ליום.


קו שני - UVB, מינוציקלין 100X2, דפסון 100-200 לשבועיים יותר, סטרואידים סיסטמים, כולכיצין 0.6 מ"ג X2 ליום.

AIDS assoicated eosinophilic folliculitis

פוליקוליטיס שטחי!


לרוב בחולי איידס עם ספירה של CD4 מתחת ל300


כמו בשאר המחלות האאוזינופיליות ההפרעה נשלטת על ידי Th2.


גם פה התפרצות פפולרית מגרדת מאוד שזהה היסטולוגי לאופוג'י אבל היא כרונית. כאן יש טריגר כמו שימוש בפוסקרנט או המצאות דמודקס. קלינית פפולות פוליקולריות בצקתיות כרוניות מלוות גרד בעיקר בפנים, קרקפת וגו עליון.


אבחנה מבדלת - demodex folliculitis.


טיפול - טפל בHIV והעלה את רמת הCD4. נוסו אחרים כמו UVB שעוד עזר וכן טופיקלית - טקרולימוס, פרמטרין. ופומית - רואקוטן, AB, איטרקונזלו ואף IFN.

Eosinophilic pustular folliculitis in infancy

פוליקוליטיס שטחי נדיר, עוצר לבד. אך בא בגלים.


בתינוקות בנים מתחת לגיל שנה. קלינית פוסטולות פוליקולריות ווסיקולופוסטולות עם שול אריתמי מגרדות מאוד. בעיקר באזור קרקפת וגבות!! וכן צוואר פנים, גו. מלווה בקרוסטות שניוניות.


DD - transient neonatal pustular melanosis, acropustulosis of infancy, scabies, LCH, erythema toxicum neonatorum


טיפול - עובר לבד. לעיתים סטרואידים טופיקלים ואנטיהסטמיניקה


eosinophilic folliculitis types

1 - Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji)


2 - AIDs associated eosinophilic folliculitis


3 - Eosinophilic pustular folliculitis of infancy

Gram negative folliculitis

D/T Klebsiella, Enterobacter and proteus spp.


usually found in ptns w/ acne vulgaris and long term AB tmt.


קלינית פוסטולות באזור הT ופרינזאלי בגברים מבוגרים עם עור שמן.


טיפול - גנטה, BPO, וסיסטמית קווינולונים כמו ציפרו. אם ממש קשה רואקוטן עד ל16 שבועות.




חלק ממנו ובכרטיסיה שונה זה הhot tub folliculitis של הפסאודומונס הידוע לשמצה

Hot tub folliculitis

D/T P. aeruginosa in hot tub 12-48 hours prior to onset


קלינית - פפולות אריתמיות בצקתיות פוליקולריות ופוסטולות בעיקר על הגו. לרוב מלווה גרד. עובר לבד אלא אם מערכת חיסונית נמוכה ואז מסוכן.


טיפול - לרוב עובר לבד - סבון אנטיבקרטריאלי. במצבים קשים של מע' חיסונית נמוכה - ציפרו במינון לשבוע עד שבועיים. וכמובן לנקות את האמבט. לשים לב ששמו כלור ושמחליפים כל 6-8 שבועות (מורד את רמות הקרבון האורגני)

איך מחולק הפוליקוליטיס הזיהומי



fig. 38.1

tinea barbae

פוליקוליטיס עמוק ממקור דרמטופיטי


מקור - T.mentagrophytes var mentagrophytes או T.verrucosum


לרוב בחקלאים גברים.


קלינית - פפולות ופוסטולות אינפלמטוריות באזור זקן ובעיקר באזור השפם עם קרוסטות ושיערות משוחררות שניתן להסיר ללא כאב


טיפול באנטיפונגלי (יתכן ולא יעזור) וכן גריסאופולבין במינון 500-700 למיקרו ו500-1000 לאולטראמיקרו למשך 4-6 שבועות. או טרבינפין פעם ביום למשך שבועיים וא איטרקונזול פעמיים ביום לשבוע פר חודש לשני פולסים

majocchi granuloma

פוליקוליטיס עמוק פטרייתי


לרוב בגלל T.rubrum.


מתפתחת בנשים שמגלחות שיער. מתבטא בפוסטולות ופפולות פוליקולריות ואף לרמת נודולים, לרוב בגפיים תחתונות.


כפוסטולות בקצוות הנגעים של טינאה קרוריס או אורפוריס

pityrosporum folliculitis

פוליקוליטיס שטחי פטרייתי. לרוב בצעירים באקלים חם - חסימה ויצור מוגבר של סבום. גם נקשר עם טיפול אנטיביוטי ובעיקר טטראציקילינים או אימונוסופרסיה כמו מושתלים


מתבטא בפפולות פוליקולריות או לעיתים פוסטולות. בעיקר בגב, חזה וכתפיים. במרכז גוון לבן צהוב המייצג קרטין ולא מוגלה.


בKOH של התוכן הפוליקולרי יש מלא שמרים.


טיפול - אנטיפונגלים טופיקלים, שמפו סלניום סולפיד, פרופילן גליקול 50% בתוך מים.


סיסטמי - פלוקונזול 100-200 מ"D ליום לשלושה שבועות או ITRACONAZOLE 200 מ"ג 1-3 שבועות.

candida folliculitis

פוליקוליטיס שטחי פטרייתי


לרוב בסוכרתים..


פוסטולות סטאליטיות מלווג דרד מסביר לאזורים של קנדידה אינטרטריגיאלית. אם בפנים דומה לטינאה ברבאה או לאקנה או רוזצאה.


טיפול - להמנע ממגע עור לעור בקפלים. אם אפשר להפסיק אנטיביוטיקה או סטרואידים. במחלה קלה עד בינונית - נוגדי פטריות טופיקלים. אם חמור - פלוקנול 1-- פעם ביום לשבוע ואז כל יום שני למשך חודש.

herpes simplex folliculitis

פוליקוליטיס עמוק ויראלי


גם נקרא herpetic sycosis.


לרוב נצפה בגברים שמתגלחים עם סכין ויש להם הרפס חוזר בפנים. אם מע' חיסונית נמוכה כולל HIV יתכן פיזור נרחב.


קלינית - התפתחות מהירה של פוסטולות ווסיקולות פולקולריות או לבד או בקבוצע על בסיס אריתמי באזור הזקן. טזאנק או ביופסיה יראה תאים ענקיים מרובי גרעינים.


טיפול - אציקלוביר 200X5 ליום ל5-10 ימים או פאמציקלוביר 500X3 ל5-10 ימים או ואלציקלוביר 500X3 ל5-10 ימים.

Demodex folliculitis (Demodicidosis)

פוליקוליטיס שטחי


לעיתים נקשר עם מע' חיסונית מוחלשת.


קלינית - פפולות ופוסטולות פוליקולריות אריתמיות על הפנים, לרוב על רקע של אריתמה דיפוזית.


בקרצוף העור ימצאו הרבה דמודקסים.


טיפול - מקומי בפרמתרין 5%. סיסטמי - מנה יחידה של איברמקטין במינון 200 מק"ג/ק"ג

Drug induced folliculitis (acneiform eruption)

פוליקוליטיס שטחי!

לרוב בגילאים בהם אקנה הוא גם נפוץ

כתוצאה מסטרואידים, הורמונוים אנדרוגנים, EGFRI, יוד, ברומידים, ליתיאום, איזוניאזיד, נוגדי התכווצויות.

יתפתח תוך שבועיים מתחילת התרופה. הסיכון פרופורציונלי למינון!!

קלינית - התפרצות חריפה של פפולות ופוסטולות אריתמיות פוליקולריות מונומורפיות על הגו, כתפיים וחלק עליון של זרועות. בניגדו לאקנה וולגריס לא נראה קומדונים.

טיפול - הפסקת התרופה הבעייתית אם אפשר

מקומית - BPO, קלינדמיצין, אריתרומיצין או רטינואידים.

סיסטמית - טטראציקלירים, דוקסיציקלין, מינוציקלין.

Actinic folliculitis (acneiform eruption)

פוליקוליסטיס שטחי.

עונתי! בתחילת קיץ לאחר חשיפה לשמש.

פוסטולות פוליקולריות על הגו העליון והזרועות כיממה עד יממה וחצי לאחר החשיפה הראשונה לשמש. הנגעים חפים על הפנים ואינם מלווים גרד.

טיפול - המנעות משמש (קרם הגנה לא יעזור). סטרואידים טופיקלים בפוטנטיות אמצעית.

סיסטמית רואקוטן 0.35-0.5 מ"ג/ק"ג/יום למשך 3-6 חודשים.

what are the disorders of follicular keratinization


(7)

ch.38



  1. PRP
  2. LPP
  3. Keratosis pilaris
  4. Erythromelanosis follicularis faciei
  5. Keratosis pilaris atrophicans
  6. lichen spinulosus
  7. phrynoderma

the keratosis pilaris atrophicans spectrum

מתאפיינת הפרעה בקרטיניזציה פוליקולרית מלווה באטרופיה ואלופציה צלקתית


1- ulerythema ophrynogenes


2 - atrophoderma vermiculatum


3 - keratosis follicularis spinulosa decalvans


4 - folliculitis spinulosa decalvans

what is ulerythema ophrynogens

ch 38


part of the keratosis pilaris atrophicans spectrum


is AD


start at infancy.


מיקום - גבות, בעיקר שליש חיצוני (וכן פחות רקות לחיים ומצח).


מתבטא בפפולות פוליקולריות עם פקק קרטוטי מרכזי שבהמשך יתפתחו לאטרופיה פוליקולרית ואלופציה צלקתית של הגבות הלטרליות.



  • הולך עם קרטוזיס פילריס
  • נקשר עם noonan synderome, cardio facio cutaneous syndrome, cornelia de lange syndrome and wooly hair


what is atrophoderma vermiculatum

ch.38


part of keratosis pilaris atrophicans spectrum


suspected AD


start at childhood (5-12 yrs)


מיקום - לחיים! וגם פרהאאוריקולרי ושפה עליונה


מתבטא בשעקרוריות אטרופיות בדפוס רטיקולרי דמוי "אכול על ידי תולעת" או דמוי "חלת דבש".


לא קשור עם קרטוזיס פילריס


נקשר עם Rombo syndrome, Nicolau Balus, Tuzun, and Braun falco marghescu syndromes (ch99.

what is keratosis follicularis spinulosa decalvans

ch 38. part of keratosis pilaris atrophicans

XR

start at childhood --> remits at puberty

מיקום - פנים, קרקפת, גפיים וגו.

מתבטא בפפולות אריתמיות פולקיולריות עם פקק קרטוטי מרכזי שהופכים לבסוף לאטרופיה פוליקולרית. מלווה באלופציה צלקתית של הקרקפת, גבות וריסים.

קשור מאוד עם קרטוזיס פילריס

יכול לבוא עם palmoplantar keratoderma dn facial erythema וכן keratitis photophobia ונקשר לאמינואסידוריה.

what is folliculitis spinulosa decalvans

ch38 part of keratosis pilaris atropicans

at puberty

מיקום - קרקפת.

פוסטולות פוליקולריות יחד עם ממצאים של KFSD. קשור היטב לקרטוזיס פילריס

הולך עם קרטודרמה פלמופלנטרית, בלפריטיס, קונג'וקטיביטיס, קרטיטיס, פוטופוביה.

PRP types

ch 9



  1. adult typical 55%
  2. adult atypical 5%
  3. juvenil typical 10%
  4. circumscribed juvenile
  5. juvenile atypical 5%
  6. HIV related

Lichen planus variants

AAAA LLLL HI NO UV Bulshit (15)


Actinic


Acute


Annular


Atrophic


LP pigmentosus


Lichen planopiliaris


Linear LP


LP-lupus erythematosus


Hypertrophic


Inverse


Nail LP


Ulcerative


Vulvovaginal


Bullous/LP pemphigoides



oral lichen planus variants

BEAR PPP (7)


Bullous


Earosive


Atrophic


Reticular


Papular


Pigmented


Plaque like (smokers)

major forms of deep folliculitis

Furuncles


Sycosis (barbae, lupoid, mycotic) זה דלקת הזקיק


Pseudofolliculitis barbae


Acne keloidalis


Hidradnitis suppurativa

dimethylglyoxime test

תבחין המזהה ניקל בחומרים - הופך לורוד

hyperhydrosis -hypothalamic (thermal) causes

יש מלא טבלה 39.3 אך מהנבחרים: זה סה"כ הזעות ה"רגילות" של מחלות עם OUTPUT גבוה..


  • זיהומי - כל חום, TB, מלארי, SBE.
  • גידולי - לימפומה (הזעת לילה), פאוכרומוציטומה, קרצינואיד
  • אנדו/מטבולי - היפרתירודיזם, היפוגליצמיה, השמנה, מנופוזה, הריון, פורפיריה
  • ואזומוטור - CHF, MI, רנו, מחלות אוטואימוניות 0 SLE או RA למשל
  • נוירו - CVA, פרקינסון, גידולים, דיסאוטונומיה משפחתית
  • תרופות/טוקסינים - אלכוהול, גמילה מאלכוהול או אופייאטים, הרעלת כספית (אכרודיניה), וטבלה 39.4

תרופות שגרמו להיפרהידרוזיס


  • תרופות כולינרגיות - אצטיל כולין
  • נוגדי כולינאסטרז (נגד אלצהיימר ונגד מייסטמיה, פיזיוסטיגמין)
  • אדרנומימטיק - דופנים אפי, נוראפי
  • של סוכרתים - אינסולין וסולפונילאוראה
  • סטימולנטים - קפאין, תאופילין, אמפתמינים
  • נוגדי דכאון - MAO, SSRI, TCA ונוגדיפסיכוזה
  • נוגדי חום - NSAID ואקמול
  • אופייאטים - פנטניל, מתדון
  • ואחרים - נוגדי ACE, אמלודיפין..

מה הגישה שלך לחולה עם היפרהידרוזיס לאחר אנמנזה

מתחילה עם בדיקות פשוטות - דם וצילומים:


serum electrolites, BUN, cr - for renal disease (rare)


fasting glucose and HbA1c - for DM


thyroid F(x) test - hyperthyroidism


Skin/blood test - TB


CXR - TB/SOL


CBC - infection


ESR - infection, neoplasm, inflamm disease


ANA - AICTD


urinary cathecholamines - pheochromocytoma

measurement of amount of sweat:

1 - volar - "low" - moist palms/soles w/o visible sweat


"moderate" - sweat toward


fingertips


"severe" - drip sweat


2 - Axillary - sweat stain on cloths:


<5 cm - N. 5-10 - MILD,


10-20 - MOD, >20 SEVERE


3 - Colorimetric techn - stach iodine - put on


area, add constarch - colors w/ sweat


4 - Gravimetric Technique - paper before


and after appl to skin. 100-360 gr -


hyperhydrosis


5 - Infrared - sweat gland F(x)




causes of central and neuropathic hypohidrosis and anihidrosis

tumors, infarcts of hypothalm and medula


spinal cord injuries


degenerative syndrome (ross)


autoimmune autonomic neuropathy


CIPA


peripheran neuropathy d/t DM, alc, amyloidosis, leprosy

Drugs that causes hypohidrosis and anhidrosis

כאן דוגמה מהירה היא הטיפול בהיפרהידרוזיס שזה אוקיבוטינין וגליקופירולט (אנטגוניסט של הרצפטור המוסקריני של אצטיל כולין)


  • those that block neurotransmm

nicotinic ach R antag

musc Ach R antag

CCB

alph andren block - phenoxybenzamine

alph2 andren agon - clonidine


  • cause dysF(x)/dstruc of eccine glnd:

topical aldehydes

alluminium salts (topical)

5-FU

zirconium salts

topiramate

what causes periph hypohidrosis

miliaria types

bromhidrosis types



chromhidrosis causes

כרומהידרוזיס אקריני:


מסתם פיגמנט של בגדים ועד למיקרואורגניזים כמו קורינבקטריום או piedraia.


כורי נוחשת - כחול או כחול ירוק מהמשקים.


ממוצרים לשיזוף עצמי.


זיעה אדומה - אם נוטלים clofazemine או Rifampin/


כרום הידרוזיס אפורקריני - לרוב ממקור פנימי. לרוב אקסילרי. למשך בלקפטונוריאה (יכול להיות הסימן הראשון)

Neutrophilic eccrine hidradenitis

הידראדניטיס אקרינית ממקור ציטוטוקסי ע"ר כימותרפיה.


בעיקר בחולי AML שטופלו בCYTARABIN.


אך גם - MTX, CYC, 5FU, BLEO, IMATINIB.


מתבטא בפפולות ורבדים אריתימים בצקתיים בעיקר על הגו ולעיתים גפיים ופנים. הנגעים פולימורפים! לפעמים פורפוריאלים או פוסטולרי.


הנגעים מתפתחים כשבוע עד שבועיים לאחר התחלת הטיפול. והמטופלים לרוב יציגו עם חום ונוטרופניה.


בהסטולוגיה שינויים ואקואולרים בתאי הבלוטה ותסנין נוטרופילי.


בDD - סוויט, זיהום, והידראדניטיס פלמופלנטרי אידיופטי.


טיפול - יעבור לבד עם הפסקת התרופה אבל יחזור בקורס החוזר של התרופה. כדאי לתת AB אמפירי עד לשלילת זיהום. CS ישפרו את המצב ודפסון ישלוט ויעצור שיעור חזרה.

Idiopathic palmoplantar hidradenitis

מחלה של ילדים בריאים. טריגר - פעילות פיזית מוגזמת.


ככל הנראה הבלוטה האקרינית נקרעת + טראומת חום.


הופעה פתאומית של נודולים אריתמים רגישים על כפות הרגליים ולעיתים ידיים.


בביופסיה - תסנין נוטרופילי נודולרי באזור הבלוטה.


רמיסיה היא ספונטנית תוך מספר ימים אך 50% יציגו עם התקפים חוזרים.

dd - pseudomonas hot foot synd, panniculitis (EN) , pernio, PAN/

how to approach a ptn suspected of SLE



Autoantibodies asso/w Lupus

בנוסף ל dsDNA, Sm, rRNP שמאוד ספציפים לSLE יש את אלו שספציפים פחות:
ANA
ssDNA, C1q, U1RNP, anti Ro/SSA, anti La/SSB, cardiolipin, beta2 glycoprotein, histones, RF
לציין רמות הds dna עולות בקו...

בנוסף ל dsDNA, Sm, rRNP שמאוד ספציפים לSLE יש את אלו שספציפים פחות:

ANA

ssDNA, C1q, U1RNP, anti Ro/SSA, anti La/SSB, cardiolipin, beta2 glycoprotein, histones, RF


  • לציין רמות הds dna עולות בקורלציה עם חומרת המחלה.


Drug induced SLE

  • גורם לANA חיובי/סנדרום SLE drug induced
  • MINOCYCLIN
  • וגם - procainamide, hydralazine, isoniazid, chlorpromazine, phenytoin, quinidine, methyldopa
  • לרוב התסמינים מוסקולוסקלטלים וסרוסיטיס (ארתרלגיה, מילגיה, פלאוריטיס חום). ללא נפריטיס או מעורבות CNS. מעורבות עורית היא נדירה.
  • מארקר - ANTI HISTONE!! - לא קיימים אם יש SCLE מתרופה

Drug induced SCLE

caused by:


hydrochlorothiazide (vascase, co-diovan, atacand), terbinafine, diltiazem (CCB), naproxen (NSAIDS), griseofulvin

גורמת לעליה בנוגדני הanti Ro/SSA.

אין נוגדני היסטון בSCLE אלא רק בSLE מתרופה.

Enbrel (Etanercept) and lupus

האנטי TNF באופן כללי יכולים להעלות מארקרים ולהוביל ללופוס. הוא כן שונה מdrug induced SLE ראה מטה.


יש איתו קטע ספציפי כנראה בגלל שהוא recombinant humn TNF receptorשל TNF שמודבקים לIGG.


הוא יכול לגרום להתפתחות ANA וDSDNA. מחקרים מראים שלרוב לא יפתח מעבר לזה.


  • אך ביטויים עוריים כן נצפו בקרב מטופלים כולל פריחת פרפר (ACLE), וכן SCLE וDLE. כמו כן נצפו גם וסקוליטיס של כלי הדם הקטנים וCHILBLAIN.
  • ממצאים נוספים - פלביטיס (עם נוגדני אנטיקרדיוליפין), לויקופניה, תרובוציטופניה, סרוסיטיס חום,ירידה במשקל.

התסמינים לרוב הופיעו כ4 חודשים מתחילת הטיפול


כשאנברל הופסק הפסיקו הסימנים (חציון 8 שבועות)


אף אחד לא פיתח נפריטיס.


  • אגב לעומת אנברל, האינפליקסימב מעלה ANA וDSDNA יותר בשכיחות אבל אין משמעות קלינית.

what is antisynthetase syndrome

סינדרום קליניקוסרולוגי הכולל:


  • anti-JO1 או anti-Mi-2 בחולי PM בעיקר וחלק מDM
  • חום, ארתריטיס (פוליארתריטיס ארוזיבי), רנו, "ידיים מכניות", פפולות של גוטרון, ומחלת ריאות אינטרסטיציאלית


נוגדני anti-Mi2 באים לרוב עם

בחולי PM או DM באים יחד עם שכיחות גבוהה יותר של נגעי העור הטיפוסים:


Gottron’s papules, Gottron’s sign, shawl sign


פרט לכך נקשרים לסינדרום הקליניקוסרולוגי - סינרום אנטיסינטתז.

נוגדני SRP בדרמטומיוסיטיס או פולימיוסיטיס

נדיר שחיובים. אבל אם כן מגיעים עם סיכון מוגבר לDM/PM פולימננטי עם מעורבות לבבית ושיעור תמותה גבוה.

ANCA-C positive - approach

f

ANCA-P positive - approach

Ab of Sjogren syndrome

  • Alpha-fodrin - 60% also seen in SLE
  • Anti Ro/SSA - 60%
  • Anti La/SSB - 20%

*שני האחרונים חיובים גם בSCLE, SLE, ו-neonatal LE

Major scleroderma Ab


  • anti centromer - mostly CREST
  • anti topoisomerase (scl-70)
  • RNAP - סיכון מוגבר למשבר כלייתי

* שני האחרונים נקשרים בעיקר עם צורה עורית דיפוזית של סקלרודרמה

what is Rowell syndrome

EM like ACLE - severe presentation. mostly already as part of SLE


* also found TENS like ACLE

what is Lupus prufundus

תת סוג של לופוס טומידוס כשמעל הנודולים יש נגעים דיסקואידים.

cutaneous lupus variants


  • ACLE
  • SCLE
  • CCLE - * DLE

* LET


* lupus panniculitis


* chilblain lupus


other - #bullous eruption of SLE


#Rowell syndrome

מהם הממצאים העוריים הלא ספציפים שיכולים להציג בלופוס סיסטמי SLE?




  • אלופציה לא צלקתית (עולה הסיכון לAA)
  • תופעת רנו
  • טלנגיאקטזיה ואריתמה בקפל הציפורן
  • וסקוליטיס (אורטיקריאלי, CSVV, נגעים דמויי PAN, כיבים)
  • ממצאים עוריים של APLA - ליבדו-רטיקורליס, כיבים

נגעים דמויי אטרופי בלאנש


נגעים דמויי DEGOS



  • וסקולופתיה ליבדואידית
  • אריתמה פאלמרית
  • מוצינוזיס נודולרי ופפולרי
  • אנטודרמה

lab evaluation for lupus!



  • ספירה כולל דיפרנציאל
  • כמיה מלאה
  • ESR
  • שתן
  • קולגנוגרם - ANA, anti-DS-DNA, Anti SM, Anti-ribosomal P - כולם ספציפים חוץ מאנה
  • also - anti Ro/SSA, anti La/SSB
  • atni U1RNP, anti histon, ssDNA - all common in SLE but non specific

ANA prevalence in healthy population

1/3 - positive for 1:40 titer




13% - 1:80 titer




5% - 1:160 titer

Serum Ab in dermatomyositis


  1. anti Jo-1 - related to anti synthetase synd
  2. anti SRP - acute onset nec myopathy
  3. anti Mi-2 - mostly skin disease, mild on muscles. good response to tmt
  4. anti p155/p140 - cancer associated myositis in adults. in both adults and juvenile - severe cutan. disease (80% amyo, 20% classic)
  5. anti p140 - Juvenil DM w/ calcinosis
  6. anti SAE
  7. anti CADM-140 (MDA5) - amyo. rapidly progressive interstitial lung disease


clinical dermatological features of dermatomyositis

  • poikiloderma!! - "shawl sign" "V sign - is photodistributed, heliotrop, scalp. Holster sign (- poikilo on lateral thighs)
  • Nail fold telangiectasia
  • Cuticular dystrophy
  • Heliotrope sign (poikiloderma or erythema) - גם מסביב לעיניים וגם על פני האזורים האקסטנסורים
  • Eyelid edema
  • Guttrons papules - במפרקי אצבעות עם מרכיב ליכנואידי
  • Guttrons sign (violaceous discol) - במפרקי ידים כולל מרפק וברכיים
  • Calcinosis cutis - mostly in Juvenile
  • other - non scaring alopecia, poikiloderma of scalp, fllagellate erythema, erosions and ulcerations

**לציין כל הנגעים בדרמטומיוסיטיס מגרדים!!! מבדיל מSLE


** ההפרעות העוריות יגיעו לרוב לפני השריריות


**הסיכון לסרטן שווה בסוג המיופתי והאמיופתי.





איך מבדילים בין דרמטומיוסיטיס לבין SLE


  • הנגעים בדרמטומיוסיטיס נוטים לגרד ובSLE לא
  • הפויקילודרמה בSLE היא בעלת גוון אדום בעוד בדרמטומיוסיטיס גוון ורוד סגול.
  • הפריחה בדרמטומיוסיטיס נוטה להתרכז מסביב לעיניים והאזורים האקסטנסורים.

DD of flagalate dermatitis

Bleomycin


phytophotodermtitis


jelly fish


shitakee dermatitis


stills disease


dermatomyositis

systemic manifestations of dermtomyositis

  • malaise, energy loss
  • Myopathy - of prox muscles, esp extensors, is symm
  • Calcinosis - mostly juvenile - trauma sites, elbows knees, fingers - גורם לעמידות בטיפול
  • Pulmonary D. - up to 30% - Diffused interstitial fibrosis (as in SS and RA) may lead to ARDS - is CS resistant.
  • Cardiac disease -usually arrythmia or conduction defects

what is the wong variant

dermatomyositis with clinical manifestations of PRP

Dermatomyositis and malignancy

up to 50% increased risk in adults
  • mostly carconomas
  • MC - genitourinary - esp. ovarian, and colon
  • if asian - nasopharyngeal
  • other reported - breast, lung, gastric, pancreatic, lymphomas

הסכנה לממאירות יכולה לחזור לנורמלית תוך 2-5 שנים

מה הבירור שתבצע לחולה עם חשד לדרמטומיוסיטיס

הסטוריה כולל טריגרים וסרטנים בעבר. בדיקה פיזיקלית כולל שריר ועור. הם גם אומרים בדיקת רופא נשים ושדיים ואשכים ופרוסטטה ובדיקה רקטלית. אם...


  • הסטוריה כולל טריגרים וסרטנים בעבר. בדיקה פיזיקלית כולל שריר ועור. הם גם אומרים בדיקת רופא נשים ושדיים ואשכים ופרוסטטה ובדיקה רקטלית. אם אסייתים - לאא"ג.
  • כללי - ס"ד כמיה כוללשומנים וגלוקוז בצום. קולגנוגרם.
  • עורית - ביופסיות
  • שריר - CPK, aldolase, לפעמים קריאטינין בשתן. לציין בכמיה יתכן הפרעה בתפקודי כבד וLDH בשל המיוסיטיס. EMG, ולעבור לMRI וסונר אם שלילי. ביופסיה.
  • ריאות - תפקודי ריאה, צל"ח/CT
  • לב - ECG, אם תסמיני אקו ו/או הולטר
  • ושטי - אם תסמיני - בליעת באריום
  • בירור שאתי - שתן, צואר, PSA, CA125, ממורגרפיה, CT, קולונוסקופיה (אם מתאים בגל או אנמיה או תסמינים אחרים), גסטרוסקופי אם שוב תסמינים וקולונוסקופיה שלילי - יש לבצע כל שנה למשך 3 שנים מאבחנה.

evaluation of ptn w/ Raynaud's phenomenon

what are the plaque morphea subtypes

  • plaque type (הרגיל)
  • guttate morphea
  • atrophoderma of Oasini and Pierini
  • deep morphea
  • nodular/keloidal morphea
  • bullous morphea
  • linear morphea
  • parry romberg syndrome

what are the peroidic fever syndromes

table 45.2



  1. FMF
  2. HIDS - hyperimmunoglobulinemia D syndrome
  3. TRAPS - TNF receptor associated peroidic syndrome
  4. CAPS - cryopirin associated peroidic syndromes:

  • MWS - Muckle wells syndrome
  • FCAS - familiar cold autoinflammatory syndrome
  • NOMID - neonatal onset multisystemi inflammatorydisease

what is relapsing polychondritis

אריתמה, בצקת וכאב של האזור הסחוסי של האוזן - ולאחריו הרס של הסחוס.


בנוסף יתכן וימצא כונדריטיס של האף שיכול לגרום לsaddle nose וארטריטיס של מפרקי מרכז החזה.


הסיבוך הקשה ביותר הוא ממעורבות המערכת העינית, כלייתית ונשימתית.

איזה מחלות שקשורות בעור קשורות גם בהרס סחוס

relapsing polychondritis


syphilis


wegeners diseaes

DD of nasal deformity or destruction

Histologic types of Seb Ker

1. acanthotic2. hyprrkeratotic3.Reticulated / adenoid 4. IrritatedS. Clonal6. melauo acanthoma

what is Borst- Jadesson phenomenon ?

נמצא גם בסבוראיק קרטוזיס קולונאלי וגם בבואןwell demarcated (ooslx Packed keratinocytesהקרטינוציטיםפה הם חוורים לעומת הרגילים בעלי מראה אחיד

what stains mucin


  • alcian blue
  • colloidal iron
  • toluidine blue

1

1

Mucinoses types