K4 Cll

Front 1

Vilken hematologisk sjukdom utvisar störst ärftlighet?

Back 1

Kronisk lymfocytär leukemi, CLL. 2-10% av patienter med CLL har familjehistoria med CLL. Förstagradssläktingar till CLL patienter har 2-7 gånger större risk att få CLL.

Front 2

Hur stor är incidensen för CLL? M:K?

Back 2

300 per år i DK. 2:1

Front 3

Vad är medianåldern för CLL diagnos?

Back 3

67 år

Front 4

Vilka celler drabbas vid CLL?

Back 4

B-celler

Front 5

Hur ser CLL ut i blodutstrykning?

Back 5

För många vita blodceller, de har dock MOGET utseende.

Front 6

Vilka cellmarkörer är specifika för CLL?

Back 6

CD23 och CD5. Utöver detta har de maligna B-cellerna även de vanliga B-cellsmarkörerna CD19 och 20.

Front 7

Hur många CLL celler ska man ha i blodet för att det ska räknas som CLL?

Back 7

De ska ha över 5 mia/L. Om under kallas det klonal B-lymfocytos

Front 8

Hur ställs diagnosen CLL?

Back 8

Diagnosen ställs genom påvisning av abnorm B-cell population i blod, benmärg eller vävnad.(Wiki).
Det behövs INTE benmärgsundersökning för att ställa diagnosen.

Front 9

På vilka två sätt kan CLL infiltrera benmärgen? Finns det någon klinisk betydelse?

Back 9

Diffust eller fokalt. Diffus infiltrering kan ge benmärgsinsufficiens (anemi, trombocytopeni, neutropeni).

Front 10

Har patienter med CLL ofta anemi och trombocytopeni?

Back 10

Nej.

Front 11

Vilka symptom kan CLL ge?

Back 11

Oftast inga symptom, bara diagnostiserad pga tillfälligt funnen lymfocytos.

B-symptomer.

Svullna lymfknutor, mjälte och lever. Anemi och infektioner.

Front 12

Vad betyder B-symptom?

Back 12

Nattsvettningar, viktnedgång, trötthet.

Front 13

Varför får CLL-patienter lättare infektioner?

Back 13

-Benmärgsinsufficiens (vid diffus infiltration) och därmed neutropeni.
-Hypogammaglobulinemi, dvs för lite normala immunglobuliner som kan bekämpa infektioner produceras.

Front 14

Har CLL-patienter ofta leukostassymptom?

Back 14

Nej, de har det sällsynt.

Front 15

Av vilka två anledningar kan en CLL-patient få anemi?

Back 15

Benmärgsinsufficiens eller pga autoantikroppar mot de röda blodkropparna (autoimmun hemolys).

Front 16

Vilka komplikationer kan CLL ge?

Back 16

Autoimmuna cytopenier; autoimmun hemolys, autoimmun trombocytopeni, + andra ex hepatit.

Transformation till storcellig diffust B lymfom. Har dålig prognos.

Front 17

Ange tre differentialdiagnoser till CLL.

Back 17

Hårcellsleukemi (HCL).
Prolymfocytleukemi (PLL).
Leukemiserat lymfom (LCL)

Front 18

Om en p. har stor splenomegali med mycket höga lymfocyttal i blodet, vad kan p. då ha för sjukdom?
Berätta kort om den.

Back 18

Prolymfocytleukemi, aggressiv med dålig prognos.
Mogen T-cells leukemi. Normala immunglobuliner. Kan även ge hudinfiltrater.

Front 19

En p. har stora dominerande lymfom-manifestationer. Vad kan p. ha för sjukdom? Berätta kort om den.

Back 19

LCL. Ofta leukemiserat mantel cells lymfom.

Front 20

En p. har dominerande splenomegali, ofta pancytopeni. Vad kan p. ha för sjukdom?

Back 20

HCL. Särskilt långvariga remissioner vid behandling med 2CdA.

Front 21

Varför har inte MabThera (antiCD-20) medicin så stor plats i behandling av CLL?

Back 21

CD20 är en B-cellsmarkör men den är bara svagt positiv på CLL celler, därför fungerar den inte

Front 22

CLL kan delas in i tre stadier, A, B och C. Hur många procent av p. är i stadie A vid diagnostidpunkt?
Hur många regioner är involverande vid stadie A?

Back 22

60%. Under 3 regioner ska vara ivolverade. Stadie B är det över 3.

Front 23

Hur många regioner är involverade vid stadie C?

Back 23

0-5 stycken.

Front 24

Vilka 5 regioner är det som räknas i klassificeringen?

Back 24

Bilateral hals, axiller, ljumskar, mjälte och lever.

Front 25

Hb och Trc är normala vid stadie A och B, vid C är minskade, hur mycket?

Back 25

Hb ska vara under 6,2 och Trc under 100.

Front 26

Nämn tre typer biologiska riskmarkörer för CLL.

Back 26

IgVH mutationsstatus.
Kromosomabnormiteter (FISH).
Lymfocytfördubblingstid.

Front 27

Vad ska de biologiska riskmöarkörerna för CLL visa för att risken ska vara förhöjd?

Back 27

IgVH mutationsstatus- icke muterad

Kromosomabnormiteter (FISH)- låg risk är normal/del13. Hög risk är del11 och del 17.

Lymfocytfördubblingstid- under 6 månader.

Front 28

Ska alla CLL behandlas?

Back 28

Nej, inte lågriskpatienter, wait and watch istället.

Front 29

Vad är indikationer för behandling av CLL?

Back 29

Almensymptomer (vægttab, feber, nattesved, træthed)

Tiltagende lymfocytose (lymfocytfordoblingstid < 6 mdr.)

Massiv lymfadenopati og/eller splenomegali

Betydende knoglemarvsinsufficiens

Steroidresistente autoimmune komplikationer

Front 30

Vad ges för behandling till äldre CLL patienter med låg risk?

Back 30

Wait and Watch

Pallierande behandling som:
Klorambucil, fludarabin, FC + rituximab, RFC + MabCampath

Front 31

Vad kan ges för behandling till unga patienter med högrisks CLL?

Back 31

Allogen benmärgstransplantation.

Front 32

Vad för supplerande behandling kan vara indikerad vid CLL?

Back 32

Infektionsbehandling-Antibiotika

Hypogammaglobulinæmi- i.v. immunglobulin (profylakse)

Behandling af autoimmunitet- Prednisolon


Strålebehandling- Store tumores, Svær splenomegali

Front 33

Hur stor del av CLL patienter får fatal sjukdom?

Back 33

2/3. Den andra delen får stabil sjukdom som inte ger komplikationer.