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21 Cards in this Set
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Qual a alteração característica das Leucemias Agudas?
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Bloqueio de maturação
Acúmulo de precursores imaturos da linhagem linfóide ou mielóide (blastos) |
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Ordem de frequência das leucemias
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1.LMA
2.LLC 3.LMA 4.LLA Na criança,a LLA é a mais frequente. |
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Qual o clone neoplásico da leucemia aguda?
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LMA-progenitor GM, G, M, mieloblasto, promielócito, pronormoblasto ou magacarioblasto
LLA-célula pré-T ou pré-B (mais comum) |
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Como evolui a leucemia aguda?
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1. Blastos leucêmicos invadem a MO, dando:supressão da hematopoiese normal (ocupação medular e fatores inibitórios)
2.Blastos são lançados na circulação (leucocitose), sem função fisiológica 3.Blastos podem infiltrar:linfonodos, baço, fígado, gengiva, órbita, SNC, meninges, testículos, pele |
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Como se origina a leucemia aguda?
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Expressão de um ou mais protooncogenes (por mutações)
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Fatores de risco para leucemias agudas
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-radiação ionizante
-benzeno -agentes alquilantes -distúrbios congênitos com instabilidade cromossômica: Bloom, ataxia-teleangiectasia -Anomalias citogenéticas: Down, Patau, Klinefelter |
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Leucemia mielóide aguda - epidemiologia
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Mais comum
2 picos: 15 a 40 anos e maiores de 60 anos |
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Leucemia mielóide aguda - manifestações clínicas
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1. Astenia: síndrome anêmica
2.Sangramento: plaquetopenia grave; sangramento cutâneo e mucoso 3.Febre: neoplásica, peloa neutropenia ou pela infecção -hepatoesplenomegalia -infiltração cutânea -dor óssea -hiperplasia gengival (M4 e M5) |
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Síndrome da leucostase
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Leucometria muito alta (>100.000)
Mais comum em M4 e M5 Aumento da viscosidade sanguínea |
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Leucemia mielóide aguda - laboratório
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-anemia normo/normo
-plaquetopenia -leucometria variável |
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Leucemia mielóide aguda - confirmação diagnóstica
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Aspirado de medula óssea
- mais de 20% ou mais de 30% de blastos |
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Por que o subtipo M3 é diferente?
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Os promielócitos neoplásicos secretam uma substância semelhante a tromboplastina, dando CIVD - sangramento desproporcional a plaquetopenia
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Leucemia mielóide aguda -tipagem
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Diferencia o blasto linfóide do mielóide
-microscopia: bastonetes de Auer (LMA -M2,3 e 4) -citoquímica: SudanBlack (M1-M4) e esterases (M4-M5) -imunofenotipagem:CD13,14,33 |
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Leucemia mielóide aguda -tratamento de suporte
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1) tx de plaquetas:
-<30.000 com sangramento de mucosas -<5.000-10.000 profilático, sem sg 2) Antibioticoterapia: -neutropenia <1.000 com febre |
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Antibioticoterapia
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Dirigida a: gram positivo e negativo e anaeróbios
- preferência por monoterapia (escolha cefepime) -se tiver lesão cutânea ou cateter : vancomicina -se persistir febre por mais de 7 dias: anfotericina b |
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Leucemia mielóide aguda -tratamento específico
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Quimioterapia:
1) indução da remissão- exterminar a maioria dos blastos -ara-C e adriamicina 2)consolidação da remissão-erradicar pequenos focos de blastos -ara-C em dose alta -TMO alogênico |
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Leucemia linfóide aguda -epidemiologia
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LA mais comum da infância
Pico: 2 a 10 anos Alta (70-85%) chance de cura na criança, pior prognóstico no adulto |
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Leucemia linfóide aguda - manifestações clínicas
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Semelhante ao da LMA; diferenças:
-dor óssea é mais comum -adenomegalia é mais comum -pode haver massa mediastinal -acometimento do SNC e testículos é mais comum - não tem hiperplasia gengival |
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Leucemia linfóide aguda -diagnóstico
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Confirmação pelo aspirado de MO : mais de 20 a 30% de linfoblastos
-microscopia: ausência de bastonetes de Auer - PAS positivo - imunofenotipagem: CD 10, 5, 19 e 20 |
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Leucemia linfóide aguda - subtipos
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L1-LLA infantil, melhor prognóstico e melhor resposta ao tratamento
L2-forma do adulto L3- mais raro e de pior prognóstico |
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Leucemia linfóide aguda - tratamento
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1. Indução da remissão
2.Consolidação da remissão 3.Profilaxia do SNC 4. Manutenção |