K4 Aml

Front 1

Beskriv kort Akut Myeloisk Leumkemi.

Back 1

Det är konal expansion av myeloiska stamceller, vilket hämmar den normala blodbildningen. I blodet ses ofta omogna celler och det finns karakteristiska kromosomförändringar

För att kallas AML ska det vara minst 20% blaster i blod eller märg, eller så ska en av de karakteristiska kromosomförändringarna finnas.

Front 2

Vilka kromosomförändringar är karakteristiska för AML?

Back 2

inv(16)
t(8;21)
t(15;17)

Front 3

Vad kan ge AML?

Back 3

Ideopatisk, Lösningsmedel, joniserande strålning, strålbehandling/cytostatika, andra hematologiska sjukdomar som transformerar till AML.

Front 4

Vilka andra myeloida hematologiska sjukdomar kan gå över till att bli AML? Kan en lymfoid gå över till AML?

Back 4

Ja, ex CML och CLL kan bli till AML. Även MFS, CMML och PV&ET&IMF kan bli AML.

Front 5

Vad är CMML?

Back 5

Kronisk myelomonocytisk leukemi. Leukemi som ger monocytos. Kan likna myelodysplastisk syndrom eller myeloproliferativ neoplasm.

Front 6

Vid AML sker proliferation utan mogning, hur många % av blodcellerna är omogna celler (blaster)?

Back 6

Det ska vara över 20% blaster för att kallas AML.

Front 7

Vad har man om man har under 20% blaster?

Back 7

MDS. De har defekt mognad.

Front 8

Är det skillnad sjukdomsutvecklingens hastighet vid MDS och AML?

Back 8

Ja, MDS är som en snigel och AML som en kapplöppningshäst.

Front 9

Hur stor är incidensen av AML?

Back 9

250 per år i DK.

Front 10

Vad är medianåldern för AML diagnos?
Hur många p. över 60 år får kurativt intenderad behandling varje år?

Back 10

68 år.
ca 25 p. över 60 år får kurativt indenterad behandling per år.

Front 11

Vad för fem överordnade kategorier kan man dela in AML i?

Back 11

- AML med upprepade genetiska abberationer (aberration= disruption in the normal chromosomal content of a cell, wiki)
- AML med multilinjär dysplasi
- Terapirelaterad AML eller MDS (alkylerande behandling, topoisomerase II inhibitor)
- Övriga AML
-AL från tvetydig linje
-

Front 12

Vad har AML för symptom?

Back 12

Kan vara milda B-symptom i början.
Kan debutera med blödningssymptom, infektioner och påtaglig anemi. Ger INTE mjält eller lymfknutsförstoring. Kan ge ben/ledsmärtor och hud/slemhinneinfiltrater.

Front 13

Vad är det som ger blödningar vid AML? Vad heter den typen AML?

Back 13

Det heter promyelocytleukemi. I denna typen AML är det translokation mellan 15 och 17 vilket gör att ett protein bildas som hämmar promyelocytens mognad (sätter sig på DNA:t). Det ger trombocytopeni och därmed ökad risk för blödningar

Front 14

Vad heter typen av leukemi som ger hud/slemhinne-infiltrater? Vad mer har denna undertypen ofta ökad förekomst av?

Back 14

Den heter akut myelomonocytleukemi (AMML). Har även ökad förekomst av extramedullär sjukdom.

Front 15

Beskriv kort AMML

Back 15

Det är proliferation av myeloblaster och monoblaster. De kan vandra ut ur blodbanan och då bilda hud och slemhinne-infiltrater.

Front 16

Hur ställs diagnosen AML?

Back 16

Blodutstrykning med diff.räkning- ofta trombocytopeni men leukocyttalet kan vara både högt och lågt. Blaster och omogna celler kan ses.

Benmärgsaspiration- flowcytometri, karyotypiering, morfologi. Kan ofta se auerstavar i mikroskop, att se dessa kan nästan ställa diagnosen.

Front 17

Vad är en auerstav?

Back 17

Auerstav är ett streck som kan ses i en blodcell vid leukemi (akut myeloisk leukemi). Den består av klumpar av primär granula som klumpar ihop sig och bildar en stavliknande formation. Fenomenet är namngivet efter John Auer.

Front 18

Vad är prognostiska faktorer för AML?

Back 18

-Alder
-Performance status
-Cytogenetik, molekylærbiologiske forandr.
-Leukocyttal
-Forudgående hæmatologisk sygdom (s-AML)
-Terapirelateret AML (t-AML)
-Respons på 1. induktionskur

Front 19

Vilka kromosomförändringar vid AML är förbundna med god prognos? Vad är femårs-överlevnaden vid dem?

Back 19

-t(15;17) = FABM3 (APL)
-t(8;21)
-Inv(16)/t(16;16)

5års överlevnad är ca 80 vid APL och 70% vid de andra.

Front 20

Vilka kromosomförändringar vid AML är förbundna med intermediär prognos? Vad är femårs-överlevnaden vid dem?

Back 20

- Normal
- t(9;11)
- +8
- -Y

40-50%

Front 21

Vilka kromosomförändringar vid AML är förbundna med en dålig prognos? Vad är femårs-överlevnaden vid dem?

Back 21

-5/del(5q)
- -7 m.fl.
- Abnormitet af 3q
- Kompleks karyotype (>3 forandringer)

Om inte allogen stamcellstransplantation ges så är 5 års överlevnaden 10%.

Front 22

Vad ska man ha som differentialdiagnos till AML?

Back 22

ALL, MDS, aplastisk anemi, B12/folinsyrabrist, infektion med leukemisk reaktion.

Front 23

Hur snabbt ska behandling vid AML sättas in? (generellt)

Back 23

Inom kort tid, men det är oftast inte "hyperakut".

Front 24

När ska AML behandling sättas in akut?

Back 24

Vid akut promyelocyt leukemi (FAB M3) ska ha a-vitaminsyra+blodplättar+plasma akut

Vid högt leukocyttal. Ska ges akut cytoreduktiv behandling för att undgå leukostas symptom. OBS för tumorlys (?)

Front 25

Hur behandlas AML?

Back 25

Förutom APL- och leukocytos-behandlingen görs nedan:

-intensiv kominationskemoterapi, med 1-2 serier induktionskurer för CR uppnåelse + 1-2 serier konsolideringskurer för recidivförebyggning. Evt. med targeterad behandling i tillägg.

Utvalda högriskpatiener avslutas med allogen stamcellstransplantation.

Front 26

Vad ges för understöttande behandling?

Back 26

Förebygga tumorlys-syndrom genom hydrering och allopurinol/rasburikase.

Transfusionsbehandling. Hb under 5,5 mmol/L ges 1 SAG-M. trombocyter under 10 mia/L så ges 1 TK.

Antibiotika som profylax för svamp, herpes,

Front 27

Hur många maligna celler måste finnas för att man ska kunna ställa diagnosen AML?

Back 27

10E9 (diagnostiskt gränsvärde)

Front 28

Vilka p. med AML ges palliativ behandling?

Back 28

Äldre, svaga patienter. Ges ex hydrea, lågdos cytosar, vidaza, etc...