Gnk Kindergnk Neonatologie

Front 1

Wanneer prematuur?

Back 1

<37 wk

Hint 1

wk?

Front 2

Wk - over tijd?

Back 2

>42 wk

Front 3

laag geboortegewicht (LBW)?

Back 3

<2500 gr

Front 4

% is prematuur of LBW?

Back 4

7%

Hint 4

LBW = Laag geboorte gewicht/Low birth weight

Front 5

Categorieën transitie problematiek?

Back 5

1)Asfyxie
2)Ademhaling
3)Infectie
4)Metaboole
5)Aangeboren

Hint 5

5

Front 6

Gemiddelde geboorte gewicht?

Back 6

3500gr

Hint 6

gr

Front 7

Gewicht na 4 maanden?

Back 7

7 kg

Front 8

Gewicht na 1 jaar?

Back 8

10 kg

Hint 8

kg

Front 9

Gem. lengte bij geboorte?

Back 9

50 cm

Front 10

Wat is de gem. lengte bij 1 jaar?

Back 10

1 m

Front 11

Wat is het gem. hersengewicht bij geboorte?

Back 11

475 gr

Front 12

Wat is het gem. hersengewicht bij 1 jaar?

Back 12

1050 gr

Front 13

Wat is de gem. schedelomtrek bij geboorte?

Back 13

35 cm

Front 14

Wat is de gem. schedelomtrek na 1 jaar?

Back 14

46-47 cm

Front 15

Hoelang gaat de reserve van een gezonde a term baby mee?

Back 15

2 dagen

Front 16

Wat is de meest voorkomende oorzaak van ambigue genitalia?

Back 16

Adrenogenitaal syndroom

Front 17

Wat voor deficiëntie heeft het Adrenogenitaal syndroom?

Back 17

21-hydroxylasedeficiëntie

Front 18

Icterus Neonatorum: Anamnese punten

Back 18

1)vochtinname
2)voeding
3)groei
4)infecties
5)ontlasting
6)urine
7)medische geschiedenis
8)medicaties van moeder
9)leverzieken/geelzucht fam.anam
10) geboortetrauma
11) Bloedgroepen v.d. ouders

Front 19

Icterus Neonatorum: LO

Back 19

1)kleur v. huid en sclera
2)hematomen
3)grootte lever en milt
4)buikomvang en peristaltiek
5)activiteit/tonus/reflexen
6)neurologische onderzoek

Front 20

Icterus Neonatorum: bloedonderzoek

Back 20

1)Hb
2)Ht
3)Directe Coombs
4)Erytrocyten morfologie
5)Reticulocyten
6)Totaal en direct serum bilirubine
7)Serum albumine
8)Lever functies
9)Schildklier functies
10)Promemorie : G-6-PD-activiteit in erythrocyten

Front 21

Icterus Neonatorum: therapie altijd doen

Back 21

1) vochtinname uitbreiden

Front 22

Werking van fototherapie?

Back 22

Foto-oxidatie van ongeconjugeerde bilirubine, welke uitgescheiden kan worden

Front 23

Werking van wisseltransfusie?

Back 23

Verwijderen van antilichamen, daardoor hemolyse verminderen

Front 24

Icterus Neonatorum: eerste dag hyperbili, betekent?

Back 24

1)ongeconj.bili. >100
2)bijna altijd pathologisch
3)geassocieerd met hemolyse (Rhesus)

Front 25

Icterus Neonatorum: algemeen verloop?

Back 25

1)2/3e dag geel
2)Piek ongeconj.bili 3/4e dag
3)Ongeconj.bili <200

Front 26

Neonatale infecties: verwekkers

Back 26

1)Groep B Streptococcus (GBS)
2)E.Coli
3)Listeria

Front 27

Neonatale infecties: anamnese

Back 27

1)anemie
2)schock
3)respiratoire problemen
4)mictie
5)medische geschiedenis van de moeder
6)vocht inname
7)actieviteit
8)convulsies
9)exantheem
10)micro-bloedingen t.g.v. trombocytopenie

Front 28

Neonatale infecties: LO algemeen

Back 28

1)Temperatuur
2)RR
3)Circulatie
4)Turgor
5)Kleur

Front 29

Neonatale infecties: LO Neurologisch

Back 29

1)bewustzijn
2)tonus
3)fontanel
4)pijnlijk
5)bewegingspatroon
6)convulsies
7)reflexen

Front 30

Neonatale infecties: LO Respiratoir

Back 30

1)ademfrequentie
2)kreunen
3)intrekkingen
4)neusvleugelen
5)stridor
6)ademgeruis over de longen

Front 31

Neonatale infecties: LO Huid

Back 31

1)kleur
2)exantheem
3)petechieën
4)bloedingen

Front 32

Neonatale infecties: aanvullend onderzoek

Back 32

1)LP (meningitis)
2)bloedbeeld (infectieparameters)
3)CRP
4)Bloedkweek (sepsis)
5)Keelwat
6)Sputumkweek
7)Stollingsstatus
X-Thorax (pneumonie)

Front 33

Neonatale infecties: Therapie

Back 33

1)IV antibiotica
2)Opname

Front 34

Neonatale infecties: prognose

Back 34

1)eerste 72 uur snel en fulminant
2)vertraging beh. Slechte prognose
3)ademhalingsproblemen. Slechte prognose

Front 35

Screening op?

Back 35

1)CHT
2)ABS
3)PKU

Front 36

Hoe vaak komt CHT voor?

Back 36

1:2600

Front 37

Met welke stoffen wordt op CHT gescreend?

Back 37

Hielprik op T4 en TSH

Front 38

CHT anamnese

Back 38

1)fam.anam: schildklier+sonsanguiniteit
2)Graviditeit:
a.Schildklier
b.Jodium gebruik
c.Thyreostatica
d.Kindsbewegingen
e.Zw.sch.duur
3)Partus:
a.Ligging/presentatie
b.Kunstverlossing?
c.Geboorte gewicht
4)Eerste weken:
a.Ademhalingsproblemen
b.Voedingsproblemen
c.Icterus
d.Suf/sloom/nauwelijks huilen
e.Ondertemperatuur
f.Koele huid

Front 39

CHT LO:

Back 39

1)Groei parameters
2)Temperatuur
3)Polsfrequentie
4)Ademhaling
5)Icterus
6)Preifere cyanose
7)Toestand huid
8)Oedeem
9)Versterkte venentekening
10)Hypoactiviteit
11)Hypotonie
12)Huilen zonder geluid
13)Lage stem
14)Grootte van de fontanellen
15)Wijdte van de pijlnaad
16)Grootte van de tong
17)Zwelling hals
18)Bolle buik
Navelbreuk

Front 40

CHT Aanvullende Diagn:

Back 40

1)2e hielprik
2)T4
3)TBG
4)TSH
5)Thyreoglobuline
6)Totaal jodium
7)LOMWIOM (jodium houdende peptide in 24 uurs urine)
8)Echo schildklier

Front 41

CHT behandeling:

Back 41

Thyrax of Euthyrox per os

Front 42

CHT prognose:

Back 42

goed indien snel met behandeling wordt gestart

Front 43

Welke 2 zuren bevat koe melk minder dan moedermelk?

Back 43

minder linolzuur en
α-linoleenzuur

Front 44

Hoe verhoud koemelk zich met moedermelk i.v.m. vitamines?

Back 44

minder vit A & C, meer vit K

Front 45

Wat is de samenstelling van moedermelk?

Back 45

Eiwit 1.2 g/100 mL
Vet 3.8 g/100 mL
Koolhydraten 7 g/100 mL
Calorie dichtheid 67 Cal/100 mL

Front 46

Wat zit er kwa extra's in Colostrum?

Back 46

immunoglobulins,
macrophages,
lactoferrin,
complement,
lysozymes.

Front 47

Wat is een Apgar score precies?

Back 47

De Apgar-score is een test, waarmee een snelle indruk van de algemene toestand van een pasgeboren baby (neonaat) verkregen kan worden.

Front 48

Waarop wordt een apgar gemeten?

Back 48

A demhaling
P ols- en hartslag
spierspannin G
A spect/Kleur van de huid
R eactie op prikkels

Front 49

Wat is de indeling voor ademhaling?

Back 49

0) geen
1) onregelmatig
2) goed

Front 50

Wat is de APGAR indeling voor Pols/hartslag?

Back 50

0)geen
1) < 100/min
2) > 100/min

Front 51

Wat is de APGAR indeling voor Spierspanning / -tonus?

Back 51

0) slap
1) enige flexie van de ledematen
2) actieve beweging van de ledematen

Front 52

Wat is de APGAR indeling voor Aspect / kleur?

Back 52

0) blauw / bleek
1) blauw bij de extremiteiten
2) hele lichaam roze

Front 53

Wat is de APGAR indeling voor Reactie op prikkels?

Back 53

0) geen
1) enige beweging
2) krachtig huilen

Front 54

Welke APGAR score is normaal?

Back 54

7-10

Front 55

Welke APGAR score vereist medisch ingrijpen?

Back 55

3 of lager

Front 56

Welke onderdelen veranderen bij neonatale transitie?

Back 56

Respiration
Circulation
Metabolism
Nutrition
Bilirubin clearance
Glucose homeostasis

Front 57

Welke 3 groepen van reflexen zijn er voor een baby?

Back 57

1) primitieve reflexen
2) transitionele reflexen
3) posturale reflexen

Front 58

Wat zijn de 6 (niet medicamenteuze) contraindicaties voor het geven van borstvoeding?

Back 58

AIDS;
Herpes bij borstlesie
TBC (actief, onbehandeld)
Galactosemie
Syfilis
Varicella

Front 59

Normale Hb waardes per leeftijd zijn?

Back 59

Neonaat 10-12
3 mnd 6-7
Kleuter 6.5-7.5
Schoolkind 7-8.5
Puber man 8.5-11
Puber vrouw 7-10

Front 60

Wat is de belangrijkste oorzaak van anemie en bijbehorend onderzoek en behandeling?

Back 60

Oorzaak: ijzergebrek
Onderzoek: Hb en MCV+reticculocyten
Behandeling: 6 mg/kg ijzer p/dag

Front 61

Wat zijn de oorzaken van Normocytaire anemie?

Back 61

~*~

Front 62

Wat zijn de oorzaken van Macrocytaire anemie?

Back 62

~*~

Front 63

Wat zijn de oorzaken van verlaagde energie inname bij failure to thrive?

Back 63

~*~

Front 64

Wat zijn de oorzaken van Mricrocytaire anemie?

Back 64

~*~

Front 65

Wat is de diagnostiek bij MCV verhoogde anemie?

Back 65

~*~

Front 66

Wat is de diagnostiek bij MCV verlaagde anemie?

Back 66

~*~

Front 67

Wat is de diagnostiek bij normale MCV anemie?

Back 67

~*~

Front 68

Wat zijn de oorzaken van verhoogde energie behoefte bij failure to thrive?

Back 68

~*~

Front 69

Wat zijn de oorzaken van verhoogd energie verlies bij failure to thrive?

Back 69

~*~

Front 70

Wat is Failure to thrive?

Back 70

Een afbuiging of achterstand op de groeicurve van gewicht-naar-leeftijd en gewicht-naar-lengte

Front 71

Wat zijn de Mijlpalen voor fijne motoriek/adaptatie/persoonlijkheid/sociaal gedrag in het van Wiechen ontwikkelingsonderzoek?

Back 71

4 wk Ogen fixeren
6 md Pakt blokje over
12 md Pincetgreep, zelf uit beker dirnken
2 jr Stapelt 6 blokjes
2 jr Zindelijk overdag
3 jr Zindelijk ’s nachts
3 jr Eet zelf goed met lepel
4 jr Tekent cirkel en kruis na, tekent mens 3 punten
5 jr Tekent mens 6 punten, veters strikken

Front 72

Wat zijn de Mijlpalen voor communicatie in het van Wiechen ontwikkelingsonderzoek?

Back 72

4-6wk Lachen
2-4 mnd Vocaliseren (Klinkers)
4-8 mnd Brabbelen (klinkers en medeklinkers)
12-18 mnd Sociaal brabbelen (hij zegt papa)
12-18 mnd Losse woorden 5 tot 10
2 jr Zinnen van 1 tot 2 woorden
3jr Zinnen van 3 tot 5 woorden
4 jr Korte enkelvourdige zinnen
5 jr Samengestelde zinnen met ‘omdat’ en ‘want’

Front 73

Wat zijn de Mijlpalen voor grove motoriek in het van Wiechen ontwikkelingsonderzoek?

Back 73

4wk-3mnd Beweegt armen en benen evenveel, blijft hangen bij optillen onder oksels, neemt hoofd mee bij optrekken tot zit, heft kin even van onderlaag in buikligging
5-6 mnd Omrollen
6-9 mnd Los zitten
7-8 mnd Kruipen
12-15 mnd Los lopen
2 jr Traplopen
3 jr Fietsen op driewieler
4 jr Springen met beide voeten tegelijk
5 jr Huppelen

Front 74

Wat zijn de gehooronderzoeksmodelijkheden naar leeftijd?

Back 74

Neonataal OAE (oto-akoestische emissies) & ALGO-onderzoek (AABR, snelle BERA)
0-6 mnd Observatie, OAE, BERA of ECoG (Electro Cochleografie)
6-18 mnd Ewingtest, BERA of ECoG
1.5-3 jr Spelobservatie, BERA of ECoG
3-4 jr Spelaudiometrie
4 jr Toonaudiometrie
5 jr Toon- en spraakaudiometrie

Front 75

Wat zijn de spraak en taal stoornissen?

Back 75

1) Fonetische stoornissen: abnormale spraakbewegingen
2) Fonologische stoornissen: het wisselend goed en fout uitspreken van spraakklanken
3) Taal stoornissen: geen of verlate taalaanvang

Front 76

Wat zijn Fonetische stoornissen?

Back 76

Abnormale spraakbewegingen:
Omissies (oot ipv rood),
substituties (toep ipv soep),
distorsies (nasaliteit),
addities (berood ipv brood)

Front 77

Wat zijn Fonologische stoornissen?

Back 77

Het wisselend goed en fout uitspreken van spraakklanken:
Vertraagde fonologie (bl niet goed,b en l wel),
Afwijkende fonologie (wisselende spraak fouten)

Front 78

Wat zijn Taal stoornissen?

Back 78

Geen of verlate taalaanvang: Op 3-jarige leeftijd nog niet of nauwelijks spreken.
Vertraagde taalontwikkeling
Gestoorde taalontwikkeling (soms sterk afwijkende taalvormen, bijna geen systeem in)

Front 79

Kink in de ontwikkeling (regressie) DD is?

Back 79

1) Ruimte innemend proces in cerebro (vaak focale neuro symptomen)
2) Infectieuze aandoeningen (hersenabcessen, infectieuze encefalitis etc.)
3) Intoxicatie (chronische loodvergiftiging)
4) Neuro-degeneratieve (neuro-metabole, stapelings of intoxicatie aandoeningen)

Front 80

Waar let je op bij het LO wanneer er een knik in de psychomotore ontwikkeling is?

Back 80

1) Extra pigmentaie of depigmentatie (neurofibromatosis, tubereuze sclerose)
2) Lever en/of miltvergroting (lysosomale stapelingsziekten)
3) Vergroving van het gelaat (stapelingsziekten)
4) Oogafwijkingen
5) Haarafwijkingen

Front 81

Waar let je op bij het Neurologisch onderzoek wanneer er een knik in de psychomotore ontwikkeling is?

Back 81

1) Afwijking gelokaliseerd of algemeen?
2) Zijn er afwijkende reflexen?
3) Neurofysiologisch onderzoek (afwijkende zenuwgeleidingstijd)

Front 82

Waar let je op bij de beeldvorming wanneer er een knik in de psychomotore ontwikkeling is?

Back 82

1) MRI van de hersenen
a. Locale afwijkingen (tumor, bloeding)
b. Degeneratieve aandoeningen (vooral witte stof afwijkingen)

Front 83

Waar let je op bij het stofwisselingsonderzoek wanneer er een knik in de psychomotore ontwikkeling is?

Back 83

1) Urine onderzoek
2) Bloed onderzoek (ammoniak, lactaat)
3) Liquor cerebrospinalis onderzoek

Front 84

DD van stofwisselingsziekten die zich presenteren met een acuut incident?

Back 84

1) Hypoglycaemie
2) Hyperammoniaemie
3) Hyperlactaatacidaemie
4) Oranische-zurensyndroom (acidose, secundair hoog ammoniak en laag glucose)

Front 85

Angular deformaties, welke namen hebben de been vormen?

Back 85

Valgus = X-benen
Varus = O-benen

Front 86

Wat is het normaal beloop van onderste extremiteiten?

Back 86

Eerste 2 jr: varus
Rond 3-4 jr: valgus
Rond 5-7 jr: rechte benen (soms milde valgus)

Front 87

Wanneer kan er pathologie zijn bij ontwikkeling van de onderste extremiteiten?

Back 87

1)asymmetische deformiteiten
2)abnormaal kleine lengte

3)ernstige afwijkingen
a.varus: intercondylaire afstand > 10 cm
b.valgus: intermalleolaire afstand >10cm

Front 88

Wat zijn de oorzaken van angular defromaties?

Back 88

1)fysiologisch
2)uilaterale afwijkingen vaak: trauma, infectie, tumor distale femur en/of proximale tibia
3)Ziekte van Blount
4)Skeletdysplasie bv. Achondroplasie, osteogenesis imperfecta
5)Rheumatologische afwijkingen. B.v. juveniele rheumatoide arthritis
6)Rachitis

Front 89

Beschrijf de ziekte van Blount met kenmerken

Back 89

“Groeistoornis van posteromediale kant van proximale tibia door overmatige mechanische belasting van de groeischijf.”

Beeld:
1)Vaak bilateraal
2)Hoekvormige afwijking
3)Vnl bij negeroide, adipeuze en vroeg lopende kinderen

Therapie:
1)Beugel indien mild
2)Chirurgie: osteotomie van prox.tibia en fibula

Front 90

Beschrijf de ziekte Rachitis met kenmerken:

Back 90

“Verstoorde botmineralisatie”

Etiologie:
1)Vit-D definientie >> door inadequate voeding/suppletie, absorptiestoornissen (coeliakie, pancreasinsuff. bij CF) en Onvoldoende synthese (o.a. onvoldoende blootstelling aan zonlicht, donkere huid)

2)Vit-D resistentie
3)Ernstige nierinsuff. >. Renale osteodystrofie
4)Extreme calciumdef. (vnl. in 3e wereld)

Front 91

Wat is het klinisch beeld bij afwijking aan de onderste extremiteiten?

Back 91

1)Angular deformaties: Verkromming v.d. benen zodra het kind gaat staan/lopen.
2)Craniotabes: Bij lichte druk op pariëtale schedelbeenderen is een verweking waar te nemen
3)Overwoekering van ongemineraliseerd bot
4)Harrison groeve: intrekking v.d. ribben t.h.v. de aanhechting aan het diafragma
5)Spierslapte

Front 92

Wat is het aanvullend onderzoek bij afwijkingen aan de onderste extremiteiten?

Back 92

1)X-skelet (vnl. X-polsen) karakteristieke afwijkingen
a)corner sign: rand van toegenomen densiteit rondom de epifyse
b)rafelig beeld v.d. metafysen
c)osteoporotisch beeld (matglasaspect)

2)Lab
a)calcium verlaagd (kan normaal zijn)
b)PTH sterk verhoogd
c)Fosfaat verlaagd (door verhoogd PTH)
d)Alkalische fosfatase verhoogd

Front 93

Wat is de therapie voor afwijkingen aan de onderste extremiteiten?

Back 93

1)Vitamine D suppletie: ca 800-1000 IU/dag
2)Bij resistente rachitis worden enorme hoeveelheden toegediend

Front 94

Wat zijn een aantal andere vitamine deficiënties en bijbehorende aandoeningen?

Back 94

1)Vit-C >> Scheurbuik (gingiva en periostale bloedingen)
2)Vit-K >> Secundaire hemostasestoornis
3)Vit-A >> (vnl. nachtelijke) Blindheid
4)Vit-E >> Neuropathie
5)Vit-B12 >> Macrocytaire anemie

Front 95

Wat zijn de familiaire oorzaken van Kleine lengte?

Back 95

Primair:
Skeletdysplasieën

Secundair:
Stoornissen in specifieke systemen (hart, long, lever, darm, nier, anemie)

Front 96

Wat zijn de Niet-familiaire oorzaken van Kleine lengte?

Back 96

Primair:
1)Botmechanisme Strns’
2)Klinische synd’ met chromosoom-nr afwijking (Turner, Down)
3)Klinisch gedefinieerde synd’ zonder chromosoom-nr afwijking
4)Intra-uteriene groeivertraging met persisterende kleine lengte

Secundair:
5)Endocriene afwijkingen: GH def’, Hypothyreoïdie, Cushing, Hypogonadisme
6)Metabole
7)Iatrogene (medicatie, bestraling)
8)Psychogeen (emotionele deprivatie, anorexia nervosa)

Front 97

Wat zijn familiaire oorzaken van grote lengte?

Back 97

Primair:
Klichische synd’ met chromosoom-nr afwijkingen

Secundair:
Groeihormoon overproductie (hypofysair gigantisme, Mc Cune-Albright-synd)

Front 98

Wat zijn Niet-familiaire oorzaken van grote lengte?

Back 98

Primair:
1)Klinefelter
2)XXX-synd
3)XYY-synd
4)Klinisch gedefinieerde synd’ zonder chromosoom-nr afw’
5)Fragiele X-synd
6)Sotos, Weaver, Marshall-smith
7)Marfan
8)MEN type IIb
9)Homocystinurie
10)Oestrogeen receptormutatie, aromatase def’.

Secundair:
1)Vroege pubertijd

Front 99

Geef anamnese, LO etc van Skeletdysplasieën

Back 99

A: Vaak 1 v.d. ouders aangedaan
L: Korte benen, Soms korte romp. abnorm. Ratio boven arm/onderarm, c.q. been
O: voor-achterwaardse X-LWV
D: Achondroplasie en hypochondroplasie. DNA onderz. (FGFR3)
C: Diverse algemene complicaties
B: Evt. been verlenging (niets hormonaals)

Front 100

Geef anamnese, LO etc van botmetabolisme

Back 100

A: Vaak retardatie
L: Spec. kenmerken
O: Specifiek
D: Mucopolysaccaridoses, mucoliposes, etc.
C: Divers, groeiprobleem staat niet op de voorgrond
B: Geen beh voor klein gestalte

Front 101

Geef anamnese, LO etc van Turner-synd

Back 101

A: Oedeem voetrug als pasgeborene, vaak otitis
L: Stigmata, afbuigende groei
O: Karyotype, LH, FSH, oestradiaol, echo nieren, echo hart
D: 45, X of mozaïek, of structurele afwijking aan X-chromosoom (iso-X etc.)
C: Onbehandelde eindlengte -20cm. Coarctatio aortae, struct afw’, urinewegen, gehoorverlies.
B: GH-behandeling, t.z.t. oestrogeensubstitutie

Front 102

Geef anamnese, LO etc van gemengd gonadale dysgenesie

Back 102

A: soms ambigue genitalia
L: stigmata, afbuigende groei, asymmetrie gonaden
O: Karyotype, LH, FSH
D: 45X/46XY
C: Risico Gonadoblastoom, Onbeh lengte -20cm. Coarctatio aortae, struct afw’, urinewegen, gehoorverlies.
B: Gonadectomie , GH-behandeling, t.z.t. oestrogeensubstitutie

Front 103

Geef anamnese, LO etc van Down-syndroom

Back 103

A: Trage psychomotore ontw’
L: Typisch gelaat
O: Karyotype
D: Trisomie 21
C: Vaak aangeboren hartafwijking eindlengte -20cm
B: Geen beh v kleine lengte

Front 104

Geef anamnese, LO etc van intra-uteriene groeivertraging met persisterende kleine gestalte

Back 104

A: laag geb.gew.
L: tenger gebouwd, soms dysmorfie, soms links-rechtsverschil
O: GH-provocatietest, GH-24-uurs profiel, IGF-I
D: -
C: Onvertraagde puberteit, eindlengte ca. -2 SDS
B: GH-behandeling

Front 105

Geef anamnese, LO etc van Hartafwijkingen

Back 105

A: Dyspnoe, cyanose
L: Specifiek
O: Cardiologische analyse, echo etc
D: -
C: Groei verbetert bij behandeling van cyanose
B: Geen beh. groeistoornis

Front 106

Geef anamnese, LO etc van Longziekten

Back 106

A: spec
L: spec
O: Zweettest
D: Bronchopulmonale dysplasie, CF
C: CF behalve trage groei vaak trage puberteit
B: Geen beh. groeistoornis

Front 107

Geef anamnese, LO etc van Leverziekten

Back 107

A: spec
L: Icterus
O: Leverfuncties
D: -
C: Varieert
B: Geen beh. groeistoornis

Front 108

Geef anamnese, LO etc van Intestinale ziekten, chron. Inflammatoire ziekten, malnutritie

Back 108

A: Diarree, malaise
L: -
O: Scopie, etc
D: Crohn, colitis, malabsorptie, exocriene pancreasdisfunctie, kortedarmsyndroom
C: Groei vooral vertraagd als steroïden moeten worden gegeven
B: Geen beh. groeistoornis

Front 109

Geef anamnese, LO etc van Nierziekten

Back 109

A: Congenitaal, metabool of verworven. Status na niertransplantatie
L: -
O: Nierfuncties
D: Misvormingen v.d. urinewegen, cystinose, nefrotisch syndroom, HUS
C: zonder beh. Lengte <-2 SDS
B: GH zeer effectief

Front 110

Geef anamnese, LO etc van Chronische anemie

Back 110

A: Aanvallen van bleekheid
L: Bleek
O: HB-elektroforese
D: Thalassemia major, sikkelcelaenemie
C: Naast groeivertraging ook late pubertijd
B: Ontijzeren

Front 111

Geef anamnese, LO etc van GH-deficiëntie

Back 111

A: -
L: Rompadipositas, hoge stem
O: IGF-I, IGFBP-3, GH-provocatietest
D: Congenitaal of verworven
C: Zonder beh. -30 cm
B: GH

Front 112

Geef anamnese, LO etc van Hypothyreoïdie

Back 112

A: Traag, bleek
L: Trage pols, trage relaxatie achillespees reflex
O: FT4, TSH, schildklierantistoffen
D: Meestal Hashimoto
C: CHT onbeh. Geretardeerd en klein. Bij verworven, onbeh. Eindlengte kleiner dan TH
B: Thyroxine, euthyrax

Front 113

Geef anamnese, LO etc van Cushings-syndroom

Back 113

A: Dik
L: Dik, hypertensie
O: Cortisoldagritme, dexametasonremming, vrij cortisol, MRI hypofyse
D: ACTH-producerend microadenoom
C: Onbeh. Osteoporose, kleine eindlengte
B: Transsfenoïdale resectie adenoom

Front 114

Geef anamnese, LO etc van Hypogonadisme

Back 114

A: Allen in pubers, indien ouders ook klein dan kan lengte abnormaal klein worden
L: Naar verhouding korte romp
O: GnRH-test testosteron of oestradiol
D: Hypo- of hypergonadotroop hypogonadisme
C: Onbeh. Grote eindlengte met eunuchoïde verhoudingen
B: Geslachtssteroïden

Front 115

Geef anamnese, LO etc van Emotionele deprivatie

Back 115

A: Gedragsstoornissen, vreemd eet- en drinkpatroon
L: Verwarloosd, op jonge leeftijd mager
O: GH-secretie
D: -
C: Onbeh. trage groei
B: Verbteren omgeving (evt. uithuisplaatsing)

Front 116

Geef anamnese, LO etc van Anorexia nervosa

Back 116

A: Abnormaal eetpatroon, amenorrhoe
L: Zeer mager
O: -
D: -
C: Onheb. Klein eindlengte, osteoporose
B: Psychiatrische beh.

Front 117

Geef anamnese, LO etc van Obesitas Energie-inname > verbruik

Back 117

A: ‘ongezond eten, niet bewegen’, overgewicht v. Ouders, minder opgeleide ouders, groot gezin.
L: normale of versnelde lengtegroei; NB evt. Hypertensie, acanthosis nigricans, hirsutisme
O: Nuchter bloedglucose, cholesterolprofiel
Beh: Verandering levensstijl: voedselinname, beweging, voorlichting
Prog: Indien blijvend obese, vergroting kans op o.a. hypertensie, diabetes, HVZ, galblaasaandoeningen etc.

Front 118

Geef anamnese, LO etc van Prader-willi-syndroom

Back 118

A: Weinig leven in graviditeit, onmaturiteit, hypotonie post partum (voedingsproblemen), hyperfagie, obesitas, jeuk, depigmentatie, retardatie.
L: Obesitas, hypotonie, hypogonadisme, kleinehanden en voeten, mentale retardatie, krabdefecten, striae
O: Chromosomenonderzoek (uniparentale disomie 15, paternaal)
Beh: Geen oorzakelijke beh. Evt. Correctie hormonale problemen
Prog: Blijvende problemen

Front 119

Geef anamnese, LO etc van Laurence Moon Biedl (Bardet-Biedl)-syndroom

Back 119

A: Achterblijvende ontwikkeling, visusstoornissen, dysmorfieën (handen/voeten), obesitas
L: Obesitas, polydactylie, syndactylie, hypogonadisme, visusstoornissen, mentale retardatie, retinitis pigmentosa, hartklepafwijkingen
O: Meerdere deleties in genen op chromosoom 2, 3, 6, 11, 15, 16, 20
Beh: Geen oorzakelijke behandeling
Prog: Blijvende problemen

Front 120

Wat is het verschil tussen een volwassene en een kind m.b.t. pharmacokinetiek?

Back 120

1)Massa oppervlakte ratio
2)Absorptie
3)Metabolisme
4)Plasma concentratie
5)Renale uitscheiding
6)Clearance
7)Half waarde tijd

Front 121

Welke uitzonderingen zijn er voor het toedienen van orale medicatie aan kinderen?

Back 121

1)Due to the alkalic pH in the stomach of neonates, penicillin is highly absorbed.
2)With life threatening indications, neonates should not receive oral administration (slow gastric emptying time!)
3)In young children the resorption of lipophilic compounds can be accelerated due to an increased intestinal motility.

Front 122

Welke nadelen hebben de andere manieren van toediening?

Back 122

1)Intramuscular: low muscular mass, decreased blood flow.
2)Dermal: higher risk for systemic effects of the administered drug and higher chance of skin damage.

( Possible advantages of dermal administration in children, however, are a higher permeability and relatively large surface. )

Front 123

Wat zijn belangrijke punten in de distributie van medicijnen?

Back 123

1)A drug's volume of distribution (Vd)
2)Solubility in fat
3)Degree of ionisation of the drug
4)Level of plasma protein binding
5)Tissue blood flow.

Front 124

Wat is de lichaamscompositie van neonaten en hoe ontwikkelt de distributie van medicatie in verband hiermee?

Back 124

1)Neonaten hebben hoge vloeistof nivo’s (ook intracellulair) en weinig vet
2)Distributie is hoog op jonge leeftijd (vnl hydrofiele meds’) en wordt minder bij ouder worden. Dan wordt de samenstelling van het lichaam meer vet, minder vocht.
3)De kleinste gap voor een kind zit op 1 jaar, daarna zakt het vetgehalte weer.

Front 125

Geef een beschrijving van de bloed-hersen barrière

Back 125

1)Wordt gevormd door een laag astrocyten op de endotheel cellen
2)Lipofiele stoffen kunnen vrij doorgang vinden
3)Hydrofiele stoffen moeten actief of passief getransporteerd worden
4)Medicatie (vnl hydrofiel) moet ook actief of passief getransporteerd worden
5)Tot 6mnd oud is de boel-hersen barriere nog niet af.

Front 126

Noem 2 voorbeelden van verhoogde sensitiviteit van neonaten door ontbreken van hersen-bloed barriere

Back 126

1)Neonates are much more sensitive to opioids than adults.
2)The usual doubling of antibiotic dose for the treatment of encephalitis infections is not necessary in neonates.

Front 127

Beschrijf plasma binding bij kinderen

Back 127

1)Verminderde plasma binding
2)Door minder bindende stoffen zoals Albumine
3)Leidt tot een hogere vrije hoeveelheid medicijn
4)Er is dus een grotere proportie beschikbaar voor afbraak
5)Plasma albumine bereikt volwassen niveau bij leeftijd van 1jr

Front 128

Noem voorbeelden van verminderde plasma binding

Back 128

1)Antibacterial drugs like sulphonamides and ampicillin have high free plasma concentrations in neonates.
2)Sulphonamides can compete with bilirubin for plasma albumin. This competition can cause hyperbilirubinemia and risk for icterus.

Front 129

Beschrijf briotransformatie in kinderen

Back 129

1)Gebeurt in: lever, nieren, longen, ingewanden, bloed en bijnier
2)Fase 1: oxidatie, reductie, hydrolyse
3)Fase 2: conjugatie (glucuronidation and sulphation)
4)Tussen 6mnd en puberteit werken oxidatieve p450 enzymen 2x zo hard
5)Fase 2 bereikt volwassen niveau tussen 3-4jarige leeftijd

Front 130

Noem een voorbeeld van verhoogd metabolisme in kinderen

Back 130

Increased toxicity of chloramphenicol in neonates due to low glucuronidase activity.

Front 131

Wat is er anders aan de half-waarde tijd van medicatie in kinderen?

Back 131

1)Half-life is verlengd door een langzamere biotranformatie en verminderde excretie
2)Half-life = (0.693 x volume of distribution) / clearance
3)Grotere hoeveelheid medicijn is los in het plasma (dus meer wordt uitgescheiden)

Front 132

Geef een voorbeeld van de variabiliteit van half-waarde tijd

Back 132

1)Neonaten theofylline1/2 is 17 uur
2)9jr theofylline1/2 is 3 uur
3)Volwassen theofylline1/2 8 uur

Front 133

Geef de waardes van glomerulaire filtratie en renale perfusie per leeftijd

Back 133

Glomerulaire filtratie
1)Neonaten = 2-4
2)2-3 dagen = 8-12
3)5 maanden = 100
4)Volwassen = 125
Renale perfusie
1)Neonaten = 12
2)2-3 dagen = X
3)5 maanden = 1000
4)Volwassen = 1100

Front 134

Geef een voorbeeld van variabele excretie van medicatie

Back 134

Digoxin and gentamicin (glomerular secretion) show a normal excretion pattern around 5 months, while penicillins (tubular excretion) are excreted normally after 7 months of age.

Front 135

Hoe bereken je lichaams oppervlakte?

Back 135

The formula of Haycock can be used:
body surface in m2 = (weight in kg)0,5378 x (height in cm)0,3964 x 0,024265

Front 136

Hoe kom je op een juiste dosering van medicatie voor een kind?

Back 136

1)De dosering is aangegeven door de fabrikant/consesus
2)De schaal van Denekamp:
A leeftijd (jaren)
B gewicht (kg)
C % van volwassen dosis
D lengte (cm)