Innere Vorlesung - Hepatologie

Front 1

Autoimmunhepatitis (AIH)

-Def
-Vo
-Di
-Overlap

Back 1

Def: chron. Lebererkrankung mit erhebliche Beschwerden (Klinik); oft Assoziation mit extrahep. Autoimmunerkrank.

Vo: 80% Frauen

Di: Ausschluss anderer chron. Hepatitiden (Virusmarker); meist typ. Autoantikörper (ANA, SMA; LKM)

Overlap: AIH/PBC, AHI/PSC, AIH/HepC

Front 2

Hepatomegalie

-Perkussion bei Erwachsenem (Grössendef.)

Back 2

Medioclavicularlinie(MCL); Lung/Leber-Grenze bis unt. Leberrand > 12 cm

Front 3

Primär biliäre Zirrhose (PBC) & Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) - Gemeinsamkeiten und Differenzen

-Def
-Ep
-Ät.
-KL
-Lab
-Hi
-Di
-Th

Back 3

Def: Chron., entzündl. Prozess der Gallenwege;
PBC -> destruierend (v.a. kleine Gallenwege)
PSC -> fibrosierend (intra- u/o extrahep.)

Ep: PBC -> 10:1 Frauen; selten
3:1 Männer (PSC)

Ät: Unbekannt (Autoimmun?)

KL: erst asymptomatisch! dann Pruritus, chol. Ikterus
PBC -> Müdigkeit, Osteoporose (VitK-Malabsorbtion), evt. Xanthelasmen

Lab: GGT, AP u. Bili Erhö. (cholestase Enzyme)
PBC -> AMA (Anti-M2 sind spez.)
PSC -> ANCA

Hi:
PBC -> Destrukt. nur kleine Gallenwege
PSC -> zwiebelartige Fibrose

Di: Pruritus, cholest. Enzymerhöhung, "Perlenschnur" in ERP [PSC], AK [PBC], Histo

Th: Ursodeoxycholsäure (Ausscheid. von Gallensäure), Ballon/Stent [PSC], LTx

Front 4

Morbus Wilson

-Syn
-Def
-KL
-Di
-Th

Back 4

Syn: Hepatolentikuläre Degeneration, Kupferspeicherkrankheit

Def: Autosom-rezessive Krankheit, die biliäre Kupferausscheidung verhindert. Dadurch Ablagerung in Leber, ZNS, Augen; Niere&Herz (manchmal)

KL:
Lebermanifestationen -> asymtpom. bis Zirrhose; Neurolog.-Psych. -> Tremor, Dysartherie;
Augen -> Kayser-Fleischer-Kornealring;
Hämolyse durch tox. freies Cu (bei akutem Leberzerfall)

Di: niederes Coeruloplasmin (bindet normalerweise freies Cu) und GesamtCu bei erhöhtem freiem Cu und Cu im Urin
(bei jungen Pat. mit Leberproblemen immer daran denken!)
Beweis durch Mutationsnachweis des Wilson-Gens

Th:
Kupferarme Diät, Kupferchelatbildner D-Pencillamin bindet freies Cu im Serum, Zink (konkurriert mit Cu um Resorbtion), LTx

Front 5

Übersicht Lebererkrankungen

-6 Gruppen (letzte ist "Andere")
-Jeweils mit Primärdiagnostik

Back 5

1)Virushepatitiden (A-E) -> Virusserologie (ausgesucht!)

2)Toxine -> Anamnese
-Alkohol (ASH)
-Medikamente (Paracetamol, Tetracycline, Methotrexat,...)

3)Automimmunhepatitis (Typ 1-3) -> ANA, SMA, LKM

4)Hereditäre Lebererkrankungen
-Hämochromatose -> Ferritin, Transferritin-Sättigung
-Morbus Wilson -> Kupfer im Urin
-Alpha-1-Antitrysinmangel -> Serum-Eletrophorese

5)Primär biliäre Heptopathien
-PBC -> AMA
-PSC -> ERC

6)Andere
-Non-Alcohol-Steat-Heptitis (meist bei Adipositas) -> US, Biopsie

Front 6

Virushepatitiden A-E

-allg. Indikator
-DNA/RNA
-Di(Prim.-/Folgediagnostik!)
-Th

Back 6

Transaminasenerhöhung (GPT, GOT) >15x (400-4000U/l) sind typisch für Virushepatitiden

Ausser HBV sind alle HepViren RNA-Viren

Di: Man muss Primär(Such-)diagnostik und Folgediagnostik (Therapieindikationen, Verlauf bei chron. Hepatitis) unterscheiden.
Auch primär "gezielte", serolog. Proteinnachweis. Nie einfach Hepatitisserologie!!!
Folgediagnostik auch DNA/RNA-Nachweis (Qual./Quant./Genotyp/Sequenz)


Virus - Primärd. - Folged.
____________________________________
HAV - anti-HAV IgM ---------- nix
HBV - HBs-Ag, anti-HBc ----- HBe-Ag
-----------------------------------HBV DNA
(HBe-Ag- /anti-HBe+)
-----------------------------------HBV Genotypen A-G
HCV - anti-HCV --------------- HCV RNA qual./quant.
-----------------------------------Genotyp 1-6
HDV - anti-HDV (HBs-Ak +) - anti-HDV IgM, HDV RNA
HEV - anti-HEV ---------------- nix

Th: Lebernoxen meiden!
(PEG-)INF-alpha ist Zytokin das Immunsystem stimuliert. (mit NW: Leuko-/Thrombozytopenie,...)
Nukleosidanaloga: nur Virushemmung aber wenige NW.

Virus - Therapie
_____________________________________
HAV - nix
HBV - PEG-INF-alpha o. Nukleosidanaloga
HBC - PEG-INF-alpha + Ribavirin (Nukl.analogon)
HDV - (PEG-)INF-alpha (meist erfolglos!)
HEV - nix

Front 7

Ikterus

-engl.
-Def.
-Einteilung (3 Gruppen)
-Di
* Anamanese
* Untersuchung
* Laborkonstellationen (Grobschema f. 3 Gruppen)
*Bildgebende Verfahren

Back 7

engl.: jaundice

Def.: Gelbfärbung von Skleren u/o Haut durch hohe Bilirubinwerte im Blut

Einteilung:
1)prähepatisch (hämolytisch)
2)intrahepatisch
3) posthepatisch (cholestatisch)

Di:
* Anamnese:
- unspez.: Müdigkeit etc (oft bei Lebererkrankungen), Juckreiz (Gallensäure in Haut), Druckgefühl, heller Stuhl u. dunkler Urin (->Ausschluss hämolyt.I.)
- Alkohol, Blutspucken
- Risikogruppe: vorherige Gelbsucht, Reise, ...
- kolikartige Schmerzen mit Fieber -> Cholangitis bei Cholelithiasis (im Gegensatz zu verlegendem Karzinom)
* Untersuchung:
Leberhautzeichen; Foetor hepaticus; verhärtete Leber mit rundem Rand; Aszites, Portosystemische Shunts (Caput medusae), Hyperspenismus bei Portale Hypertonie -> Leberzirrhose
* Laborkonstellationen:
1)Hämolyse bzw. Hämatomresorbtion: isolierte (indirekte!, d.h. unkonjugierte) Bilirubinerhöhung mit evt. Anämiezeichen
2) Intraheptischer I.:
a) Extreme GOT/GPT Erhöhung bei Virusserologie -> akute Virushepatitis
b) Zeichen der chron. Leberschädigung bei Zirrhose: GOT/GPT rel. normal aber Syntheseschwierigkeiten -> Gerinnung (Quick/INR), Albumin, Cholinesterase + Eliminationsschwierigkeiten -> NH3
c)Morbus Meulengracht (auch Gilbert-Syndrom od. Ikterus juvenilis intermittens) red. Aktivität der Glukuronly-Transferase. Erstmanifestation nach C2-Ekszess oder Fasten. Gute Prognose.
3)Cholestase bei Choledochuslithiasis oder Pankreaskopf-/Gallenganskarzinom: Cholestase-Enzyme wie Alkalische Phophatase (AP) und GGT sind erhöht.
* Bildgebene Verfahren v.a. Sono zur Diagnosesicherung